La maladie d'Addison ou bronze est une lésion pathologique du cortex surrénalien. En conséquence, la sécrétion d'hormones surrénales est réduite. La maladie d'Addison peut toucher les hommes et les femmes. Dans le groupe de risque principal, les personnes âgées de 20 à 40 ans. La maladie d'Addison se caractérise par une maladie évolutive au tableau clinique sévère.

Les causes de la maladie d'Addison sont pathologiques, notamment autoimmunes (autoallergie), des processus qui détruisent le cortex surrénalien (tuberculose, syphilis, hémorragies des glandes surrénales, tumeurs surrénaliennes bilatérales primaires ou métastatiques, amyloïdose, lymphogranulomatose, etc.). Parfois, l'insuffisance surrénale chronique est secondaire et se développe à la suite d'une altération de la fonction du système hypothalamo-hypophysaire (insuffisance hypothalamo-hypophysaire).

Qu'est ce que c'est

La maladie d'Addison est une maladie endocrinienne rare, à la suite de laquelle les glandes surrénales perdent leur capacité à produire suffisamment d'hormones, principalement du cortisol. Cet état pathologique a été décrit pour la première fois par le thérapeute britannique Thomas Addison dans sa publication de 1855 intitulée Les conséquences constitutionnelles et locales des maladies du cortex surrénalien.

Caractéristique

Cette maladie se caractérise par le complexe de symptômes cliniques suivant: 1) asthénie et adynamie, 2) pigmentation de la peau et des muqueuses, 3) troubles du tractus gastro-intestinal et 4) diminution de la pression artérielle.

Symptômes de la maladie du bronze

L'asthénie et l'adynamie (fatigue physique et mentale et impuissance) sont les symptômes les plus précoces, les plus persistants et les plus importants de la maladie du bronze. Le plus souvent, l'apparition de la maladie ne peut pas être déterminée avec précision. Sans aucun précurseur, les phénomènes de fatigue rapide du travail, généralement effectués auparavant sans grande fatigue, se développent progressivement; il y a un sentiment de faiblesse générale, se développant dans un mode de vie normal. Les sensations de fatigue rapide et de faiblesse générale, selon les cas, progressent plus ou moins rapidement, s'intensifient et conduisent le patient vers un état de faiblesse générale irréversible et même une impuissance physique complète.

L'asthénie musculaire se manifeste par divers degrés de fatigue et d'épuisement des forces résultant d'efforts physiques plus ou moins sévères: marche, travail physique, chez certains patients à un stade avancé de la maladie, même après avoir mangé ou modifié la position du corps au lit. Parfois, la force musculaire peut être maintenue mais, de manière caractéristique, les muscles se fatiguent extrêmement rapidement et ne peuvent, contrairement à ceux qui sont en bonne santé, effectuer un travail pendant une longue période.

Pour identifier cette fatigue musculaire caractéristique (adhénie musculaire), il est conseillé au patient de presser le dynamomètre de manière répétée avec la main, et chaque fois successivement, le dynamomètre indique des nombres de plus en plus petits et la force musculaire diminue à chaque fois.

Outre l'asthénie musculaire, l'asthénie mentale et l'apathie intellectuelle se développent généralement simultanément. En raison de l’adynamie et de l’asthénie, le patient doit d’abord réduire son travail, se reposer plus souvent, puis le jeter complètement et s’allonger dans son lit. La faiblesse générale peut être si vivement exprimée que le patient se retourne à peine au lit, répond à peine aux questions, car même la moindre conversation le fatigue, lui évite de manger. Le patient est généralement pleinement conscient. Il n’ya que des troubles mentaux, un état dépressif, des illusions, des convulsions et, finalement, un coma qui se termine par la mort.

La pigmentation de la peau (mélasma) est le symptôme le plus important, le plus visible, généralement perceptible, entourant le nom de la maladie. En raison du dépôt abondant dans les cellules de la couche malpighienne de la peau, pigment exempt de fer (mélanine), la peau acquiert une couleur particulière gris sale, brun, bronze ou fumé, ressemblant parfois à la peau du mulâtre ou du noir. Ce mélasma, à peine perceptible au début, peut déjà apparaître pendant la période d'asthénie, rarement le mélasma est le premier et le premier symptôme.

À partir du visage, la pigmentation peut capturer toute la surface de la peau ou être localisée dans des endroits préférés du corps: sur les parties exposées du corps exposées à la lumière (sur le front, le cou, le dos des mains, les articulations interphalangiennes, les plis palmaires), sur les endroits où normalement, il y a un dépôt important de pigment (sur les mamelons de poitrine, le scrotum, les organes génitaux externes, autour du nombril et de l'anus), enfin, les zones de la peau exposées à l'irritation et au frottement avec les plis du vêtement sont particulièrement pigmentées, ceinture, jarretières, bandages, ainsi que des lieux de furoncles, brûlures, emplâtres de moutarde. Parfois, des taches beaucoup plus sombres, allant de la tête d'épingle aux lentilles, apparaissent sur le visage sur un fond sombre. Outre une forte pigmentation, certaines zones de la peau sont mal pigmentées, voire totalement dépourvues de pigment normal, qui se détachent nettement sur le fond de la peau sombre environnante, appelée vitiligo ou leucoderma.

Il y a souvent l'apparition de taches brunes, gris-grises ou noires de différentes tailles et formes sur les lèvres muqueuses, les gencives, les joues, sur le palais mou et dur, sur la membrane muqueuse du prépuce, du gland et des petites lèvres. La pigmentation des muqueuses est un signe très important, presque pathognomonique de la maladie d’Eddison. Mais il faut encore noter que dans de rares cas, des taches pigmentaires sur les muqueuses peuvent se produire sans l'apparition de la maladie d'Edison. Dans certains cas de maladie d'Eddisonov à développement rapide, la pigmentation de la peau et des muqueuses peut être absente, tout comme dans les formes effacées, non posymptomatiques et dans les premiers stades de la maladie.

Les troubles du tractus gastro-intestinal sont très fréquents. Un manque d'appétit, un goût désagréable dans la bouche, une salivation, un certain nombre de symptômes dyspeptiques tels que des éructations, une pression et une lourdeur dans la région épigastrique et, enfin, une douleur dans l'abdomen gênent les patients, apparaissant sans raison apparente. Un symptôme fréquent est la nausée et les vomissements de mucus transparent, visqueux et incolore, parfois avec un mélange de bile, apparaissant le matin à jeun, immédiatement après être sorti du lit, ressemblant aux vomissements matinaux des alcooliques. Dans les cas plus graves et progressifs, les vomissements sont plus fréquents, pas seulement à jeun, mais aussi après avoir mangé et bu. Au niveau de l'intestin, il y a principalement des constipations, moins souvent des diarrhées, des périodes alternées de constipation. Parfois, la diarrhée a un caractère abondant, semblable à celui du choléra. La sécrétion du suc gastrique est différente dans différents cas et stades de la maladie; on n'observe pas une certaine régularité, mais on observe plus souvent des hypo- et des achlorhydries. La diarrhée peut être gastrogénique en présence d'ahilia, ou bien en raison d'une excitabilité accrue du nerf vague avec diminution du tonus du nerf sympathique ou de la perte de l'influence des glandes surrénales sur le nerf sympathique.

En même temps que les troubles gastro-intestinaux, et parfois indépendamment d'eux, il y a des douleurs dans le bas du dos, dans l'hypochondrie, les côtés, la poitrine ou les membres. Ces douleurs, puis aiguës, apparaissant parfois, puis constantes, douloureuses, sourdes, non aggravées par la pression, ne rayonnant nulle part. Des douleurs à l'estomac peuvent parfois apparaître sous la forme de crises convulsives, accompagnées de nausées et de vomissements et ressemblent à des crises gastriques avec des tabès. L'apparition d'épisodes de douleur aiguë dans tout l'abdomen peut donner lieu à une fusion avec une péritonite aiguë.

