Les signes de cette maladie ont été décrits pour la première fois en 1924 par le neuropathologiste soviétique Nikolai Itsenko.

Il a également suggéré que la cause de la maladie réside dans des modifications de l'hypothalamus (la partie du cerveau responsable de l'interaction des systèmes nerveux et endocrinien). Plus tard, un neurochirurgien américain, Harvey Cushing, a associé la maladie à une tumeur hypophysaire. Aujourd'hui, les scientifiques sont parvenus à la conclusion que la maladie d'Itsenko-Cushing résultait d'un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire - les deux chercheurs avaient raison.

La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne grave, basée sur une violation des mécanismes de régulation qui contrôlent le système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Les manifestations de la maladie sont principalement associées à la formation excessive d'hormones surrénaliennes - les corticostéroïdes.

Cette maladie rare est 3 à 8 fois plus fréquente chez les femmes âgées de 25 à 40 ans.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing dans les manifestations cliniques n'est pas différent de la maladie. Il est diagnostiqué en cas de tumeur surrénalienne (bénigne ou maligne) ou de tumeur ectopique de divers organes (bronches, thymus, pancréas, foie).

Raisons

La cause de la maladie Itsenko-Cushing est encore inconnue. Cependant, il a été observé que, dans certains cas, la maladie survient après des blessures et des infections du cerveau. Chez les femmes, la maladie survient souvent après l'accouchement.

Ce qui se passe

La maladie est causée par une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. Violation du mécanisme de "feedback" entre ces organes.

Les impulsions nerveuses pénètrent dans l'hypothalamus, ce qui entraîne la production par de nombreuses cellules de trop nombreuses substances activant la libération de l'hormone adrénocorticotrope dans l'hypophyse. En réponse à une stimulation aussi puissante, l'hypophyse libère dans le sang une quantité énorme de cette même hormone corticotrope (ACTH). À son tour, il affecte les glandes surrénales: les oblige à produire leurs propres hormones - des corticostéroïdes en excès. Un excès de corticostéroïdes perturbe tous les processus métaboliques du corps.

En règle générale, dans la maladie de Itsenko-Cushing, l'hypophyse est hypertrophiée (tumeur ou adénome de l'hypophyse). À mesure que la maladie progresse, les glandes surrénales augmentent.

Les principaux signes de la maladie

  1. Obésité: la graisse se dépose sur les épaules, l'abdomen, le visage, les seins et le dos. Malgré le corps gras, les bras et les jambes du patient sont minces. Le visage devient lunaire, rond, les joues rouges.
  2. Rayures rose-violet ou violet (stries) sur la peau.
  3. Croissance excessive des poils (les femmes ont une moustache et une barbe sur le visage).
  4. Chez les femmes, troubles menstruels et stérilité, chez les hommes, diminution du désir et de la puissance sexuels.
  5. Faiblesse musculaire.
  6. La fragilité des os (l'ostéoporose se développe), jusqu'aux fractures pathologiques de la colonne vertébrale, des côtes.
  7. La tension artérielle augmente.
  8. Diminution de la sensibilité à l'insuline et développement du diabète.
  9. Immunité réduite.
  10. Peut-être le développement de la lithiase urinaire.
  11. Parfois, il y a un trouble du sommeil, une euphorie, une dépression.
  12. Immunité réduite. Manifesté par la formation d'ulcères trophiques, de lésions cutanées pustuleuses, de pyélonéphrite chronique, de septicémie, etc.

Diagnostic et traitement

Avec l'apparition de symptômes similaires et la suspicion de la maladie d'Itsenko-Cushing, il est urgent de contacter un endocrinologue.

Pour établir le diagnostic après avoir examiné le patient, plusieurs études sont effectuées:

  • analyse sanguine et urinaire des hormones: détermination du taux d'ACTH et de corticostéroïdes;
  • tests hormonaux - les patients font d'abord un don de sang pour les hormones (corticostéroïdes), puis prennent des médicaments (dexaméthasone, synacthène, etc.) et, après un certain temps, répètent l'analyse;
  • radiographie du crâne et de la selle turque pour déterminer la taille de l'hypophyse;
  • Pour une étude détaillée des structures hypophysaires et cérébrales environnantes, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées;
  • Radiographie du squelette osseux pour détecter les signes d'ostéoporose et les fractures pathologiques.

À ce jour, il existe trois domaines de traitement pour la maladie d'Itsenko-Cushing.

  1. Médicament: médicaments sur ordonnance qui bloquent la production excessive d’ACTH ou de corticostéroïdes.
  2. La radiothérapie, qui aide à "supprimer" l'activité de l'hypophyse.
  3. Traitement chirurgical - élimination d'une tumeur hypophysaire. Un type de traitement chirurgical est la destruction d'une tumeur hypophysaire par des températures basses (cryochirurgie). À ces fins, de l'azote liquide est utilisé, qui est fourni à la zone de la tumeur.
  4. Avec le développement rapide de la maladie et l'inefficacité du traitement thérapeutique, une opération est réalisée pour enlever une ou deux glandes surrénales (surrénalectomie).

Le plus souvent dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing et du syndrome d'Itsenko-Cushing, une combinaison de différentes méthodes est utilisée: traitement médicamenteux et chirurgical, traitement médicamenteux et radiothérapie, etc.

En plus de réduire le niveau d'hormones, un traitement symptomatique est prescrit. Donc, avec l'hypertension artérielle médicaments prescrits qui réduisent la pression. Avec le développement du diabète médicaments hypoglycémiques spéciaux, le régime alimentaire. Pour réduire les manifestations de l'ostéoporose - préparations de vitamine D.

Maladie d'Itsenko-Cushing: symptômes, diagnostic et traitement

La maladie d'Itsenko-Cushing est une pathologie diagnostiquée chez les personnes de tout âge. La pathologie tire son nom de deux chercheurs qui l'étudiaient. Pour la première fois, Nikolai Itsenko a parlé d'elle en 1924, neuropathologiste d'Odessa, qui lui a expliqué le développement d'un tel état caractérisé par des dysfonctionnements de l'hypothalamus. Après 8 ans, Harvey Cushing, neurochirurgien canadien, poursuit ses recherches. Au cours de ses travaux, il a suggéré que la cause de l'apparition des symptômes de la maladie devienne une tumeur. Pour le moment, il est connu que les deux hypothèses étaient vraies.

Informations générales

les maladies neuroendocriniennes est un trouble dans lequel il existe un déséquilibre de travail du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien et l'échec du rythme circadien de la sécrétion de l'hormone de libération de la corticotropine (CRH) - hormone adrénocorticotrope (ACTH), et des hormones produites par le cortex surrénal, ils comprennent le cortisol.

Le cortisol est une hormone de stress, son excès accélère la dégradation des protéines et des graisses, aggrave le flux de calcium provenant des intestins, réduit l'immunité, accélère la production de suc gastrique, augmente la pression et ralentit la production de MCT (également appelé corticolibérine) pour l'hypothalamus. La CMT, à son tour, réduit la formation d’ACTH dans l’hypophyse, tandis que l’ACTH inhibe la fonction du cortex surrénalien, réduisant ainsi la production de cortisol. C’est ainsi qu’un système sain hypothalamo-hypophyso-surrénalien fonctionne.

Avec la maladie d'Itsenko-Cushing, le mécanisme défini par la nature échoue. Les cellules hypophysaires altérées commencent à accélérer la sécrétion d'ACTH, ce qui entraîne une augmentation de la synthèse du cortisol, mais ne déclenche pas le mécanisme de «réponse au stress» - cela ne réduit pas la production de MCT. C'est à dire il existe une augmentation persistante et prolongée du taux de cortisol et d'autres hormones surrénales dans le sang.

