La maladie du bronze est une maladie caractérisée par une hypofonction du cortex surrénalien. Pour la première fois, décrit une maladie du bronze, Addison (1855 g). La maladie du bronze est très rare, elle apparaît généralement chez les hommes d'âge moyen.

Causes de la maladie du bronze La cause de la maladie est le plus souvent une lésion tuberculeuse, scléreuse ou syphilitique des glandes surrénales (couche corticale). Avec cette maladie, la production de corticostéroïdes diminue, puis l'atrophie des glandes surrénales. Parasite, maladies fongiques, l'amylose peut provoquer une maladie du bronze. Parfois, une diminution de la fonction surrénalienne (couche corticale) est observée avec la grippe, l'érysipèle, la diphtérie.

Anatomie pathologique Atrophie marquée, modifications cicatricielles, fibrose de la couche corticale des glandes surrénales.

Maladie du bronze - tableau clinique

Les symptômes de la maladie peuvent être prononcés ou gommés, en fonction du degré de lésion des glandes surrénales. Dans les formes sévères, les patients souffrent d'insomnie, de fatigue, de mauvaise humeur, de faiblesse sexuelle, de manque d'appétit et d'une fatigue mentale accrue (parfois de faiblesse).
La cause de ces symptômes est une forte diminution de la production d'hormones (le cortex surrénalien), ce qui entraîne une carence en sucre dans les tissus, une diminution de la production d'aldostérone, un appauvrissement du foie en glycogène.

Symptômes de la maladie du bronze Lorsque l'examen externe du patient a noté: mélasma, pigmentation de la peau. C'est tout cuir de couleur bronze. La couleur de la peau bronzée est prononcée dans les endroits exposés à la lumière, ou dans les plis de la peau, sur le front, dans la région génitale, sur les mamelons, sur les cicatrices et les cicatrices. Outre les sites d'hyperpigmentation, des zones dipigmentées peuvent également être observées. Quand une pigmentation excessive (généralement dans la lésion primaire du cortex surrénalien) a révélé une augmentation de la sécrétion d’ACTH, ce qui entraîne une augmentation de la sécrétion d’intermédine.

Il existe également des formes sans pigmentation de la maladie du bronze. Dans ces cas, la glande surrénale primaire n'est pas touchée, mais la sécrétion hypophysaire d'ACTH diminue. Ceci est souvent observé après un traitement prolongé aux hormones stéroïdes. La couleur bronze de la peau est plus prononcée sur la membrane muqueuse des joues, des lèvres et du palais dur.
En cas de maladie du bronze, il existe des signes de violation du tractus gastro-intestinal - éructations, manque d'appétit, vomissements, brûlures d'estomac, nausée, constipation, achilia, diarrhée débilitante ou constipation. Ces troubles sont dus à des troubles vasculaires trophiques et à une altération du métabolisme des minéraux. Les troubles cardiovasculaires se manifestent par une hypotension, une tachycardie. Les bruits du coeur sont étouffés, il y a des battements. L'examen radiographique détermine la petite taille du cœur. Maux de tête observés, vertiges, excitabilité rapide, insomnie, hallucinations, causés par un apport sanguin insuffisant au cerveau. La température corporelle est inférieure à la normale, son augmentation est observée en cas de thermo-urose, d'intoxication tuberculeuse.

Caractérisé par une érythrocytose et une polyglobulie; Les leucocytes sont normaux ou augmentés au cours de l'infection; lymphocytose marquée et éosinophilie. Le chlore, le sodium et le cholestérol dans le sang diminuent et le taux de potassium augmente. Le volume de sang circulant est réduit; augmentation de la viscosité du sang, augmentation de la teneur en globulines due à l'albumine. Cylindurie observée, albuminurie.

En règle générale, les troubles endocriniens réduisent les poils, le cuir chevelu, c.-à-d. la perte de cheveux se produit. La fonction des glandes sexuelles diminue, la quantité d'hormones stéroïdes excrétées dans l'urine est fortement réduite.

Évolution de la maladie

En aval, il existe des formes bénignes, modérées et sévères de la maladie du bronze, aiguës, subaiguës et chroniques en termes de durée. Le développement de crises sous l'influence de divers facteurs est également caractéristique - opérations, blessures, accouchement.

Diagnostic L'étude de l'équilibre eau-sel permet de reconnaître les formes de la maladie du bronze exemptes de pigments et effacées. Pour une maladie du bronze, une diminution marquée du rapport sodium / potassium dans le plasma, qui est normalement de 30, est indicative. Le test de Thorn est important. Avec l'introduction de 20 unités d'ACTH chez les patients atteints d'une maladie du bronze, le nombre d'éosinophiles ne change pas et, chez les individus en bonne santé, il diminue fortement.

Diagnostic différentiel La maladie de bronze doit être différenciée de la pellagre, du diabète de bronze (hémochromatose), de la pigmentation chez la femme enceinte, de la sclérodermie. L'hémochromatose est caractérisée par une rate hypertrophiée, le développement d'un diabète, un foie hypertrophié. Lorsque la pellagre se forme une pigmentation sur les mains, la diarrhée, la démence est également caractéristique.

Traitement de la maladie du bronze Dans l'étiologie tuberculeuse des lésions surrénaliennes, la streptomycine, le ftivazid, la streptomycine, le PAS sont prescrits. Ce traitement est effectué pendant 10 jours toutes les six semaines. Dans les cas graves, les hormones stéroïdes sont prescrites. Lorsque l'étiologie syphilitique de la maladie est généralement effectuée un traitement spécifique (bioquinol). Parfois, ils utilisent de la désoxycorticostérone (cristaux), qui doivent être injectés par voie sous-cutanée.

Le régime alimentaire doit être riche en glucides et pauvre en potassium. La substance obligatoire dans le régime alimentaire est au moins 15 grammes de sel par jour.

Maladie d'Addison ou maladie du bronze

Le cortex surrénalien produit des hormones vitales - glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. De plus, une petite quantité d'hormones sexuelles est produite dans cet organe endocrinien.

Si le cortex affecte un processus pathologique quelconque, le patient développe alors une maladie grave - l'insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison). Cette pathologie chronique a de nombreuses conséquences pour tout l'organisme et même pour la vie.

La prévalence de la maladie est faible. Il y a 40 à 60 cas de pathologie pour 100 000 habitants. Les femmes souffrent beaucoup plus souvent de la maladie d'Addison. Cette différence dans la structure de la morbidité selon le sexe des patients est devenue évidente récemment.

Pourquoi la maladie survient

La cause de la maladie d'Addison est dans la plupart des cas une inflammation auto-immune. Les anticorps dirigés contre les propres cellules du corps produisent des systèmes de protection. L'immunité prend par erreur le cortex surrénalien pour les tissus étrangers et commence à le détruire. Lorsque la plupart des cellules endocriniennes sont déjà mortes, les premiers symptômes d'une maladie du bronze apparaissent.