Les troubles sus-mentionnés du tractus gastro-intestinal peuvent parfois dominer le tableau général de la maladie. Cependant, les formes ne sont pas rares lorsqu'elles s'expriment à un degré plus ou moins faible, voire peuvent être presque totalement absentes au cours de l'évolution de la maladie. Dans tous les cas, la présence de ces troubles contribue à la perte de poids et à l’affaiblissement des patients déjà en état d’adynamie et d’asthénie.

Une diminution de la pression artérielle (hypotension artérielle) est un symptôme important et fréquent. La pression artérielle maximale est inférieure à 100-90, voire chute à 60 mm, le minimum diminue en conséquence, mais dans une moindre mesure, et la pression différentielle diminue. Dans de rares cas, l’hypotension n’est pas observée ou la pression artérielle n’est que légèrement réduite. L'hypotension dépend d'une diminution du tonus du système nerveux sympathique, due soit à des modifications anatomiques des glandes surrénales, soit à une diminution de leur fonction, soit à des modifications anatomiques des plexus abdominaux et des ganglions nerveux sympathiques.

Outre ces symptômes principaux, il convient d'indiquer un certain nombre de modifications dans certains organes et systèmes. Ainsi dans le sang, dans la plupart des cas, un certain nombre de déviations par rapport à la norme sont notées. Une anémie légère de type hypochrome est généralement observée. Avec un nombre normal de leucocytes, la lymphocytose survient le plus souvent avec une neutropénie; moins d'éosinophilie et de monocytose. En parlant de lymphocytose, il faut noter que l’on appelle souvent l’état thymico-lymphatique. Le nombre de plaques de sang, la durée du temps de saignement, la coagulation du sang ne donnent pas de déviations spéciales de la norme. Il n'y a pas de parallélisme entre la sévérité de la maladie et l'image morphologique du sang.

Dans la plupart des cas, trouvez un faible taux de sucre dans le sang à jeun. Correspondant à l'hypoglycémie, la courbe des sucres à la fin du chargement de glucose ou après une injection intramusculaire, 1-2 mg d'adrénaline donne une augmentation moins importante que dans les cas sains, la courbe ne diminue pas après 2 heures mais bien plus tard et il n'y a pas de chute en dessous du chiffre initial. En ce qui concerne les glucides, on note une augmentation de l'endurance. le sucre n'est détecté dans l'urine ni après une forte charge de glucides, ni après une injection intramusculaire, même à 2 mg d'adrénaline.

Au niveau du système cardiovasculaire, en plus de l'hypotension artérielle déjà indiquée, il existe un remplissage léger et faible, ainsi qu'une tension, un pouls rythmique, généralement rapide. Le coeur et l'aorte sont souvent hypoplasiques. Des bruits systoliques inorganiques dus à l'anémie et à l'altération du muscle cardiaque sont entendus. Les patients se plaignent de nombreuses sensations désagréables anormales, telles que des palpitations, un essoufflement lors des mouvements et le moindre stress physique.

Le poumon présente souvent un processus tuberculeux à divers degrés de développement et de compensation. Les analyses d'urine de routine ne dérogent pas à la norme, mais il existe souvent une diminution de la capacité de concentration des reins et une diminution de l'excrétion de l'eau sous la charge en eau. La fonction des glandes sexuelles dans des cas clairement exprimés est presque toujours réduite: chez les hommes, une diminution de la libido et un affaiblissement de la puissance; chez les femmes, souvent aménorrhée; La conception survient rarement et la grossesse est souvent interrompue prématurément.

De la part de la sphère neuropsychique, en plus de l’adynamie et de l’asthénie, on peut observer d’abord une anxiété, une irritabilité, une variabilité de l’humeur, mais rapidement avec la progression de la maladie, elle est remplacée par une fatigue accrue, une perte de force, indiquée ci-dessus comme principal symptôme de l’adynamie et de l’asthénie, un manque d’énergie, un manque d’énergie, une perte de force., indifférence et état dépressif à une stupeur complète. Des vertiges allant jusqu'à l'évanouissement ne sont pas rares. Dans de rares cas, au stade final, il y a délire, convulsions et coma.

Les patients se plaignent de froideur. La température est normale ou même réduite s'il n'y a pas de processus actif dans les poumons ou d'infections associées.

Qu'est-ce que la maladie d'Addison ressemble à: Photos détaillées

La photo montre à quoi ressemble une partie de la main avec la maladie d'Addison (bronze):

Pigmentation de la peau dans la maladie d'Addison

Formes de la maladie d'Eddisonovoy

S'il existe des symptômes cardinaux majeurs, il s'agit clairement d'une forme typique de la maladie. Cependant, il existe souvent des formes incomplètes et effacées de la maladie (formes frustes), où se manifestent un ou deux symptômes principaux, puis la maladie présente de grandes difficultés pour être reconnue.

Distinguer: 1) asthénique, 2) gastro-intestinal, 3) mélanodermique, 4) formes douloureuses. Cette dernière devrait inclure la forme dite de pseudopéritonite, dans laquelle apparaissent soudainement des douleurs abdominales sévères, une constipation persistante, des vomissements, un abdomen rétracté ou distendu, une dépression générale et une faiblesse cardiaque croissante entraînant la mort.

Les formes obscures et effacées doivent également inclure les états d’adynamie, d’asthénie et d’hypotension, survenant sans mélanoderme, de façon plus ou moins chronique, sur la base desquels il n’existe parfois aucun changement anatomique des glandes surrénales et qui sont considérés comme des états d’hypofonction surrénalienne et du système sympathique.

Chez les enfants, la maladie d’Eddisonov se caractérise par une forte pigmentation, une diarrhée, des phénomènes neuropsychiatriques prononcés et une évolution rapide aboutissant à la mort. Dans la vieillesse, asthénie sévère, faiblesse, apathie, somnolence; la mort survient avec des symptômes de cachexie. La pigmentation, au contraire, est douce.

Le diagnostic

Lors de la reconnaissance d'une maladie en présence de mélasma, il faut garder à l'esprit toutes les autres conditions physiologiques et pathologiques, dans lesquelles l'apparition d'un pigment similaire est également observée.

Ainsi, nous devons nous rappeler de la pigmentation accrue pendant la grossesse, des maladies chroniques de l’utérus et des ovaires; le bronzage qui s'étend à tous les endroits exposés à l'énergie rayonnante (le soleil, les rayons ultraviolets d'une lampe à quartz, les rayons x); pigmentation de la peau des vagabonds et des personnes qui se lavent rarement, ne changent pas de vêtements et souffrent de poux; sur la cirrhose bronchique du foie avec ou sans diabète sucré, caractérisée par un grossissement du foie, de la rate et souvent de la glycosurie; sur le soi-disant mélasma biliaire chez certains patients hépatiques, en particulier ceux souffrant d'un ictère obstructif chronique dans le cancer de la tête du pancréas ou de la papille de Vater; sur la pigmentation de la maladie de Gaucher (splénomégalie, hérédité et caractère familial de la maladie), sur la pellagre, sur la base de la maladie, sur divers types de cachexies (tuberculose, cancer, anémie pernicieuse) généralement sans pigmentation muqueuse; Enfin, à propos de l'arsenic melasma.

Le diagnostic de la maladie aux stades précoces en l'absence de pigmentation est toujours difficile, car l'asthénie et les troubles gastro-intestinaux peuvent également être observés dans des maladies qui n'ont rien à voir avec le complexe de symptômes d'Eddison. L'examen attentif d'autres maladies, l'observation des patients, l'évolution de la maladie, l'apparition d'autres symptômes majeurs, et en particulier la pigmentation de la peau et des muqueuses, confirment le diagnostic.

