Syndrome et Itsenko - La maladie de Cushing (hypercortisolisme) est un complexe symptomatique qui se développe lorsque les glandes surrénales produisent un excès d'hormones corticostéroïdes. Si la maladie résulte de troubles du système hypothalamo-hypophysaire, qui entraînent une augmentation de la production d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) et, par conséquent, de cortisol, ils parlent alors de la maladie de Itsenko-Cushing. Si l'apparition des symptômes de la maladie n'est pas liée au fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire, il s'agit alors du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Causes de l'hypercortisolisme

Symptômes de l'hypercorticisme

Le syndrome Itsenko-Cushing a des signes externes assez prononcés, selon lesquels le médecin peut suspecter cette maladie.

On observe chez l’immense majorité des patients une obésité caractéristique de l’hypercortisolisme. La distribution de la graisse se produit dans le type dysplasique (coussinetoïde): un excès de tissu adipeux est déterminé sur le dos, l'abdomen, la poitrine, le visage (visage lunaire).

Atrophie musculaire, diminution du volume de la masse musculaire, diminution du tonus et de la force musculaires, notamment du tonus des muscles fessiers. "Fesses obliques" - l'un des signes typiques de la maladie. L'atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure peut éventuellement conduire à des hernies de la ligne blanche de l'abdomen.

Changements de peau. Les patients ont une peau plus fine, une nuance de marbre, des peaux sèches, des paillettes, tandis qu'il y a des zones de transpiration excessive. Sous le motif vasculaire visible de la peau amincie. Les stries apparaissent - vergetures de couleur violet-violet, apparaissant le plus souvent sur la peau de l'abdomen, des cuisses, des seins, des épaules. Leur largeur peut atteindre plusieurs centimètres. En outre, la peau présente de nombreuses éruptions cutanées telles que l’acné et les varicosités. Dans certains cas, une hyperpigmentation est observée chez Itsenko - maladie de Cushing - des taches sombres et claires apparaissent sur la peau, différenciées par la couleur.

L'une des complications graves du syndrome d'Itsenko-Cushing est l'ostéoporose, associée à un amincissement du tissu osseux, à la suite de laquelle des fractures et des déformations des os se produisent. Au fil du temps, les patients développent une scoliose.

L'atteinte cardiaque est exprimée par le développement d'une cardiomyopathie. Des troubles du rythme cardiaque, une hypertension artérielle se produisent et, au fil du temps, des patients développent une insuffisance cardiaque.

Un diabète sucré stéroïdien est détecté chez 10 à 20% des patients; il ne peut en résulter aucune lésion du pancréas ni aucune modification importante de la concentration d'insuline dans le sang.

La production excessive d'androgènes surrénaliens entraîne l'apparition de l'hirsutisme chez les femmes - la croissance des cheveux de type masculin. En outre, les femmes enceintes ont des menstruations irrégulières allant jusqu’à l’aménorrhée.

Diagnostic et traitement du syndrome de Itsenko - Cushing

L'examen commence par des tests de dépistage: analyse d'urine pour déterminer le niveau d'excrétion quotidienne de cortisol libre, échantillons avec de la dexaméthasone (glucocorticoïdes) permettant de détecter l'hypercorticisme, ainsi qu'un diagnostic différentiel préliminaire du syndrome et de la maladie de Cushing. Des études complémentaires sont nécessaires pour identifier les adénomes hypophysaires, les tumeurs surrénaliennes ou d'autres organes et les complications de la maladie (diagnostic par ultrasons, radiographie, imagerie par résonance magnétique ou calculée, etc.).

Le traitement de la maladie dépend des résultats de l'examen, c'est-à-dire de la zone dans laquelle le processus pathologique ayant conduit à l'apparition de l'hypercorticisme a été détecté.

À ce jour, le seul traitement véritablement efficace contre la maladie de Itsenko-Cushing résultant d'un adénome hypophysaire est la chirurgie (adénomectomie sélective transsphénoïdale). Cette opération neurochirurgicale est indiquée dans la détection de l'adénome hypophysaire avec une localisation nette établie lors de l'examen. Habituellement, cette opération donne des résultats positifs chez la très grande majorité des patients, le rétablissement du fonctionnement normal du système hypothalamo-hypophysaire se produit assez rapidement et, dans 70 à 80% des cas, une rémission stable de la maladie se produit. Cependant, 10 à 20% des patients peuvent rechuter.

Le traitement chirurgical de la maladie de Itsenko - Cushing est généralement associé à la radiothérapie, ainsi qu’à la méthode de destruction des glandes surrénales hyperplasiques (la masse des glandes augmentant en raison d’une défaillance hormonale prolongée).

S'il existe des contre-indications au traitement chirurgical de l'adénome hypophysaire (affection grave du patient, présence de maladies concomitantes graves, etc.), un traitement médicamenteux est effectué. Les médicaments qui suppriment la sécrétion d'hormone corticotrope (ACTH) sont utilisés, une augmentation de leur niveau conduisant à l'hypercorticisme. Dans le cadre de ce traitement, si nécessaire, un traitement symptomatique avec des antihypertenseurs, des hypoglycémiants, des antidépresseurs, ainsi que le traitement et la prévention de l'ostéoporose, etc., sont également pratiqués.

Si les tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes sont devenues la cause de l'hypercorticoïdisme, il est alors nécessaire de les éliminer. Lorsque la glande surrénale affectée est retirée afin de prévenir l'hypocorticisme, les patients nécessiteront un traitement hormonal substitutif à long terme sous la surveillance constante d'un médecin.

La surrénalectomie (ablation d'une ou deux glandes surrénales) est rarement utilisée récemment, uniquement lorsqu'il est impossible de traiter l'hypercorticisme par d'autres moyens. Cette manipulation conduit à une insuffisance surrénalienne chronique, qui nécessite un traitement hormonal substitutif permanent.

Tous les patients qui ont subi ou traitent cette maladie doivent être surveillés en permanence par un endocrinologue et, si nécessaire, par d'autres spécialistes.

Quel médecin contacter

Lorsque ces symptômes apparaissent, vous devez consulter un endocrinologue. Si un adénome hypophysaire est détecté après l'examen, le patient est traité par un neurologue ou un neurochirurgien. Avec le développement des complications de l'hypercortisolisme, le traitement avec un traumatologue (pour les fractures), un cardiologue (avec une augmentation de la pression et des troubles du rythme), un gynécologue (pour des troubles du système reproducteur) est indiqué.

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Maladie d'Itsenko-Cushing

Les signes de cette maladie ont été décrits pour la première fois en 1924 par le neuropathologiste soviétique Nikolai Itsenko.

Il a également suggéré que la cause de la maladie réside dans des modifications de l'hypothalamus (la partie du cerveau responsable de l'interaction des systèmes nerveux et endocrinien). Plus tard, un neurochirurgien américain, Harvey Cushing, a associé la maladie à une tumeur hypophysaire. Aujourd'hui, les scientifiques sont parvenus à la conclusion que la maladie d'Itsenko-Cushing résultait d'un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire - les deux chercheurs avaient raison.

La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne grave, basée sur une violation des mécanismes de régulation qui contrôlent le système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Les manifestations de la maladie sont principalement associées à la formation excessive d'hormones surrénaliennes - les corticostéroïdes.

