L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne du tissu glandulaire de l'hypophyse antérieure.

L’hypophyse est l’organe central du système endocrinien, avec l’hypothalamus, avec lequel elle est étroitement liée. Situé à la base du cerveau, dans la fosse hypophysaire de la selle turque, présente des lobes antérieur et postérieur. Les hormones sécrétées par l'hypophyse affectent la croissance, le métabolisme ainsi que la fonction de reproduction.

Dans la structure de tous les néoplasmes intracrâniens, la proportion d'adénomes hypophysaires est comprise entre 10 et 15%. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée dans les 30 à 40 ans, on la retrouve également chez les enfants, mais ces cas sont rares. L'adénome de l'hypophyse chez l'homme se produit à peu près à la même fréquence que chez la femme.

Causes et facteurs de risque

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Les raisons pour le développement de l'adénome hypophysaire ne sont pas complètement claires. Il existe deux théories expliquant le mécanisme du développement de la tumeur:

  1. Défaut interne. Selon cette hypothèse, la détérioration des gènes dans l'une des cellules de l'hypophyse entraîne sa transformation en une tumeur, avec croissance ultérieure.
  2. Trouble de la régulation hormonale de la fonction hypophysaire. La régulation hormonale est réalisée par les hormones libérant de l'hypothalamus - par la libérine et les statines. Une hyperplasie du tissu hypophysaire se produit vraisemblablement lors d’une hyperproduction de libérol ou d’une hypoproduction de statines, ce qui déclenche le processus tumoral.

Les facteurs de risque de développer la maladie comprennent:

  • lésion cérébrale traumatique;
  • neuroinfections (neurosyphilis, polio, encéphalite, méningite, abcès cérébral, brucellose, paludisme cérébral, etc.);
  • utilisation à long terme de contraceptifs oraux;
  • effets indésirables sur le fœtus en développement au cours du développement fœtal.

L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne. Cependant, certains types d'adénomes dans des conditions défavorables peuvent suivre une évolution maligne.

Formes de la maladie

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Les adénomes hypophysaires sont classés en activités hormonales actives (produisent des hormones hypophysaires) et hormonalement inactives (ne produisent pas d'hormones).

En fonction de l'hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires hormonalement actifs sont divisés en:

  • prolactine (prolactinomes) - développé à partir de prolactotrophes, se manifestant par une production accrue de prolactine;
  • gonadotrope (gonadotropinomie) - se développent à partir de gonadotrophes, se manifestant par une production accrue d'hormones lutéinisantes et stimulantes du follicule;
  • somatotrope (somatotropine) - développée à partir de somatotropes, se manifestant par une production accrue de somatotrophine;
  • corticotropes (corticotropinomy) - développés à partir de corticotrophes, se manifestant par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
  • Thyrotropic (thyrotropinomy) - se développe à partir de thyrotrophes, se manifestant par une production accrue d'hormone stimulant la thyroïde.

Si l'adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est classé comme mixte.

Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs se divisent en oncocytomes et en adénomes chromophobes.

En fonction de la taille:

  • picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
  • microadénome (diamètre inférieur à 10 mm);
  • macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
  • adénome géant (40 mm et plus).

Selon le sens de la croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:

  • endosellaire (croissance du néoplasme dans la cavité de la selle turque);
  • infrasellaire (la propagation de la tumeur ci-dessous, la réalisation du sinus sphénoïde);
  • suprasellaire (propagation de la tumeur vers le haut);
  • rétrosellaire (croissance du néoplasme postérieur);
  • latéral (propagation des tumeurs sur le côté);
  • antécellulaire (croissance tumorale antérieure).

Lorsqu'un néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé dans les directions suivant la croissance tumorale.

Symptômes de l'adénome hypophysaire

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L'apparition des symptômes de l'adénome hypophysaire est causée par la pression d'une tumeur croissante sur les structures intracrâniennes situées dans la région de la selle turque. Avec une forme de la maladie active sur le plan hormonal, les troubles endocriniens prévalent dans le tableau clinique. Dans le même temps, les manifestations cliniques sont généralement associées non pas à la production la plus élevée de l'hormone, mais à l'activation de l'organe cible sur lequel agit l'hormone. En outre, la croissance de l'adénome hypophysaire s'accompagne de symptômes dus à la destruction du tissu hypophysaire par une tumeur grossissante.

Les manifestations ophtalmiques-neurologiques qui surviennent dans l'adénome hypophysaire dépendent de la prévalence et de la direction de sa croissance. Ces symptômes incluent une diplopie (déficience visuelle, dans laquelle les objets visibles sont scindés en deux), des modifications du champ visuel, des troubles oculomoteurs.

Il y a un mal de tête causé par la pression de la tumeur sur la selle turque. Les sensations de douleur sont généralement localisées dans la zone des yeux, dans les zones temporale et frontale, ne dépendent pas de la position du corps du patient, ne sont pas accompagnées d'une sensation de nausée, ont un caractère terne, n'arrêtent pas ou cessent faiblement de prendre des analgésiques. Une forte augmentation des maux de tête peut être associée à une croissance intense de la tumeur ou à une hémorragie dans les tissus du néoplasme.

Avec la progression du processus pathologique se développe une atrophie du nerf optique. La croissance des tumeurs dans la direction latérale conduit à une paralysie des muscles de l'œil, provoquée par une lésion des nerfs oculomoteurs (ophtalmoplégie), accompagnée d'une diminution de l'acuité visuelle. Habituellement, l'acuité visuelle diminue d'abord sur un œil, puis sur le second. Cependant, une déficience visuelle simultanée peut être observée dans les deux yeux. Avec la germination du bas de la selle turque par la tumeur et se répandant dans le labyrinthe ethmoïdal ou le sinus sphénoïdal, une congestion nasale apparaît (semblable au tableau clinique dans les tumeurs nasales ou la sinusite). Avec la croissance de l'adénome hypophysaire à la hausse, il y a des violations de la conscience.

Les troubles endocriniens et métaboliques dépendent de la production excessive d'hormones.

Lorsque le somatotropinome chez l'enfant montre des symptômes de gigantisme, les adultes développent une acromégalie. Les modifications du squelette chez les patients sont accompagnées de diabète sucré, d'obésité, de goitre diffus ou nodulaire. Il y a souvent une sécrétion accrue de sébum avec formation de papillomes, de naevus et de verrues sur la peau, d'hirsutisme (croissance excessive des poils chez les femmes de type masculin), d'hyperhidrose (transpiration accrue).

Lorsque les prolactinomes chez la femme, le cycle menstruel est perturbé, la galactorrhée apparaît (libération spontanée de lait par les glandes mammaires, non associée à la lactation), l'aménorrhée (absence de menstruations pendant plusieurs cycles menstruels), l'infertilité. Ces conditions pathologiques peuvent survenir à la fois en complexe et isolément. L'acné, la séborrhée et l'anorgasmie sont notées chez les patients atteints de prolactinome. Dans cette forme d'adénome hypophysaire chez l'homme, on observe généralement une galactorrhée, une gynécomastie (augmentation d'un ou des deux seins), une diminution du désir sexuel, une impuissance.

Le développement de la corticotropinomie conduit à l'apparition du syndrome d'hypercorticisme, d'une pigmentation accrue de la peau et parfois à des troubles mentaux. Les troubles ophtalmiques neurologiques avec corticotropinome ne sont généralement pas observés. Cette forme de la maladie est capable de dégénérescence maligne.

Lorsque thyrotropinose chez les patients peuvent manifester des symptômes d'hypothyroïdie ou d'hypothyroïdie.

Les gonadotropinomes se manifestent généralement par des troubles ophtalmiques-neurologiques, qui peuvent être accompagnés de galactorrhée et d'hypogonadisme.