Lorsqu’on reconnaît des formes incomplètes asymptomatiques de la maladie en l’absence de mélasma, il convient d’utiliser les méthodes suivantes: 1) un test de pigmentation provocante (à la place du plâtre de mouche ou de moutarde délivré, une pigmentation plus ou moins forte se développe); 2) détermination dynamométrique de la fatigue musculaire; 3) définitivement la dynamique de la courbe de sucre dans le sang avant et après la fin de la charge de glucose ou de l'injection intramusculaire de 1-2 mg d'adrénaline; 4) test pa augmenté l'endurance pour les glucides; 5) lymphocytose, monocytose et giperosinophilia fréquente dans le sang; 6) signes de statut thymico-lymphatique; 7) Endurance accrue aux extraits de la glande thyroïde et du lobe postérieur de la glande pituitaire.

Étiologie

En tant que moments étiologiques de la maladie, la tuberculose surrénalienne devrait être mise en premier lieu; suivie d'une absence congénitale ou d'une hypoplasie des glandes surrénales, d'infections: syphilis, diphtérie, typhus, grippe, de divers néoplasmes et processus destructeurs ainsi que de la forme d'hémorragies, de sclérose et de dégénérescence des glandes surrénales.

Les blessures, les contusions d'air, les infections intestinales et même les troubles mentaux sont notés comme des moments étiologiques dans le développement des formes claires et gommées de la maladie du bronze et des prétendus symptômes d'insuffisance fonctionnelle surrénalienne bénigne ou de phénomènes d'addisonisme.

Anatomie pathologique

L'examen microscopique des zones pigmentées de la peau et des muqueuses révèle un dépôt excessif de grains de mélanine pigmentée brune et noire (ne contenant pas de fer) dans les cellules de la couche malpighienne et dans la partie du tissu conjonctif de la peau.

Dans 70% des cas, les personnes atteintes de tuberculose se trouvent à différents stades, presque complètement détruits par les glandes surrénales. Le granulome tuberculeux affecte souvent les zones adjacentes du système nerveux sympathique et du plexus solaire. Ainsi, le processus qui détruit les glandes surrénales provoque souvent des modifications dans des parties importantes de la partie abdominale du nerf sympathique. La tuberculose surrénale est rarement le seul foyer actif. Le plus souvent, il existe une lésion tuberculeuse dans d'autres organes, en particulier dans les poumons.

En l'absence de lésions tuberculeuses ont été observées: absence congénitale, une hypoplasie surrénale aplasie ou hypoplasie et une atrophie de la médullosurrénale et l'ensemble du tissu chromaffine, hypoplasie ou dégénérescence surrénale cirrhotique due à diffuser les processus syphilitiques gommes et après les infections aiguës, amyloïdose, une tumeur maligne de la lésion, la dégénérescence kystique, angiome caverneux, hémorragies et hématomes, thrombose veineuse, embolie surrénalienne, nécrose, suppuration et même échinoca kk.

Dans la grande majorité des cas, avec ces lésions ou d'autres lésions des glandes surrénales, on observe des modifications des nœuds sympathiques abdominaux et des nerfs (régénération et pigmentation des cellules nerveuses, des nœuds semi-lunaires, de la sclérose et des tissus nerveux, de l'hypoplasie, de la destruction et de la disparition du tissu chromaphin disséminé le long du tractus nerveux sympathique)..

Dans de très rares cas, aucun changement n'a été observé ni dans les glandes surrénales ni dans le système nerveux sympathique. On trouve parfois du thymus persistant, une hyperplasie des ganglions lymphatiques, des amygdales et du tissu lymphatique à la racine de la langue.

Courant et prévu

L'évolution et le pronostic d'une maladie du bronze sont très variés, en fonction des moments étiologiques, de la nature de la maladie sous-jacente, de la propension à progresser ou à se calmer et à se rétablir, ainsi que des maladies qui y ont adhéré.

Par conséquent, il existe à la fois des cas aigus aboutissant au décès dans quelques jours et des cas subaigus dans lesquels le décès survient après 6 à 12 mois. Enfin, les cas d'évolution bénigne chronique qui durent plusieurs années avec des arrêts de processus spontanés et des rechutes ne sont pas rares. Des cas de récupération sont également décrits, en particulier en cas d'étiologie syphilitique et de processus réversibles des glandes surrénales ou du système nerveux sympathique qui sous-tend l'apparition du complexe de symptômes d'Edison dans la prétendue insuffisance fonctionnelle bénigne des glandes surrénales.

Nous devons nous rappeler que les additifs sont instables en ce qui concerne de nombreux effets néfastes, tels que l’épuisement physique, le choc mental, les blessures, les infections aiguës et diverses maladies intercurrentes - tout cela peut aggraver l’évolution de la maladie, déséquilibrer le patient et accélérer la fin fatale.

Causes et symptômes de la maladie d'Addison

La maladie d'Addison se développe sur fond d'insuffisance surrénalienne et il y a une pénurie d'hormones corticostéroïdes - cortisol et aldostérone, qui sont responsables du métabolisme des sels d'eau, du métabolisme et protègent le corps du stress. La maladie touche des personnes de différents âges, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les femmes âgées de 30 à 50 ans.

Causes de l'insuffisance surrénale

La maladie d'Addison - qu'est-ce que c'est, pourquoi la maladie apparaît-elle? La pathologie est classée en primaire et secondaire, ainsi qu'en congénitale et acquise. Les raisons pour le développement de lésions primaires du cortex surrénalien comprennent:

  • processus auto-immunes dans le corps;
  • tuberculose surrénale;
  • anomalies congénitales;
  • l'hypoplasie;
  • la syphilis;
  • ablation chirurgicale de la glande surrénale;
  • Aides;
  • maladies fongiques - histoplasmose disséminée, blastomycose;
  • diminution de la sensibilité surrénalienne à l'hormone corticotrope;
  • cancers ou métastases.

La sécrétion d'hormones est perturbée en raison de processus destructeurs dans les tissus du cortex surrénalien. Dans les cas graves, la production de corticostéroïdes peut complètement s'arrêter. Les processus auto-immuns entraînent la destruction des cellules de l'organe par des anticorps pathologiques. C’est la cause la plus fréquente de la maladie. De tels symptômes se manifestent chez 70 à 80% des patients.

La forme secondaire de la maladie d'Addison est observée en violation du lien hypothalamo-hypophysaire. L’hypophyse antérieure, en quantité insuffisante, synthétise l’hormone adrénocorticotrope qui stimule la production de cortisol et d’aldostérone dans le cortex surrénalien.

Causes de la maladie d'Addison secondaire:

  • l'ischémie;
  • tumeurs bénignes et malignes;
  • blessure mécanique;
  • méningite, encéphalite;
  • irradiation du cerveau dans l'hypophyse.

Les symptômes iatrogènes de la maladie d'Addison apparaissent dans le contexte d'une utilisation à long terme de cytostatiques, de glucocorticostéroïdes, ou après leur arrêt brutal. Le traitement provoque une atrophie des tissus du cortex surrénalien, ce qui provoque une violation de la sécrétion d'hormones. La maladie d'Addison est souvent associée au diabète, à la tolérance au glucose et à l'hypothyroïdite.

Prédisposition génétique

La maladie d'Addison peut être causée par des facteurs géniques. Si les proches parents du patient souffrent de maladies auto-immunes, le risque de développer une insuffisance surrénalienne est de 25%.

Les symptômes de la pathologie surviennent lorsque les conditions héréditaires suivantes sont observées:

  • défauts dans les récepteurs des glucocorticoïdes;
  • Syndrome d'allgrove;
  • adrénoleucodystrophie - acides gras métaboliques;
  • déficit enzymatique;
  • syndrome polyglandulaire auto-immun;
  • hypoplasie familiale du cortex surrénalien.

Symptômes cliniques de la maladie

Déséquilibre hormonal conduit à une perturbation du métabolisme eau-sel, le niveau de potassium, le calcium augmente dans le sang, la teneur en sodium diminue. Cela entraîne une diminution du volume sanguin circulant, une déshydratation et une acidose.