Qu'est-ce qui peut provoquer une agression auto-immune? Les médecins ne peuvent pas répondre sans équivoque à cette question. La pathologie des défenses de l'organisme est probablement liée à l'hérédité, à des mutations génétiques, à une insolation excessive (lumière du soleil, lits de bronzage) et à des conditions environnementales défavorables.

Le processus auto-immunitaire est responsable de 80 à 90% des cas. La destruction du cortex surrénalien peut survenir pour d'autres raisons. Ainsi, dans des conditions sociales défavorables, la maladie provoque la tuberculose. Aujourd'hui, cette infection est responsable d'environ 10% de tous les cas d'insuffisance surrénalienne chronique.

Moins fréquemment, la cause de la maladie est un traumatisme, une destruction chirurgicale, une thrombose, une tumeur bénigne ou maligne.

Quelle que soit l'insuffisance surrénalienne primaire causée, son tableau clinique et ses principes de traitement diffèrent légèrement.

Signes de maladie

Les symptômes de la maladie sont associés à une insuffisance en glucocorticoïdes et en minéralocorticoïdes. Certains signes apparaissent en raison de l'effet stimulant excessif de la glande pituitaire. Les cellules endocrines du cerveau tentent de renforcer les travaux du cortex surrénalien en mettant en évidence un grand nombre d'hormones tropicales (principalement l'adrénocorticotropine). L'hormone stimulant le mélan est également synthétisée dans l'hypophyse. Avec la maladie d'Addison, une trop grande partie est excrétée, ce qui entraîne une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses. La coloration foncée est si prononcée qu'elle est devenue la source d'un autre nom pour la maladie - maladie dite «du bronze» (voir photo). Les premiers signes d'hyperpigmentation apparaissent aux endroits où la peau se frotte contre les vêtements, dans les plis naturels et sur le site des sutures chirurgicales ou des cicatrices.

Couleur de la peau bronze typique

Un patient atteint de la maladie d'Addison s'inquiète d'une faiblesse générale grave. La fatigue peut être si grave qu'il est difficile pour le patient de se lever du lit, de faire quelques pas ou tout simplement de s'asseoir.

La maladie est toujours accompagnée d'hypotension. La tension artérielle au cours de la journée est presque toujours inférieure à 90/60 mm Hg. st. Si le patient se lève brusquement, l'hypotension augmente. Lorsque vous modifiez la position du corps peuvent être des épisodes de vertiges, des pertes de conscience dans les yeux, une perte de conscience.

L'insuffisance primaire du cortex surrénalien entraîne une perturbation du tube digestif. Le patient perd l'appétit. Commence rapidement à diminuer le poids corporel. Changements observés dans les dépendances alimentaires. Il y a peut-être une soif de sel.

Les troubles du système digestif se manifestent par des nausées et des vomissements, de la diarrhée. Ces phénomènes contribuent à l'épuisement rapide du corps.

L'état émotionnel des patients est généralement déprimé. Les experts diagnostiquent souvent la dépression et d’autres troubles. Dans les cas graves, une psychose peut se développer (délire, hallucinations, comportement agressif).

Crise addisonique

Crise addisonique - cette affection se développe en raison d’une insuffisance aiguë des hormones du cortex. Sans traitement, la crise entraîne la mort du patient.

Signes d'une forte détérioration de l'état:

  • douleur musculaire sévère;
  • vomissements;
  • une chute brutale de la pression artérielle;
  • la psychose;
  • perte de conscience;
  • convulsions.

Les analyses de sang révèlent une forte baisse de glucose et de sodium, ainsi qu'une augmentation de la concentration de calcium, de potassium et de phosphore.

Comment établir le diagnostic?

L'examen pour suspicion d'insuffisance surrénalienne primitive est effectué par un endocrinologue. Le diagnostic de la maladie d'Addison comprend un test standard ou court avec l'adrénocorticotropine. De plus, on prescrit au patient un test sanguin pour le cortisol, la rénine, la glycémie, les électrolytes, l'adrénocorticotropine et la numération globulaire complète.

Pour la maladie sont caractérisés par:

  • l'augmentation du cortisol n'est pas suffisante pendant le test;
  • le cortisol sanguin est réduit;
  • la rénine et l'ACTH sont élevés;
  • hyponatrémie;
  • l'hyperkaliémie;
  • une augmentation des neutrophiles et des éosinophiles dans la numération globulaire totale;
  • hyperglycémie (augmentation du sucre dans le sang).

En outre, on recommande au patient une tomographie et une échographie des glandes surrénales, une radiographie du thorax et de l'abdomen, un électrocardiogramme, une surveillance de la pression artérielle sur 24 heures.

Tactique médicale

Le traitement de l'insuffisance surrénale chronique nécessite un traitement hormonal substitutif. Cette tactique implique la nomination continue de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes.

Habituellement, le patient reçoit le médicament sous forme de comprimés. 60-70% de la dose quotidienne administrée avant le petit déjeuner, le reste - avant le déjeuner.

En cas de risque de détérioration du bien-être (crise), la dose de médicament est augmentée de 50 à 100%. De telles mesures sont nécessaires dans les maladies aiguës, les opérations, les blessures, etc.

Si le patient développe une chute brutale de la pression artérielle, les hormones commencent à être injectées sous forme d'injections (hydrocortisone).

La crise addisonique est traitée par l'administration simultanée d'hydrocortisone, de chlorure de sodium et de glucose.

Maladie du bronze (endocrinologie)

La maladie d'Addison (insuffisance chronique du cortex surrénalien ou hypocorticoïde, maladie d'Add. Addison) est une maladie endocrinienne rare qui entraîne une perte de capacité des glandes surrénales à produire suffisamment d'hormones, principalement du cortisol. Cet état pathologique a été décrit pour la première fois par le thérapeute britannique Thomas Addison dans sa publication de 1855 intitulée Les conséquences constitutionnelles et locales de la maladie de l'écorce surrénalienne.

Le contenu

Classification

La maladie d'Addison peut survenir en raison d'une insuffisance surrénalienne primaire (dans laquelle le cortex surrénalien lui-même est endommagé ou fonctionne mal), ou d'une insuffisance secondaire du cortex surrénalien, dans laquelle l'hypophyse antérieure ne produit pas suffisamment d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) pour une stimulation adéquate du cortex surrénal.

Étiologie et pathogenèse

La maladie d'Addison peut survenir avec tout dommage au cortex surrénal ou à l'hypophyse, entraînant une diminution de la production de cortisol ou d'aldostérone.

Les symptômes

La maladie d'Addison se développe généralement lentement sur plusieurs mois ou années, et ses symptômes peuvent passer inaperçus ou ne pas se manifester jusqu'à ce que le stress ou la maladie survienne, ce qui augmente considérablement les besoins en glucocorticoïdes de l'organisme.