Parmi les symptômes courants observés chez les patients atteints de tumeurs hormono-dépendantes, on note la faiblesse, la fatigue, une diminution de la capacité de travail et des modifications de l’appétit.

Diagnostics

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Si un adénome hypophysaire est suspecté, il est recommandé d’examiner les patients par un endocrinologue, un neurologue et un ophtalmologiste.

Un examen aux rayons X de la selle turque est effectué pour visualiser la tumeur. Simultanément, on détermine la destruction du dos de la selle turque, du double contour ou du contour multiple du bas. La selle turque peut être agrandie et avoir une forme de ballon. Des signes d'ostéoporose sont détectés.

Dans la structure de tous les néoplasmes intracrâniens, la proportion d'adénomes hypophysaires est comprise entre 10 et 15%. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée dans les 30 à 40 ans, on la retrouve également chez les enfants, mais ces cas sont rares.

Parfois, un réservoir pneumatique supplémentaire est nécessaire (il permet de détecter le déplacement de citernes chiasmatiques et les signes d'une selle turque vide), ainsi qu'une tomographie par résonance magnétique. Dans 25–35% des adénomes hypophysaires sont si petits que leur visualisation est difficile, même avec l'utilisation d'outils de diagnostic modernes.

Si vous pensez que la croissance de l'adénome est dirigée vers le sinus caverneux, une angiographie du cerveau est prescrite.

La détermination en laboratoire de la concentration d'hormones hypophysaires dans le sang d'un patient par une méthode radio-immunologique est également importante. En fonction des manifestations cliniques existantes, il peut être nécessaire de déterminer la concentration d'hormones produites par les glandes périphériques à sécrétion interne.

Les troubles ophtalmologiques sont diagnostiqués lors d'un examen ophtalmologique, de contrôle de l'acuité visuelle du patient, de la périmétrie (une méthode permettant d'étudier les limites des champs visuels) et de l'ophtalmoscopie (technique instrumentale d'examen du fond d'œil).

Des tests pharmacologiques en charge permettent de déterminer la présence d'une réaction anormale du tissu adénomateux sur les effets pharmacologiques.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres néoplasmes cérébraux, les effets indésirables liés à la prise de certains médicaments (antipsychotiques, certains antidépresseurs, les corticostéroïdes, les médicaments anti-ulcéreux), l'hypothyroïdie primaire.

Traitement de l'adénome hypophysaire

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Le choix du traitement de l'adénome hypophysaire dépend de la forme de la maladie.

Avec le développement d’adénomes hypophysaires hormonalement inactifs de petite taille, les tactiques futures sont généralement justifiées.

Le traitement médicamenteux est indiqué pour les prolactinomes et les somatotropinomes. On prescrit aux patients des médicaments qui bloquent la surproduction d'hormones, ce qui contribue à la normalisation des niveaux hormonaux, améliorant ainsi l'état psychologique et physique du patient.

La radiothérapie en tant que méthode principale de traitement de l'adénome hypophysaire est utilisée relativement rarement, généralement dans les cas où le traitement médicamenteux n'a pas d'effet positif et où il existe des contre-indications au traitement chirurgical.

La méthode radiochirurgicale est utilisée pour détruire un néoplasme en affectant un foyer pathologique avec un rayonnement ionisant à haute dose ciblé. Cette méthode ne nécessite pas d'hospitalisation et est atraumatique. Un traitement par radiochirurgie est indiqué si les nerfs optiques ne sont pas impliqués dans le processus pathologique, si la tumeur ne dépasse pas la selle turque, si la selle turque est de taille normale ou légèrement élargie, si le diamètre de la tumeur ne dépasse pas 3 cm et si le patient refuse d’effectuer d’autres types de traitement ou des contre-indications. conduite.

L'exposition radiochirurgicale est utilisée pour éliminer les résidus du néoplasme après une intervention chirurgicale, ainsi qu'après une irradiation à distance (radiothérapie).

Les indications pour l'élimination chirurgicale de l'adénome hypophysaire sont la progression tumorale et / ou l'absence d'effet thérapeutique après plusieurs traitements médicamenteux pour les tumeurs à activité hormonale, ainsi que l'intolérance absolue aux agonistes des récepteurs de la dopamine.

L'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire peut être réalisée en ouvrant la cavité crânienne (méthode transcrânienne) ou par les voies nasales (méthode transnasale) à l'aide de techniques endoscopiques. Habituellement, la méthode transnasale est utilisée pour les adénomes hypophysaires de petite taille et la méthode transcrânienne pour éliminer la macroadena hypophysaire, ainsi que dans le cas de la présence de ganglions tumoraux secondaires.

La possibilité d'éliminer complètement l'adénome hypophysaire dépend de sa taille (avec un diamètre de tumeur supérieur à 2 cm, une probabilité de rechute postopératoire de cinq ans après l'opération) et de sa forme.

Le prélèvement nasal de l'adénome hypophysaire est réalisé sous anesthésie locale. L'accès au champ chirurgical se fait par la narine, l'endoscope est fourni à l'hypophyse, la membrane muqueuse est séparée, l'os du sinus antérieur est exposé et un foret spécial est fourni pour accéder à la selle turque. Ensuite, des parties du néoplasme sont successivement enlevées. Après cela, le saignement est arrêté et la selle turque est scellée. La durée moyenne d'hospitalisation après une telle opération est de 2 à 4 jours.

Lorsqu'un adénome hypophysaire est enlevé par voie transcrânienne, l'accès peut être effectué par voie frontale (les os frontaux du crâne sont ouverts) ou sous l'os temporal, le choix de l'accès dépend du sens de la croissance du néoplasme. La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale. Après le rasage des poils sur la peau, des projections de vaisseaux sanguins et des structures importantes sont décrites, qui ne doivent pas être touchées pendant l'opération. Puis les tissus mous sont coupés, les os sont coupés et la dure-mère est coupée. L'adénome est enlevé avec une pince électrique ou un aspirateur. Ensuite, le lambeau osseux est retourné et les sutures sont appliquées. Après la fin de l'action de l'anesthésie, le patient passe une journée à l'unité de soins intensifs, après quoi il est transféré à la salle commune. La durée d'hospitalisation après une telle intervention est de 1 à 1,5 semaines.

L'adénome hypophysaire peut affecter négativement le cours de la grossesse. Lorsqu'une grossesse survient pendant le traitement par les agonistes des récepteurs de la dopamine, l'administration de ces médicaments doit être interrompue. Chez les patientes ayant des antécédents d'hyperprolactinémie, le risque d'avortement spontané augmente, il est donc recommandé de traiter de telles patientes avec de la progestérone naturelle au cours du premier trimestre de la grossesse. L'allaitement n'est pas interdit.

Complications possibles et conséquences

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Les complications de l'adénome hypophysaire comprennent la malignité, la dégénérescence kystique et l'apoplexie. L'absence de traitement de l'adénome hormonalement actif entraîne l'apparition de troubles neurologiques graves et de troubles métaboliques.

Prévisions

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L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne. Cependant, certains types d'adénomes dans des conditions défavorables peuvent suivre une évolution maligne. La possibilité d'éliminer complètement l'adénome hypophysaire dépend de sa taille (avec un diamètre de tumeur supérieur à 2 cm, une probabilité de rechute postopératoire de cinq ans après l'opération) et de sa forme. Les récidives d’adénomes hypophysaires se produisent dans environ 12% des cas. L'auto-guérison est également possible, notamment avec les prolactinomes.

Prévention

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Afin d'éviter le développement d'un adénome hypophysaire, il est recommandé:

  • éviter les lésions cérébrales traumatiques;
  • éviter l'utilisation prolongée de contraceptifs oraux;
  • créer toutes les conditions pour une grossesse normale.