En raison d'un déficit en cortisol, le métabolisme est perturbé, le taux de glucose diminue et la concentration en éosinophiles augmente. Le corps ne peut pas gérer le stress, les nutriments mal absorbés. Dans les premiers stades, les symptômes de la maladie d'Addison apparaissent faiblement, il est difficile de les différencier des autres maux. Pour cette raison, le diagnostic correct est le plus souvent déterminé lorsque la maladie est en cours d'exécution, lorsque plus de 90% du cortex surrénalien est affecté.

Symptômes caractéristiques de la maladie d'Addison:

  • fatigue
  • faiblesse générale, malaise, vertiges;
  • manque d'appétit, perte de poids;
  • le vomissement, la diarrhée conduit à la déshydratation;
  • assèchement de la peau, des muqueuses;
  • hypotension artérielle, surtout en position debout;
  • irritabilité, anxiété, tendance à la dépression;
  • Melasma d'Addison - taches hyperpigmentées sur la peau et les muqueuses; à cause de cela, la maladie s'appelle bronze;
  • le désir de manger des aliments salés et acides, des sensations de goût accrues;
  • augmentation du débit urinaire;
  • tremblement des mains, de la tête;
  • forte sensation de soif;
  • convulsions plus graves après avoir bu du lait;
  • affaiblissement du système immunitaire: rhumes fréquents, maladies infectieuses;
  • diminution de la sensibilité des membres, paralysie causée par l'hyperkaliémie;
  • chez la femme, le cycle menstruel est perturbé, la menstruation peut s'arrêter complètement, les cheveux tombent dans le pubis, dans les régions axillaires;
  • chez les hommes, le désir sexuel diminue, l'impuissance se développe;
  • il est difficile pour les patients d’avaler des aliments.

Caractéristiques de l'apparence des patients

Qu'est-ce que la maladie d'Addison et quels symptômes en résulte-t-elle? Les taches de bronze sur la peau sont caractéristiques de la forme primaire de la maladie. Elles se localisent le plus souvent au visage, au cou, aux épaules, aux coudes et aux plis de la peau. La couleur cyanotique est peint mamelons, lèvres, muqueuses de l'intestin et du vagin chez les femmes. En cas d'insuffisance primaire du cortex surrénalien, un signe d'hyperpigmentation apparaît parmi les premiers, ce qui peut être en avance sur d'autres symptômes depuis plusieurs années.

Dans la forme secondaire de la maladie d'Addison, causée par une violation de la sécrétion d'ACTH, l'équilibre électrolytique du sang reste dans la plage normale ou change légèrement, il n'y a pas de taches pigmentaires.

Une diminution de la pression artérielle est accompagnée de faiblesse, d’étourdissements, de frissons, d’une intolérance au froid. Le syndrome métabolique provoque une défaillance du métabolisme des lipides, des glucides et des protéines. Lorsque le cortisol est déficient, les glucides sont synthétisés en décomposant les protéines, ce qui entraîne une diminution du taux de glucose dans le sang et un épuisement des réserves de glycogène dans le foie.

Maladie d'Addison: photo d'un patient souffrant d'hyperpigmentation de la peau.

Méthodes de diagnostic

La maladie est déterminée en fonction des symptômes et des plaintes du patient. L'endocrinologue prescrit des tests sanguins de laboratoire pour:

  • anticorps auto-immuns;
  • taux d'aldostérone;
  • le cortisol;
  • la testostérone;
  • hormone corticotrope.

La maladie primaire d'Addison est caractérisée par des taux élevés d'ACTH et une faible concentration d'hormones surrénales. L'échec secondaire se manifeste par de faibles taux d'ACTH et de glucocorticoïdes.

Un test sanguin biochimique montre une faible teneur en sodium et en potassium, un hématocrite, de l'urée et une leucopénie. L'analyse générale de l'urine sur la teneur en cétostéroïdes et en oxycétostéroïdes détecte une faible concentration de produits métaboliques.

Dans la forme atypique de la maladie, la composition du sang ne change pas, seule une déficience en hormone, l'aldostérone et le cortisol, est présente. Ces symptômes surviennent chez 10% des patients.

L'une des méthodes de diagnostic de la maladie d'Addison est un test de laboratoire permettant d'identifier quel organe a été frappé en premier. Avec l'introduction d'un analogue synthétique de l'hormone corticotrope, le cortex surrénalien devrait être stimulé et la production d'aldostérone et de cortisol intensifiée. Si cela ne se produit pas, cela signifie que le travail du corps est perturbé. Pour confirmer la forme secondaire, du ACTH prolongé est administré et le résultat est évalué au bout de 8 heures; un test de tolérance au glucose est effectué.

Un électrocardiogramme est une méthode de diagnostic importante qui confirme la maladie d’Addison. La violation de l'équilibre eau-sel affecte le travail du cœur. Une tomographie assistée par ordinateur et une thérapie par résonance magnétique sont effectuées pour identifier les symptômes de la tuberculose surrénalienne, la calcification et pour déterminer la taille d'un organe.

Si la maladie d'Addison est causée par un dysfonctionnement de l'hypophyse, effectuez une radiographie du crâne. L’étude permet d’identifier:

  • tumeurs cérébrales;
  • métastases;
  • une hémorragie;
  • et d'autres processus pathologiques.

Sur la base d'études de laboratoire et d'instruments, le tableau clinique général établit le diagnostic correct.

Diagnostic différentiel

La maladie d'Addison a des symptômes similaires à ceux d'autres affections, il est donc important d'établir correctement le diagnostic pour un traitement adéquat. La maladie est différenciée:

  • intoxication par les métaux lourds;
  • dermatose chronique;
  • troubles neuropsychiatriques;
  • carcinome bronchique;
  • l'hémochromatose;
  • anorexie neurogène;
  • Syndrome de Peutz-Jeghers;
  • diabète de type 2;
  • maladie cardiaque;
  • néphrite, néphropathie.

Lors de l'addisonisme, il existe des symptômes caractéristiques de la maladie d'Addison (pigmentation de la peau et des muqueuses, hypotension), mais le cortex surrénal ne subit aucun dommage. Le diagnostic correct est établi après des tests de laboratoire.

Traitement de la maladie d'Addison

Une carence en hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes entraîne une augmentation du taux de potassium dans le sang. Il est donc conseillé aux patients d'exclure de l'alimentation les aliments contenant cet oligo-élément. C'est:

Il est utile d’utiliser des protéines, des lipides, des glucides, des vitamines C et B₁. Les carottes, le foie, les œufs, les haricots, les céréales à grains entiers, les légumineuses, les légumes et les fruits frais aident à soutenir le processus métabolique. Vous devez manger des fractions fractionnées de 5 à 6 fois par jour. Les patients atteints de la maladie d'Addison ne sont pas autorisés à effectuer un travail physique pénible, les situations stressantes doivent être évitées.

Pour compenser la carence en hormones du cortex surrénal, un traitement hormonal substitutif est réalisé avec des analogues de l'aldostérone et du cortisol (cortisone). Le médecin choisit la posologie des médicaments individuellement pour chaque patient. La durée du traitement dépend de la gravité et de la forme de la maladie.

Dans la maladie d'Addison, les glucocorticoïdes sont pris à des doses physiologiques, puis la quantité de médicament utilisée est augmentée progressivement jusqu'à ce que le niveau des niveaux hormonaux soit normalisé. Avec des symptômes de crise aiguë, le médicament est administré par voie intraveineuse. En cas de stress, après la chirurgie, dans le contexte de maladies inflammatoires associées, la posologie des hormones est augmentée.

Après 2 mois de test sanguin de contrôle pour évaluer l'efficacité du traitement. Si nécessaire, ajustez la posologie des médicaments.

Dans le cas de la nature tuberculeuse de la maladie d'Addison, le traitement est réalisé avec de la streptomycine, de la rifampicine et de l'isoniazide. L’état du patient est surveillé par un endocrinologue et un spécialiste de la tuberculose.

Symptômes de la crise addisonique

Un traitement inadéquat, un diagnostic tardif de la maladie ou un arrêt brutal des glucocorticoïdes peuvent entraîner une crise addisonique. Les facteurs provoquant l'insuffisance aiguë du cortex surrénalien peuvent être le stress, les blessures, les maladies infectieuses, les maladies virales, la chirurgie et les efforts physiques importants.