Les symptômes les plus courants de la maladie d'Addison sont:

  • Fatigue chronique, aggravant progressivement avec le temps;
  • Faiblesse musculaire;
  • Perte de poids et appétit;
  • Nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales;
  • hypotension artérielle, même plus basse en position debout (hypotension orthostatique);
  • Hyperpigmentation de la peau sous forme de taches dans des endroits exposés au rayonnement solaire, appelée "mélasma" d'Addison;
  • Dysphorie, irritabilité, humeur, mécontentement envers tous;
  • La dépression;
  • Attirance pour les aliments salés et salés, la soif, boire beaucoup de liquides;
  • Hypoglycémie, hypoglycémie;
  • Chez les femmes, les menstruations deviennent irrégulières ou disparaissent, chez les hommes, l'impuissance se développe;
  • Tétanie (surtout après avoir bu du lait) en raison d'un excès de phosphates;
  • Paresthésies et perturbations de la sensibilité des membres, parfois même à la paralysie, dues à un excès de potassium;
  • Augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang;
  • quantité excessive de gomme;
  • Hypovolémie (diminution du volume sanguin circulant);
  • Déshydratation (déshydratation);
  • Tremblements (tremblements des mains, tête);
  • Tachycardie (palpitations cardiaques);
  • Anxiété, anxiété, stress interne;
  • Dysphagie (troubles de la déglutition).

Crise addisonique

Dans certains cas, les symptômes de la maladie d'Addison peuvent survenir rapidement de manière inattendue. Un tel état d'insuffisance aiguë du cortex surrénalien est appelé «crise addisonique» et constitue une condition extrêmement dangereuse et potentiellement mortelle pour le patient. Toute maladie aiguë, perte de sang, blessure, chirurgie ou infection peut aggraver l'insuffisance surrénalienne existante, ce qui peut conduire à une crise addisonique. Les crises addisoniques sont plus fréquentes chez les patients atteints de la maladie d'Addison, non traités ou non traités, ou recevant une dose insuffisamment petite et insuffisante de corticostéroïdes, ou chez ceux chez qui la dose de glucocorticoïdes n'a pas été augmentée temporairement au cours d'une maladie, d'un stress, d'une intervention chirurgicale, etc.

Chez les patients préalablement diagnostiqués et traités de manière adéquate, une crise addisonique peut survenir à la suite d'une interruption brutale du traitement par les corticostéroïdes ou d'une réduction brutale de leur dose, ou d'une augmentation des besoins en glucocorticoïdes de l'organisme (chirurgie, infections, stress, traumatismes, choc).

Une crise addisonique peut également survenir chez des patients ne souffrant pas de la maladie d’Addison, mais qui ont reçu ou ont reçu récemment un traitement à long terme par des glucocorticoïdes pour d’autres maladies (inflammatoires, allergiques, auto-immunes, etc.) avec une nette diminution de la dose ou un arrêt brutal des glucocorticoïdes, ainsi que des les besoins de l'organisme en glucocorticoïdes. La raison de ceci est la suppression de la sécrétion de glucocorticoïdes exogènes de l'ACTH et de glucocorticoïdes endogènes, évoluant progressivement atrophie fonctionnelle du cortex surrénal par un traitement glucocorticoïde prolongée, ainsi que la réduction des récepteurs de tissus sensibles aux glucocorticoïdes (désensibilisation) dans la thérapie des doses supra-physiologiques, ce qui conduit à la dépendance du patient à partir de l'admission de glucocorticoïdes exogènes dans le corps ("Dépendance aux stéroïdes").

Symptômes de la crise addisonique

  • Douleur intense soudaine dans les jambes, le bas du dos ou l'abdomen;
  • Vomissements sévères, diarrhée entraînant une déshydratation et développement d'un état de choc;
  • une forte diminution de la pression artérielle;
  • perte de conscience;
  • Psychose aiguë ou confusion, délire;
  • une forte diminution de la glycémie;
  • Hyponatrémie, hyperkaliémie, hypercalcémie, hyperphosphatémie;
  • Plaque brune sur la langue et les dents due à une hémolyse et au développement d'une carence en fer.

Prévalence

La prévalence de la maladie d'Addison dans la population humaine est estimée à environ 1/100 000 de la population. [1] Certains sites de recherche et d'information estiment également que la prévalence de la maladie d'Addison est sous-estimée et qu'une estimation plus réaliste serait de 1:25 000 à 1: 16 600 personnes [2].

Déterminer le nombre exact de patients présentant une insuffisance surrénalienne est au mieux problématique, car de nombreux patients présentant une gravité relativement faible des symptômes ne se rendent jamais chez le médecin et ne sont pas diagnostiqués. [3])

La maladie d'Addison peut se développer chez une personne de tout sexe, de toute origine ethnique et à tout âge. Cependant, l'apparition de la maladie est plus typique chez les adultes âgés de 30 à 50 ans. Selon certaines études, les femmes sont légèrement plus prédisposées au développement de la maladie d'Addison et cette maladie est généralement plus grave. Les études n'ont mis en évidence aucun lien entre l'origine ethnique et l'incidence de la maladie d'Addison. [4]

L'hérédité

Plusieurs causes différentes peuvent conduire au développement de la maladie d'Addison et certaines d'entre elles ont une composante héréditaire. Aux États-Unis et en Europe occidentale, la cause la plus courante de la maladie d'Addison est la destruction auto-immune du cortex surrénalien. La tendance à développer cette agression auto-immune contre les tissus de ses propres glandes surrénales est très probablement héritée en tant que défaut génétique complexe. Cela signifie que pour le développement d'un tel état, un "orchestre" de plusieurs gènes différents est nécessaire, en interaction avec des facteurs environnementaux non encore identifiés.

Maladie du bronze. Raisons possibles.

La couleur de la peau bronze (maladie du bronze) est le résultat d’une augmentation de la teneur en mélanine. Il a tendance à apparaître sur les zones du corps soumises à la pression, telles que les coudes, les genoux, les paumes, les talons.

Une hyperpigmentation peut survenir sur la muqueuse buccale et les gencives avant de se propager à l'ensemble du corps. La teinte et l'intensité de la peau bronzée dépendent de la couleur initiale de la peau du patient (sombre, pâle) et de la maladie elle-même.

En raison de l'étalement progressif de la teinte bronze, ce problème est d'abord perçu à tort comme un bronzage ordinaire.

Mais il y a une différence évidente - une telle hyperpigmentation pathologique affecte l'ensemble du corps dans une certaine mesure, et pas seulement les zones ouvertes au soleil. Les exceptions sont les cas où une personne utilisait un solarium.

Causes possibles de la peau en bronze:

1. Hyperplasie des glandes surrénales. Dans cette maladie, la peau acquiert une teinte de bronze pendant plusieurs mois. Les autres signes comprennent une violation du champ visuel, des maux de tête (en cas d’éducation primaire dans l’hypophyse), des signes de masculinisation chez les femmes (voix grossière, croissance des cheveux de type masculin, augmentation de la masse musculaire, changement de comportement, violation des règles).