Adénome hypophysaire

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Adénome de l’hypophyse - formation de tumeur de nature bénigne, provenant du tissu glandulaire de l’hypophyse antérieure. Cliniquement, un adénome hypophysaire est caractérisé par un syndrome ophtalmique-neurologique (maux de tête, troubles oculomoteurs, doublage, rétrécissement des champs visuels) et par un syndrome d’échange endocrinien dans lequel, en fonction du type d’adénome hypophysaire, de gigantisme et d’acromégalie, de galactorrhée, de fonction sexuelle, d’hypercorticisme, - ou hyperthyroïdie, hypogonadisme. Le diagnostic de l'adénome hypophysaire est basé sur les données radiographiques et tomodensitométriques de la selle turque, l'IRM et l'angiographie du cerveau, des études hormonales et un examen ophtalmologique. L'adénome hypophysaire est traité par irradiation, par méthode radiochirurgicale, ainsi que par élimination transnasale ou transcrânienne.

Adénome hypophysaire

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L'hypophyse est située dans la fosse de la selle turque à la base du crâne. Il a 2 lobes: antérieur et postérieur. Adénome hypophysaire - une tumeur hypophysaire dans les tissus de son lobe antérieur. Il produit 6 hormones qui régulent la fonction des glandes endocrines: la thyrotrophine (TSH), la somatotrophine (STH), la follitropine, la prolactine, la lyutropine et l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Selon les statistiques, l'adénome hypophysaire représente environ 10% de toutes les tumeurs intracrâniennes détectées dans la pratique neurologique. L'adénome hypophysaire le plus commun survient chez les personnes d'âge moyen (30 à 40 ans).

Classification de l'adénome hypophysaire

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La neurologie clinique divise les adénomes hypophysaires en deux grands groupes: hormonal inactif et hormonal actif. L'adénome hypophysaire du premier groupe n'a pas la capacité de produire des hormones et reste donc sous la juridiction de la neurologie. Les adénomes hypophysaires du deuxième groupe, comme les tissus hypophysaires, produisent des hormones hypophysaires et font également l'objet d'études en endocrinologie. Selon les hormones sécrétées, les adénomes hypophysaires à activité hormonale sont classés en: somatotropes (somatotropinomes), prolactine (prolactinomes), corticotropes (corticotropinomes), thyrotropes (thyrotropinomes), gonadotropes (gonadotropinomes).

Selon sa taille, l'adénome hypophysaire peut désigner des microadénomes - des tumeurs d'un diamètre inférieur à 2 cm ou des macroadénomes d'un diamètre supérieur à 2 cm.

Causes de l'adénome hypophysaire

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L'étiologie et la pathogenèse de l'adénome hypophysaire dans la médecine moderne restent le sujet de la recherche. On pense qu'un adénome hypophysaire peut survenir lorsqu’il est exposé à des facteurs provocants tels que lésion cérébrale traumatique, neuro-infection (tuberculose, neurosyphilis, brucellose, poliomyélite, encéphalite, méningite, abcès cérébral, paludisme cérébral, etc.) et ses effets indésirables sur le fruit. son développement prénatal. Récemment, il a été noté que l'adénome hypophysaire chez les femmes est associé à l'utilisation prolongée de préparations contraceptives orales.

Des études ont montré que, dans certains cas, l'adénome hypophysaire survient à la suite d'une stimulation hypothalamique accrue de l'hypophyse, qui répond à la diminution primaire de l'activité hormonale des glandes endocrines périphériques. Un mécanisme similaire de survenue d'adénome peut être observé, par exemple, dans l'hypogonadisme primaire et l'hypothyroïdie.

Symptômes de l'adénome hypophysaire

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Cliniquement, l'adénome hypophysaire se manifeste par un complexe de symptômes ophtalmiques-neurologiques associés à la pression d'une tumeur en croissance sur des structures intracrâniennes situées dans la région de la selle turque. Si l'adénome hypophysaire est hormonalement actif, le syndrome d'échange endocrinien peut devenir prioritaire dans son tableau clinique. Dans le même temps, les modifications de l'état du patient ne sont souvent pas associées à l'hyperproduction de l'hormone hypophysaire tropicale elle-même, mais à l'activation de l'organe cible sur lequel elle agit. Les manifestations du syndrome d'échange endocrinien dépendent directement de la nature de la tumeur. D'autre part, l'adénome hypophysaire peut être accompagné de symptômes de panhypopituitarisme, qui se développe en raison de la destruction du tissu hypophysaire par une tumeur en croissance.

Syndrome neurologique ophtalmique

Les symptômes ophtalmiques-neurologiques qui accompagnent l'adénome hypophysaire dépendent en grande partie de la direction et de l'étendue de sa croissance. En règle générale, cela comprend les maux de tête, les modifications des champs visuels, la diplopie et les troubles oculomoteurs. Le mal de tête est dû à la pression exercée par l'adénome hypophysaire sur la selle turque. Il a un caractère terne, ne dépend pas de la position du corps et n'est pas accompagné de nausée. Les patients atteints d'adénome hypophysaire se plaignent souvent de ne pas toujours pouvoir soulager les maux de tête avec des analgésiques. Les maux de tête qui accompagnent l'adénome hypophysaire sont généralement localisés dans les régions frontale et temporale, ainsi que derrière l'orbite. Peut-être une forte augmentation des maux de tête, qui est associée soit à une hémorragie dans le tissu tumoral, soit à sa croissance intense.

La limitation des champs visuels est provoquée par la suppression de l'adénome en croissance du chiasme optique situé dans la région de la selle turque sous l'hypophyse. L'adénome hypophysaire existant de longue date peut entraîner le développement d'une atrophie du nerf optique. Si l'adénome hypophysaire se développe dans la direction latérale, il serre avec le temps les branches des nerfs crâniens III, IV, VI et V. Il en résulte une violation de la fonction oculomotrice (ophtalmoplégie) et une vision double (diplopie). Peut-être une diminution de l'acuité visuelle. Si l'adénome hypophysaire germe au bas de la selle turque et se propage au sinus ethmoïdal ou sphénoïdal, le patient présente une congestion nasale qui imite la clinique de la sinusite ou des tumeurs nasales. La croissance de l'adénome hypophysaire vers le haut provoque des dommages aux structures de l'hypothalamus et peut conduire au développement d'une altération de la conscience.

Syndrome d'échange endocrinien

Somatotropinome - l'adénome hypophysaire, qui produit la GH, chez l'enfant présente des symptômes de gigantisme, chez l'adulte - l'acromégalie. En plus des modifications caractéristiques du squelette, les patients peuvent développer un diabète et une obésité, une hypertrophie de la thyroïde (goitre diffus ou nodulaire), généralement non accompagnés de troubles fonctionnels. Il y a souvent de l'hirsutisme, de l'hyperhidrose, une augmentation de la graisse sur la peau et l'apparition de verrues, de papillomes et de naevus. Peut-être le développement d'une polyneuropathie, accompagné de douleurs, de paresthésies et d'une sensibilité réduite des parties périphériques des membres.

Prolactinome - adénome pituitaire sécrétant de la prolactine. Chez la femme, il s'accompagne d'une violation du cycle menstruel, de la galactorrhée, de l'aménorrhée et de l'infertilité. Ces symptômes peuvent apparaître dans un complexe ou être observés isolément. Environ 30% des femmes atteintes de prolactinome souffrent de séborrhée, d'acné, d'hypertrichose, d'obésité modérément sévère, d'anorgasmie. Chez l’homme, les symptômes ophtalmiques-neurologiques sont généralement mis en évidence, contre lesquels on observe la galactorrhée, la gynécomastie, l’impuissance et une diminution de la libido.