En raison de l'hypersécrétion de corticostéroïdes, la maladie d'Itsenko-Cushing est également appelée hypercorticisme.

Faites attention! En médecine, ils opèrent également sur un concept tel que le syndrome d'Itsenko-Cushing. Il est plus étendu et couvre toutes les conditions pathologiques liées par des symptômes communs - augmentation de la production de cortisol surrénalien. En d'autres termes, le syndrome inclut d'autres affections - syndrome corticoliberin-ectopique, tumeurs du cortex surrénalien, syndrome iatrogène.

Personnes à risque - personnes âgées de 25 à 40 ans, bien que la maladie puisse être diagnostiquée chez les adolescents à la puberté et chez les enfants. Selon les statistiques, les femmes lui sont exposées 4 à 8 fois plus souvent que les hommes. La maladie est difficile: avec des défaillances du métabolisme des minéraux et des glucides, l'apparition de problèmes dans les systèmes nerveux, cardiovasculaire, digestif et urinaire.

Pathogenèse de la maladie d'Itsenko-Cushing

Les scientifiques ont encore du mal à nommer les causes exactes du développement de la maladie d'Itsenko-Cushing.

Dans le même temps, ils notent que les facteurs suivants provoquent une pathologie:

  • La restructuration rapide du corps, qui sont enregistrés des échecs dans l'hypophyse et l'hypothalamus. Le plus souvent, il est observé pendant la grossesse, l'accouchement, le début de la ménopause, pendant la puberté.
  • Blessures graves à la tête et contusions graves.
  • L'émergence et le développement d'une infection du cerveau (encéphalite, méningite), à ​​la suite de laquelle l'intoxication générale de l'organisme se produit.
  • Adénome, ou tumeur provenant de cellules chromophobes et basophiles de l'hypophyse (est à l'origine du développement de la maladie dans 85% des cas).

Tous ces facteurs sont susceptibles de déclencher le mécanisme de développement de symptômes graves de pathologie.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

Il existe de nombreux signes indiquant qu'un médecin peut diagnostiquer une maladie, car elle affecte de nombreux organes et systèmes. La peau, les tissus sous-cutanés, musculaires, nerveux, endocriniens, digestifs et autres souffrent de

Symptômes cutanés de la maladie d'Itsenko-Cushing

La peau sèche, pèle, acquiert une nuance de marbre pourpre. Une hyperpigmentation apparaît dans les zones où la peau est frottée. Des stries vives (rayures violettes et rouge vif) apparaissent sur les fesses, l'abdomen, les cuisses, la poitrine et les aisselles.

Progressivement, la peau devient plus fine et des vaisseaux sanguins apparaissent dessus. À certains endroits, des ecchymoses visibles guérissent longtemps à cause de la fragilité des vaisseaux. Les patients célèbrent le virilisme et l'hirsutisme. Le premier phénomène se caractérise par une croissance accrue des poils sur le visage et le corps, alors que ceux-ci tombent rapidement sur la tête. La seconde - l'apparition de la végétation chez les femmes sur la poitrine, l'abdomen, au-dessus de la lèvre supérieure. Il est également possible des ulcères, des ulcères, des furoncles.

Changements dans le tissu adipeux sous-cutané

Les patients souffrent d'obésité dans 95% des cas et l'accumulation de graisse dans le corps est hétérogène. Le visage est arrondi, prend la forme d'une lune, dans la région de la 7ème vertèbre cervicale, il y a un gros monticule, des plis apparaissent dans l'abdomen et le thorax.

Symptômes osseux de la maladie de Cushing

La maladie affecte également les os. Cela se produit dans 95% des cas, puisque les hormones produites ont, d'une part, un effet négatif sur le processus d'absorption du calcium et, d'autre part, détruisent les protéines qui constituent la base de l'os. En conséquence, l'ostéoporose se développe, affectant la forme et la taille du crâne, de la colonne vertébrale, des mains et des pieds. Les patients constatent un syndrome douloureux fort, ils augmentent le risque de fractures, la croissance ralentit chez les enfants.

Symptômes des pathologistes du système respiratoire

En raison de l'augmentation de la production d'hormones, l'immunité est réduite. Le corps est souvent exposé à une bronchite, une pneumonie. Peut-être le développement de la tuberculose.

Système musculaire

En raison de la destruction des protéines musculaires, les membres deviennent plus minces, la personne perd du poids et ressent une faiblesse constante. Dans certains cas, elle ne peut pas soulever des poids ou se lever de façon indépendante.

Signes de pathologie de la part du système digestif

Les brûlures d'estomac, les ulcères gastriques et intestinaux sont des signes prononcés de la maladie de Cushing. Sous l’effet des hormones, la fonction hépatique se détériore également.

Violations du système cardiovasculaire

Chez les patients, tout d'abord, la pression artérielle augmente et, s'il l'ignore, une insuffisance cardiaque se développe. Dans le même temps, le flux sanguin dans les vaisseaux ralentit et les organes et les systèmes commencent à manquer d'oxygène. En l'absence d'assistance qualifiée, cela peut être fatal.

Symptômes de troubles du système nerveux

La fragilité des os provoque une pression sur les nerfs qui passent à proximité. En conséquence, la personne ressent une douleur intense, localisée dans les membres et l'empêchant de marcher complètement et de soulever des poids. Dans le même temps, on constate des troubles de la mémoire, le diagnostic de l'intelligence, l'apparition d'une dépression, d'une excitabilité accrue ou, au contraire, d'une apathie, d'une indifférence vis-à-vis de tout. En l'absence de soins qualifiés, des pensées de suicide naissent chez le patient.

Changements dans le système urinaire

Une immunité réduite et une sensibilité accrue aux agents pathogènes conduisent au développement de la pyélonéphrite. L'élution du calcium des os et les défaillances de son assimilation contribuent au développement de la lithiase urinaire. L'hypertension provoque le développement de la néphrosclérose, qui ne fait que la renforcer, et ainsi de suite.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing des systèmes reproducteur et endocrinien

À la suite de tous les changements, un diabète sucré est observé chez un tiers des patients, des dysfonctionnements dans le processus d'échange de protéines, de lipides, d'hydrates de carbone sont diagnostiqués, l'équilibre en eau et en sel est perturbé. Tous les patients ont noté une diminution du désir sexuel. Chez les femmes, la menstruation est suspendue et la taille des organes génitaux est réduite. Il leur est difficile de concevoir un enfant et, si la conception a effectivement lieu, supportez-le.

Diagnostics et types

Dans le diagnostic de la maladie prend l'histoire. Sur la base des données obtenues, le médecin classe sa forme.

La maladie d'Itsenko-Cushing est:

  • sévérité légère, lorsque les symptômes ne sont pas prononcés, il n’ya pas de problème avec le système osseux;
  • modéré, quand tous les signes sont présents, mais aucune complication n'est observée;
  • sévère - Dans ce cas, fractures, diabète, troubles mentaux, néphrosclérose.

C'est important! Au cours de la maladie est progressive et torpide. Dans le premier cas, les symptômes se développent rapidement et les patients deviennent rapidement handicapés. Dans le second cas, les symptômes apparaissent lentement (peuvent s'étendre sur plusieurs années).

Pour confirmer le diagnostic, du sang et de l'urine sont prélevés pour analyse afin d'identifier les hormones et les résultats de leur dégradation.

Vérifier l'exactitude du diagnostic permet les méthodes de recherche suivantes:

  • Radiographie du système squelettique dans laquelle le crâne, les membres et la colonne vertébrale sont étudiés.
  • L'IRM et la tomodensitométrie du cerveau, qui permettent de détecter la présence de néoplasmes hypophysaires et d'évaluer le degré de destruction du système squelettique.
  • Ultrasons, IRM, tomodensitométrie, angiographie des glandes surrénales, permettant d'évaluer leur taille et leur degré de fonctionnement.