2. Cirrhose du foie. La maladie conduit à la jaunisse et au développement de la mélanose, qui assombrissent certaines zones de la peau, en particulier le cou, les paumes, la poitrine, le dos. Les patients atteints de cirrhose peuvent être perturbés par des démangeaisons cutanées, une faiblesse, une fatigue, une urine foncée, des selles pâles avec une stéatorrhée, une perte d'appétit, une perte de poids. Une augmentation du foie et de la rate est détectée.

3. Insuffisance rénale chronique. Avec cette maladie grave, la peau peut devenir jaunâtre avec une teinte bronze, sèche. Peau irritée Les autres symptômes incluent oligurie, odeur d’ammoniaque par la bouche, faiblesse, diminution de l’intelligence, convulsions, spasmes musculaires, neuropathie périphérique, augmentation de la pression, tendance au saignement.

4. hémochromatose. L’hémochromatose est un signe précoce de l’apparition progressive d’un teint métallique bronzé particulièrement prononcé dans les zones découvertes de la peau, les organes génitaux et les endroits où se trouvent de vieilles cicatrices. Les muqueuses sont moins communes. Les symptômes concomitants précoces incluent faiblesse, somnolence, perte de poids, douleurs abdominales, diminution de la libido, soif et polyurie.

5. malnutrition. Étant donné que la perte de poids épuise les réserves de nutriments du corps, la peau bronzée est associée à l'apathie, à la somnolence, à l'anorexie, à la faiblesse, au pouls lent et au rythme respiratoire. Les patients développent une paresthésie (sensibilité altérée) dans les membres, les cheveux deviennent clairsemés et secs, les ongles se cassent, la masse musculaire est perdue et les glandes sexuelles s'atrophient. En cas d'épuisement grave, l'apparence du patient change de manière significative.

6. Insuffisance surrénale primaire. La peau en bronze est un signe classique de cette maladie. Autres symptômes: perte de poils, vitiligo, faiblesse progressive, anorexie, nausées et vomissements, perte de poids, hypotension orthostatique, rythme cardiaque irrégulier faible, douleurs abdominales, irritabilité. Chez les femmes, la menstruation peut cesser. Sur la partie de l'intestin peut se produire ou la constipation, ou la diarrhée.

7. Maladie de Wilson. Les anneaux de Kaiser-Fleischner, cercles de couleur brun rouille autour de la cornée, sont un signe caractéristique de cette maladie rare. Une peau en bronze peut apparaître. Les autres signes de la maladie sont les suivants: manque de coordination, dysarthrie, ataxie, chorée, spasmes ou raideurs musculaires, faiblesse, changement de personnalité, hypotension artérielle, convulsions et troubles du tractus gastro-intestinal.

8. médicaments. Un traitement prolongé avec des doses élevées de phénothiazines peut progressivement donner à la peau une teinte bronze. D'autres médicaments en sont capables - voir les instructions.

9. Maladie cœliaque. Une altération du teint chez les enfants atteints d’entéropathie au gluten peut survenir peu de temps après l’introduction de céréales dans l’alimentation. La seule solution consiste à éviter les produits contenant des protéines de céréales - du gluten.

10. Adrénoleucodystrophie. Cette maladie génétique rare liée à l'X peut provoquer une décoloration de la peau. La maladie met la vie en danger. Cela n'affecte que les garçons et les jeunes hommes.

Maladie d'Addison ou maladie du bronze

La maladie d'Addison ou bronze est une lésion pathologique du cortex surrénalien. En conséquence, la sécrétion d'hormones surrénales est réduite. La maladie d'Addison peut toucher les hommes et les femmes. Dans le groupe de risque principal, les personnes âgées de 20 à 40 ans. La maladie d'Addison se caractérise par une maladie évolutive au tableau clinique sévère.

Les causes de la maladie d'Addison sont pathologiques, notamment autoimmunes (autoallergie), des processus qui détruisent le cortex surrénalien (tuberculose, syphilis, hémorragies des glandes surrénales, tumeurs surrénaliennes bilatérales primaires ou métastatiques, amyloïdose, lymphogranulomatose, etc.). Parfois, l'insuffisance surrénale chronique est secondaire et se développe à la suite d'une altération de la fonction du système hypothalamo-hypophysaire (insuffisance hypothalamo-hypophysaire).

Qu'est ce que c'est

La maladie d'Addison est une maladie endocrinienne rare, à la suite de laquelle les glandes surrénales perdent leur capacité à produire suffisamment d'hormones, principalement du cortisol. Cet état pathologique a été décrit pour la première fois par le thérapeute britannique Thomas Addison dans sa publication de 1855 intitulée Les conséquences constitutionnelles et locales des maladies du cortex surrénalien.

Caractéristique

Cette maladie se caractérise par le complexe de symptômes cliniques suivant: 1) asthénie et adynamie, 2) pigmentation de la peau et des muqueuses, 3) troubles du tractus gastro-intestinal et 4) diminution de la pression artérielle.

Symptômes de la maladie du bronze

L'asthénie et l'adynamie (fatigue physique et mentale et impuissance) sont les symptômes les plus précoces, les plus persistants et les plus importants de la maladie du bronze. Le plus souvent, l'apparition de la maladie ne peut pas être déterminée avec précision. Sans aucun précurseur, les phénomènes de fatigue rapide du travail, généralement effectués auparavant sans grande fatigue, se développent progressivement; il y a un sentiment de faiblesse générale, se développant dans un mode de vie normal. Les sensations de fatigue rapide et de faiblesse générale, selon les cas, progressent plus ou moins rapidement, s'intensifient et conduisent le patient vers un état de faiblesse générale irréversible et même une impuissance physique complète.

L'asthénie musculaire se manifeste par divers degrés de fatigue et d'épuisement des forces résultant d'efforts physiques plus ou moins sévères: marche, travail physique, chez certains patients à un stade avancé de la maladie, même après avoir mangé ou modifié la position du corps au lit. Parfois, la force musculaire peut être maintenue mais, de manière caractéristique, les muscles se fatiguent extrêmement rapidement et ne peuvent, contrairement à ceux qui sont en bonne santé, effectuer un travail pendant une longue période.

Pour identifier cette fatigue musculaire caractéristique (adhénie musculaire), il est conseillé au patient de presser le dynamomètre de manière répétée avec la main, et chaque fois successivement, le dynamomètre indique des nombres de plus en plus petits et la force musculaire diminue à chaque fois.

Outre l'asthénie musculaire, l'asthénie mentale et l'apathie intellectuelle se développent généralement simultanément. En raison de l’adynamie et de l’asthénie, le patient doit d’abord réduire son travail, se reposer plus souvent, puis le jeter complètement et s’allonger dans son lit. La faiblesse générale peut être si vivement exprimée que le patient se retourne à peine au lit, répond à peine aux questions, car même la moindre conversation le fatigue, lui évite de manger. Le patient est généralement pleinement conscient. Il n’ya que des troubles mentaux, un état dépressif, des illusions, des convulsions et, finalement, un coma qui se termine par la mort.