La corticotropine - un adénome hypophysaire, qui produit de l'ACTH, est détectée dans près de 100% des cas de maladie d'Itsenko-Cushing. Une tumeur se manifeste par des symptômes classiques d'hypercortisolisme, aggravés par la pigmentation de la peau résultant d'une augmentation de la production associée à l'ACTH et à l'hormone stimulant les mélanocytes. Les anomalies mentales sont possibles. Une caractéristique de ce type d'adénomes hypophysaires est la propension à la transformation maligne suivie de métastases. Le développement précoce de troubles endocriniens graves contribue à l'identification d'une tumeur avant l'apparition des symptômes ophtalmiques-neurologiques associés à son élargissement.

Le thyrotropinome est un adénome hypophysaire sécrétant de la TSH. Si elle est de nature primaire, elle manifeste des symptômes d'hyperthyroïdie. Si cela se reproduit, l'hypothyroïdie est observée.

Gonadotropinome - adénome hypophysaire, qui produit des hormones gonadotropes, présente des symptômes non spécifiques et est détecté principalement par la présence de symptômes typiquement neuro-ophtalmiques. Dans son tableau clinique, l'hypogonadisme peut être associé à la galactorrhée, provoquée par une hypersécrétion de prolactine des tissus hypophysaires entourant l'adénome.

Diagnostic de l'adénome hypophysaire

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Les patients dont l'adénome hypophysaire est accompagné d'un syndrome ophtalmique-neurologique prononcé demandent généralement l'aide d'un neurologue ou d'un ophtalmologiste. Les patients dont l'adénome hypophysaire se manifeste par le syndrome d'échange endocrinien s'adressent plus souvent à l'endocrinologue. Dans tous les cas, les patients présentant un adénome hypophysaire présumé devraient être examinés par les trois spécialistes.

Afin de visualiser l'adénome, un radiogramme de la selle turque est réalisé, lequel révèle des signes osseux: ostéoporose avec destruction du dos de la selle turque, la double contournance typique de son fond. En outre, un wagon-citerne pneumatique est utilisé, qui détermine le déplacement des citernes chiasmatiques de leur position normale. Des données plus précises peuvent être obtenues lors du scanner du crâne et de l'IRM du cerveau, du scanner de la selle turque. Cependant, environ 25 à 35% des adénomes hypophysaires sont si petits que leur visualisation échoue, même avec les capacités de tomographie modernes. L'angiographie cérébrale est prescrite s'il y a lieu de croire que l'adénome hypophysaire se développe dans la direction du sinus caverneux.

Important dans le diagnostic des études hormonales. La détermination de la concentration d'hormones hypophysaires dans le sang est réalisée par une méthode radiologique spécifique. En fonction des symptômes, les hormones produites par les glandes endocrines périphériques sont également déterminées: cortisol, T3, T4, prolactine, estradiol, testostérone.

Les troubles ophtalmologiques qui accompagnent l'adénome hypophysaire sont détectés au cours d'un examen ophtalmologique, d'une périmétrie et d'un contrôle de l'acuité visuelle. Pour exclure une maladie oculaire, ophtalmoscopie.

Traitement de l'adénome hypophysaire

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Le traitement conservateur peut être appliqué principalement en relation avec la petite taille de la prolactine. Elle est réalisée par des antagonistes de la prolactine, par exemple la bromkriptine. Dans le cas de petits adénomes, il est possible d'utiliser des méthodes de rayonnement pour influencer une tumeur: gamma-thérapie, radiothérapie à distance ou protonthérapie, radiochirurgie stéréotaxique - administrer une substance radioactive directement dans le tissu tumoral.

Les patients dont l'adénome hypophysaire est volumineux et / ou accompagné de complications (hémorragie, déficience visuelle, formation d'un kyste du cerveau) doivent être consultés par un neurochirurgien pour envisager la possibilité d'un traitement chirurgical. L'opération d'enlèvement de l'adénome peut être réalisée par une méthode transnasale utilisant des techniques endoscopiques. Les macroadénomes peuvent être éliminés par la méthode transcrânienne - en effectuant une trépanation du crâne.

Pronostic de l'adénome hypophysaire

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L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne, mais avec une augmentation de taille, comme chez d'autres tumeurs cérébrales, il prend une tournure maligne en raison de la compression des structures anatomiques qui l'entourent. La taille de la tumeur est également due à la possibilité de son élimination complète. L'adénome hypophysaire d'un diamètre supérieur à 2 cm est associé à la probabilité d'une rechute postopératoire, qui peut survenir dans les 5 ans suivant le retrait.

Le pronostic de l'adénome dépend également de son type. Ainsi, avec des microcorticotropinomes chez 85% des patients, la fonction endocrinienne est complètement rétablie après le traitement chirurgical. Chez les patients atteints de somatotropinome et de prolactinome, cet indicateur est significativement plus bas - 20-25%. Selon certaines données, en moyenne après traitement chirurgical, on observe une récupération chez 67% des patients et un nombre de rechutes d'environ 12%. Dans certains cas, lors d'une hémorragie dans un adénome, il se produit une auto-guérison, qui est le plus souvent observée dans les prolactinomes.

Adénome hypophysaire - des premiers signes aux schémas thérapeutiques

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Tout système biologique hautement organisé, auquel l'homme s'applique également, dispose de plusieurs systèmes de contrôle. Ils se chevauchent dans l'exécution de nombreuses fonctions. Il s'agit du système nerveux et du système de régulation humorale. Les nerfs jouent leur rôle de fils, qui sont transportés par des impulsions sensibles et motrices. Parallèlement à cela, des «substances de commande» - des hormones, qui sont produites par les glandes endocrines, sont libérées dans le sang. Ils proviennent des organes endocriniens périphériques - la glande thyroïde, les îlots pancréatiques du pancréas et les glandes surrénales.

Les organes de commandement suprêmes du système endocrinien sont l’hypophyse et le centre situé encore plus haut - l’hypothalamus. L'hypophyse est une petite glande, de la taille d'un haricot et pesant environ un gramme. Il produit diverses hormones "tropnyh". Ce sont des hormones qui contrôlent les glandes endocrines, ce qui les oblige à augmenter ou à diminuer la production d'hormones.

Par exemple, ACTH ou hormone adrénocorticotrope. En raison de sa production accrue, le cortex surrénalien produit intensément du cortisol (hormone du stress), ainsi que des hormones sexuelles mâles - les androgènes.

L'hormone du lobe postérieur de l'hypophyse, la vasopressine, agit sur le tissu rénal. Ils commencent à absorber vigoureusement l'eau et le corps libère finalement moins d'urine. L'équipe de libération de vasopressine est activée par les osmorécepteurs de l'hypothalamus, qui commencent à "sentir" que le sang est devenu plus épais.

Il existe de nombreux exemples de ce type si vous démontez séparément chaque hormone sécrétée par l'hypophyse. Mais nous ne ferons pas cela, afin de ne pas raconter l’histoire d’un adénome hypophysaire ennuyeux et trop savant. Au lieu de cela, nous rappelons que la glande pituitaire elle-même est une glande et consiste en des cellules hautement spécialisées du tissu glandulaire. Cela signifie que, comme dans toute glande, dans l'hypophyse, comme dans la prostate, un adénome peut "se développer".

Adénome hypophysaire: de quoi s'agit-il?

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L'adénome hypophysaire est avant tout une tumeur de cette formation. L'adénome est une tumeur bénigne, mais il est trop tôt pour se calmer. Après tout, même une tumeur bénigne peut être très dommageable. Les hormones hypophysaires sont des substances normalement produites à des doses ultramicroscopiques.

Et dans le tissu de l'adénome commence la sécrétion d'hormones de manière incontrôlable et en grande quantité. Par conséquent, tout dépend de la localisation de cette formation: les adénomes hypophysaires, situés à un millimètre de distance, peuvent produire des hormones différentes et différer dans des cliniques complètement différentes.