Faites attention! Afin de dissiper tous les doutes quant à l'exactitude du diagnostic, les médecins procèdent à des tests avec la dexaméthasone et le métopironom.

Un endocrinologue expérimenté devrait consulter et prescrire un traitement.

Traitement de la maladie de Cushing

Vous pouvez combattre la maladie de deux manières. La première implique l’élimination des causes de son apparition et la normalisation de l’hypothalamus, de l’hypophyse et des glandes surrénales. La seconde vise à éliminer les défaillances dans tous les systèmes et organes affectés.

En fonction de la gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing, les médecins prescrivent:

  • Radiothérapie - proton ou gamma modéré à sévère;
  • Médicamenteux, quand on prescrit des agonistes des récepteurs de la dopamine, des médicaments anticancéreux et des médicaments qui ralentissent la synthèse des stéroïdes.
  • Dans les cas graves, le traitement chirurgical est justifié., lors de la prescription d'une ablation unilatérale ou bilatérale des glandes surrénales, l'introduction dans celles-ci d'un moyen qui détruit leur structure, l'enlèvement du néoplasme hypophysaire.

Un traitement symptomatique est fourni pour normaliser le travail des organes et des systèmes. Dans ce cas:

  • avec diabète sucré prescrit un régime strict avec la consommation obligatoire de médicaments pour réduire les niveaux de sucre dans le sang;
  • en cas d'hypertension artérielle, on prescrit des diurétiques et des médicaments pour réduire la pression;
  • en cas de détection d'une insuffisance cardiaque, préparations de digitaliques et glycosides cardiaques;
  • dans l'ostéoporose - complexes de vitamines et de vitamine D, médicaments destinés à restaurer la structure protéique de l'os et à améliorer les processus d'absorption du calcium;
  • Pour renforcer le système immunitaire dans la maladie d'Itsenko-Cushing, le médecin prescrit des moyens stimulant la croissance et la maturation des lymphocytes.

Faites attention! L'efficacité du régime alimentaire dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing étant faible, elle est souvent sous-estimée. En attendant, ce sont de nouvelles habitudes alimentaires qui permettent aux patients d’améliorer leur état de santé général et d’éviter les conséquences. Afin de prévenir l'ostéoporose et l'urolithiase, les médecins leur conseillent d'utiliser des œufs, des produits laitiers et, dans les cas d'obésité, d'abandonner le sel et les aliments gras, ainsi que d'augmenter la quantité d'eau consommée par jour.

En outre, il est toujours conseillé aux médecins d’exclure les matières grasses, fumées, salées et acides, de renoncer aux mauvaises habitudes - boire de l’alcool, fumer.

Prévisions

En raison de graves perturbations hormonales et de problèmes de fonctionnement des organes et des systèmes, les médecins donnent rarement des prévisions précises. Ignorer les symptômes de la maladie et le manque de traitement qualifié peut entraîner des effets irréversibles sur le corps, voire la mort. Dans le même temps, l'accès rapide à un spécialiste vous permet de mettre un terme au développement de la maladie et de maintenir votre capacité de travail.

C'est important! 50% des patients atteints de cette maladie meurent sans guérison pendant 5 ans.

Chez l'adulte, le pronostic dépend du degré de développement de la maladie d'Itsenko-Cushing et de la présence de symptômes graves. Chez les enfants, la situation est pire en raison de la croissance accélérée et du métabolisme accru. Au mieux, le développement de l'enfant ralentit et, au pire, il se produit une courbure de la colonne vertébrale, qui entraîne des défauts esthétiques.

Une personne peut augmenter les chances d’une issue favorable du traitement si elle respecte toutes les instructions du médecin et si elle subit également un examen régulier afin d’identifier les complications.

Faites attention! Plus tôt le diagnostic est posé, plus il est probable que la maladie sera guérie.

Des complications

Les complications les plus terribles de la maladie d'Itsenko-Cushing sont des symptômes qui sont devenus des maladies indépendantes. Il s'agit de:

  • le diabète, qui affecte chaque cinquième patient;
  • l'ostéoporose, dont la plupart souffrent;
  • insuffisance cardiaque, en raison de laquelle des processus irréversibles se produisent dans le myocarde;
  • immunité affaiblie, à la suite de laquelle une personne souffre souvent de maladies respiratoires, de la peau;
  • ulcère d'estomac;
  • l'obésité;
  • urolithiase.

La situation est aggravée par le fait que la maladie d’Itsenko-Cushing est extrêmement rare et n’est donc pas toujours diagnostiquée immédiatement. Ainsi, alors que les médecins traitent ses symptômes, les reconnaissant comme des maux indépendants, elle progresse. Pour éviter que cela ne se produise, si des symptômes similaires se manifestent, vous devez consulter un endocrinologue.

Chumachenko Olga, examinateur médical

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Maladie et Syndrome d'Itsenko-Cushing: causes, symptômes et traitement

Syndrome et Itsenko - La maladie de Cushing (hypercortisolisme) est un complexe symptomatique qui se développe lorsque les glandes surrénales produisent un excès d'hormones corticostéroïdes. Si la maladie résulte de troubles du système hypothalamo-hypophysaire, qui entraînent une augmentation de la production d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) et, par conséquent, de cortisol, ils parlent alors de la maladie de Itsenko-Cushing. Si l'apparition des symptômes de la maladie n'est pas liée au fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire, il s'agit alors du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Causes de l'hypercortisolisme

Symptômes de l'hypercorticisme

Le syndrome Itsenko-Cushing a des signes externes assez prononcés, selon lesquels le médecin peut suspecter cette maladie.

On observe chez l’immense majorité des patients une obésité caractéristique de l’hypercortisolisme. La distribution de la graisse se produit dans le type dysplasique (coussinetoïde): un excès de tissu adipeux est déterminé sur le dos, l'abdomen, la poitrine, le visage (visage lunaire).

Atrophie musculaire, diminution du volume de la masse musculaire, diminution du tonus et de la force musculaires, notamment du tonus des muscles fessiers. "Fesses obliques" - l'un des signes typiques de la maladie. L'atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure peut éventuellement conduire à des hernies de la ligne blanche de l'abdomen.

Changements de peau. Les patients ont une peau plus fine, une nuance de marbre, des peaux sèches, des paillettes, tandis qu'il y a des zones de transpiration excessive. Sous le motif vasculaire visible de la peau amincie. Les stries apparaissent - vergetures de couleur violet-violet, apparaissant le plus souvent sur la peau de l'abdomen, des cuisses, des seins, des épaules. Leur largeur peut atteindre plusieurs centimètres. En outre, la peau présente de nombreuses éruptions cutanées telles que l’acné et les varicosités. Dans certains cas, une hyperpigmentation est observée chez Itsenko - maladie de Cushing - des taches sombres et claires apparaissent sur la peau, différenciées par la couleur.

L'une des complications graves du syndrome d'Itsenko-Cushing est l'ostéoporose, associée à un amincissement du tissu osseux, à la suite de laquelle des fractures et des déformations des os se produisent. Au fil du temps, les patients développent une scoliose.

L'atteinte cardiaque est exprimée par le développement d'une cardiomyopathie. Des troubles du rythme cardiaque, une hypertension artérielle se produisent et, au fil du temps, des patients développent une insuffisance cardiaque.

Un diabète sucré stéroïdien est détecté chez 10 à 20% des patients; il ne peut en résulter aucune lésion du pancréas ni aucune modification importante de la concentration d'insuline dans le sang.