La pigmentation de la peau (mélasma) est le symptôme le plus important, le plus visible, généralement perceptible, entourant le nom de la maladie. En raison du dépôt abondant dans les cellules de la couche malpighienne de la peau, pigment exempt de fer (mélanine), la peau acquiert une couleur particulière gris sale, brun, bronze ou fumé, ressemblant parfois à la peau du mulâtre ou du noir. Ce mélasma, à peine perceptible au début, peut déjà apparaître pendant la période d'asthénie, rarement le mélasma est le premier et le premier symptôme.

À partir du visage, la pigmentation peut capturer toute la surface de la peau ou être localisée dans des endroits préférés du corps: sur les parties exposées du corps exposées à la lumière (sur le front, le cou, le dos des mains, les articulations interphalangiennes, les plis palmaires), sur les endroits où normalement, il y a un dépôt important de pigment (sur les mamelons de poitrine, le scrotum, les organes génitaux externes, autour du nombril et de l'anus), enfin, les zones de la peau exposées à l'irritation et au frottement avec les plis du vêtement sont particulièrement pigmentées, ceinture, jarretières, bandages, ainsi que des lieux de furoncles, brûlures, emplâtres de moutarde. Parfois, des taches beaucoup plus sombres, allant de la tête d'épingle aux lentilles, apparaissent sur le visage sur un fond sombre. Outre une forte pigmentation, certaines zones de la peau sont mal pigmentées, voire totalement dépourvues de pigment normal, qui se détachent nettement sur le fond de la peau sombre environnante, appelée vitiligo ou leucoderma.

Il y a souvent l'apparition de taches brunes, gris-grises ou noires de différentes tailles et formes sur les lèvres muqueuses, les gencives, les joues, sur le palais mou et dur, sur la membrane muqueuse du prépuce, du gland et des petites lèvres. La pigmentation des muqueuses est un signe très important, presque pathognomonique de la maladie d’Eddison. Mais il faut encore noter que dans de rares cas, des taches pigmentaires sur les muqueuses peuvent se produire sans l'apparition de la maladie d'Edison. Dans certains cas de maladie d'Eddisonov à développement rapide, la pigmentation de la peau et des muqueuses peut être absente, tout comme dans les formes effacées, non posymptomatiques et dans les premiers stades de la maladie.

Les troubles du tractus gastro-intestinal sont très fréquents. Un manque d'appétit, un goût désagréable dans la bouche, une salivation, un certain nombre de symptômes dyspeptiques tels que des éructations, une pression et une lourdeur dans la région épigastrique et, enfin, une douleur dans l'abdomen gênent les patients, apparaissant sans raison apparente. Un symptôme fréquent est la nausée et les vomissements de mucus transparent, visqueux et incolore, parfois avec un mélange de bile, apparaissant le matin à jeun, immédiatement après être sorti du lit, ressemblant aux vomissements matinaux des alcooliques. Dans les cas plus graves et progressifs, les vomissements sont plus fréquents, pas seulement à jeun, mais aussi après avoir mangé et bu. Au niveau de l'intestin, il y a principalement des constipations, moins souvent des diarrhées, des périodes alternées de constipation. Parfois, la diarrhée a un caractère abondant, semblable à celui du choléra. La sécrétion du suc gastrique est différente dans différents cas et stades de la maladie; on n'observe pas une certaine régularité, mais on observe plus souvent des hypo- et des achlorhydries. La diarrhée peut être gastrogénique en présence d'ahilia, ou bien en raison d'une excitabilité accrue du nerf vague avec diminution du tonus du nerf sympathique ou de la perte de l'influence des glandes surrénales sur le nerf sympathique.

En même temps que les troubles gastro-intestinaux, et parfois indépendamment d'eux, il y a des douleurs dans le bas du dos, dans l'hypochondrie, les côtés, la poitrine ou les membres. Ces douleurs, puis aiguës, apparaissant parfois, puis constantes, douloureuses, sourdes, non aggravées par la pression, ne rayonnant nulle part. Des douleurs à l'estomac peuvent parfois apparaître sous la forme de crises convulsives, accompagnées de nausées et de vomissements et ressemblent à des crises gastriques avec des tabès. L'apparition d'épisodes de douleur aiguë dans tout l'abdomen peut donner lieu à une fusion avec une péritonite aiguë.

Les troubles sus-mentionnés du tractus gastro-intestinal peuvent parfois dominer le tableau général de la maladie. Cependant, les formes ne sont pas rares lorsqu'elles s'expriment à un degré plus ou moins faible, voire peuvent être presque totalement absentes au cours de l'évolution de la maladie. Dans tous les cas, la présence de ces troubles contribue à la perte de poids et à l’affaiblissement des patients déjà en état d’adynamie et d’asthénie.

Une diminution de la pression artérielle (hypotension artérielle) est un symptôme important et fréquent. La pression artérielle maximale est inférieure à 100-90, voire chute à 60 mm, le minimum diminue en conséquence, mais dans une moindre mesure, et la pression différentielle diminue. Dans de rares cas, l’hypotension n’est pas observée ou la pression artérielle n’est que légèrement réduite. L'hypotension dépend d'une diminution du tonus du système nerveux sympathique, due soit à des modifications anatomiques des glandes surrénales, soit à une diminution de leur fonction, soit à des modifications anatomiques des plexus abdominaux et des ganglions nerveux sympathiques.

Outre ces symptômes principaux, il convient d'indiquer un certain nombre de modifications dans certains organes et systèmes. Ainsi dans le sang, dans la plupart des cas, un certain nombre de déviations par rapport à la norme sont notées. Une anémie légère de type hypochrome est généralement observée. Avec un nombre normal de leucocytes, la lymphocytose survient le plus souvent avec une neutropénie; moins d'éosinophilie et de monocytose. En parlant de lymphocytose, il faut noter que l’on appelle souvent l’état thymico-lymphatique. Le nombre de plaques de sang, la durée du temps de saignement, la coagulation du sang ne donnent pas de déviations spéciales de la norme. Il n'y a pas de parallélisme entre la sévérité de la maladie et l'image morphologique du sang.

Dans la plupart des cas, trouvez un faible taux de sucre dans le sang à jeun. Correspondant à l'hypoglycémie, la courbe des sucres à la fin du chargement de glucose ou après une injection intramusculaire, 1-2 mg d'adrénaline donne une augmentation moins importante que dans les cas sains, la courbe ne diminue pas après 2 heures mais bien plus tard et il n'y a pas de chute en dessous du chiffre initial. En ce qui concerne les glucides, on note une augmentation de l'endurance. le sucre n'est détecté dans l'urine ni après une forte charge de glucides, ni après une injection intramusculaire, même à 2 mg d'adrénaline.