Pourquoi les tumeurs se produisent?

Répondez à cette question est certainement difficile. Dans certains cas, il est possible d’établir l’influence d’un facteur indésirable, mais uniquement parce qu’il est prononcé et que le patient peut le signaler. Ces raisons possibles incluent:

  • commotions et ecchymoses au cerveau;
  • diverses infections aiguës et chroniques du système nerveux (méningite et encéphalite, abcès, formes précoces de neurosyphilis et tuberculose);
  • évolution pathologique de la grossesse;
  • longue période d'utilisation chez la femme de contraceptifs oraux.

Parfois, la cause de l'apparition d'un adénome est la "tête" directe de l'hypophyse - l'hypothalamus. Parfois, les glandes endocrines périphériques réduisent leur travail et l'hypothalamus y répond plus rapidement que l'hypophyse. Il commence à agir et produit ses propres facteurs de libération, ou libérines, qui ne peuvent pas améliorer directement la fonction des glandes périphériques.

Ils ne peuvent affecter que la glande pituitaire. C’est une brillante illustration de l’application biologique du principe «vassal de mon vassal - pas mon vassal». Un exemple typique est l'hypogonadisme primaire, ainsi que l'hypothyroïdie (myxoedème), qui conduisent parfois au développement d'un adénome hypophysaire.

Symptômes de l'adénome hypophysaire chez l'homme

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Les signes d'adénome hypophysaire ne sont pas du tout les symptômes d'une maladie en particulier. Après tout, l'hypophyse contrôle une variété de processus - de la puberté aux changements dans la quantité d'urine, de la croissance des tissus corporels aux changements dans la température corporelle. Par conséquent, nous n'ennuierons pas nos lecteurs avec une liste détaillée des symptômes de divers types d'adénomes. Nous disons seulement qu'un adénome «bien développé» se manifeste de deux manières:

  • Il serre les tissus de passage situés à proximité (en premier lieu, les voies visuelles), ce qui se manifeste par des symptômes neurologiques, appelés syndrome neurologique ophtalmique;
  • Dans le cas où l'adénome produit des hormones, c'est-à-dire qu'il est actif, il existe divers troubles métaboliques. Très souvent, une glande endocrine, par exemple la glande thyroïde, commence à "bourdonner". Les patients sont pleinement convaincus d'avoir une thyroïde, mais personne ne soupçonne que la cause en est un adénome de l'hypophyse jusqu'à ce que la personne subisse un examen complet.
  • Dans des cas rares et négligés, un panhypopituitarisme peut survenir. Ce nom complexe signifie "déclin total de la fonction hypophysaire". Habituellement, un adénome produit une hormone qui le caractérise et pendant longtemps, il provoque une clinique caractéristique, mais à la fin il détruit la glande pituitaire, bien qu’il ne soit pas malin. Toute la nourriture y passe, et les autres départements "se flétrissent" et cessent de produire des hormones tropicales dans leur intégralité.

Examinons plus en détail les symptômes cliniques des adénomes hypophysaires produisant des hormones.

Ophtalmoneurologie

Le plus souvent réside dans la perte de champs visuels, due au fait que la tumeur serre un ou deux chemins visuels à la fois. Compte tenu du fait que chaque trajet contient des informations visuelles partielles provenant de la rétine des deux yeux, diverses précipitations se produisent, mais dans les adénomes hypophysaires, seul le milieu du chiasme, ou du chiasme optique, est le plus souvent affecté. Juste là et "assis" la tumeur.

  • Il en résulte une hémianopsie bitemporale: les champs de vision externe ou temporal sont «aveugles».

Cela peut être très facilement vérifié: vous devez vous asseoir face à face, regarder droit dans les yeux et ne pas détourner le regard. Ensuite, vous devez prendre un objet vertical, tel qu'un doigt, strictement latéral. Dès qu'il disparaît de la vue, vous devez le signaler. Chez un patient atteint d'hémianopsie temporale, il disparaît beaucoup plus tôt des deux côtés que chez une personne en bonne santé. Une personne présentant une telle lésion peut pendant longtemps ne pas remarquer les angles morts sur les côtés, elle commence simplement à regarder autour de lui et à tourner la tête plus souvent.

En outre, il peut y avoir des maux de tête temporaux, une atrophie des nerfs optiques avec une compression sévère, ce qui entraîne une perte progressive de la vision, ainsi qu'une vision double (rarement). Dans le cas où une tumeur hypophysaire se développe vers le haut, en direction de l'hypothalamus, un mal de tête bilatéral survient dans la région frontale, puisque la tumeur étend initialement le diaphragme de la selle turque.

Quand elle le casse, la douleur diminue. Mais alors, des troubles hypothalamiques surviennent: chute de la libido, diminution de la taille des organes génitaux, apparition de l'obésité.

Syndrome d'échange endocrinien

Ici, nous allons simplement procéder à un petit examen des tumeurs individuelles, mais allons au contraire - synthétique, du symptôme au diagnostic. Nous n'allons pas en profondeur et nous ne nommerons que les points d'appui les plus importants. Donc:

  • si, chez les jeunes, la croissance est incontrôlable et si une personne se trouve à plus de 2 mètres et que, à l'âge adulte, elle commence à se développer dans les oreilles, le nez et les doigts, cela indique la présence d'une synthèse excessive de somatotropine - il s'agit d'un somatotropinome;
  • si les femmes présentent des symptômes tels qu'une violation du cycle, jusqu'à sa disparition et une infertilité, la libération arbitraire de colostrum par les mamelons - cet adénome hypophysaire est alors appelé prolactinome. Les hommes souffrent également de galactorrhée (colostrum). De plus, ils développent l'impuissance et il n'y a pas de désir sexuel;
  • si une personne commence à déposer des graisses sur le visage, le dos, l'abdomen et les épaules, une pigmentation de la peau apparaît, si elle devient obèse, mais avec des bras et des jambes minces, cet adénome pituitaire est appelé corticotrophine et produit de la corticotrophine. Une personne a la strie sur la peau, de couleur violette ou violette. Il a les joues rouges et son visage est ovale en forme de lune. Les poils se développent en abondance, comme l'hirsutisme. Tous ces symptômes, ainsi que d’autres, sont associés à la survenue d’un hypercortisolisme, qui se produit lorsque les glandes surrénales répondent à une tumeur lors de la production de cortisol.

Peut-être que c'est la seule tumeur qui peut dégénérer en malin, et même métastaser.

  • si nervosité, palpitations, sensation de chaleur, perte de poids incontrôlable - il s'agit alors de symptômes d'hyperthyroïdie. Leur apparition contribue à la thyréotropine;
  • enfin, si une diminution des organes génitaux se développe avec la même galactorrhée, il peut en résulter une tumeur produisant une gonadotrophine.

Il faut dire que, dans l’ensemble, le plus souvent, il ya des signes de troubles métaboliques - hypercortisolisme, thyréotoxicose. Cela crée une certitude absolue que les glandes surrénales et la thyroïde sont à blâmer pour cela, respectivement. Cela se produit donc plus souvent, mais vous devez toujours vous souvenir de l'adénome hypophysaire. Tout d'abord, des troubles endocriniens apparaissent, puis seulement des symptômes ophtalmoneurologiques, qui indiquent précisément la localisation du trouble.

En outre, il ne faut pas oublier qu'il existe également des hormones non sécrétantes de la tumeur de l'hypophyse et des tissus environnants, susceptibles d'affecter indirectement sa fonction: craniopharyngiomes, méningiomes et autres formations émanant de structures voisines.

Il convient également d'ajouter qu'outre les syndromes directs, d'autres affections associées à la localisation de la croissance de l'adénome peuvent se développer, par exemple le diabète insipide (si la tige pituitaire est endommagée dans un endroit élevé). Il se manifeste par une forte soif, un volume fortement exprimé de l'urine émise par une faible densité, une perte de poids.