Cette maladie rare est 3 à 8 fois plus fréquente chez les femmes âgées de 25 à 40 ans.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing dans les manifestations cliniques n'est pas différent de la maladie. Il est diagnostiqué en cas de tumeur surrénalienne (bénigne ou maligne) ou de tumeur ectopique de divers organes (bronches, thymus, pancréas, foie).

Raisons

La cause de la maladie Itsenko-Cushing est encore inconnue. Cependant, il a été observé que, dans certains cas, la maladie survient après des blessures et des infections du cerveau. Chez les femmes, la maladie survient souvent après l'accouchement.

Ce qui se passe

La maladie est causée par une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. Violation du mécanisme de "feedback" entre ces organes.

Les impulsions nerveuses pénètrent dans l'hypothalamus, ce qui entraîne la production par de nombreuses cellules de trop nombreuses substances activant la libération de l'hormone adrénocorticotrope dans l'hypophyse. En réponse à une stimulation aussi puissante, l'hypophyse libère dans le sang une quantité énorme de cette même hormone corticotrope (ACTH). À son tour, il affecte les glandes surrénales: les oblige à produire leurs propres hormones - des corticostéroïdes en excès. Un excès de corticostéroïdes perturbe tous les processus métaboliques du corps.

En règle générale, dans la maladie de Itsenko-Cushing, l'hypophyse est hypertrophiée (tumeur ou adénome de l'hypophyse). À mesure que la maladie progresse, les glandes surrénales augmentent.

Les principaux signes de la maladie

  1. Obésité: la graisse se dépose sur les épaules, l'abdomen, le visage, les seins et le dos. Malgré le corps gras, les bras et les jambes du patient sont minces. Le visage devient lunaire, rond, les joues rouges.
  2. Rayures rose-violet ou violet (stries) sur la peau.
  3. Croissance excessive des poils (les femmes ont une moustache et une barbe sur le visage).
  4. Chez les femmes, troubles menstruels et stérilité, chez les hommes, diminution du désir et de la puissance sexuels.
  5. Faiblesse musculaire.
  6. La fragilité des os (l'ostéoporose se développe), jusqu'aux fractures pathologiques de la colonne vertébrale, des côtes.
  7. La tension artérielle augmente.
  8. Diminution de la sensibilité à l'insuline et développement du diabète.
  9. Immunité réduite.
  10. Peut-être le développement de la lithiase urinaire.
  11. Parfois, il y a un trouble du sommeil, une euphorie, une dépression.
  12. Immunité réduite. Manifesté par la formation d'ulcères trophiques, de lésions cutanées pustuleuses, de pyélonéphrite chronique, de septicémie, etc.

Diagnostic et traitement

Avec l'apparition de symptômes similaires et la suspicion de la maladie d'Itsenko-Cushing, il est urgent de contacter un endocrinologue.

Pour établir le diagnostic après avoir examiné le patient, plusieurs études sont effectuées:

  • analyse sanguine et urinaire des hormones: détermination du taux d'ACTH et de corticostéroïdes;
  • tests hormonaux - les patients font d'abord un don de sang pour les hormones (corticostéroïdes), puis prennent des médicaments (dexaméthasone, synacthène, etc.) et, après un certain temps, répètent l'analyse;
  • radiographie du crâne et de la selle turque pour déterminer la taille de l'hypophyse;
  • Pour une étude détaillée des structures hypophysaires et cérébrales environnantes, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées;
  • Radiographie du squelette osseux pour détecter les signes d'ostéoporose et les fractures pathologiques.

À ce jour, il existe trois domaines de traitement pour la maladie d'Itsenko-Cushing.

  1. Médicament: médicaments sur ordonnance qui bloquent la production excessive d’ACTH ou de corticostéroïdes.
  2. La radiothérapie, qui aide à "supprimer" l'activité de l'hypophyse.
  3. Traitement chirurgical - élimination d'une tumeur hypophysaire. Un type de traitement chirurgical est la destruction d'une tumeur hypophysaire par des températures basses (cryochirurgie). À ces fins, de l'azote liquide est utilisé, qui est fourni à la zone de la tumeur.
  4. Avec le développement rapide de la maladie et l'inefficacité du traitement thérapeutique, une opération est réalisée pour enlever une ou deux glandes surrénales (surrénalectomie).

Le plus souvent dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing et du syndrome d'Itsenko-Cushing, une combinaison de différentes méthodes est utilisée: traitement médicamenteux et chirurgical, traitement médicamenteux et radiothérapie, etc.

En plus de réduire le niveau d'hormones, un traitement symptomatique est prescrit. Donc, avec l'hypertension artérielle médicaments prescrits qui réduisent la pression. Avec le développement du diabète médicaments hypoglycémiques spéciaux, le régime alimentaire. Pour réduire les manifestations de l'ostéoporose - préparations de vitamine D.

Itsenko - Maladie de Cushing

La maladie d'Isenko-Cushing est un trouble neuroendocrinien résultant d'une lésion du système hypothalamo-hypophysaire, d'une hypersécrétion d'ACTH et d'une hyperfonction secondaire du cortex surrénalien. L’obésité, l’hypertension, le diabète sucré, l’ostéoporose, une altération de la fonction des glandes sexuelles, une peau sèche, des stries sur le corps, l’hirsutisme, etc. constituent un complexe symptomatique caractérisant la maladie d’Itsenko-Cushing., 17-OKS, etc.), craniogramme, tomodensitométrie de l’hypophyse et des glandes surrénales, scintigraphie surrénalienne, test de Liddle. Dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, on utilise un traitement médicamenteux, un agent de radiothérapie, des méthodes chirurgicales (surrénalectomie, ablation d'une tumeur de l'hypophyse).

Itsenko - Maladie de Cushing

L'endocrinologie distingue la maladie du syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercorticoïde primaire). Les deux maladies présentent un complexe symptomatique commun, mais ont une étiologie différente. Le syndrome d'Itsenko-Cushing est basé sur une hyperproduction de glucocorticoïdes par des tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien (corticostome, glucostome, adénocarcinome) ou par un hypercorticisme dû à l'administration prolongée d'hormones glucocorticoïdes exogènes. Dans certains cas, avec des corticotropinomes ectopiques émanant de cellules du système APUD (cancer des cellules lipidiques de l'ovaire, cancer du poumon, cancer du pancréas, de l'intestin, du thymus, de la thyroïde, etc.), se développe un syndrome ectopique de l'ACTH avec des manifestations cliniques similaires.

Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la lésion primitive est localisée au niveau du système hypothalamo-hypophysaire et les glandes endocrines périphériques sont impliquées dans la pathogénie de la maladie pour la deuxième fois. La maladie de Itsenko-Cushing se développe 3 à 8 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes; la plupart des femmes en âge de procréer (25-40 ans) sont malades. L'évolution de la maladie d'Itsenko-Cushing est caractérisée par de graves troubles neuroendocriniens: des troubles du métabolisme des glucides et des minéraux, un complexe symptomatique de troubles neurologiques, cardiovasculaires, digestifs et rénaux.