Une crise se développe de plusieurs heures à 2 jours, ses principaux symptômes sont:

  • douleur aiguë dans la région lombaire, abdomen et jambes;
  • Vomissements indomptables, diarrhée entraînant une déshydratation du corps, peau sèche, muqueuses, fissures de la langue, floraison brune;
  • baisse de la pression artérielle, augmentation de la transpiration, mains et pieds froids;
  • tout d'abord, le volume d'urine est réduit, puis l'anurie se produit;
  • fièvre, fièvre;
  • confusion, hallucinations;
  • perte de conscience, coma.

Le cortex surrénalien cesse complètement de produire des hormones, diminue le volume du sang en circulation, il y a une forte déshydratation du corps, les ions potassium s'accumulent dans le sang. L'hyperkaliémie aggrave le travail du muscle cardiaque. La violation du métabolisme des glucides entraîne une diminution du taux de sucre dans le sang et augmente la sensibilité des cellules à l'insuline.

Si le patient ne fournit pas d'assistance urgente, la crise peut être fatale. Les patients reçoivent des glucocorticoïdes par voie intraveineuse, une solution saline, du dextrose. Avec la maladie infectieuse infectieuse concomitante montre un cours d'antibiotiques.

Les complications de l'insuffisance aiguë du cortex surrénalien comprennent:

  • gonflement du cerveau;
  • les paresthésies;
  • paralysie des membres;
  • thyrotoxicose;
  • thyroïdite;
  • l'hypoparathyroïdie;
  • l'anémie;
  • dysfonctionnement ovarien;
  • candidose chronique.

La maladie d'Addison entraîne la perturbation de nombreux systèmes et organes. Un traitement opportun aidera à éliminer les symptômes de la maladie et à prévenir les complications graves.

Maladie d'Addison

La maladie d'Addison est une affection douloureuse du cortex surrénalien qui se produit lorsqu'ils sont bilatéraux, entraînant une diminution (ou un arrêt complet) de la sécrétion d'hormones surrénales. Également appelée «maladie du bronze» ou insuffisance chronique du cortex surrénalien.

La maladie d'Addison survient lorsque plus de 90% du tissu surrénal est touché. Dans la plupart des cas, la cause de la maladie est un processus auto-immun (attaque du système immunitaire), suivi de la tuberculose en fréquence.

En tant que syndrome, l'insuffisance chronique du cortex surrénalien est présente dans diverses maladies héréditaires.

Raisons

  • lésions auto-immunes du cortex surrénal (attaque de son propre système immunitaire)
  • tuberculose surrénale
  • retrait des glandes surrénales
  • effets d'une hormonothérapie prolongée
  • maladies fongiques (histoplasmose, blastomycose, coccidioïdomycose)
  • sarcoïdose
  • hémorragie dans les glandes surrénales
  • tumeurs
  • amylose
  • syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA)
  • la syphilis
  • adrénoleucodystrophie.

Symptômes de la maladie d'Addison

La maladie d'Addison s'accompagne d'une augmentation du niveau d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), associée à une hormone stimulant les mélanocytes alpha, provoquant un assombrissement de la peau et des muqueuses - caractéristique de la maladie d'Addison, et est donc également appelée "bronze".

Insuffisance secondaire du cortex surrénalien due à une insuffisance de la glande cérébrale - la glande pituitaire; contrairement au primaire, il n’est jamais accompagné d’un assombrissement de la peau.

Les manifestations de la maladie d'Addison consistent en des signes de libération insuffisante d'hormones par les glandes surrénales. La prédominance de certaines manifestations est déterminée par la durée de la maladie.

  • L’obscurcissement de la peau et des muqueuses (en cas d’échec primaire) se manifeste souvent des mois ou des années avant les autres manifestations. Peut-être la présence simultanée de vitiligo en raison de la destruction auto-immune des mélanocytes, cellules responsables de la couleur de la peau.
  • Faiblesse sévère (principalement musculaire), fatigue, perte de poids, manque d'appétit.
  • Abaissement de la pression artérielle (hypotension), accompagnée de vertiges. En outre, en raison d'une pression artérielle basse, les patients signalent une faible tolérance au froid.
  • Signes de lésions gastro-intestinales: nausée, vomissements, diarrhée épisodique.
  • Des troubles mentaux (dépression, psychose) sont possibles.
  • Renforcement de la sensibilité gustative, olfactive, auditive; l'émergence d'un désir irrésistible pour la nourriture salée.

Crises surrénales

C'est le degré extrême de la maladie d'Addison (plus).

Ils sont basés sur un manque soudain d’hormones surrénales dû à un besoin accru d’eux ou à une diminution soudaine de leur production dans le contexte d’une insuffisance surrénale chronique déjà existante.

Causes de la crise surrénale:

  • Stress: maladie infectieuse aiguë, traumatisme, chirurgie, stress émotionnel et autres effets stressants. Les crises surrénaliennes dans ces situations entraînent un manque d'augmentation adéquate des doses de traitement hormonal substitutif.
  • Hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales.
  • Embolie bilatérale des artères surrénales ou thrombose des veines surrénales (par exemple, lors d'études de contraste par rayons X).
  • Enlèvement des glandes surrénales sans traitement de remplacement adéquat.

Manifestations de crise surrénalienne:

  • abaissement de la pression artérielle
  • douleur abdominale
  • vomissements
  • perturbation de la conscience.

Diagnostics

Le diagnostic est effectué par un endocrinologue et se limite à l'identification des capacités fonctionnelles insuffisantes du cortex surrénalien (augmentation de la synthèse de l'hormone cortisol en réponse à des effets stimulants).

Traitement de la maladie d'Addison

  • Traitement hormonal substitutif de remplacement. L'hydrocortisone et la fludrocortisone sont utilisées.
  • Hydrocortisone 10 mg le matin et 5 mg par voie orale après le déjeuner (adultes jusqu'à 20-30 mg / jour.).
  • Fludrocortisone, 0,1–0,2 mg par voie orale une fois par jour.
  • Avec une augmentation de la pression artérielle, sa dose devrait être réduite. En cas de maladie aiguë (par exemple un rhume) ou après une blessure mineure, la dose d'hormones est doublée jusqu'à l'amélioration du bien-être.
  • Pendant le traitement chirurgical, avant et (si nécessaire) après la chirurgie, la dose d'hormones est corrigée. En cas de maladies du foie, ainsi que chez les patients âgés, la dose de médicaments doit être réduite.

Régime alimentaire pour la maladie d'Addison:

  • Une quantité suffisante de protéines, lipides, glucides et vitamines, en particulier C et B (bouillon de hanches recommandé, cassis, levure de bière).
  • Le sel de table est consommé en plus grande quantité (20 g / jour).
  • Le régime réduit le contenu en pommes de terre, pois, haricots, haricots, fruits secs, café, cacao, chocolat, noix, champignons.
  • Les légumes, la viande, le poisson doivent être consommés bouillis.
  • Fractions alimentaires, avant d'aller au lit recommander un dîner léger (un verre de lait).

Prévisions

Avec un traitement adéquat pour la maladie d'Addison, le pronostic est favorable. L'espérance de vie est proche de la normale.

Cure d'Addison

La maladie d'Addison, ou comme on l'appelle aussi maladie de Bronze, est une maladie endocrinienne rare, accompagnée d'une insuffisance chronique du cortex surrénal, qui survient à la suite de leurs lésions bilatérales. Dans la très grande majorité des cas enregistrés de la maladie d’Addison - la cause de la maladie est une attaque de son propre système immunitaire (un processus auto-immunitaire). Bien que d'autres facteurs contribuant au développement de cette maladie ne soient pas exclus.