Adénome hypophysaire chez les enfants

L'adénome hypophysaire chez l'enfant remet souvent en cause l'expérience et les connaissances du pédiatre. Après tout, le corps des enfants n'a pas un travail hormonal aussi bien réglé et la puberté est loin devant. Par conséquent, le tableau clinique peut être très différent, jusqu'à ce que les formes effacées.

Par exemple, une agitation constante ou une léthargie, la présence de gynécomastie chez les garçons et les filles - voilà une raison de montrer l'enfant à un endocrinologue. La raison en est peut-être un ralentissement de la puberté et d'autres causes apparemment non directement associées à l'état d'adénome.

Comment diagnostiquer une tumeur?

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Actuellement, la détection d'un adénome hypophysaire est incomparablement plus facile qu'auparavant grâce à l'IRM. Elle "voit" les moindres anomalies structurelles, permet de distinguer les kystes des tumeurs, d'identifier les zones d'hémorragie. Et si l'IRM est utilisée avec contraste, les possibilités de recherche deviennent encore plus grandes.

Auparavant, personne ne pouvait voir l'adénome avant son retrait par un neurochirurgien, puisque le diagnostic était posé indirectement - en raison de la présence d'un taux élevé d'hormones, du tableau clinique et de l'absence d'autres causes de la maladie.

Bien sûr, tout commence par la radiographie de routine du crâne, qui montre l’état de la selle turque, car les grosses tumeurs entraînent un amincissement et une augmentation de cette formation. Mais s'il existe une clinique typique, par exemple l'acromégalie ou la maladie de Cushing (avec la corticotrophine), vous devez d'abord faire une IRM et confirmer le diagnostic avec une étude des hormones dans le sang périphérique, puis, en termes de préparation, par exemple, pour une intervention chirurgicale, faire une radiographie du crâne.

Schémas thérapeutiques pour l'adénome hypophysaire

Paradoxalement, une récupération spontanée est également possible. Ainsi, le prolactinome - une tumeur qui sécrète de la prolactine - présente un risque élevé d'hémorragie spontanée dans le corps de la tumeur. Après cela elle meurt. Cela se produit rarement et il n'y a pas d'autre moyen de s'auto-guérir par nature.

Mais cette «auto-guérison» est également tragique et dangereuse, car une hémorragie entraîne une augmentation soudaine du volume de l'adénome. Il s’agit d’une apoplexie hypophysaire qui entraîne une perte de vision aiguë. Dans ce cas, une opération urgente est requise - décompression rapide du chiasma optique.

Par conséquent, vous devez oublier tous les contes de fées, que cela peut "se dissoudre", et aller chez le médecin - endocrinologue. Le traitement de l'adénome hypophysaire est une combinaison de médicaments, de chirurgie et de radiothérapie. Bien sûr, il est préférable d'opérer sur un adénome.

Traitement chirurgical

Le retrait de l'adénome hypophysaire peut être effectué de deux manières. Si la tumeur est petite, les neurochirurgiens l'enlèvent rapidement et de manière atraumatique à l'aide de techniques endoscopiques par le nez, c'est-à-dire de manière transnasale. Mais si elle a atteint une taille énorme et serre d'autres tissus, alors une grosse opération est nécessaire, avec une trépanation du crâne.

Il est également possible d'effectuer une élimination non complète mais partielle, par exemple si l'élimination complète représente un danger pour les tissus environnants (thrombose du sinus caverneux). Dans ce cas, le patient reçoit alors une radiothérapie. Il est également démontré chez les personnes âgées, ainsi que chez les patients présentant des contre-indications à la chirurgie.

Traitement médicamenteux

Mais certains adénomes ne doivent pas être enlevés, simplement parce qu'ils «vont» bien pour un traitement conservateur. En particulier, ils comprennent le prolactinome. Médicaments initialement prescrits tels que "bromocriptine", "Abergin" ou "Parlodel". Ces médicaments sont des agonistes de la dopamine et remplacent son apport par l'hypothalamus.

En plus de la prolactine, les patients atteints de corticotropinomes et du syndrome coussingoïde sont bien traités. Souvent, après la prescription de ces médicaments, la tumeur se stabilise, cesse de croître et, par la suite, est bien détruite par la radiothérapie.

Radiothérapie

La radiothérapie peut enlever toutes les petites tumeurs (microadénomes). Pratiquement toutes les méthodes sont utilisées: gamma-thérapie (gamma-knife), protonthérapie ou même introduction directe de microcapsules contenant une substance radioactive dans la glande pituitaire.

Il est vrai que cette dernière méthode (curiethérapie) fait actuellement l’objet d’études approfondies et n’a pas encore été largement utilisée dans le traitement des adénomes, la seule indication de l’utiliser dans la cavité crânienne étant la tumeur maligne du globe oculaire.

Risque d'adénome et pronostic

On a dit plus haut que l'adénome presque (à de rares exceptions près) ne devient pas malin. Cela signifie que même avec une augmentation significative, il n'est pas capable de détruire d'autres parties du cerveau et ne fait pas germer d'os. Mais son inconvénient réside peut-être dans le fait qu'en poussant la formation voisine, l'adénome provoque une violation de la circulation sanguine en leur sein, ce qui entraîne un dysfonctionnement et l'apparition de divers symptômes progressifs.

Les effets de l'adénome hypophysaire sur le cerveau sont différents, en fonction de la taille de la formation. On sait que le meilleur moyen de traiter un adénome est la chirurgie. Ainsi, beaucoup pensent que plus la tumeur est grosse, plus elle est facile à enlever et moins elle a de conséquences. En fait, ce n'est pas le cas.

Il est plus facile de retirer une petite tumeur et elle n'a tout simplement pas le temps d'étendre ses «tentacules» sur une longue distance. C’est pourquoi, dans le cas où une tumeur occupe un diamètre de plus de 2 cm et est gigantesque, le risque de récidive après son élimination la plus complète reste élevé. Si, après 5 ans, cela ne s'est pas produit, le risque d'apparition dans une période ultérieure est fortement réduit.

En plus de la taille, le type de tissu glandulaire influe également de manière significative sur le pronostic. En moyenne, si vous ne démontez pas certains types d'adénomes, la restauration complète du fonctionnement et la normalisation de la sécrétion de tous les types d'hormones dans le sang (c'est-à-dire la récupération, à la fois clinique et biochimique) se produisent dans 68% des cas. Mais, si nous considérons un sous-groupe d'adénomes, qui produisent l'hormone somatotrope (GH), seul un patient sur quatre récupère complètement. Le reste nécessite une thérapie corrective à vie.

Nous avons brièvement examiné certains des symptômes chez les femmes et les hommes, les principes de traitement et le pronostic de diverses formes d'adénome hypophysaire. Cette maladie, qui se situe à la jonction de la neurologie, de la neurochirurgie, de la thérapie, de l'oncologie et de l'endocrinologie. Les méthodes et technologies les plus modernes participent à son diagnostic et à son traitement.

Par conséquent, il existe aujourd'hui toutes les chances que le plus rapidement possible - en quelques jours à peine, incluant le traitement primaire, établisse un diagnostic précis et, s'il existe des indications pour un traitement chirurgical, au bout de quelques jours (en l'absence de file d'attente pour une opération), se débarrasse de cette tumeur..

Adénome hypophysaire: symptômes chez la femme, traitement et pronostic

L'adénome de l'hypophyse est une tumeur bénigne dans la formation de laquelle interviennent les cellules de l'adénohypophyse (l'hypophyse antérieure), responsables du maintien de l'équilibre hormonal dans le corps au niveau requis.