La production excessive d'androgènes surrénaliens entraîne l'apparition de l'hirsutisme chez les femmes - la croissance des cheveux de type masculin. En outre, les femmes enceintes ont des menstruations irrégulières allant jusqu’à l’aménorrhée.

Diagnostic et traitement du syndrome de Itsenko - Cushing

L'examen commence par des tests de dépistage: analyse d'urine pour déterminer le niveau d'excrétion quotidienne de cortisol libre, échantillons avec de la dexaméthasone (glucocorticoïdes) permettant de détecter l'hypercorticisme, ainsi qu'un diagnostic différentiel préliminaire du syndrome et de la maladie de Cushing. Des études complémentaires sont nécessaires pour identifier les adénomes hypophysaires, les tumeurs surrénaliennes ou d'autres organes et les complications de la maladie (diagnostic par ultrasons, radiographie, imagerie par résonance magnétique ou calculée, etc.).

Le traitement de la maladie dépend des résultats de l'examen, c'est-à-dire de la zone dans laquelle le processus pathologique ayant conduit à l'apparition de l'hypercorticisme a été détecté.

À ce jour, le seul traitement véritablement efficace contre la maladie de Itsenko-Cushing résultant d'un adénome hypophysaire est la chirurgie (adénomectomie sélective transsphénoïdale). Cette opération neurochirurgicale est indiquée dans la détection de l'adénome hypophysaire avec une localisation nette établie lors de l'examen. Habituellement, cette opération donne des résultats positifs chez la très grande majorité des patients, le rétablissement du fonctionnement normal du système hypothalamo-hypophysaire se produit assez rapidement et, dans 70 à 80% des cas, une rémission stable de la maladie se produit. Cependant, 10 à 20% des patients peuvent rechuter.

Le traitement chirurgical de la maladie de Itsenko - Cushing est généralement associé à la radiothérapie, ainsi qu’à la méthode de destruction des glandes surrénales hyperplasiques (la masse des glandes augmentant en raison d’une défaillance hormonale prolongée).

S'il existe des contre-indications au traitement chirurgical de l'adénome hypophysaire (affection grave du patient, présence de maladies concomitantes graves, etc.), un traitement médicamenteux est effectué. Les médicaments qui suppriment la sécrétion d'hormone corticotrope (ACTH) sont utilisés, une augmentation de leur niveau conduisant à l'hypercorticisme. Dans le cadre de ce traitement, si nécessaire, un traitement symptomatique avec des antihypertenseurs, des hypoglycémiants, des antidépresseurs, ainsi que le traitement et la prévention de l'ostéoporose, etc., sont également pratiqués.

Si les tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes sont devenues la cause de l'hypercorticoïdisme, il est alors nécessaire de les éliminer. Lorsque la glande surrénale affectée est retirée afin de prévenir l'hypocorticisme, les patients nécessiteront un traitement hormonal substitutif à long terme sous la surveillance constante d'un médecin.

La surrénalectomie (ablation d'une ou deux glandes surrénales) est rarement utilisée récemment, uniquement lorsqu'il est impossible de traiter l'hypercorticisme par d'autres moyens. Cette manipulation conduit à une insuffisance surrénalienne chronique, qui nécessite un traitement hormonal substitutif permanent.

Tous les patients qui ont subi ou traitent cette maladie doivent être surveillés en permanence par un endocrinologue et, si nécessaire, par d'autres spécialistes.

Quel médecin contacter

Lorsque ces symptômes apparaissent, vous devez consulter un endocrinologue. Si un adénome hypophysaire est détecté après l'examen, le patient est traité par un neurologue ou un neurochirurgien. Avec le développement des complications de l'hypercortisolisme, le traitement avec un traumatologue (pour les fractures), un cardiologue (avec une augmentation de la pression et des troubles du rythme), un gynécologue (pour des troubles du système reproducteur) est indiqué.

Plus d'informations sur la maladie et le syndrome Itsenko - Cushing dans le programme «Vivre en bonne santé!»:

Syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est une combinaison pathologique de symptômes apparaissant dans le contexte d'une maladie telle que l'hypercorticisme. L'hypercorticoïdie, à son tour, se développe à la suite de perturbations du travail du cortex surrénalien lors de la libération de doses élevées de l'hormone cortisol ou après l'administration prolongée de glucocorticoïdes. Le syndrome d'Itsenko-Cushing ne doit pas être confondu avec la maladie d'Itsenko-Cushing, car cette maladie est une conséquence de troubles du travail du système hypothalamo-hypophysaire.

Hormones stéroïdiennes - Les glucocorticoïdes ont une grande importance pour le fonctionnement normal du corps humain. Ils sont directement impliqués dans le métabolisme et sont responsables du maintien d'un grand nombre de fonctions physiologiques. Ainsi, l'hormone ACTH est responsable du travail des glandes surrénales, ce qui contribue à la production de corticostérone et de cortisol. Pour le fonctionnement de la glande pituitaire sont des hormones responsables produites par l'hypothalamus - libérines et statines. En conséquence, le corps fonctionne comme un tout et s'il y a une perturbation dans le travail d'au moins un lien, une multitude de processus échouent, y compris une augmentation du nombre d'hormones glucocorticoïdes produites. Dans ce contexte, le syndrome d'Itsenko-Cushing se développe.

Selon les statistiques, les femmes sont 10 fois plus susceptibles de souffrir des manifestations de ce syndrome que les hommes. L'âge auquel la pathologie fait ses débuts peut varier de 25 à 40 ans.

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont divers et sont exprimés dans les éléments suivants:

Plus de 90% des patients souffrent d'obésité. De plus, la distribution de la graisse est sur un certain type, ce qui en médecine s'appelle la coussingoïde. La plus grande accumulation de dépôts graisseux est observée dans le cou, le visage, l'abdomen, le dos et la poitrine. Dans le même temps, les membres du patient restent excessivement minces.

Le visage du patient est arrondi, il devient comme la lune. Le teint est rouge-violet, a une teinte cyanotique.

Souvent, un patient ou un bison ou un buffle se forme. Les dépôts de graisse dans la région de la septième vertèbre cervicale.

La peau des paumes à l’arrière devient très fine et devient transparente.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'atrophie musculaire gagne du terrain. Cela conduit à la formation d'une myopathie.

Le symptôme "fesses en pente" et "ventre de grenouille" est également caractéristique de cette pathologie. En même temps, les muscles des fesses et des cuisses perdent du volume et le ventre se bloque en raison de la faiblesse des muscles du péritoine.

Développe souvent une hernie ligne blanche de l'abdomen, dans laquelle se présente un renflement du sac le long de la ligne médiane du péritoine.

Le motif vasculaire sur la peau devient plus visible, le derme acquiert lui-même un motif en marbre. En raison de la sécheresse accrue de la peau, des zones de desquamation sont observées. Dans le même temps, les glandes sudoripares commencent à fonctionner plus fortement. La fragilité des capillaires conduit à ce que des ecchymoses apparaissent facilement sur le corps d'un patient.

La strie cramoisie ou cyanotique recouvre les épaules, l'abdomen, la poitrine, les cuisses et les fesses du patient. Les vergetures peuvent avoir une longueur de 80 mm et une largeur de 20 mm.

La peau devient sujette à l'apparition d'acné, des étoiles vasculaires commencent souvent à se former. Des zones hyperpigmentées sont observées.

L'ostéoporose est un compagnon fréquent des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing. Elle s'accompagne d'un amincissement du tissu osseux et s'exprime en cas de douleur intense. Les personnes deviennent plus sujettes aux fractures et aux déformations osseuses. La scoliose et la cyphoscoliose se développent dans le contexte de l'ostéoporose. La colonne thoracique et lombaire sont plus vulnérables. Au fur et à mesure que la compression des vertèbres progresse, les patients s'affaissent de plus en plus et deviennent de plus en plus courts.