Au niveau du système cardiovasculaire, en plus de l'hypotension artérielle déjà indiquée, il existe un remplissage léger et faible, ainsi qu'une tension, un pouls rythmique, généralement rapide. Le coeur et l'aorte sont souvent hypoplasiques. Des bruits systoliques inorganiques dus à l'anémie et à l'altération du muscle cardiaque sont entendus. Les patients se plaignent de nombreuses sensations désagréables anormales, telles que des palpitations, un essoufflement lors des mouvements et le moindre stress physique.

Le poumon présente souvent un processus tuberculeux à divers degrés de développement et de compensation. Les analyses d'urine de routine ne dérogent pas à la norme, mais il existe souvent une diminution de la capacité de concentration des reins et une diminution de l'excrétion de l'eau sous la charge en eau. La fonction des glandes sexuelles dans des cas clairement exprimés est presque toujours réduite: chez les hommes, une diminution de la libido et un affaiblissement de la puissance; chez les femmes, souvent aménorrhée; La conception survient rarement et la grossesse est souvent interrompue prématurément.

De la part de la sphère neuropsychique, en plus de l’adynamie et de l’asthénie, on peut observer d’abord une anxiété, une irritabilité, une variabilité de l’humeur, mais rapidement avec la progression de la maladie, elle est remplacée par une fatigue accrue, une perte de force, indiquée ci-dessus comme principal symptôme de l’adynamie et de l’asthénie, un manque d’énergie, un manque d’énergie, une perte de force., indifférence et état dépressif à une stupeur complète. Des vertiges allant jusqu'à l'évanouissement ne sont pas rares. Dans de rares cas, au stade final, il y a délire, convulsions et coma.

Les patients se plaignent de froideur. La température est normale ou même réduite s'il n'y a pas de processus actif dans les poumons ou d'infections associées.

Qu'est-ce que la maladie d'Addison ressemble à: Photos détaillées

La photo montre à quoi ressemble une partie de la main avec la maladie d'Addison (bronze):

Pigmentation de la peau dans la maladie d'Addison

Formes de la maladie d'Eddisonovoy

S'il existe des symptômes cardinaux majeurs, il s'agit clairement d'une forme typique de la maladie. Cependant, il existe souvent des formes incomplètes et effacées de la maladie (formes frustes), où se manifestent un ou deux symptômes principaux, puis la maladie présente de grandes difficultés pour être reconnue.

Distinguer: 1) asthénique, 2) gastro-intestinal, 3) mélanodermique, 4) formes douloureuses. Cette dernière devrait inclure la forme dite de pseudopéritonite, dans laquelle apparaissent soudainement des douleurs abdominales sévères, une constipation persistante, des vomissements, un abdomen rétracté ou distendu, une dépression générale et une faiblesse cardiaque croissante entraînant la mort.

Les formes obscures et effacées doivent également inclure les états d’adynamie, d’asthénie et d’hypotension, survenant sans mélanoderme, de façon plus ou moins chronique, sur la base desquels il n’existe parfois aucun changement anatomique des glandes surrénales et qui sont considérés comme des états d’hypofonction surrénalienne et du système sympathique.

Chez les enfants, la maladie d’Eddisonov se caractérise par une forte pigmentation, une diarrhée, des phénomènes neuropsychiatriques prononcés et une évolution rapide aboutissant à la mort. Dans la vieillesse, asthénie sévère, faiblesse, apathie, somnolence; la mort survient avec des symptômes de cachexie. La pigmentation, au contraire, est douce.

Le diagnostic

Lors de la reconnaissance d'une maladie en présence de mélasma, il faut garder à l'esprit toutes les autres conditions physiologiques et pathologiques, dans lesquelles l'apparition d'un pigment similaire est également observée.

Ainsi, nous devons nous rappeler de la pigmentation accrue pendant la grossesse, des maladies chroniques de l’utérus et des ovaires; le bronzage qui s'étend à tous les endroits exposés à l'énergie rayonnante (le soleil, les rayons ultraviolets d'une lampe à quartz, les rayons x); pigmentation de la peau des vagabonds et des personnes qui se lavent rarement, ne changent pas de vêtements et souffrent de poux; sur la cirrhose bronchique du foie avec ou sans diabète sucré, caractérisée par un grossissement du foie, de la rate et souvent de la glycosurie; sur le soi-disant mélasma biliaire chez certains patients hépatiques, en particulier ceux souffrant d'un ictère obstructif chronique dans le cancer de la tête du pancréas ou de la papille de Vater; sur la pigmentation de la maladie de Gaucher (splénomégalie, hérédité et caractère familial de la maladie), sur la pellagre, sur la base de la maladie, sur divers types de cachexies (tuberculose, cancer, anémie pernicieuse) généralement sans pigmentation muqueuse; Enfin, à propos de l'arsenic melasma.

Le diagnostic de la maladie aux stades précoces en l'absence de pigmentation est toujours difficile, car l'asthénie et les troubles gastro-intestinaux peuvent également être observés dans des maladies qui n'ont rien à voir avec le complexe de symptômes d'Eddison. L'examen attentif d'autres maladies, l'observation des patients, l'évolution de la maladie, l'apparition d'autres symptômes majeurs, et en particulier la pigmentation de la peau et des muqueuses, confirment le diagnostic.

Lorsqu’on reconnaît des formes incomplètes asymptomatiques de la maladie en l’absence de mélasma, il convient d’utiliser les méthodes suivantes: 1) un test de pigmentation provocante (à la place du plâtre de mouche ou de moutarde délivré, une pigmentation plus ou moins forte se développe); 2) détermination dynamométrique de la fatigue musculaire; 3) définitivement la dynamique de la courbe de sucre dans le sang avant et après la fin de la charge de glucose ou de l'injection intramusculaire de 1-2 mg d'adrénaline; 4) test pa augmenté l'endurance pour les glucides; 5) lymphocytose, monocytose et giperosinophilia fréquente dans le sang; 6) signes de statut thymico-lymphatique; 7) Endurance accrue aux extraits de la glande thyroïde et du lobe postérieur de la glande pituitaire.

Étiologie

En tant que moments étiologiques de la maladie, la tuberculose surrénalienne devrait être mise en premier lieu; suivie d'une absence congénitale ou d'une hypoplasie des glandes surrénales, d'infections: syphilis, diphtérie, typhus, grippe, de divers néoplasmes et processus destructeurs ainsi que de la forme d'hémorragies, de sclérose et de dégénérescence des glandes surrénales.

Les blessures, les contusions d'air, les infections intestinales et même les troubles mentaux sont notés comme des moments étiologiques dans le développement des formes claires et gommées de la maladie du bronze et des prétendus symptômes d'insuffisance fonctionnelle surrénalienne bénigne ou de phénomènes d'addisonisme.

Anatomie pathologique

L'examen microscopique des zones pigmentées de la peau et des muqueuses révèle un dépôt excessif de grains de mélanine pigmentée brune et noire (ne contenant pas de fer) dans les cellules de la couche malpighienne et dans la partie du tissu conjonctif de la peau.