Les adénomes, dont le lieu de formation est la base du crâne, représentent environ 10% de toutes les tumeurs touchant les tissus cérébraux et sont inférieurs à la supériorité des seuls gliomes et méningiomes. Selon les statistiques, environ un tiers de la population totale est sujet à diverses pathologies de la glande pituitaire.

Les causes

Qu'est ce que c'est À l'heure actuelle, les médicaments n'indiquent pas les causes exactes pouvant causer l'adénome hypophysaire. Mais plusieurs facteurs contribuent à l'apparition de l'hypertension:

  • lésion cérébrale traumatique;
  • pathologies du développement prénatal;
  • diverses neuroinfections - par exemple, encéphalite, méningite, polio, brucellose, neurosyphilis, tuberculose, abcès du cerveau;
  • selon certaines informations, l’utilisation à long terme de contraceptifs oraux est dangereuse.

Toutes les causes d'un adénome hypophysaire peuvent être combinées par leur conséquence - elles provoquent toutes une hyperplasie (prolifération cellulaire excessive) des tissus hypophysaires en raison de troubles hormonaux.

Que sont les adénomes?

Les tumeurs hormonalement actives, en fonction des hormones qu'elles produisent, sont des types suivants:

  1. Prolactinome (produit de la prolactine, responsable de la formation de lait).
  2. Adénomes mixtes (produisent plusieurs hormones simultanément).
  3. Adénome gonadotrope (produit des hormones qui stimulent le travail des glandes sexuelles: hormone folliculostimulante et lutéinisante).
  4. Thyrotropinom (produit une hormone stimulant la thyroïde qui contrôle la glande thyroïde).
  5. La corticotropine (synthétise l'hormone corticotrope responsable de la production de glucocorticoïdes par les glandes surrénales).
  6. Hormone de croissance (sécrétion de l'hormone somatotrope, responsable de la croissance du corps, de la synthèse des protéines, de la dégradation des graisses et de la formation de glucose).

En fonction de la taille de la tumeur, tous les adénomes hypophysaires sont divisés en micro– et macroadénomes. Les microadénomes peuvent ne pas être détectés même au cours d'une IRM et ils sont détectés périodiquement au cours d'autopsies pratiquées à l'occasion d'une maladie complètement différente.

De plus, en fonction des cellules constitutives, l'adénome peut être actif ou inactif sur le plan hormonal (respectivement 60% et 40% des cas). À leur tour, presque tous les adénomes hormonalement actifs produisent une hormone de l’hypophyse antérieure et 10% des tumeurs produisent plusieurs hormones à la fois.

Symptômes de l'adénome hypophysaire

Cliniquement, l'adénome hypophysaire se manifeste par un complexe de symptômes ophtalmiques-neurologiques associés à la pression d'une tumeur en croissance sur des structures intracrâniennes situées dans la région de la selle turque. Si l'adénome hypophysaire est hormonalement actif, le syndrome d'échange endocrinien peut devenir prioritaire dans son tableau clinique.

Dans le même temps, les modifications de l'état du patient ne sont souvent pas associées à l'hyperproduction de l'hormone hypophysaire tropicale elle-même, mais à l'activation de l'organe cible sur lequel elle agit. Les manifestations du syndrome d'échange endocrinien dépendent directement de la nature de la tumeur. D'autre part, l'adénome hypophysaire peut être accompagné de symptômes de panhypopituitarisme, qui se développe en raison de la destruction du tissu hypophysaire par une tumeur en croissance.

Les somatotropinomes représentent 20 à 25% du nombre total d’adénomes hypophysaires. Chez les enfants, la fréquence d'occurrence vient au troisième rang après les prolactinomes et les corticotropinomes. Caractérisé par des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang. Signes d'hormones de croissance:

  • Si le somatotropinome survient à l’âge adulte, il présente des symptômes de l’acromégalie: augmentation des mains, des pieds, des oreilles, du nez, de la langue, modification et grossissement des traits du visage, apparition d’une croissance accrue des poils, barbe et moustaches chez la femme, troubles menstruels. Une augmentation des organes internes conduit à une violation de leurs fonctions.
  • Chez les enfants, les symptômes du gigantisme. L'enfant prend rapidement du poids et de la taille en raison de la croissance uniforme des os en longueur et en largeur, ainsi que de la croissance du cartilage et des tissus mous. En règle générale, le gigantisme commence au cours de la période pré-pubère, quelque temps avant le début de la puberté, et peut progresser jusqu'à la fin de la formation du squelette (jusqu'à environ 25 ans). Une augmentation de la taille d'un adulte de plus de 2 à 2,05 m est considérée comme du gigantisme.

Prolactinome La tumeur la plus commune de l'hypophyse se produit dans 30 à 40% des adénomes. En règle générale, la taille des prolactinomes ne dépasse pas 2-3 mm. Chez les femmes, il est plus fréquent que chez les hommes. Manifesté par des caractéristiques telles que:

  • galactorrhée - libération permanente ou périodique de lait maternel (colostrum) par les glandes mammaires, non associée à la période post-partum.
  • incapacité de tomber enceinte à cause du manque d'ovulation.
  • troubles menstruels chez les femmes - cycles irréguliers, allongement du cycle pendant plus de 40 jours, cycles anovulatoires, absence de menstruation.
  • chez les hommes, le prolactinome se manifeste par une diminution de la puissance, une augmentation des glandes mammaires, une altération de l'érection, une violation de la formation de spermatozoïdes et une infertilité.

Corticotropinomie. Il survient dans 7 à 10% des cas d’adénome hypophysaire. Elle se caractérise par une production excessive d’hormones surrénaliennes (glucocorticoïdes), on l’appelle la maladie de Itsenko - Cushing.

  • troubles cutanés - vergetures rose - violet (stries) sur la peau de l'abdomen, du thorax et des cuisses; pigmentation accrue de la peau des coudes, des genoux et des aisselles; sécheresse accrue et desquamation de la peau.
  • Obésité de type "Cushingoid" - la redistribution de la couche adipeuse et le dépôt de graisse se produisent dans la ceinture scapulaire, sur le cou et dans les zones supraclaviculaires. Le visage acquiert une forme ronde et «en forme de lune». Les membres deviennent plus minces en raison de processus atrophiques dans les tissus et les muscles sous-cutanés.
  • hypertension artérielle.
  • les hommes ont souvent une diminution de la puissance.
  • les femmes peuvent souffrir de troubles menstruels et d'hirsutisme - augmentation de la croissance des poils de la peau, de la barbe et de la moustache.

Les gonadotropinomes, ainsi que les thyrotropinomes, ainsi que la variante précédente de l'adénome hypophysaire, sont extrêmement rares chez les patients. Les manifestations de la nature métabolique endocrinienne sont déterminées par le facteur de la primauté des tumeurs ou leur développement dans le contexte d'une lésion persistante affectant la glande cible (par exemple, dans l'hypothyroïdie ou l'hypogonadisme). Thyrotropinomy primaire provoquer l'apparition de la thyrotoxicose, la détection de la thyrotropine secondaire se produit dans le contexte de l'hypothyroïdie réelle.

Les gonadotropinomes sont souvent accompagnés d’hypogonadisme chez les femmes (ce qui se traduit par une diminution de la fonction ovarienne ou leur cessation complète en association avec une aménorrhée et divers types de troubles menstruels) et chez les hommes (diminution des fonctions des glandes sexuelles et d’autres types de troubles). En règle générale, le diagnostic de la gonadotrophine est le résultat d'une comparaison des symptômes ophtalmoneurologiques (les manifestations de nature endocrine dans cette variante de la tumeur ne sont pas spécifiques).

Tumeurs indépendantes des hormones. Ce type comprend l'adénome pituitaire chromophobe. Signes indiquant sa présence possible:

  • maux de tête;
  • chez les femmes, une irrégularité menstruelle se produit;
  • un excès de poids peut survenir;
  • déficience visuelle due au fait que la tumeur exerce une pression sur les nerfs optiques;
  • les niveaux d'hormones produits par la glande thyroïde peuvent augmenter;
  • vieillissement prématuré se produit.