Si le syndrome d'Itsenko-Cushing fait ses débuts dans l'enfance, l'enfant a un retard de croissance par rapport à ses pairs. Cela est dû au lent développement du cartilage épiphysaire.

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing, tels que la cardiomyopathie associée à des arythmies, une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle, peuvent entraîner la mort.

Les patients sont souvent inhibés, enclins à des états dépressifs, atteints de psychose. Tentatives de suicide fréquentes.

Le diabète sucré, qui ne dépend pas des maladies du pancréas, est diagnostiqué dans 10 à 20% des cas. Le cours du diabète stéroïdien est assez facile et peut être corrigé en prenant des médicaments spécialisés et en suivant un régime.

Peut-être le développement d'un œdème périphérique sur le fond de la nycturie ou de la polynurie. À cet égard, les patients souffrent de soif constante.

Les hommes souffrent d'une atrophie testiculaire, sujette à la féminisation. Ils ont souvent des violations de la puissance, la gynécomastie.

En liaison avec l'inhibition de l'immunité spécifique, le développement de l'immunodéficience secondaire se produit.

Les femmes souffrent souvent de troubles menstruels, d'infertilité, d'aménorrhée et d'autres troubles sur fond d'hyperandrogénie.

Causes du syndrome de Cushing

Les experts du syndrome d'Itsenko-Cushing ont identifié les causes suivantes:

Le microadénome hypophysaire est une tumeur bénigne de contenu glandulaire dont la taille ne dépasse pas 20 mm, mais qui affecte en même temps l’augmentation de la quantité d’hormone corticotrope dans le corps. C'est la raison pour laquelle les endocrinologues modernes considèrent que le syndrome d'Itsenko-Cushing est à l'origine du développement du syndrome d'Iselenko-Cushing et qu'il provoque des symptômes pathologiques dans 80% des cas.

Les adénomes, les adénocarcinomes, les adénomatoses du cortex surrénalien conduisent au développement du syndrome d'Itsenko-Cushing dans 18% des cas. Les tumeurs perturbent la structure et le fonctionnement normaux du cortex surrénal, provoquant un dysfonctionnement de tout le corps.

La corticotropinomie des poumons, des ovaires, de la thyroïde, de la prostate, du pancréas et d'autres organes ne provoque pas le développement du syndrome pathologique dans au plus 2% des cas. Le corticotropinome est une tumeur qui produit une hormone corticotrope provoquant un hypercorticisme.

Peut-être le développement de la maladie avec l'utilisation à long terme de médicaments, qui incluent les glucocorticoïdes ou l'ACTH.

L'évolution de la maladie peut être progressive avec le développement complet des symptômes sur une période de six mois à un an, ou progressive avec une augmentation des symptômes sur une période de 2 à 10 ans.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si un patient soupçonne le syndrome d'Itsenko-Cushing, mais que la consommation d'hormones corticoïdes de l'extérieur est totalement exclue, il est alors nécessaire de déterminer la véritable cause de l'hypercorticisme.

À cette fin, les spécialistes modernes disposent des tests de dépistage suivants, grâce auxquels le diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing est fiable:

L'étude de l'urine quotidienne pour déterminer l'excrétion d'hormone en elle. Confirme la présence du syndrome, une augmentation du cortisol dans l'urine de 3 fois ou plus.

Prendre une petite dose de dexaméthasone. Normalement, le dexaméthasone a un effet neutralisant sur le cortisol, le réduisant de plus de 50%. En présence du syndrome, cela ne se produira pas.

Recevoir une forte dose de dexaméthasone peut distinguer la maladie de Itsenko-Cushing du syndrome. Si le niveau de cortisol reste inchangé par rapport à la ligne de base, on diagnostique alors un syndrome et non une maladie pour le patient.

L'analyse d'urine révèle la croissance de 11-oxycétostéroïdes et une baisse de 17 cc.

Le test sanguin produit une hypokaliémie, la croissance de l'hémoglobine, du cholestérol et des globules rouges.

L'IRM, le scanner de l'hypophyse et des glandes surrénales peuvent déterminer la présence d'une tumeur, source d'hypercorticisme.

La radiographie et la tomodensitométrie de la colonne vertébrale et de la poitrine vous permettent de déterminer la présence de complications d'un état pathologique.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le traitement du syndrome de Cushing est la responsabilité de l'endocrinologue. S'il est établi que certains médicaments sont à l'origine du développement du syndrome, il est nécessaire de les exclure. L’annulation des glucocorticoïdes doit être effectuée progressivement, puis remplacée par d’autres immunosuppresseurs.

Si l'hypercorticisme a un caractère endogène, il est alors nécessaire de prendre des médicaments qui affectent la production de cortisol. Il peut s'agir de médicaments tels que: aminoglutétimide, kétoconazole, chloditane, mitotane.

Une intervention chirurgicale est nécessaire en cas de détection d'une tumeur dans l'une ou l'autre partie du corps. Si la formation ne peut pas être enlevée, alors on montre l'extraction de l'organe dans son ensemble (le plus souvent l'opération consiste à enlever les glandes surrénales). Soit le patient est prescrit un traitement de radiothérapie dans l'hypothalamus et l'hypophyse. La radiothérapie est réalisée à la fois séparément et en association avec une correction médicamenteuse ou après une intervention chirurgicale. Cela vous permet d'obtenir le meilleur effet et de minimiser le risque de récurrence.

En fonction des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing, les patients reçoivent un traitement approprié visant à faire cesser les signes cliniques de la pathologie.

Peut-être la nomination des médicaments suivants:

Médicaments antihypertenseurs (spironolactone, inhibiteurs de l'ECA);

Médicaments pour abaisser le taux de sucre dans le sang;

Médicaments pour le traitement de l'ostéoporose (calcitonine);

Préparations apaisantes, etc.

La compensation du métabolisme altéré est importante.

Si le patient devait subir une opération pour enlever les glandes surrénales, on lui prescrira un traitement hormonal substitutif à vie.

En ce qui concerne le pronostic, l'absence de traitement dans 50% des cas est fatale, car des conséquences irréversibles se produisent dans le corps. Dans d'autres cas, le pronostic dépend de la cause du développement de l'hypercorticisme. En présence de corticostéroïdes bénins, le pronostic est favorable et dans 80% des cas, après le retrait de la tumeur, la glande surrénale commence à fonctionner pleinement.

La survie à cinq ans après le retrait d'une tumeur maligne est comprise entre 20 et 25%. En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, un traitement hormonal substitutif est appliqué tout au long de la vie. Les patients atteints du syndrome d’Itsenko-Cushing doivent abandonner les conditions de travail difficiles et adhérer à la routine quotidienne normale.

L'auteur de l'article: Vafaeva Julia V., néphrologue, spécifiquement pour le site ayzdorov.ru

Le syndrome de Down n'est pas une maladie, c'est une pathologie qui ne peut être prévenue et guérie. Un fœtus atteint du syndrome de Down dans la 21ème paire de chromosomes possède un troisième chromosome supplémentaire. En conséquence, leur nombre n'est pas de 46, mais de 47. Le syndrome de Down est observé chez l'un des 600 à 1 000 nouveau-nés de femmes âgées de plus de 35 ans.

Le syndrome d'Edwards est la deuxième maladie génétique la plus répandue après le syndrome de Down associé à des aberrations chromosomiques. Dans le syndrome d'Edwards, il existe une trisomie complète ou partielle du 18ème chromosome, à la suite de quoi sa copie supplémentaire est formée. Cela provoque un certain nombre de désordres irréversibles du corps, qui dans la plupart des cas sont incompatibles avec la vie.