Dans 70% des cas, les personnes atteintes de tuberculose se trouvent à différents stades, presque complètement détruits par les glandes surrénales. Le granulome tuberculeux affecte souvent les zones adjacentes du système nerveux sympathique et du plexus solaire. Ainsi, le processus qui détruit les glandes surrénales provoque souvent des modifications dans des parties importantes de la partie abdominale du nerf sympathique. La tuberculose surrénale est rarement le seul foyer actif. Le plus souvent, il existe une lésion tuberculeuse dans d'autres organes, en particulier dans les poumons.

En l'absence de lésions tuberculeuses ont été observées: absence congénitale, une hypoplasie surrénale aplasie ou hypoplasie et une atrophie de la médullosurrénale et l'ensemble du tissu chromaffine, hypoplasie ou dégénérescence surrénale cirrhotique due à diffuser les processus syphilitiques gommes et après les infections aiguës, amyloïdose, une tumeur maligne de la lésion, la dégénérescence kystique, angiome caverneux, hémorragies et hématomes, thrombose veineuse, embolie surrénalienne, nécrose, suppuration et même échinoca kk.

Dans la grande majorité des cas, avec ces lésions ou d'autres lésions des glandes surrénales, on observe des modifications des nœuds sympathiques abdominaux et des nerfs (régénération et pigmentation des cellules nerveuses, des nœuds semi-lunaires, de la sclérose et des tissus nerveux, de l'hypoplasie, de la destruction et de la disparition du tissu chromaphin disséminé le long du tractus nerveux sympathique)..

Dans de très rares cas, aucun changement n'a été observé ni dans les glandes surrénales ni dans le système nerveux sympathique. On trouve parfois du thymus persistant, une hyperplasie des ganglions lymphatiques, des amygdales et du tissu lymphatique à la racine de la langue.

Courant et prévu

L'évolution et le pronostic d'une maladie du bronze sont très variés, en fonction des moments étiologiques, de la nature de la maladie sous-jacente, de la propension à progresser ou à se calmer et à se rétablir, ainsi que des maladies qui y ont adhéré.

Par conséquent, il existe à la fois des cas aigus aboutissant au décès dans quelques jours et des cas subaigus dans lesquels le décès survient après 6 à 12 mois. Enfin, les cas d'évolution bénigne chronique qui durent plusieurs années avec des arrêts de processus spontanés et des rechutes ne sont pas rares. Des cas de récupération sont également décrits, en particulier en cas d'étiologie syphilitique et de processus réversibles des glandes surrénales ou du système nerveux sympathique qui sous-tend l'apparition du complexe de symptômes d'Edison dans la prétendue insuffisance fonctionnelle bénigne des glandes surrénales.

Nous devons nous rappeler que les additifs sont instables en ce qui concerne de nombreux effets néfastes, tels que l’épuisement physique, le choc mental, les blessures, les infections aiguës et diverses maladies intercurrentes - tout cela peut aggraver l’évolution de la maladie, déséquilibrer le patient et accélérer la fin fatale.

Maladie du bronze, causes, symptômes, traitement

La maladie bronchique surrénale, ainsi nommée en raison de la couleur particulière de la peau, l’un des signes de souffrance les plus évidents, est basée sur une insuffisance surrénalienne chronique résultant d’un processus destructeur, généralement une caséose tuberculeuse ou une atrophie.

Pour la première fois, la maladie a été décrite par Addison (1855), qui a indiqué une faiblesse générale et l'épuisement des patients, un affaiblissement marqué de l'activité cardiaque, un tractus gastro-intestinal perturbé et un changement particulier de la couleur de la peau avec des lésions surrénaliennes.
Sur le plan anatomique, on trouve le plus souvent une lésion bilatérale des glandes surrénales dans le processus tuberculeux fibreux-caséeux, moins fréquemment dans la syphilis ou une atrophie congénitale du cortex et de la médulla. Les changements pathologiques se retrouvent dans le plexus solaire et dans la partie abdominale du tronc sympathique. Avec la défaite des glandes surrénales par la tuberculose, d'autres localisations de la tuberculose se retrouvent toujours, par exemple dans les ganglions lymphatiques, le tractus urogénital, le système squelettique. Le coeur est réduit en taille et présente une image de l'atrophie brune; de la part des reins, le phénomène de néphrose toxique avec nécrose des cellules tubulaires. Le thymus et les ganglions lymphatiques sont élargis. La peau contient beaucoup de pigment de mélanine.

Pathogenèse de la maladie du bronze

Une destruction importante des glandes surrénales ou leur atrophie progressive lors de la désactivation d'au moins 5/6 du parenchyme de l'organe conduit à une formation insuffisante d'hormones du cortex surrénal (désoxycorticostérone, etc.) avec une perturbation marquée du métabolisme normal du sel de l'eau: le sodium (NaCl) n'est pas retenu dans le sang et excrété par les reins avec une grande quantité d’eau, il se produit une déshydratation brusque du corps, une diminution du volume et un épaississement du sang, une chute de la pression sanguine. Un certain nombre de symptômes d’une maladie du bronze - hypotension artérielle, hypoglycémie, diminution du métabolisme de base - étaient auparavant associés principalement à une formation insuffisante d’adrénaline, c’est-à-dire à une lésion de la substance médullaire. Cependant, à l'heure actuelle, parallèlement à l'expansion de nos connaissances sur la fonction diversifiée des différentes hormones du cortex surrénalien, il existe une tendance à associer un nombre croissant de symptômes à la lésion de la couche corticale. L’insuffisance corticale est notamment à la base des exacerbations caractéristiques de la maladie, les «crises», la phase terminale de la maladie. Les crises toxiques se traduisent par des nausées, des vomissements, une diarrhée, un collapsus, une perte de poids du liquide sanguin et tissulaire, une forte baisse de la diurèse due à une chute de la circulation sanguine dans les reins, une hypoglycémie et un retard de l'urée sanguine, de l'azote résiduel, des sulfates et des ions potassium.

Dans le développement de lésions des glandes surrénales en cas de maladie du bronze, il est nécessaire d'attacher une importance au facteur neurogène, en particulier compte tenu de la régulation neuro-végétative éprouvée de l'activité des glandes surrénales et du lien étroit qui existe entre l'activité des glandes surrénales et des expériences émotionnelles.
Le mécanisme de formation du pigment de bronze (mélanine) ne peut être considéré comme définitivement clarifié; Son affinité chimique pour l'adrénaline avait déjà été soulignée, mais ils reconnaissent en même temps l'importance primordiale de la violation d'un enzyme particulier dans la peau.