Le plus souvent, ces tumeurs sont détectées par hasard lorsque le patient subit un examen IRM. Le traitement de ce type d'adénome hypophysaire n'est que chirurgical. La radiothérapie peut être utilisée. Le traitement médicamenteux est utilisé uniquement en association avec d'autres espèces. En soi, le résultat n'est pas le cas. En outre, très souvent, une tumeur découverte au hasard qui ne dépend pas d'hormones ne se développe pas. Par conséquent, ne nécessite pas l'intervention de médecins. Ils laissent un tel adénome sous observation constante. Si elle commence à se développer, alors, très probablement, dans ce cas, il sera nécessaire d'utiliser une méthode chirurgicale.

Maladies endocriniennes dans l'adénome hypophysaire

L'adénome hypophysaire peut avoir pour conséquence diverses maladies endocriniennes dangereuses.

Le plus commun:

L'hyperprolactinémie se développe chez les patients atteints de prolactinome hypophysaire. Cette maladie répond mieux que d'autres au traitement conservateur. L'opération est le plus souvent inutile.

L'acromégalie et le gigantisme sont causés par des tumeurs hypophysaires acidophiles, appelées somatotropinomes. Il existe des médicaments pour supprimer cette maladie. Mais la radiothérapie et l'ablation chirurgicale sont des traitements plus efficaces.

La maladie d'Itsenko-Cushing est provoquée par une tumeur basophile de l'hypophyse. Ce néoplasme est appelé corticotropinome. L'ablation chirurgicale est considérée comme le traitement le plus efficace.

Diagnostics

Avec les symptômes identifiés est réalisée:

  • IRM ou TDM (imagerie des glandes endocrines);
  • examen par un endocrinologue (détermination du statut hormonal);
  • examen par un oculiste (périmétrie, vérification de l'acuité visuelle, ophtalmoscopie);
  • craniographie de la selle turque pour la présence d'ostéoporose et de pontage spécifique du fond.

Le diagnostic est établi en prenant en compte:

  • augmentation de la selle turque (présence de craniopharyngiomes, compression ou tumeur du troisième ventricule).
  • perte de la fonction visuelle (présence de gliome chiasma).
  • la présence de troubles endocriniens et de maladies endocriniennes primaires (tumeurs surrénaliennes, maladies des glandes endocrines, etc.).

Après avoir clarifié la nature des études hormonales, il est nécessaire de transférer le patient dans des centres spécialisés ou des cliniques suffisamment expérimentés. Cela est dû au fait que la détermination du statut hormonal sans influences physiologiques ne donne souvent pas d'informations objectives sur la maladie.

Comment traiter l'adénome hypophysaire?

En médecine moderne, le traitement des adénomes hypophysaires chez les femmes et les hommes est effectué à l'aide de médicaments, de radiothérapies et de traitements chirurgicaux. Dans chaque cas individuel, pour chacune des variétés d'une tumeur hypophysaire, une option de traitement individuel est sélectionnée en fonction du stade du parcours et de sa taille caractéristique.

Traitement conservateur

Un traitement médicamenteux est généralement prescrit pour les tumeurs de petite taille et uniquement après un examen approfondi du patient. Si la tumeur est privée des récepteurs correspondants, le traitement conservateur ne donnera aucun résultat et le seul moyen d'en sortir sera l'ablation chirurgicale ou la radiothérapie de la tumeur.

  1. La pharmacothérapie n’est justifiée que si la taille réduite des néoplasies et l’absence de signes de troubles visuels. Si la tumeur est volumineuse, elle est réalisée avant la chirurgie pour améliorer l’état du patient avant ou après la chirurgie en tant que traitement de remplacement.
  2. Le traitement le plus efficace est considéré comme étant la prolactine, qui produit l'hormone prolactine en grande quantité. La prescription de médicaments appartenant au groupe des dopaminomimétiques (parlodel, cabergoline) a un bon effet thérapeutique et permet même de se passer de chirurgie. La cabergoline est considérée comme le médicament de la nouvelle génération. Elle peut non seulement réduire la surproduction de prolactine et la taille de la tumeur, mais également restaurer la fonction sexuelle et la performance du sperme chez les hommes avec des effets secondaires minimes. Un traitement conservateur est possible en l’absence de déficience visuelle progressive et, s’il est administré par une jeune femme envisageant une grossesse, la prise du médicament ne constituera pas un obstacle.

Dans le cas des tumeurs somatotropes, des analogues de la somatostatine sont utilisés, des thyrostatiques sont prescrits pour la thyrotoxicose et, dans la maladie d’Itsenko-Cushing provoquée par un adénome hypophysaire, les dérivés d’aminoglutétimides sont efficaces. Il convient de noter que dans les deux derniers cas, le traitement médicamenteux ne peut être permanent, mais sert uniquement de phase préparatoire à l'opération ultérieure.

Traitement chirurgical

En cas d'ablation opératoire de l'adénome, l'une des deux méthodes suivantes peut être utilisée:

  1. Transcrânien - impliquant une trépanation du crâne.
  2. Transphénoïde - à travers la cavité nasale.

Si l'on diagnostique des microadénomes et des macroadénomes qui n'ont pas d'effet grave sur les tissus environnants, une intervention chirurgicale est réalisée de manière transfénoïdienne. Si la tumeur atteint une taille gigantesque (10 cm de diamètre), seul le prélèvement transcrânien est recommandé.

L'enlèvement transfénoïdal de l'adénome est autorisé lorsque la tumeur est confinée à la selle turque ou dépasse ses limites d'au plus 2 cm. Elle est réalisée à l'état stationnaire après consultation d'un neurochirurgien. L'introduction du matériel endoscopique est réalisée sous anesthésie générale. Un endoscope à fibres est inséré dans la fosse crânienne antérieure par le passage nasal droit. Ensuite, pour libérer l'accès à la zone de la selle turque, une incision est pratiquée dans la paroi du sphénoïde. L'adénome hypophysaire est excisé et enlevé.

Toutes les manipulations chirurgicales sont effectuées sous l'endoscope, une image agrandie du processus en cours est affichée sur le moniteur, de sorte qu'un large aperçu du champ chirurgical est disponible pour le neurochirurgien. L'opération prend environ deux à trois heures. Le premier jour après l'opération, le patient est peut-être déjà actif et le quatrième jour, il sort complètement de l'hôpital en l'absence de complications. Dans 95% des cas, l'adénome hypophysaire est complètement guéri.

La chirurgie transcrânienne est réalisée dans les cas les plus graves sous anesthésie générale en effectuant une trépanation du crâne. Un invasif élevé et le risque de complications incitent les neurochirurgiens à ne franchir cette étape que lorsqu'il est impossible d'utiliser la méthode endoscopique d'élimination d'adénome, par exemple lorsqu'une tumeur se développe dans le tissu cérébral.

Pronostic de traitement

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes, mais avec une croissance active, ils peuvent causer de nombreux problèmes et même dégénérer en processus malin.

Si la tumeur est volumineuse (plus de 2 cm), le risque de récidive est élevé dans les 5 années qui suivent l'ablation chirurgicale.

La nature de l'adénome est tout aussi importante dans la prédiction de telles formations. Par exemple, chez un quart des patients atteints de prolactinomes ou de somatotropinomes, l'activité endocrinienne est complètement rétablie. Avec les microcorticotropinomes, 85% des patients se rétablissent complètement.

Le taux moyen de récidive est d'environ 12% et le rétablissement se termine dans 65 à 67% des cas. Mais de telles prédictions ne sont justifiées que par un accès rapide à des spécialistes restreints.

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