Causes de la maladie de Cushing

Le développement de la maladie d’Itsenko-Cushing est dans la plupart des cas dû à la présence d’adénome hypophysaire basophile ou chromophobe sécrétant de l’hormone adrénocorticotrope. Lorsque la lésion tumorale de l'hypophyse chez les patients a révélé microadénome, macroadénome, adénocarcinome. Dans certains cas, l'apparition de la maladie est associée à des lésions infectieuses antérieures du système nerveux central (encéphalite, arachnoïdite, méningite), à ​​des traumatismes crâniens et à une intoxication. Chez les femmes, la maladie d'Itsenko-Cushing peut survenir lors d'une adaptation hormonale liée à la grossesse, à l'accouchement ou à la ménopause.

La base de la pathogenèse de la maladie d'Itsenko-Cushing est une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. La réduction de l'effet inhibiteur des médiateurs de la dopamine sur la sécrétion de CRH (hormone de libération corticotrope) conduit à une hyperproduction de l'ACTH (hormone corticotrope).

Une synthèse accrue de l'ACTH provoque une cascade d'effets surrénaliens et extra-surrénaliens. Dans les glandes surrénales augmente la synthèse des glucocorticoïdes, des androgènes, dans une moindre mesure - minéralocorticoïdes. Une augmentation des niveaux de glucocorticoïdes a un effet catabolique sur le métabolisme des protéines, qui s'accompagne d'atrophie musculaire et du tissu conjonctif, d'hyperglycémie, d'un déficit relatif en insuline et d'une résistance à l'insuline, suivis de l'apparition d'un diabète sucré de type stéroïde. La violation du métabolisme des graisses provoque le développement de l'obésité.

L'augmentation de l'activité minéralocorticoïde dans la maladie d'Itsenko-Cushing active le système rénine-angiotensine-aldostérone, contribuant ainsi au développement de l'hypokaliémie et de l'hypertension artérielle. L'effet catabolique sur le tissu osseux s'accompagne de lessivage et d'une diminution de la réabsorption du calcium dans le tractus gastro-intestinal et du développement de l'ostéoporose. Les propriétés androgènes des stéroïdes provoquent un dysfonctionnement ovarien.

Formes de l'évolution clinique de la maladie d'Itsenko-Cushing

La gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou grave. Un léger degré de la maladie est accompagné de symptômes légers: la fonction menstruelle peut être maintenue, l'ostéoporose est parfois absente. Avec une gravité modérée de la maladie d'Itsenko-Cushing, les symptômes sont prononcés mais les complications ne se développent pas. Une forme grave de la maladie se caractérise par le développement de complications: atrophie musculaire, hypokaliémie, rein hypertensif, troubles mentaux graves, etc.

Selon le taux de développement de changements pathologiques, établissez une distinction entre l'évolution progressive et l'évolution torpide de la maladie d'Itsenko-Cushing. Une évolution progressive est caractérisée par une augmentation rapide (dans les 6-12 mois) des symptômes et des complications de la maladie; avec le cours torpide, les changements pathologiques se forment graduellement, sur une période de 3-10 ans.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

Lorsque la maladie de Itsenko-Cushing développe des troubles du métabolisme des graisses, des modifications osseuses, neuromusculaires, cardiovasculaires, respiratoires, sexuelles, du système digestif, du psychisme.

Les patients atteints de la maladie d’Itsenko-Cushing se distinguent par l’apparence coussinetoïde, provoquée par le dépôt de tissu adipeux dans des endroits typiques: visage, cou, épaules, glandes mammaires, dos, abdomen. Le visage a la forme d'une lune, une «bosse climactérique» graisseuse se forme dans la zone de la vertèbre cervicale VII, le volume de la poitrine et de l'abdomen augmente; tandis que les membres restent relativement minces. La peau devient sèche, squameuse, avec un motif de marbre pourpre prononcé, s'étend dans la région des glandes mammaires, des épaules, de l'abdomen et des hémorragies intradermiques. L'occurrence de l'acné ou des furoncles est souvent notée.

Les troubles endocriniens chez les femmes atteintes de la maladie d’Itsenko-Cushing se traduisent par des irrégularités menstruelles, parfois une aménorrhée. Il y a excès de poils (hirsutisme), croissance du poil du visage et chute des cheveux sur la tête. Chez l'homme, il y a diminution et perte de poils sur le visage et le corps; diminution du désir sexuel, impuissance. L'apparition de la maladie d'Itsenko-Cushing pendant l'enfance peut entraîner un retard du développement sexuel en raison d'une diminution de la sécrétion d'hormones gonadotropes.

Les modifications du système osseux, qui sont une conséquence de l'ostéoporose, se manifestent par des douleurs, des difformités et des fractures des os, chez les enfants - retard de croissance et différenciation du squelette. Les troubles cardiovasculaires de la maladie d’Itsenko-Cushing peuvent inclure une hypertension artérielle, une tachycardie, une cardiopathie électrolytique-stéroïdienne, le développement d’une insuffisance cardiaque chronique. Les patients atteints de la maladie de Cushing sont sensibles à l'incidence fréquente de bronchite, de pneumonie et de tuberculose.

La défaite du système digestif s'accompagne de l'apparition de brûlures d'estomac, de douleurs épigastriques, du développement d'une gastrite hyperacide chronique, d'un diabète stéroïdien, d'ulcères gastriques et duodénaux «stéroïdiens» et de saignements gastro-intestinaux. En raison de dommages aux reins et aux voies urinaires, une pyélonéphrite chronique, une lithiase urinaire, une néphrosclérose, une insuffisance rénale et même une urémie peuvent survenir.

Les troubles neurologiques dans la maladie d'Itsenko-Cushing peuvent être exprimés par l'apparition de syndromes douloureux, amyotrophes, souches cérébelleuses et pyramidales. Si la douleur et les syndromes amyotrophes sont potentiellement réversibles sous l'influence d'un traitement adéquat de la maladie d'Itsenko-Cushing, les syndromes de la tige, du cervelet et de la pyramide sont irréversibles. Lorsque le syndrome cérébelleux de la tige développent ataxie, nystagmus, réflexes pathologiques. Le syndrome pyramidal est caractérisé par une hyperréflexie tendineuse, une lésion centrale des nerfs facial et hypoglossal avec les symptômes correspondants.

Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, des troubles mentaux du type des syndromes neurasthéniques, asthéno-dynamiques, épileptiformes, dépressifs et hypocondriaques peuvent survenir. Caractérisé par une diminution de la mémoire et de l'intelligence, une léthargie, une diminution de l'ampleur des fluctuations émotionnelles; les patients peuvent suivre des pensées suicidaires obsessionnelles.

Diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing

Le développement de tactiques de diagnostic et de traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing nécessite une coopération étroite entre un endocrinologue, un neurologue, un cardiologue, un gastro-entérologue, un urologue, un gynécologue.

Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, on note des modifications typiques des paramètres biochimiques sanguins: hypercholestérolémie, hyperglobulinémie, hyperchlorémie, hypernatrémie, hypokaliémie, hypophosphatémie, hypoalbuminémie, diminution de l'activité de la phosphatase alcaline. Avec le développement du diabète sucré stéroïdien, la glycosurie et l'hyperglycémie sont enregistrées. L'étude des hormones sanguines révèle une augmentation du cortisol, de l'ACTH, de la rénine; des érythrocytes, des protéines, des cylindres granulaires et hyalins sont détectés dans l'urine, la sécrétion de 17-KS, de 17-OX et de cortisol est augmentée.