Les causes

- Dommages auto-immuns au cortex surrénal
- Syndrome d'immunodéficience acquise
- adrénoleucodystrophie
- à la suite d'un traitement hormonal à long terme
- Tuberculose surrénale
- l'amylose
- Enlèvement des glandes surrénales
- Hémorragie des glandes surrénales
- Syphilis
- Maladies fongiques (coccidioïdomycose, histoplasmose et blastomycose)
- Sarcoïdose

Les symptômes

Principaux symptômes:
- La pression artérielle diminue et une faiblesse musculaire apparaît
- Il y a une dépression et une perte de poids progressive
Symptômes secondaires:
- Apparition de changements dans la peau (zones d’hyperpigmentation - zones sombres sur les parties fermées et ouvertes du corps)
- Les patients commencent à manger de grandes quantités de sel
- Les enfants ont une diminution de la glycémie
- Chez les femmes, il y a violation ou arrêt complet du cycle menstruel

Dans certains cas, le patient peut ressentir une violation de la déglutition et des palpitations cardiaques. En raison du métabolisme du calcium, des crises convulsives sont possibles. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison ne tolèrent pas le rayonnement solaire.
Il arrive aussi que des symptômes de la maladie du bronze apparaissent de manière inattendue, provoquant ainsi une crise. Ces crises sont assez dangereuses, surtout si elles sont provoquées par une blessure ou une autre maladie.
Symptômes de la crise:
- une chute brutale de la pression artérielle
- Douleur soudaine dans l'abdomen et les membres inférieurs
- Diarrhée sévère et vomissements
- Dans certains cas, il y a une perte de conscience.
En cas de crise surrénalienne, le patient a besoin d'une assistance médicale qualifiée dès que possible, sinon la personne peut mourir.
Afin de diagnostiquer avec précision la maladie d'Addison, si les symptômes ci-dessus sont présents, une personne prélève du sang pour une analyse biochimique.

Traitement

Tout d'abord, l'hormonothérapie substitutive est prescrite pour le traitement de cette maladie afin d'obtenir les hormones que l'organisme ne peut pas produire lui-même. En cas de manque de cortisol, l'hydrocortisone en comprimés est administrée 1 à 2 fois par jour. Avec une faible teneur en aldostérone - nommée hormone minéralcorticoïde en comprimés (Florinev) 1 fois par jour. Lors de la prise de cette hormone, une augmentation de la consommation de sel est recommandée. La posologie du médicament est choisie individuellement.
Au cours de la crise surrénalienne, une baisse importante de la pression artérielle et de la glycémie, des taux de potassium sanguins élevés, peuvent menacer gravement la vie du patient. En cas de crise surrénalienne, l'hydrocortisone + le dextrose (sucre) + la solution saline (eau salée) sont injectés par voie intraveineuse. Après cela, dans la plupart des cas, il y a une amélioration spectaculaire.

Le pronostic pour la maladie d'Addison est assez favorable. Avec un traitement opportun et adéquat et de haute qualité, l’espérance de vie avec cette maladie est proche de la moyenne.

La maladie d'Addison et son traitement

Parmi les nombreuses maladies affectant les glandes surrénales, une pathologie rare à évolution chronique prolongée - la maladie d'Addison, ou hypocorticisme, mérite une attention particulière. La maladie affecte la couche corticale des glandes surrénales. Une pénurie d’hormones vitales se développe. Le nom de la pathologie est associé au nom du docteur britannique Thomas Addison, qui au 19ème siècle a décrit pour la première fois les symptômes d'une maladie grave.

La maladie d'Addison peut toucher tous les groupes d'âge, mais le principal groupe à risque appartient au groupe d'âge de 20 à 40 ans. L'hypocorticoïde est rarement diagnostiqué - il y a un patient pour 100 000 personnes. Cependant, l'établissement du nombre exact de patients est problématique - de nombreux patients ne sont pas informés de l'évolution de la pathologie en raison de symptômes bénins et ne consultent pas de médecin.

Glandes surrénales et régulation endocrinienne du corps

Les glandes surrénales sont des paires de glandes situées dans l'espace rétropéritonéal au-dessus des reins et étroitement adjacentes à ceux-ci. Avoir une forme différente - laissé sous la forme d'un hémisphère, droit sous la forme d'une pyramide. Les glandes surrénales ont deux parties indépendantes - corticale, cérébrale et jouent un rôle primordial dans la régulation des processus endocriniens.

Les glandes surrénales produisent des hormones:

  • l'adrénaline et la noradrénaline;
  • cortisol et corticostérone;
  • l'aldostérone;
  • la testostérone, l'œstrogène.

L’activité des glandes surrénales pour la production d’hormones est régulée par les principaux organes endocriniens - l’hypothalamus, l’épiphyse et l’hypophyse. Lorsque la concentration d'hormones dans le corps diminue, le signal correspondant est transmis au cerveau - en réponse, l'hormone adrénocorticotrope est libérée par l'hypophyse, sous l'action de laquelle les glandes surrénales produisent des hormones.

Le rôle des hormones produites par les glandes surrénales est important. Ils sont responsables de:

  • maintenir un métabolisme optimal;
  • établissement d'un équilibre eau-sel;
  • métabolisme des lipides;
  • optimisation de la réponse immunitaire de l'organisme;
  • stabilisation de la pression artérielle;
  • stimulation du désir sexuel, développement de caractères sexuels secondaires.

Étiologie de la maladie

La pathogénie de la maladie d'Addison est basée sur le développement d'un dysfonctionnement persistant du cortex surrénalien, ce qui ralentit progressivement la synthèse des hormones. Un échec dans la production d'hormones se produit dans le contexte de la préservation de la fonction hypophysaire et de la production de volumes suffisants d'hormone adrénocorticotrope. La physiopathologie identifie un groupe de causes entraînant une altération de la fonction surrénalienne endocrinienne:

  • La tuberculose organique est un facteur important qui augmente le risque de contracter la maladie. Dans la tuberculose, non seulement la médullosurrénale est détruite, mais toute la structure. L'évolution du processus tuberculeux affecte négativement d'autres organes - les poumons, l'œsophage;
  • dysfonctionnement surrénalien déclenché par une intervention chirurgicale pour prélever un organe;
  • l'utilisation à long terme de certains médicaments pouvant bloquer la production d'hormones;
  • la présence de processus oncologiques - directement dans les glandes surrénales ou causées par des métastases;
  • l'état d'immunodéficience liée à l'infection par le VIH;
  • maladies infectieuses et spécifiques systémiques graves - syphilis, amylose, rhumatisme;
  • hémorragies étendues dans la moelle épinière;
  • lésions fongiques (blastomycose).

Un rôle spécial dans le développement de la physiopathologie de la maladie du bronze attribue des processus auto-immuns dans le corps. Lorsque les lésions auto-immunes des anticorps anti-surrénaliens ont un effet néfaste sur l’organe lui-même. Le processus des dommages auto-immuns n’est pas entièrement compris, mais il a été établi que le dernier rôle dans le développement de la maladie du bronze appartient à la prédisposition génétique: la maladie d’Addison est transmise des parents aux enfants.

Manifestations cliniques

La maladie d'Addison a un tableau clinique riche, qui est causé par l'effet négatif du déficit en hormone sur tous les systèmes organiques. Il existe un trait caractéristique inhérent à la pathologie: la peau du patient acquiert une teinte de bronze au fur et à mesure de son évolution, de sorte que la maladie d'Addison est parfois appelée bronze. La décoloration de la peau et des muqueuses est causée par une synthèse accrue d'hormones adrénocorticotropes et d'alpha-mélanocystimulantes. Mais un tel symptôme est typique des formes primaires de la maladie, la forme secondaire de la maladie d'Addison ne s'accompagne pas d'un assombrissement de la peau.

La variété des manifestations cliniques est divisée en troubles pathologiques:

  • de la peau, les muqueuses;
  • dans le système cardiovasculaire;
  • dans le système reproducteur;
  • du tractus gastro-intestinal;
  • autres troubles systémiques.