Le syndrome d’Asperger est un trouble lié à l’autisme, mais caractérisé par la préservation de la parole et des capacités cognitives du patient. Le syndrome d'Asperger entre dans la catégorie des troubles envahissants, avec le syndrome de Kanner, l'autisme atypique, le syndrome de Rett, le trouble hyperactif.

Le syndrome asthénique est un trouble psychopathologique qui se caractérise par un développement progressif et accompagne la plupart des maladies du corps. Les principales manifestations du syndrome asthénique sont la fatigue, les troubles du sommeil, la diminution des performances, l'irritabilité et la léthargie.

La maladie Itsenko-Cushing - qu'est-ce que c'est? Symptômes et traitement

La maladie d'Itsenko Cushing est une pathologie neuroendocrine d'étiologie souvent mal définie. La maladie se caractérise par une production excessive d'hormones corticostéroïdes qui régulent tous les processus métaboliques du corps.

Le syndrome se développe en raison d'une altération du fonctionnement de l'hypothalamus, du thalamus et de la formation réticulaire, ce qui entraîne naturellement des modifications de l'hypophyse. Il produit trop d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), ce qui déclenche la production de corticostéroïdes dans le cortex surrénal.

Qu'est ce que c'est

La maladie d'Itsko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne caractérisée par une production accrue d'hormones du cortex surrénalien, provoquée par une sécrétion excessive d'ACTH par des cellules du tissu hypophysaire hyperplasique ou tumoral (dans 90% des microadénomes).

Les causes

Les causes de la maladie ne sont pas complètement définies. On peut seulement dire que, selon les statistiques, les patients atteints de la maladie de Itsenko Cushing ont des antécédents d’ecchymoses, de traumatismes crâniens, de commotions cérébrales, d’encéphalites, d’inflammations des méninges et d’autres lésions de la tête, du cerveau et de la colonne vertébrale, du SNC et de l’accouchement.

  1. Des études récentes ont montré que la maladie est souvent associée à un adénome hypophysaire, à d'autres tumeurs (glandes surrénales, parfois poumons, cancer du pancréas, adénome bronchique, oncologie des testicules, ovaires).
  2. Cette pathologie neuroendocrinienne peut être déclenchée par la prise de fortes doses d'hormones stéroïdiennes dans le traitement de l'arthrite ou de l'asthme. Par conséquent, vous ne pouvez pas utiliser de fortes doses d '"hydrocortisone", de "méthylprednisolone" et de médicaments similaires contenant des hormones pendant une longue période.
  3. Le dernier facteur dans le développement de la maladie n’est pas une prédisposition génétique.

Parfois, la maladie peut provoquer de l'alcoolisme et certaines pathologies du foie.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

Une personne atteinte de la maladie d'Itsenko-Cushing acquiert progressivement une apparence assez spécifique: un visage rouge en forme de lune, un corps corpulent aux membres minces (voir photo).

Les vergetures apparaissent sur l'abdomen en raison de l'obésité. Les zones de friction (coudes et cou) et les plis cutanés dus à une pigmentation accrue deviennent plus foncés que le reste de la peau. La maladie réduit considérablement l'immunité, à la suite de laquelle environ 50% des patients décèdent de maladies infectieuses. Dans le contexte de la maladie d’Itsenko-Cushing, des troubles mentaux graves se développent assez souvent.

Les principaux symptômes de la maladie de Cushing sont les suivants:

  1. Le visage devient «en forme de lune»;
  2. La pression artérielle augmente (hypertension);
  3. La densité osseuse diminue (ostéoporose);
  4. La glycémie augmente (hyperglycémie);
  5. Il y a une augmentation des dépôts graisseux dans les zones de l'abdomen, de la ceinture scapulaire, du cou et du visage.
  6. À la suite de la dystrophie musculaire, les membres s’amincissent;
  7. La faiblesse musculaire apparaît;
  8. Un motif veineux distinct apparaît sur les membres et la poitrine;
  9. Chez les femmes, la pilosité masculine est possible.

Le cours de la maladie peut être progressif (les symptômes se développent sur une période de six à douze mois) et torpide (une augmentation progressive des symptômes sur une période de trois à dix ans).

Formes du cours clinique

La gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou grave.

  1. Un léger degré de la maladie est accompagné de symptômes légers: la fonction menstruelle peut être maintenue, l'ostéoporose est parfois absente.
  2. Avec une gravité modérée de la maladie d'Itsenko-Cushing, les symptômes sont prononcés mais les complications ne se développent pas.
  3. Une forme grave de la maladie se caractérise par le développement de complications: atrophie musculaire, hypokaliémie, rein hypertensif, troubles mentaux graves, etc.

Selon le taux de développement de changements pathologiques, établissez une distinction entre l'évolution progressive et l'évolution torpide de la maladie d'Itsenko-Cushing. Une évolution progressive est caractérisée par une augmentation rapide (dans les 6-12 mois) des symptômes et des complications de la maladie; avec le cours torpide, les changements pathologiques se forment graduellement, sur une période de 3-10 ans.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Itsenko Cushing est un processus complexe et responsable, dont la précision et la rapidité dépend de la vie et de la santé d'une personne. Il comprend:

  • analyses d'urine et de sang pour déterminer les niveaux de cortisol et d'ACTH;
  • TDM, IRM du péritoine;
  • Échographie;
  • radiographie de la colonne vertébrale;
  • étude biochimique, des échantillons avec de la dexaméthasone, corticoliberin, ACTH pour clarifier la localisation de la pathologie dans le corps.

Lors de l'examen et l'examen d'un patient, il est très important d'exclure toutes les autres maladies possibles avant de poser un diagnostic final.

Traitement de la maladie de Cushing

Lorsque la maladie d'Itsenko-Cushing apparaît, le traitement vise à éliminer les modifications hypothalamiques, à restaurer le métabolisme avec facultés affaiblies, à normaliser la sécrétion de corticostéroïdes et d'ACTH. À cette fin, prescrit un traitement médicamenteux, un traitement chirurgical, une protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, un traitement gamma, une radiothérapie, une diététique et une combinaison de différentes méthodes.

En fonction de la gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing, les médecins prescrivent:

  • Médicaments sur ordonnance d'agonistes des récepteurs de la dopamine, médicaments anticancéreux et médicaments qui ralentissent la synthèse des stéroïdes.
  • Dans les cas graves, le recours à un traitement chirurgical est justifié par la prescription d'un retrait unilatéral ou bilatéral des glandes surrénales, l'introduction d'un moyen de détruire leur structure, le retrait du néoplasme hypophysaire.
  • Radiothérapie - proton ou gamma modérée à sévère.

Un traitement symptomatique est fourni pour normaliser le travail des organes et des systèmes. Dans ce cas:

  • en cas de détection d'une insuffisance cardiaque, préparations de digitaliques et glycosides cardiaques;
  • en cas d'hypertension artérielle, on prescrit des diurétiques et des médicaments pour réduire la pression;
  • dans l'ostéoporose - complexes de vitamines et de vitamine D, médicaments destinés à restaurer la structure protéique de l'os et à améliorer les processus d'absorption du calcium;
  • avec diabète sucré prescrit un régime strict avec la consommation obligatoire de médicaments pour réduire les niveaux de sucre dans le sang;
  • Pour renforcer le système immunitaire dans la maladie d'Itsenko-Cushing, le médecin prescrit des moyens stimulant la croissance et la maturation des lymphocytes.

Afin de prévenir l'ostéoporose et l'urolithiase, les médecins leur conseillent d'utiliser des œufs, des produits laitiers et, dans les cas d'obésité, d'abandonner le sel et les aliments gras, ainsi que d'augmenter la quantité d'eau consommée par jour.