Aux fins du diagnostic différentiel de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing, des tests de diagnostic utilisant la dexaméthasone et le métopiron sont effectués (test de Liddle). Une augmentation de l'excrétion de 17-ACS dans l'urine après la prise de métopyron ou une diminution de plus de 50% de l'excrétion de 17-ACS après l'administration de dexaméthasone indique une maladie de Itsenko-Cushing, alors que l'absence de modification de l'excrétion du 17-ACS favorise le syndrome d'Itsenko-Cushing.

À l'aide de la radiographie du crâne (selle turque), des macroadénomes hypophysaires sont détectés; avec tomodensitométrie et IRM du cerveau avec introduction de microadénomes de contraste (dans 50 à 75% des cas). Les radiographies de la colonne montrent des signes d'ostéoporose.

L'examen des glandes surrénales (échographie des glandes surrénales, IRM des glandes surrénales, scanner, scintigraphie) dans la maladie d'Itsenko-Cushing révèle une hyperplasie bilatérale des surrénales. Dans le même temps, un grossissement unilatéral asymétrique de la glande surrénale pointe vers le glucomètre. Le diagnostic différentiel de la maladie de Itsenko-Cushing est réalisé avec le même syndrome, syndrome de la puberté hypothalamique, obésité.

Traitement de la maladie de Cushing

Avec la maladie d'Itsenko-Cushing, il est nécessaire d'éliminer les modifications hypothalamiques, de normaliser la sécrétion d'ACTH et de corticostéroïdes et de restaurer le métabolisme perturbé. Un traitement médicamenteux, une thérapie gamma, une radiothérapie, une protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, un traitement chirurgical ainsi qu'une combinaison de différentes méthodes peuvent être utilisés pour traiter la maladie.

Le traitement médicamenteux est utilisé dans les premiers stades de la maladie d’Itsenko-Cushing. Afin de bloquer la fonction de la réserpine affectée par l'hypophyse, la bromocriptine. En plus des médicaments à action centrale qui suppriment la sécrétion d'ACTH, les inhibiteurs de la synthèse des hormones stéroïdiennes dans les glandes surrénales peuvent être utilisés dans le traitement de la maladie de Cushing. Thérapie symptomatique visant à corriger le métabolisme des protéines, des minéraux, des glucides et des électrolytes.

La thérapie gamma, aux rayons X et au proton est généralement administrée aux patients ne disposant d'aucune donnée radiographique pour une tumeur hypophysaire. L’une des méthodes de radiothérapie est l’implantation stéréotaxique d’isotopes radioactifs dans l’hypophyse. Quelques mois après la radiothérapie, il se produit généralement une rémission clinique, qui s'accompagne d'une diminution du poids, de la tension artérielle, d'une normalisation du cycle menstruel et d'une diminution des lésions osseuses et musculaires. L’irradiation de l’hypophyse peut être associée à une surrénalectomie unilatérale ou à une destruction directionnelle de la substance surrénale hyperplasique.

Dans le cas de la maladie de Cushing grave, un retrait bilatéral de la glande surrénale (surrénalectomie bilatérale) peut être indiqué, nécessitant un traitement prolongé par voie sous-cutanée avec des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes. En cas de détection d'adénome hypophysaire, d'ablation endoscopique transnasale ou transcrânienne de la tumeur, on procède à une cryodestruction transsphénoïdale. Après la rémission d'une adénomectomie dans 70 à 80% des cas, environ 20% peuvent présenter une récidive d'une tumeur hypophysaire.

Prévision et prévention de la maladie de Cushing

Le pronostic de la maladie d'Itsenko-Cushing est déterminé par la durée, la gravité de la maladie, l'âge du patient. Avec un traitement précoce et une maladie bénigne chez les jeunes patients, un rétablissement complet est possible. Le long cours de la maladie d'Itsenko-Cushing, même avec l'élimination de la cause fondamentale, entraîne des modifications persistantes des systèmes osseux, cardiovasculaire et urinaire, qui violent la capacité de travailler et aggravent le pronostic. Les formes lancées de la maladie d'Itsenko-Cushing sont mortelles en raison de l'ajout de complications septiques, d'insuffisance rénale.

Les patients atteints de la maladie de Itsenko-Cushing doivent être surveillés par un endocrinologue, un cardiologue, un neurologue, un gynécologue-endocrinologue; éviter le stress physique et psycho-émotionnel excessif, travailler de nuit. La prévention du développement de la maladie d’Itsenko-Cushing est réduite à des mesures préventives générales - prévention du TBI, intoxication, neuroinfection, etc.

Maladies du coussin et

La maladie d'Isenko-Cushing est un trouble neuroendocrinien résultant d'une lésion du système hypothalamo-hypophysaire, d'une hypersécrétion d'ACTH et d'une hyperfonction secondaire du cortex surrénalien. Le complexe symptomatique, qui caractérise la maladie d'Itsenko-Cushing, comprend l'obésité, l'hypertension, le diabète, l'ostéoporose, la diminution de la fonction des glandes sexuelles, la peau sèche, la strie corporelle, l'hirsutisme, etc.

Les symptômes

Il y a beaucoup de signes cliniques dans cette pathologie. Afin de nous souvenir de tout et de ne rien manquer, nous les examinerons pas à pas dans tous les systèmes du corps.