Le tableau clinique de la maladie du bronze

Les patients se plaignent d'un sentiment constant de faiblesse, d'une diminution des performances, d'une douleur dans le sacrum, d'une perte d'appétit, d'une émaciation et d'une faiblesse sexuelle. Lors de crises et en phase terminale, une faiblesse grave des patients est le résultat d’un collapsus vasculaire et de écoulements accompagnés d’un refroidissement de la peau, de convulsions, d’un essoufflement, d’une chute brutale de la tension artérielle (par exemple, inférieure à 60 mm), de nausées, de vomissements (chloropéniques) et de symptômes catastrophiques. perte de poids rapide.
Les changements de la peau, qui, contrairement à la cachexie du cancer, par exemple, conservent leur élasticité et se distinguent par leur couleur, qui ressemble à un bronzage intense dès la première impression, sont extrêmement particuliers. Les plis cutanés, les cicatrices après une intervention chirurgicale, les brûlures, etc., les points de pression de la ceinture, les jarretières et les organes génitaux sont particulièrement colorés. On trouve également des taches pigmentaires sur la membrane muqueuse de la cavité buccale. La maladie s'accompagne de perturbations métaboliques et de changements biochimiques importants: augmentation du potassium dans le sang et diminution de l'urine, diminution du nombre de chlorures dans le sang et augmentation de leur excrétion dans l'urine, faible teneur en sucre et en cholestérol sanguin et forte diminution de l'excrétion de 17-cétostéroïdes dans l'urine. Outre les formes complètes de la maladie, ils distinguent les formes dites effacées de la maladie, caractérisées par une symptomatologie peu prononcée: faiblesse, tendance à la pigmentation, hypotension artérielle, troubles flous du métabolisme eau-sel, etc.

Le diagnostic repose sur le mélasma et le complexe de symptômes hypotoniques. Dans de rares cas, sur la radiographie de la région lombaire, il était possible de détecter une calcification dans la région surrénale, ce qui confirmait la présence de leur lésion fibro-caséeuse. Une biopsie cutanée détecte un excès de mélanine. Dans les cas douteux, le diagnostic est confirmé par le résultat favorable du traitement par la désoxycorticostérone, le cortinum et le sel de table. Les changements biochimiques ci-dessus sont pertinents.
La maladie du bronze doit être différenciée d'un certain nombre de maladies - pellagre, hémochromatose (diabète de bronze), sclérodermie, cachexie - cancer, tuberculose, etc., de l'ictère mécanique grave (melas icterus), de la pigmentation de la peau pendant la grossesse, de la maladie de calculs biliaires, hémélanose du paludisme, argirias, etc. Chacune de ces formes douloureuses est caractérisée par des particularités: la pellagre est caractérisée par des changements cutanés inflammatoires et dystrophiques avec une pigmentation secondaire, et surtout, une localisation sur les mains et parties du corps généralement exposées au soleil, à la diarrhée et à un état de déméité; En cas d'hémochromatose (cirrhose du foie pigmentée, diabète de bronze), on observe une augmentation du foie et de la rate, une déposition abondante d'hémosidérine contenant du fer dans la peau et les organes internes, en particulier dans le foie, des dommages du pancréas avec le développement du diabète, etc.


Prévisions La maladie du bronze est une maladie évolutive dont l'issue est létale dans tous les cas, à l'exception des formes syphilitiques rares, où il était possible de retarder le processus avec un traitement spécifique. Actuellement, en raison du succès du traitement spécifique de la tuberculose et du traitement substitutif aux corticostéroïdes, il est possible de soulager quelque peu l'évolution de la maladie en cas de tuberculose des glandes surrénales et de progresser lentement vers leur atrophie. La défaite de la tuberculose, à l'exception des glandes surrénales, d'autres organes aggrave l'évolution de la maladie. Souffrant d'une maladie du bronze, il est difficile de tolérer les infections associées en raison de la faible teneur en glycogène dans le foie. La réserve de glycogène au cours des infections est encore plus appauvrie, les patients ne réagissent pas à la température et aux leucocytes: souvent 7 à 10 jours après le début de l’infection, la mort survient dans un état de coma hypoglycémique.

Traitement de la maladie du bronze

Pour maintenir l’état de la compensation relative, les patients doivent observer un repos maximal, limiter la charge de travail au minimum, éviter tout type d’infection; pour la tuberculose ou la syphilis, un traitement approprié est utilisé. On a récemment signalé un effet bénéfique sur l'étiologie de la streptomycine chez la tuberculose (en association avec un traitement de remplacement). Les patients doivent prendre des glucides plusieurs fois par jour pour conserver leurs réserves de glycogène, le saler abondamment: prenez du chlorure de sodium sous forme de médicament en capsules de 0,5 à 10,0–20,0 par jour, en fonction de la teneur en sodium du sérum sanguin. Attribuer des aliments pauvres en potassium, ce qui améliore l'action des sels de sodium.
Parmi les sels de sodium, le lactate, le citrate et les bicarbonates sont particulièrement recommandés. Dans les cas bénins, ce régime salin augmente déjà le tonus général, les phénomènes dyspeptiques (nausées et vomissements) disparaissent, le poids augmente, la pigmentation de la peau diminue légèrement. Dans les cas plus graves, notamment lors de crises, des injections de désoxycorticostérone et de cortine sont nécessaires. La cortine (un extrait du cortex surrénalien contenant un mélange d'hormones) retient le sodium dans le sérum sanguin, stoppant ainsi une perte importante de cet ion dans l'urine et régulant en partie sa transition des cellules aux milieux liquides. En cas de collapsus grave, la cortine est administrée toutes les 4 à 6 heures dans une veine en association avec de grandes quantités de solution de chlorure de sodium et de glucose à 5%. Récemment, une hormone synthétique de la glande surrénale - la désoxycorticostérone - a été utilisée pour augmenter considérablement la masse de sang, réguler la composition électrolytique du plasma et augmenter la pression artérielle; Cependant, ce médicament pur est dangereux en raison de la possibilité facile d’un surdosage, en particulier avec les régimes riches en sodium et en potassium.
Le médicament domestique désoxycorticostérone est prescrit 5-10-20 mg par jour, en fonction de la gravité de la maladie, par voie intramusculaire. Dans le traitement de la désoxycorticostérone, il convient en particulier de suivre le métabolisme des sels d’eau, car il contribue à la rétention des sels et de l’eau et peut provoquer un gonflement du patient. Ce dernier peut également dépendre en partie d'une insuffisance cardiaque concomitante, car la désoxycorticostérone peut provoquer (en cas de surdosage) une augmentation de la pression artérielle et un affaiblissement de l'activité cardiaque. Certains auteurs dans la nomination de la désoxycorticostérone n'est pas recommandé, prescrivent une grande quantité de chlorure de sodium et limitent fortement le potassium dans les aliments. La désoxycorticostérone peut également être prescrite sous forme de cristaux spécialement préparés, qui sont insérés sous la peau du patient (formation d'une hormone de dépôt à long terme). L'adrénaline précédemment recommandée dans le traitement de la maladie d'Addison est pratiquement inefficace. Il est également conseillé d'injecter du glucose avec de l'acide ascorbique dans une veine et de l'acide ascorbique par voie orale, 250–300 mg par jour.

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