Prévisions

Cela dépend de la durée, de la gravité de la maladie et de l'âge du patient:

  • avec une courte durée de la maladie, sa forme légère et l'âge du patient jusqu'à 30 ans, le pronostic est favorable;
  • dans des cas modérés avec une évolution prolongée de la maladie, des troubles irréversibles du système cardiovasculaire, de la fonction rénale, de l'hypertension artérielle, du diabète sucré et de l'ostéoporose persistent après la normalisation de la fonction du cortex surrénalien;
  • La surrénalectomie bilatérale conduit au développement d'une insuffisance surrénalienne chronique, ce qui nécessite un traitement hormonal substitutif constant pour prévenir le développement du syndrome de Nelson.

En cas de régression complète des symptômes de la maladie, la capacité de travail peut être maintenue. Avec l'adrénalectomie totale, la capacité de travail est perdue.

Prévention

Les personnes présentant des symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing doivent être observées chez différents spécialistes et éviter les efforts psycho-émotionnels et physiques excessifs. Les mesures préventives générales comprennent également la lutte contre la neuroinfection, l’intoxication, la prévention des lésions cérébrales traumatiques, etc.

Itsenko - Maladie de Cushing

La maladie d'Isenko-Cushing est un trouble neuroendocrinien résultant d'une lésion du système hypothalamo-hypophysaire, d'une hypersécrétion d'ACTH et d'une hyperfonction secondaire du cortex surrénalien. L’obésité, l’hypertension, le diabète sucré, l’ostéoporose, une altération de la fonction des glandes sexuelles, une peau sèche, des stries sur le corps, l’hirsutisme, etc. constituent un complexe symptomatique caractérisant la maladie d’Itsenko-Cushing., 17-OKS, etc.), craniogramme, tomodensitométrie de l’hypophyse et des glandes surrénales, scintigraphie surrénalienne, test de Liddle. Dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, on utilise un traitement médicamenteux, un agent de radiothérapie, des méthodes chirurgicales (surrénalectomie, ablation d'une tumeur de l'hypophyse).

Itsenko - Maladie de Cushing

L'endocrinologie distingue la maladie du syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercorticoïde primaire). Les deux maladies présentent un complexe symptomatique commun, mais ont une étiologie différente. Le syndrome d'Itsenko-Cushing est basé sur une hyperproduction de glucocorticoïdes par des tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien (corticostome, glucostome, adénocarcinome) ou par un hypercorticisme dû à l'administration prolongée d'hormones glucocorticoïdes exogènes. Dans certains cas, avec des corticotropinomes ectopiques émanant de cellules du système APUD (cancer des cellules lipidiques de l'ovaire, cancer du poumon, cancer du pancréas, de l'intestin, du thymus, de la thyroïde, etc.), se développe un syndrome ectopique de l'ACTH avec des manifestations cliniques similaires.

Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la lésion primitive est localisée au niveau du système hypothalamo-hypophysaire et les glandes endocrines périphériques sont impliquées dans la pathogénie de la maladie pour la deuxième fois. La maladie de Itsenko-Cushing se développe 3 à 8 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes; la plupart des femmes en âge de procréer (25-40 ans) sont malades. L'évolution de la maladie d'Itsenko-Cushing est caractérisée par de graves troubles neuroendocriniens: des troubles du métabolisme des glucides et des minéraux, un complexe symptomatique de troubles neurologiques, cardiovasculaires, digestifs et rénaux.

Causes de la maladie de Cushing

Le développement de la maladie d’Itsenko-Cushing est dans la plupart des cas dû à la présence d’adénome hypophysaire basophile ou chromophobe sécrétant de l’hormone adrénocorticotrope. Lorsque la lésion tumorale de l'hypophyse chez les patients a révélé microadénome, macroadénome, adénocarcinome. Dans certains cas, l'apparition de la maladie est associée à des lésions infectieuses antérieures du système nerveux central (encéphalite, arachnoïdite, méningite), à ​​des traumatismes crâniens et à une intoxication. Chez les femmes, la maladie d'Itsenko-Cushing peut survenir lors d'une adaptation hormonale liée à la grossesse, à l'accouchement ou à la ménopause.

La base de la pathogenèse de la maladie d'Itsenko-Cushing est une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. La réduction de l'effet inhibiteur des médiateurs de la dopamine sur la sécrétion de CRH (hormone de libération corticotrope) conduit à une hyperproduction de l'ACTH (hormone corticotrope).

Une synthèse accrue de l'ACTH provoque une cascade d'effets surrénaliens et extra-surrénaliens. Dans les glandes surrénales augmente la synthèse des glucocorticoïdes, des androgènes, dans une moindre mesure - minéralocorticoïdes. Une augmentation des niveaux de glucocorticoïdes a un effet catabolique sur le métabolisme des protéines, qui s'accompagne d'atrophie musculaire et du tissu conjonctif, d'hyperglycémie, d'un déficit relatif en insuline et d'une résistance à l'insuline, suivis de l'apparition d'un diabète sucré de type stéroïde. La violation du métabolisme des graisses provoque le développement de l'obésité.

L'augmentation de l'activité minéralocorticoïde dans la maladie d'Itsenko-Cushing active le système rénine-angiotensine-aldostérone, contribuant ainsi au développement de l'hypokaliémie et de l'hypertension artérielle. L'effet catabolique sur le tissu osseux s'accompagne de lessivage et d'une diminution de la réabsorption du calcium dans le tractus gastro-intestinal et du développement de l'ostéoporose. Les propriétés androgènes des stéroïdes provoquent un dysfonctionnement ovarien.

Formes de l'évolution clinique de la maladie d'Itsenko-Cushing

La gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou grave. Un léger degré de la maladie est accompagné de symptômes légers: la fonction menstruelle peut être maintenue, l'ostéoporose est parfois absente. Avec une gravité modérée de la maladie d'Itsenko-Cushing, les symptômes sont prononcés mais les complications ne se développent pas. Une forme grave de la maladie se caractérise par le développement de complications: atrophie musculaire, hypokaliémie, rein hypertensif, troubles mentaux graves, etc.

Selon le taux de développement de changements pathologiques, établissez une distinction entre l'évolution progressive et l'évolution torpide de la maladie d'Itsenko-Cushing. Une évolution progressive est caractérisée par une augmentation rapide (dans les 6-12 mois) des symptômes et des complications de la maladie; avec le cours torpide, les changements pathologiques se forment graduellement, sur une période de 3-10 ans.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

Lorsque la maladie de Itsenko-Cushing développe des troubles du métabolisme des graisses, des modifications osseuses, neuromusculaires, cardiovasculaires, respiratoires, sexuelles, du système digestif, du psychisme.

Les patients atteints de la maladie d’Itsenko-Cushing se distinguent par l’apparence coussinetoïde, provoquée par le dépôt de tissu adipeux dans des endroits typiques: visage, cou, épaules, glandes mammaires, dos, abdomen. Le visage a la forme d'une lune, une «bosse climactérique» graisseuse se forme dans la zone de la vertèbre cervicale VII, le volume de la poitrine et de l'abdomen augmente; tandis que les membres restent relativement minces. La peau devient sèche, squameuse, avec un motif de marbre pourpre prononcé, s'étend dans la région des glandes mammaires, des épaules, de l'abdomen et des hémorragies intradermiques. L'occurrence de l'acné ou des furoncles est souvent notée.

Les troubles endocriniens chez les femmes atteintes de la maladie d’Itsenko-Cushing se traduisent par des irrégularités menstruelles, parfois une aménorrhée. Il y a excès de poils (hirsutisme), croissance du poil du visage et chute des cheveux sur la tête. Chez l'homme, il y a diminution et perte de poils sur le visage et le corps; diminution du désir sexuel, impuissance. L'apparition de la maladie d'Itsenko-Cushing pendant l'enfance peut entraîner un retard du développement sexuel en raison d'une diminution de la sécrétion d'hormones gonadotropes.