  1. Peau La peau devient sèche, marbre violet, squameuse. Dans les endroits où le frottement est grave, on note une augmentation de la pigmentation. Dans la région des fesses, des cuisses, de l'abdomen, des glandes mammaires et des aisselles, il existe de larges bandes de nuances bleu-violet à rouge foncé. Leur apparition est associée à la destruction de protéines sous l'action d'une production accrue de glucocorticoïdes (hormones surrénales). La peau devient plus fine que les vaisseaux sanguins sont visibles. Les navires eux-mêmes qui se brisent, que tout impact sur eux cause des dommages. Pour cette raison, le patient peut voir des ecchymoses et des plaies de tailles et de profondeurs variées qui guérissent très longtemps. Il est impossible de ne pas noter deux symptômes importants - l'hirsutisme et le virilisme - qui se développent tous les deux à la suite d'une augmentation de la teneur en androgènes. Hirsutisme - croissance des cheveux chez les femmes. Apparaissent la moustache, la barbe, la végétation sur la poitrine et l'abdomen.
  2. Le virilisme est un phénomène lorsque le visage et le corps d'une personne, quel que soit son sexe, sont recouverts d'une grande quantité de poils, dépassant la norme plusieurs fois. Et sur la tête, ils tombent et forment des taches chauves. On voit souvent sur le corps une éruption cutanée pustuleuse, des ulcères et des furoncles (inflammation de la sueur et des glandes sébacées de la peau).
  3. Tissu adipeux sous-cutané et obésité. L'obésité est l'un des principaux symptômes et survient dans 95% des cas. La redistribution dans tout le corps n’est pas la même. Le visage acquiert une forme arrondie, ressemblant à la lune («visage de lune»). Une autre caractéristique peut être le dépôt de graisse dans la région de la septième vertèbre cervicale sous la forme d'un petit mamelon («bosse ménopausique» ou «type buffle»). Cette vertèbre, ou plutôt son processus, peut être ressentie de l'arrière sur le cou (la partie la plus saillante) si la tête est fortement inclinée vers l'avant. Un épaississement important de la couche adipeuse sous-cutanée se produit également dans l'abdomen et le thorax. Tous ces signes s’expliquent par l’action dans la teneur élevée en cortisol (hormone surrénalienne), qui contribue à la formation accélérée de lipides (graisses) dans le corps.
  4. Système osseux. La maladie d’Itsengo-Kushin affecte 95% du système osseux. La teneur élevée en glucocorticoïdes (hormones surrénaliennes) détruit les protéines, qui sont à la base de l'os, et réduit d'autre part l'absorption de calcium dans l'intestin. Ainsi, le calcium, qui renforce le système osseux, y pénètre en petites quantités. En conséquence, une maladie appelée ostéoporose se développe. Il couvre principalement les os du visage, du crâne, de la colonne vertébrale, des pieds et des mains. Leur taille et leur forme changent, souvent accompagnées de graves fractures et de fortes douleurs. Chez l’adulte, la croissance est réduite de 10 à 20 cm. Et chez l’enfant, elle est totalement retardée.
  5. Système musculaire. Comme dans le cas précédent, une quantité accrue de glucocorticoïdes détruit les protéines musculaires. Cela conduit à une perte de poids des bras et des jambes, une faiblesse apparaît à tel point que le patient ne peut pas soulever une petite charge ni se lever sans le soutien de quelqu'un d'autre.
  6. Système respiratoire. Sous l'action des hormones surrénaliennes diminue l'immunité. Le corps devient sensible à toutes les infections. Dans ce contexte, une bronchite (inflammation des bronches), une pneumonie (une maladie affectant les poumons et les petites bronches), une tuberculose (une maladie infectieuse, souvent chronique, provoquée par une bactérie spéciale Koch et affectant les poumons, les os, les articulations, les intestins et d'autres organes).
  7. Système cardiovasculaire. Une augmentation de la pression artérielle est l'un des premiers signes de la maladie d'Itsenko-Cushing dans 95% des cas. Si vous ne prenez pas les mesures nécessaires pour le ramener à la normale, une personne peut développer une insuffisance cardiaque. Il se caractérise comme suit: le cœur est moins susceptible de se contracter, il ralentit le mouvement du sang dans les vaisseaux sanguins et tous les organes et tissus commencent à manquer de l'oxygène nécessaire à leur travail. Cette condition du patient peut entraîner la mort.
  8. Le système digestif. Avec cette maladie, il y a des brûlures d'estomac (brûlures) dans l'œsophage, des ulcères gastriques et intestinaux «stéroïdiens», causés par des glucocorticoïdes. Le foie souffre également: il ne peut pas remplir toutes ses fonctions.
  9. Système urinaire. Plusieurs causes peuvent causer des problèmes aux reins et aux voies urinaires. L'un d'eux - une immunité réduite augmente leur vulnérabilité aux infections. La pyélonéphrite se forme - une maladie qui touche les reins et se caractérise par une température corporelle élevée et des douleurs au bas du dos. La deuxième raison - le lavage des os de calcium, augmente son excrétion dans l'urine. Cela contribue à la formation de calculs dans le système urinaire et au développement de la lithiase urinaire. Le troisième facteur - l'hypertension artérielle détruit les reins de telle sorte que le tissu conjonctif se développe à leur place. C’est ainsi que se développe la néphrosclérose, ce qui augmente la pression. Un cercle vicieux se forme et tous les processus se répètent les uns après les autres, aggravant ainsi l’état général du corps.
  10. Système nerveux et psyché. Dans les systèmes précédents, l'ostéoporose était décrite, elle détruisait les os et exerçait une pression sur les nerfs qui passaient à proximité. Cet effet provoque une douleur si intense, en particulier dans la partie supérieure des bras et des jambes, que le patient ne peut faire le moindre mouvement. Du côté de la psyché, il y a une diminution de la mémoire et de l'intelligence, des dépressions fréquentes, une émotivité accrue, ou vice versa - une indifférence à tout ce qui l'entoure. Avec une évolution longue de la maladie avec une détérioration significative apparaissent des pensées de suicide.
  11. Système endocrinien et reproducteur. Chez 35 à 40% des patients, il existe un diabète sucré «stéroïde» provoqué par des glucocorticoïdes. Le diabète sucré est une maladie résultant de troubles endocriniens qui augmentent le taux de sucre dans le sang et perturbent les échanges de protéines, de lipides, de glucides, de minéraux, d’eau et de sels. Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la libido diminue chez les deux sexes. Chez les femmes, dans 70% des cas, il n'y a pas de menstruations, les organes eux-mêmes (utérus, ovaires) sont réduits. La grossesse dans de telles situations est presque impossible. Et dans le cas où cela se produit, cela se termine toujours par une fausse couche. Si cette pathologie se manifestait dans l’enfance, le développement sexuel de l’enfant s’arrête.

Raisons

Le développement de la maladie d’Itsenko-Cushing est dans la plupart des cas dû à la présence d’adénome hypophysaire basophile ou chromophobe sécrétant de l’hormone adrénocorticotrope. Lorsque la lésion tumorale de l'hypophyse chez les patients a révélé microadénome, macroadénome, adénocarcinome.

Dans certains cas, l'apparition de la maladie est associée à des lésions infectieuses antérieures du système nerveux central (encéphalite, arachnoïdite, méningite), à ​​des traumatismes crâniens et à une intoxication. Chez les femmes, la maladie d'Itsenko-Cushing peut survenir lors d'une adaptation hormonale liée à la grossesse, à l'accouchement ou à la ménopause.

La base de la pathogenèse de la maladie d'Itsenko-Cushing est une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. La réduction de l'effet inhibiteur des médiateurs de la dopamine sur la sécrétion de CRH (hormone de libération corticotrope) conduit à une hyperproduction de l'ACTH (hormone corticotrope).

Une synthèse accrue de l'ACTH provoque une cascade d'effets surrénaliens et extra-surrénaliens. Dans les glandes surrénales augmente la synthèse des glucocorticoïdes, des androgènes, dans une moindre mesure - minéralocorticoïdes. Une augmentation des niveaux de glucocorticoïdes a un effet catabolique sur le métabolisme des protéines, qui s'accompagne d'atrophie musculaire et du tissu conjonctif, d'hyperglycémie, d'un déficit relatif en insuline et d'une résistance à l'insuline, suivis de l'apparition d'un diabète sucré de type stéroïde. La violation du métabolisme des graisses provoque le développement de l'obésité.

L'augmentation de l'activité minéralocorticoïde dans la maladie d'Itsenko-Cushing active le système rénine-angiotensine-aldostérone, contribuant ainsi au développement de l'hypokaliémie et de l'hypertension artérielle. L'effet catabolique sur le tissu osseux s'accompagne de lessivage et d'une diminution de la réabsorption du calcium dans le tractus gastro-intestinal et du développement de l'ostéoporose. Les propriétés androgènes des stéroïdes provoquent un dysfonctionnement ovarien.