Système cardiovasculaire

Le désordre dans le travail du cœur et des vaisseaux sanguins est associé à une diminution de la fréquence des contractions du muscle cardiaque, le rythme cardiaque est perturbé, le processus de circulation sanguine ralentit. Ainsi, au cours de l'évolution de la maladie du bronze chez les enfants, le cœur est incomplètement développé, jusqu'à un degré d'insuffisance sévère. La plupart des maladies addison souffrent d'un dysfonctionnement cardiaque et paraissent pâles, un gonflement apparaît sur les jambes et les extrémités sont froides au toucher.

Avec l'hypocorticisme, le taux de transmission des réactions nerveuses nécessaires pour stimuler les contractions du muscle cardiaque diminue. Une arythmie persistante se produit lors de la lixiviation active simultanée des ions sodium lors de l’accumulation d’ions potassium dans les tissus myocardiques. Déséquilibre dans le rapport micro-éléments et provoque une insuffisance du rythme cardiaque, trouble de la transmission nerveuse dans les organes tiers.

La baisse incontrôlée de la pression artérielle est un autre symptôme typique de la pathologie. L'hypotension se développe en raison de l'affaiblissement du tonus des veines et des artères, réduisant le rythme cardiaque et le rythme cardiaque. L'excrétion accélérée des ions sodium dans l'urine entraîne une déshydratation du corps et une chute de pression.

Système reproducteur

Les glandes surrénales produisent les hormones sexuelles dont le corps a besoin pour la puberté, à savoir l'apparition de la libido. Avec la maladie d'Addison, la synthèse d'œstrogènes et de testostérone diminue, ce qui entraîne l'apparition de réactions négatives:

  • chez les femmes, il y a une défaillance du cycle menstruel, allant jusqu'à l'aménorrhée; les téguments perdent leur élasticité; les poils pubiens et axillaires tombent; augmente le risque de maladies gynécologiques - fibromes, mastopathie, endométriose;
  • chez les hommes, le désir sexuel diminue, l'impuissance se développe;
  • les capacités de reproduction sont réduites à l'infertilité et aux fausses couches chez les femmes.

Estomac et intestins

Le déficit en hormones affecte négativement le tractus gastro-intestinal, entraînant une diminution des fonctions de sécrétion du pancréas, de l'estomac et des intestins. En cas de déficit hormonal prolongé, il se produit une atrophie des villosités qui tapisse la paroi interne du côlon et de l’intestin grêle. En conséquence, le processus d'assimilation des nutriments est complètement perturbé. Une gastrite, un ulcère gastrique et un ulcère duodénal, une pancréatite se développent. Le mécanisme de la maladie est simple: le manque d'hormones entraîne un manque de protection de la muqueuse gastro-intestinale contre les facteurs agressifs.

En plus des maladies classiques du tube digestif, des symptômes dyspeptiques apparaissent. Les attaques de nausée, les pulsions émétiques sont caractéristiques de la maladie d'Addison actuelle à long terme. Il existe souvent un trouble des selles sous forme de diarrhée épisodique. Un faible appétit est observé chez presque tous les patients.

Autres symptômes

La déshydratation est due à un manque d'hormone, l'aldostérone. Les symptômes de déshydratation sont perceptibles à l'œil nu: chez les patients à la peau sèche et ridée, les joues s'affaissant et tombant sur les joues, les paupières inférieures s'affaissent, le visage du patient acquiert une expression "martyre". L'estomac est aspiré.

La déshydratation affecte le cerveau et le système nerveux central, entraînant de graves conséquences:

  • la faiblesse musculaire se développe, les membres peuvent perdre la sensibilité jusqu’à la parasthésie et la paralysie;
  • augmente le risque de thrombose dû à l'épaississement du sang et à la réduction de la fonction de pompage du muscle cardiaque;
  • le manque d'oxygène de tous les organes se développe en raison d'une circulation sanguine lente et du ralentissement des processus métaboliques.

En bronze, le système immunitaire est affecté. Les défenses naturelles du corps diminuent - le patient devient plus vulnérable aux maladies virales et bactériennes. Chez les patients présentant un hypocorticisme, la bronchite, la pneumonie et la pneumonie sont diagnostiquées 2 fois plus souvent.

À mesure que la maladie progresse, des troubles neurologiques graves se produisent. Il existe des symptômes typiques sous forme de léthargie, léthargie, chez les patients avec toutes sortes de réflexes meurent. L’hypocorticisme perpétuel entraîne une dépression persistante: l’intérêt pour l’environnement est perdu, les périodes d’apathie cèdent brusquement la place à des éclairs d’irritabilité, de mécontentement envers tout. La situation est aggravée par une fatigue constante, une faiblesse, une somnolence.

Crise addisonique

La maladie d'Addison se développe progressivement, le tableau clinique s'améliore. Mais en médecine, il y a des cas d'apparition soudaine de signes d'hypocorticisme. En cas d'insuffisance surrénale aiguë, une maladie potentiellement mortelle survient - une crise addisonique. Les crises se développent souvent chez les patients qui ne sont pas conscients de la présence de la maladie ou en l'absence d'une dose inadéquate d'hormones dans le cadre d'un traitement substitutif.

Les crises de la maladie du bronze peuvent survenir dans le contexte de processus catarrhal aigus, de blessures, d'opérations ou de lésions infectieuses. L'insuffisance surrénalienne s'aggrave considérablement et l'état du patient devient critique. Des crises peuvent survenir chez les patients recevant un traitement sous forme de doses individuelles de corticostéroïdes. Cependant, avec la suppression brutale des hormones, la réduction de la posologie ou l'augmentation des besoins du corps, il existe un risque de crise.

  • douleur aiguë et intolérable aux membres inférieurs, au dos ou à l'abdomen;
  • épisodes de nausée associés à des vomissements indomptables, entraînant déshydratation et choc;
  • abaissement de la pression artérielle à des indicateurs critiques;
  • anxiété sévère, panique, confusion;
  • une forte baisse de la concentration en ions sodium avec une hyperkaliémie et une hypercalcémie simultanées dans le sang;
  • baisse de la glycémie;
  • apparition de plaque brune dans la cavité buccale.

L’état du patient en période de crise est grave, sans traitement médical urgent par administration de doses accrues d’hormones, la mort peut survenir en raison de la déshydratation croissante et du dysfonctionnement de tous les systèmes vitaux.

L'évolution de la maladie dans l'enfance

La maladie d'Addison chez les enfants est plus souvent diagnostiquée à l'école primaire et à l'adolescence. Il existe de rares cas de preuves de pathologie chez les nourrissons et les enfants d’âge préscolaire. La maladie du bronze chez les enfants est dans la plupart des cas primaire - le mécanisme de formation de l'insuffisance surrénalienne est génétiquement incorporé et transmis par les parents. Les raisons menant à la formation secondaire de la maladie ne diffèrent pas des facteurs provoquant le développement de la maladie chez l'adulte:

  • troubles auto-immuns;
  • lésion tuberculeuse;
  • chirurgie surrénale;
  • maladies catarrhales différées;
  • oncologie

Les signes initiaux de la manifestation de la maladie chez les enfants sont associés à des défauts d'aspect et à un retard de développement physique:

  • l'apparition de peau "bronze" et de vitiligo (taches blanches);
  • maigreur anormale et apparence maigre;
  • syndrome asthénique (faiblesse, impuissance);
  • vertiges et évanouissements;
  • problèmes dans le tube digestif - diarrhée, nausée, vomissements, manque d'appétit.

Les signes secondaires se forment dans le contexte d’un long déficit hormonal (après 1 à 3 ans de maladie):

  • soif constante et désir de ne manger que des aliments salés;
  • faible taux de sucre dans le sang;
  • aménorrhée chez les filles, absence de caractéristiques sexuelles secondaires;
  • flux sanguin lent, cyanose de la peau;
  • crises convulsives;
  • difficulté à avaler;
  • syndrome dépressif.