Les modifications du système osseux, qui sont une conséquence de l'ostéoporose, se manifestent par des douleurs, des difformités et des fractures des os, chez les enfants - retard de croissance et différenciation du squelette. Les troubles cardiovasculaires de la maladie d’Itsenko-Cushing peuvent inclure une hypertension artérielle, une tachycardie, une cardiopathie électrolytique-stéroïdienne, le développement d’une insuffisance cardiaque chronique. Les patients atteints de la maladie de Cushing sont sensibles à l'incidence fréquente de bronchite, de pneumonie et de tuberculose.

La défaite du système digestif s'accompagne de l'apparition de brûlures d'estomac, de douleurs épigastriques, du développement d'une gastrite hyperacide chronique, d'un diabète stéroïdien, d'ulcères gastriques et duodénaux «stéroïdiens» et de saignements gastro-intestinaux. En raison de dommages aux reins et aux voies urinaires, une pyélonéphrite chronique, une lithiase urinaire, une néphrosclérose, une insuffisance rénale et même une urémie peuvent survenir.

Les troubles neurologiques dans la maladie d'Itsenko-Cushing peuvent être exprimés par l'apparition de syndromes douloureux, amyotrophes, souches cérébelleuses et pyramidales. Si la douleur et les syndromes amyotrophes sont potentiellement réversibles sous l'influence d'un traitement adéquat de la maladie d'Itsenko-Cushing, les syndromes de la tige, du cervelet et de la pyramide sont irréversibles. Lorsque le syndrome cérébelleux de la tige développent ataxie, nystagmus, réflexes pathologiques. Le syndrome pyramidal est caractérisé par une hyperréflexie tendineuse, une lésion centrale des nerfs facial et hypoglossal avec les symptômes correspondants.

Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, des troubles mentaux du type des syndromes neurasthéniques, asthéno-dynamiques, épileptiformes, dépressifs et hypocondriaques peuvent survenir. Caractérisé par une diminution de la mémoire et de l'intelligence, une léthargie, une diminution de l'ampleur des fluctuations émotionnelles; les patients peuvent suivre des pensées suicidaires obsessionnelles.

Diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing

Le développement de tactiques de diagnostic et de traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing nécessite une coopération étroite entre un endocrinologue, un neurologue, un cardiologue, un gastro-entérologue, un urologue, un gynécologue.

Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, on note des modifications typiques des paramètres biochimiques sanguins: hypercholestérolémie, hyperglobulinémie, hyperchlorémie, hypernatrémie, hypokaliémie, hypophosphatémie, hypoalbuminémie, diminution de l'activité de la phosphatase alcaline. Avec le développement du diabète sucré stéroïdien, la glycosurie et l'hyperglycémie sont enregistrées. L'étude des hormones sanguines révèle une augmentation du cortisol, de l'ACTH, de la rénine; des érythrocytes, des protéines, des cylindres granulaires et hyalins sont détectés dans l'urine, la sécrétion de 17-KS, de 17-OX et de cortisol est augmentée.

Aux fins du diagnostic différentiel de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing, des tests de diagnostic utilisant la dexaméthasone et le métopiron sont effectués (test de Liddle). Une augmentation de l'excrétion de 17-ACS dans l'urine après la prise de métopyron ou une diminution de plus de 50% de l'excrétion de 17-ACS après l'administration de dexaméthasone indique une maladie de Itsenko-Cushing, alors que l'absence de modification de l'excrétion du 17-ACS favorise le syndrome d'Itsenko-Cushing.

À l'aide de la radiographie du crâne (selle turque), des macroadénomes hypophysaires sont détectés; avec tomodensitométrie et IRM du cerveau avec introduction de microadénomes de contraste (dans 50 à 75% des cas). Les radiographies de la colonne montrent des signes d'ostéoporose.

L'examen des glandes surrénales (échographie des glandes surrénales, IRM des glandes surrénales, scanner, scintigraphie) dans la maladie d'Itsenko-Cushing révèle une hyperplasie bilatérale des surrénales. Dans le même temps, un grossissement unilatéral asymétrique de la glande surrénale pointe vers le glucomètre. Le diagnostic différentiel de la maladie de Itsenko-Cushing est réalisé avec le même syndrome, syndrome de la puberté hypothalamique, obésité.

Traitement de la maladie de Cushing

Avec la maladie d'Itsenko-Cushing, il est nécessaire d'éliminer les modifications hypothalamiques, de normaliser la sécrétion d'ACTH et de corticostéroïdes et de restaurer le métabolisme perturbé. Un traitement médicamenteux, une thérapie gamma, une radiothérapie, une protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, un traitement chirurgical ainsi qu'une combinaison de différentes méthodes peuvent être utilisés pour traiter la maladie.

Le traitement médicamenteux est utilisé dans les premiers stades de la maladie d’Itsenko-Cushing. Afin de bloquer la fonction de la réserpine affectée par l'hypophyse, la bromocriptine. En plus des médicaments à action centrale qui suppriment la sécrétion d'ACTH, les inhibiteurs de la synthèse des hormones stéroïdiennes dans les glandes surrénales peuvent être utilisés dans le traitement de la maladie de Cushing. Thérapie symptomatique visant à corriger le métabolisme des protéines, des minéraux, des glucides et des électrolytes.

La thérapie gamma, aux rayons X et au proton est généralement administrée aux patients ne disposant d'aucune donnée radiographique pour une tumeur hypophysaire. L’une des méthodes de radiothérapie est l’implantation stéréotaxique d’isotopes radioactifs dans l’hypophyse. Quelques mois après la radiothérapie, il se produit généralement une rémission clinique, qui s'accompagne d'une diminution du poids, de la tension artérielle, d'une normalisation du cycle menstruel et d'une diminution des lésions osseuses et musculaires. L’irradiation de l’hypophyse peut être associée à une surrénalectomie unilatérale ou à une destruction directionnelle de la substance surrénale hyperplasique.

Dans le cas de la maladie de Cushing grave, un retrait bilatéral de la glande surrénale (surrénalectomie bilatérale) peut être indiqué, nécessitant un traitement prolongé par voie sous-cutanée avec des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes. En cas de détection d'adénome hypophysaire, d'ablation endoscopique transnasale ou transcrânienne de la tumeur, on procède à une cryodestruction transsphénoïdale. Après la rémission d'une adénomectomie dans 70 à 80% des cas, environ 20% peuvent présenter une récidive d'une tumeur hypophysaire.

Prévision et prévention de la maladie de Cushing

Le pronostic de la maladie d'Itsenko-Cushing est déterminé par la durée, la gravité de la maladie, l'âge du patient. Avec un traitement précoce et une maladie bénigne chez les jeunes patients, un rétablissement complet est possible. Le long cours de la maladie d'Itsenko-Cushing, même avec l'élimination de la cause fondamentale, entraîne des modifications persistantes des systèmes osseux, cardiovasculaire et urinaire, qui violent la capacité de travailler et aggravent le pronostic. Les formes lancées de la maladie d'Itsenko-Cushing sont mortelles en raison de l'ajout de complications septiques, d'insuffisance rénale.

Les patients atteints de la maladie de Itsenko-Cushing doivent être surveillés par un endocrinologue, un cardiologue, un neurologue, un gynécologue-endocrinologue; éviter le stress physique et psycho-émotionnel excessif, travailler de nuit. La prévention du développement de la maladie d’Itsenko-Cushing est réduite à des mesures préventives générales - prévention du TBI, intoxication, neuroinfection, etc.

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