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Traitement

Le traitement par BIC doit viser à la disparition des principaux symptômes cliniques de l'hypercorticisme, à la normalisation stable des taux d'ACTH et de cortisol dans le plasma sanguin, au rétablissement de leur rythme quotidien et à la normalisation du cortisol dans les urines quotidiennes.

Toutes les méthodes de traitement de la maladie de Itsenko-Cushing, qui sont actuellement utilisées, peuvent être divisées en quatre groupes: neurochirurgie (adénomectomie transsphénoïdale), radiothérapie (protonthérapie, thérapie γ), combinée (radiothérapie en association avec une surrénalectomie unilatérale ou bilatérale) et un traitement médicamenteux. Parmi ceux-ci, les principaux types sont neurochirurgicaux, radiologiques et combinés; le traitement médicamenteux est utilisé en complément.

Actuellement, l'adénomectomie transsphénoïdale est préférée dans le monde entier. Cette méthode permet d’obtenir une rémission rapide de la maladie grâce à la restauration de la relation hypothalamo-hypophysaire chez 84 à 95% des patients dans les six mois. Une indication pour une adénomectomie est une tumeur hypophysaire clairement localisée (basée sur les données de tomodensitométrie ou d'IRM). L'adénomectomie peut être répétée s'il y a une augmentation continue de l'adénome hypophysaire confirmée par le scanner ou l'IRM, à tout moment après la chirurgie. Cette méthode est caractérisée par le nombre minimum de complications (environ 2-3%) et une très faible mortalité postopératoire (0-1%).

La surrénalectomie - totale unilatérale ou bilatérale - est utilisée uniquement en association avec la radiothérapie. Dans une forme extrêmement sévère et évolutive de la maladie, une surrénalectomie bilatérale est réalisée en association avec une radiothérapie pour prévenir le développement du syndrome de Nelson (progression de la croissance de l'adénome pituitaire en l'absence de glandes surrénales). Après une surrénalectomie bilatérale totale, le patient reçoit un traitement hormonal substitutif à vie.

Parmi les méthodes de radiothérapie actuellement utilisées, on a utilisé l’irradiation de protons et la γ-thérapie à distance, la préférence étant donnée à la protonthérapie. L'irradiation des protons est plus efficace en raison du fait que de l'énergie est libérée dans la région de l'adénome hypophysaire et que les tissus environnants ne sont que peu touchés. Une contre-indication absolue à la protonthérapie est une tumeur hypophysaire de plus de 15 mm de diamètre et sa distribution suprasellaire avec une anomalie du champ visuel.

La thérapie γ en tant que méthode de traitement indépendante a récemment été utilisée rarement et uniquement lorsqu'il est impossible de réaliser une adénomectomie ou une protonthérapie. L’efficacité de cette méthode ne doit pas être évaluée avant 12-15 mois ou plus après le cours de l’exposition.

Le traitement médicamenteux du NIR doit être utilisé dans les cas suivants: préparation du patient au traitement par la méthode principale, atténuation de la période postopératoire et réduction du délai d'apparition de la rémission de la maladie. Les médicaments pharmacologiques utilisés à cette fin sont divisés en plusieurs groupes: dérivés d'aminoglutéthimide (250 mg de mamomite, 250 mg d'oriméten, dose quotidienne moyenne - 750 mg / jour, dose quotidienne maximale - 1000-1500 mg / jour), dérivés de kétoconazole (nizoral 200 mg / jour, dose quotidienne - 400–600 mg / jour, dose quotidienne maximale - 1000 mg / jour) et dérivés de para-chlorophényle (chloditane, lizodren, mitotane, dose initiale - 0,5 g / jour, dose thérapeutique - 3– 5 g / jour). Les principes de la pharmacothérapie sont les suivants: après avoir déterminé le degré de tolérance d’un médicament, le traitement doit commencer par des doses maximales. Tout en prenant le médicament, il est nécessaire de surveiller le contenu de cortisol dans le plasma sanguin et l'urine quotidienne au moins une fois tous les 10-14 jours. En fonction du niveau de réduction du cortisol, une dose d'entretien du médicament est choisie. Le surdosage de médicaments bloquant la biosynthèse des stéroïdes dans les glandes surrénales peut entraîner le développement d’une insuffisance surrénalienne.

Parmi les médicaments qui inhibent l'action de l'ACTH, on utilise principalement la bromocriptine-parlodel (à une dose de 2,5 à 5 mg) ou l'abergine, un médicament domestique, à la dose de 4 à 8 mg.

La correction du métabolisme électrolytique doit être effectuée avant le traitement de la maladie sous-jacente et au début de la période postopératoire. L'utilisation la plus appropriée de préparations à base de potassium (une solution de comprimés de chlorure de potassium ou d'acétate de potassium de 5,0 g ou plus par jour) en association avec des spironolactones, en particulier veroshpironom. La dose recommandée de veroshpiron va jusqu'à 200 mg / jour par voie orale.

Les approches du traitement de l'hypertension dans l'hypercorticisme sont les mêmes que dans l'hypertension sans augmenter la fonction des glandes surrénales. Il convient de noter que chez la plupart des patients atteints de NIR, il n'est pas possible d'atteindre une pression artérielle optimale sans réduire les niveaux de cortisol.

L’approche pathogénique du traitement du diabète sucré dans l’hypercortisme suggère un effet efficace sur les principaux liens: la résistance à l’insuline des tissus périphériques et l’incapacité de l’appareil insulaire à surmonter cette résistance. On préfère généralement les sulfanilamides de la deuxième génération, car ils sont plus actifs et moins hépato-et néphrotoxiques.

Le traitement par sulfonylurée doit commencer par une dose minimale. Si nécessaire, augmentez la dose en vous concentrant sur les résultats de la mesure du taux de glucose dans le sang. Si le traitement ne donne pas les résultats souhaités, le médicament doit être changé. Pendant le traitement avec des agents hypoglycémiques, le patient doit suivre un régime. Si le traitement avec des doses maximales de dérivés de sulfonylurée (PSM) n’aboutit pas, vous pouvez utiliser leur combinaison avec des biguanides. La justification théorique de la nécessité d'un traitement d'association repose sur le fait que les médicaments de ces groupes ont des points d'application différents de leur action principale. La metformine - 400 mg (Ciofor - 500 et 850 mg, glucofaz - 500, 850 et 1000 mg) est le seul médicament des biguanides qui réduit actuellement la résistance à l'insuline. L’insulinothérapie est indiquée pour le traitement BIC dans les cas où il n’est pas possible de normaliser le taux de glucose sanguin à l’aide d’agents hypoglycémiants oraux ou lorsqu’une intervention chirurgicale est prévue. Insuline usée à action brève, médicaments de durée moyenne et longue durée, et leur combinaison. L'opération doit être planifiée pendant la première moitié de la journée: avant l'opération, une insuline de durée d'action courte ou moyenne de l'action du SC est administrée. Pendant l'opération, perfusion de glucose à 5% in / in avec addition d'insuline à action brève à un débit de 5 à 10 U / l, débit de perfusion - 150 ml / h. La perfusion de glucose à 5% avec de l'insuline à action brève est poursuivie après l'opération, jusqu'à ce que le patient commence à manger la nourriture lui-même. Ensuite, le patient est transféré aux agents hypoglycémiants oraux et la glycémie est surveillée.