La maladie chez les enfants est difficile, causant beaucoup de souffrances physiques et morales. Les enfants atteints d'une maladie du bronze se détachent sur le fond des autres - ils se caractérisent par une maigreur anormale, une teinte foncée atypique, une pâleur et une faiblesse, le décalage entre l'âge et le développement général, l'impossibilité d'une exposition prolongée au soleil. Par conséquent, le diagnostic précoce et la thérapie de remplacement de prescription sont d’une importance primordiale.

Tactique d'enquête

Le diagnostic d'hypocorticoïdisme est établi en fonction des résultats d'études en laboratoire et d'échantillons spéciaux. Les méthodes d'examen instrumental se voient attribuer un rôle secondaire pour déterminer l'étendue des lésions surrénaliennes dans une maladie actuelle à long terme.

Tests de laboratoire

En cas de suspicion d'insuffisance surrénale, le sang et l'urine sont soumis à des tests obligatoires. Tests indicatifs et diagnostiques.

  • Une numération globulaire complète chez les personnes souffrant d'une maladie du bronze contient de nombreux écarts par rapport à la variante normale: l'hématocrite augmente (la proportion de leucocytes, de globules rouges et de plasma); la concentration en hormones diminue (cortisol, aldostérone, testostérone) avec une augmentation du contenu en hormone adrénocorticotrope.
  • La biochimie montrera des irrégularités dans l'équilibre ionique du sang - un manque de sodium avec un excès de potassium.
  • L'analyse de l'urine est informative en termes d'étude de la concentration des produits de l'échange de glucocorticoïdes et de testostérone.
  • Les tests de diagnostic - avec synacthen-depot et ACTH - vous permettent de déterminer avec précision le niveau de troubles endocriniens. Réalisation d'échantillons visant à identifier l'organe cible.

L'examen instrumental comprend:

  • ECG et EchoCG - pour identifier le degré de désordres dans le système cardiovasculaire.
  • CT et IRM - pour établir les processus pathologiques dans les glandes surrénales, le cœur, les systèmes nerveux et digestif; la cause fondamentale de la maladie d'Addison dépend de la taille établie des glandes surrénales - dans le cas d'une lésion tuberculeuse, l'organe est agrandi et contient des couches de sels de calcium, et dans le processus auto-immunitaire, l'organe diminue.
  • La radiographie des os du crâne est nécessaire lorsque la cause de l'insuffisance surrénalienne réside dans l'hypophyse ou l'hypothalamus.

Après une enquête complète, les résultats sont rassemblés. Prise d'histoire obligatoire, étude de l'hérédité, examen objectif du patient. La combinaison de plaintes, de signes externes et de données de diagnostic nous permet de différencier la maladie d’Addison d’autres pathologies chroniques et de confirmer le diagnostic.

Traitement

Le traitement adéquat prescrit en temps opportun vous permet d'optimiser l'état du patient. Le traitement de la maladie d'Addison est complexe et comprend:

  • traitement primaire en sélectionnant la dose optimale d'hormones d'origine synthétique (traitement substitutif);
  • traitement symptomatique pour soulager l'anxiété (douleur, troubles gastro-intestinaux, états dépressifs, déshydratation);
  • apport calorique rationnel.

Thérapie de remplacement

La consommation régulière d'hormones synthétiques est nécessaire pour maintenir la condition du patient. Cela est dû au fait que les hormones vitales - aldostérone, cortisol - ne sont synthétisées que dans les glandes surrénales. Les personnes souffrant de bronchopathie prescrivent la cortisone comme médicament principal. La cortisone a longtemps fait ses preuves dans le traitement des dysfonctionnements endocriniens.

Lors du choix d'une dose individuelle, il est important de prendre en compte les règles:

  • la quantité prescrite du médicament doit être identique au niveau d'hormones synthétisé par la voie physiologique chez des personnes en bonne santé;
  • la thérapie de remplacement commence par une faible dose (afin d'adapter le corps), la dose augmente progressivement jusqu'à atteindre un état adéquat du corps;
  • les médicaments contenant des hormones sont pris selon le principe de décroissance - la dose maximale est prise le matin, réduite - le jour, le minimum - le soir; l'adhésion au principe repose sur l'activité naturelle des glandes surrénales, qui sont les plus actives tôt le matin et passives le soir;
  • en cas de crise addisonique, la perfusion d'hormone par voie intraveineuse ou intramusculaire est indiquée avec des doses croissantes.

Enlèvement des symptômes négatifs

Le traitement symptomatique comprend la nomination de médicaments pour maintenir une activité corporelle optimale. En cas de déshydratation prolongée, de déséquilibre électrolytique, l’administration intraveineuse de solution saline est indiquée. Une forte baisse de la glycémie nécessite l'introduction de glucose à 5%.

Si le processus de la tuberculose complique le cours de l'hypocorticisme, des agents spéciaux sont prescrits - antibiotiques de la série principale et de la série de réserve (Isoniazide). Dans ce cas, le choix de la dose est effectué par un phthisiologue qui, conjointement avec l’endocrinologue, contrôle le processus de traitement.

Régime alimentaire

La nutrition alimentaire joue un rôle important dans les traitements complexes. Les patients atteints d'hypocopticisme ont besoin d'un apport calorique accru avec un équilibre optimal en protéines, glucides, lipides et vitamines. Les principes de base de la nutrition:

  • un apport alimentaire fractionné, au moins 4 à 5 repas, un souper léger avant le coucher sous forme de produits protéiques (lait) est nécessaire pour prévenir l'hypoglycémie;
  • augmenter la quantité quotidienne de sel consommée jusqu'à 2 c. l.
  • consommation quotidienne de viande et de légumes bouillis;
  • une stricte restriction de la consommation de produits à haute teneur en potassium - pommes de terre sous toutes leurs formes, fruits secs, noix, chocolat;
  • utilisation obligatoire à fortes doses de produits contenant de l'acide ascorbique et de la vitamine B (décoction de baies d'églantier, d'agrumes, de levure de bière).

Mesures prévisionnelles et préventives

Les patients souffrant d'hypocorticisme sont soumis à une surveillance permanente par un endocrinologue pour surveiller l'état général, évaluer l'efficacité du traitement et prévenir le développement de crises. Le médecin superviseur enregistre:

  • indicateurs du rythme cardiaque - fréquence cardiaque, pouls;
  • paramètres sanguins - ions, coagulabilité, hématocrite;
  • poids et sécurité de l'appétit;
  • glycémie sur un estomac vide.

Le médecin est tenu d'informer le patient des premières manifestations de la crise d'Addison afin d'éviter des complications graves et la mort subite. Avec un mode de vie adéquat, une nutrition et une hormonothérapie de maintien, l’espérance de vie n’est pas différente de celle des gens ordinaires.

Les personnes atteintes de la maladie d'Addison afin de prévenir les crises doivent se conformer à un certain nombre de mesures préventives:

  • éviter les efforts physiques intenses et les situations stressantes;
  • ne pas annuler ou ajuster les doses d'hormones par eux-mêmes;
  • traiter en temps opportun les maladies infectieuses et virales.

Pour la prévention générale de l'hypocorticisme, il est important de prévenir le développement de maladies qui affectent négativement les glandes surrénales - tuberculose, maladies auto-immunes et oncologiques, pathologies fongiques et systémiques. Au moindre soupçon d'insuffisance surrénalienne - perte de poids importante, modifications du système cardiovasculaire, sauts de pression artérielle - vous devriez consulter un endocrinologue.

La maladie d'Addison, malgré l'évolution progressive de la maladie chronique, n'est pas une phrase. La détection précoce et le traitement d'entretien à long terme permettent aux personnes souffrant d'hypocorticisme de vivre pleinement leur vie sans gêne. L'essentiel est de suivre strictement les recommandations médicales, de rester calme en termes psycho-émotionnels et d'avoir un mode de vie sain. Lors de la planification d'enfants atteints de la maladie d'Addison, il est judicieux de se rendre dans des centres de procréation spéciaux pour identifier le risque de transmission de la pathologie et sa minimisation.

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