Le traitement de l'ostéoporose stéroïde (SOP), même après l'élimination de l'hypercorticisme est long. Les préparations pour le traitement de la SOP peuvent être divisées en trois groupes: les agents qui affectent les processus de résorption osseuse, les médicaments qui stimulent la formation osseuse et les médicaments à action multiple. La calcitonine (myocalcique) est un médicament qui réduit la résorption osseuse. Ce médicament est utilisé sous deux formes posologiques: en ampoules et en spray nasal. Les cours d'une durée de deux mois devraient avoir lieu trois fois par an. Les bisphosphonates (fosamax, xidiphon) sont des médicaments qui réduisent la résorption osseuse. Pendant le traitement par les bisphosphonates, un apport supplémentaire en sels de calcium est recommandé (500-1 000 mg par jour). Les sels de fluorure sont l’un des médicaments les plus efficaces pour stimuler la formation osseuse et augmenter la masse osseuse. Le traitement continue de six mois à un an.

On pense que les stéroïdes anabolisants réduisent la résorption osseuse et induisent un équilibre en calcium positif en raison d'une absorption accrue du calcium par les intestins et d'une réabsorption du calcium par les reins. De plus, selon certaines données, ils stimulent l'activité des ostéoblastes et augmentent la masse musculaire. Ils sont prescrits principalement par voie parentérale, en doses intermittentes de 25 à 50 mg une ou deux fois par mois pendant deux mois trois fois par an.

Les préparations du métabolite actif de la vitamine D (Oxidevit, alpha D3-Teva) sont largement utilisées dans le NIR. En cas de POS, ils sont utilisés à raison de 0,5 à 1,0 µg / jour, en monothérapie ou en association avec d'autres médicaments (calcitonine D3 +, sels de fluor D3 +, bisphosphanates D3 +). Avec un traitement complexe du NIR et du SOP, il est également possible d’utiliser un ostéopan contenant du calcium, de la vitamine D3, du magnésium et du zinc, en prescrivant deux comprimés trois fois par jour.

Le traitement symptomatique des SOP inclut une thérapie anesthésique: des analgésiques, la nomination d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, ainsi que des relaxants musculaires centraux, car le spasme des muscles paraspinaux influence également la genèse de la douleur dans la SOP. Les sels de calcium de valeur indépendante dans le traitement de l'OP stéroïde n'ont pas, mais sont un composant indispensable de la thérapie complexe. En pratique clinique, on préfère actuellement les sels de calcium instantanés. Calcium Forte contient 500 mg d’élément de calcium dans un comprimé soluble. Les préparations de calcium doivent être administrées en une seule étape, la nuit. Dans le traitement du CO, le calcium doit être utilisé quotidiennement, à raison de 500 à 1 000 mg par jour, en association avec des préparations de traitement pathogénique de l'OP. L'indication absolue pour la nomination d'un corset avec SOP est le mal de dos et la présence de fractures de compression des corps vertébraux.

Diagnostics

Le diagnostic de la maladie d’Itsenko-Cushing est établi sur la base de données cliniques, radiologiques et de laboratoire.

Les méthodes de recherche radiologiques sont d'une grande importance pour le diagnostic. Avec leur aide, une ostéoporose du squelette de gravité variable est détectée (chez 95% des patients). La taille de la selle turque peut indirectement caractériser l’état morphologique de l’hypophyse, sa taille. Avec les microadénomes hypophysaires (environ 10% de tous les cas), la selle augmente de taille. Les microadénomes peuvent être détectés par imagerie par résonance magnétique ou artificielle (60% des cas) et par adénomectomie chirurgicale (90% des cas).

Les examens radiologiques des glandes surrénales sont réalisés selon différentes méthodes: rayons X suprêmes, oxygénothérapie, angiographie, imagerie par résonance magnétique et par ordinateur. La supraentgenographie, réalisée dans des conditions de pneumopéritoine, est le moyen le plus abordable de visualiser les glandes surrénales, mais il est souvent difficile de juger de leur grossissement réel, car elles sont entourées d'une épaisse couche de tissu adipeux. Une étude angiographique des glandes surrénales avec détermination simultanée du contenu d'hormones dans le sang prélevé dans les veines surrénales fournit des informations fiables sur l'état fonctionnel de ces glandes. Mais cette méthode invasive n'est pas toujours sans danger pour les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing.

La visualisation des glandes surrénales à l'aide de la tomodensitométrie vous permet de déterminer leur forme, leur taille et leur structure. Cette méthode a un grand potentiel et peut être appliquée sans risque chez les patients sévères et dans les cas où d'autres méthodes sont contre-indiquées. Dans la maladie de Cushing, l'hyperplasie surrénalienne est retrouvée dans plus de la moitié des cas. La tomodensitométrie permet d’identifier dans l’épaisseur ou à la périphérie de la glande surrénale un ou plusieurs adénomes (macroadénomatose secondaire) de tailles comprises entre 0,3 et 1 cm, dans le cas où les glandes surrénales ne sont pas agrandies, la densité d’une ou des deux glandes surrénales augmentée.

La tomographie par ultrasons est une étude simple et non invasive des glandes surrénales, mais il n’est pas toujours possible de détecter de manière fiable une augmentation des glandes avec leur hyperfonction par cette méthode.

Dans le cas de l'imagerie par radio-isotopes afin d'obtenir une image par radio-isotopes des glandes surrénales, on utilise une méthode utilisant l'administration par voie intraveineuse de 19-iode-cholestérol marqué au 131I. La visualisation par radio-isotopes des glandes surrénales permet de clarifier leur hyperplasie bilatérale dans le cas de la maladie de Itsenko-Cushing par leur accumulation isotopique accrue. En cas de tumeur (par le glucoster), seule la glande avec une tumeur est imagée, la glande surrénale opposée étant atrophiée.

Pour étudier le fonctionnement du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, des méthodes radio-immunitaires sont utilisées pour déterminer le contenu d'hormones dans le sang et l'urine. Avec la maladie d'Itsenko-Cushing, le contenu sanguin en cortisol et en ACTH est augmenté et le rythme de leur sécrétion est violé (il n'y a pas de réduction nocturne du taux d'hormones). Le taux de production de cortisol par l'écorce de la glande surrénale chez les patients augmente de 4 à 5 fois par rapport aux personnes en bonne santé.

La définition de l'excrétion quotidienne de 17-hydroxycorticostéroïdes (17-ОКС) - cortisol, cortisone et leurs métabolites et de 17-cétostéroïdes neutres (17-КС) - déshydroépiandrostérone, androstérone et étiocholanolone est la plus largement utilisée en clinique. L'excrétion de 17-ACS dans l'urine avec la maladie de Itsenko-Cushing est toujours augmentée. La détermination des fractions de 17-ACS chez les patients atteints de la maladie de Itsenko-Cushing a montré que la teneur en cortisol libre dans l'urine est significativement plus élevée que chez les patients en bonne santé. Le contenu de 17-COP avec hyperplasie du cortex surrénal est soit élevé, soit dans les limites de la normale, et les taux de testostérone chez les femmes augmentent.

La teneur en 17-ACS dans les urines est déterminée avant et après l'administration d'ACTH, de métopyron, de dexaméthasone et de CRH. Chez les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing, l'administration d'ACTH, de métopyron et de CRH augmente l'excrétion du 17-ACS d'un facteur 2 ou 3 par rapport au niveau initial, contrairement aux patients atteints de tumeurs du cortex surrénalien. Un échantillon contenant de la dexaméthasone repose sur l’inhibition de la sécrétion d’ACTH par de fortes concentrations de corticostéroïdes dans le sang, sur le principe d’un mécanisme de rétroaction. La dexaméthasone est prescrite à 2 mg toutes les 6 heures pendant 2 jours. Dans le cas de la maladie d'Itsenko-Cushing, une diminution de plus de 50% de l'excrétion du 17-ACS est observée et ne change pas avec les tumeurs.

Diagnostic différentiel de la maladie d'Itsenko-Cushing. Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec le syndrome d'Itsenko-Cushing causé par une tumeur du cortex surrénalien (corticostome), des tumeurs produisant des substances analogues à l'ACTH ou une dysplasie du cortex surrénal observé à l'adolescence et au jeune âge; avec hypercortisolisme fonctionnel en cas de dispuitarisme de la période pubertaire et adolescente et avec obésité survenant avec hypertension, strie, troubles du métabolisme des glucides, et chez les femmes - avec troubles menstruels. L'hypercortisolisme fonctionnel peut être observé avec l'alcoolisme et pendant la grossesse.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing ne diffère pas de la maladie en termes de manifestations cliniques; par conséquent, les examens radiographiques et le balayage des glandes surrénales, ainsi que les tests fonctionnels avec ACTH, CRH, métopirone et dexaméthasone, sont d'une grande importance pour le diagnostic de ces maladies. Les méthodes radiologiques et radio-isotopiques permettent de déterminer la localisation de la tumeur, ce qui est important pour le traitement chirurgical. Les échantillons contenant de l'ACTH, de la métopirone, de la dexaméthasone et de la CRH ne modifient pas la teneur en 17-ACS dans l'urine, car la production d'hormones par la tumeur ne dépend pas de la relation hypothalamo-hypophysaire.

Le plus difficile est le diagnostic du syndrome provoqué par les tumeurs de localisation extra-surrénalienne et extrahypophysaire. Parfois, une méthode aux rayons X permet de détecter une tumeur d'un endroit particulier, comme le médiastin et les poumons.

L'hypercorticisme doit être distingué de la maladie d'Itsenko-Cushing, observée à un jeune âge. Les formes dites familiales, caractérisées par une dysplasie nodulaire des glandes surrénales et une diminution de la sécrétion d'ACTH, sont décrites. Les principales manifestations de la maladie devraient inclure une ostéoporose prononcée, une petite taille, un ralentissement du développement sexuel, un décalage de l’âge osseux par rapport à l’actuel. Dans l'étude de la fonction du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, un taux élevé de cortisol dans le plasma pendant la journée et une teneur réduite en ACTH, une absence de réponse du cortex surrénal à l'administration d'ACTH, de métopyron et dexaméthasone, indiquant la sécrétion autonome de l'hormone par le cortex surrénal, sont détectés. On pense que cette forme de syndrome est associée à une anomalie congénitale.

L’hypercorticisme fonctionnel doit également être différencié de la maladie et du syndrome de Cushing, qui se développe chez les patients obèses, qui souffrent de dispuitarisme chez les adolescentes, chez les femmes enceintes et chez ceux qui souffrent d’alcoolisme chronique.

Elle diffère également de la maladie d’Itsenko-Cushing et du trouble de la jeunesse pubertaire, qui se manifeste par un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire. Elle se caractérise par une obésité uniforme, une coloration rose, des vergetures fines, une hypertension artérielle, le plus souvent transitoire. Les stries et l'hypertension peuvent disparaître spontanément ou lors d'une perte de poids. Contrairement à la maladie d'Itsenko-Cushing, les patients sont toujours normaux ou grands. Avec la maladie, il n'y a aucun changement dans la structure osseuse, la différenciation et la croissance du squelette sont accélérées. Tout cela parle de la prévalence des processus anaboliques dans le syndrome dépressionnaire, alors qu'au cours de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing, qui s'est développé pendant la puberté, les processus cataboliques prédominent: retard de la croissance et développement du squelette, atrophie du système musculaire. En cas de dispituitarisme, taux de sécrétion de cortisol normal ou légèrement accru, aucune augmentation de l'urine de cortisol inchangé et diminution du 17-ACS après l'administration de petites doses de dexaméthasone (8 mg du médicament pendant 2 jours).

Chez l'adulte, il est nécessaire de différencier le complexe symptomatique, caractérisé par l'obésité et les stries, de la maladie d'Itsenko-Cushing. Une augmentation significative du poids corporel chez les patients présentant un métabolisme des glucides perturbé et un syndrome hypertensif se développe. Il faut souligner que dans cette maladie, contrairement à la maladie de Itsenko-Cushing, l'ostéoporose n'est jamais détectée. Le diagnostic est déterminant pour déterminer la fonction du cortex surrénalien. Chez les patients obèses, le taux quotidien de sécrétion de cortisol par le cortex surrénalien augmente de 1,5 à 2 fois par rapport aux personnes en bonne santé dont le poids est normal. Mais il y a une réaction normale à un petit échantillon avec la dexaméthasone, qui, en conjonction avec d'autres signes, exclut la maladie de Itsenko-Cushing. L'hypercortisolisme dans l'obésité est également appelé réactif, car la fonction surrénalienne se normalise avec une diminution du poids corporel.

Pendant la grossesse, la fonction du système hypophyso-surrénalien est généralement améliorée. Il a été démontré que la proportion moyenne de l'hypophyse, qui fonctionne peu chez l'adulte, augmente en volume pendant la grossesse, augmente la sécrétion d'ACTH. Les symptômes d'hypercorticoïdisme chez la femme enceinte n'apparaissent pas, puisqu'un excès de cortisol se dépose suite à une augmentation de la sécrétion de la protéine transcortine, qui se lie aux glucocorticoïdes. Très rarement, après l'accouchement, on peut observer des manifestations incomplètes de l'hypercortisolisme qui, en règle générale, peuvent régresser par elles-mêmes.

Dans l'alcoolisme chronique, le soi-disant faux hypercortisolisme se développe parallèlement aux manifestations cliniques de la maladie d'Itsenko-Cushing. La survenue d'un hypercorticisme dans ces cas est associée à une fonction hépatique anormale et à un métabolisme hormonal perverti. En outre, il est possible que des métabolites de l'alcool stimulent la fonction du cortex surrénalien et modifient la concentration d'amines biogènes du cerveau impliquées dans la régulation de la sécrétion d'ACTH par l'hypophyse. Le refus de l'alcool s'accompagne parfois d'une diminution des symptômes de l'hypercortisolisme.

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