Le crétinisme (de fr. Cretinisme - démence) est une pathologie du système endocrinien qui se développe à la suite d’une altération de la fonction de synthèse des hormones de la glande thyroïde et se manifeste par un retard du développement physique, intellectuel et mental et une perturbation complexe des organes internes.

Une synthèse complète des hormones thyroïdiennes avec la participation obligatoire de l'iode active le métabolisme, le système nerveux et les glandes endocrines, accélère le processus de synthèse et de décomposition des protéines, affecte l'interaction et la stabilité de tous les systèmes de l'organisme. Le manque d'hormones thyroïdiennes dans la maturation fœtale et à un âge précoce provoque le développement du crétinisme.

Si le traitement commence au cours des deux premières semaines de la vie de l'enfant et est choisi correctement, le développement d'une pathologie grave peut être évité.

La maladie est diagnostiquée chez 1 enfant sur 4 000. Les signes du crétinisme apparaissent dès la naissance et augmentent progressivement à l'avenir. Au cours de l'allaitement, les manifestations du crétinisme sont moins prononcées, car l'enfant reçoit des hormones thyroïdiennes en même temps que le lait maternel.

Causes du crétinisme

  • carence en iode dans le corps de la mère pendant la gestation;
  • vivant dans une région où l'on observe une carence en iode;
  • goitre endémique maternel survenu pendant la grossesse;
  • malformations congénitales et anomalies du développement de la glande thyroïde (hypoplasie, aplasie, dystopie, etc.);
  • athyréose congénitale;
  • ectopie du tissu thyroïdien;
  • recevoir des médicaments thyréostatiques pendant la grossesse;
  • l'immunité héréditaire de la glande thyroïde à la stimulation thyroïdienne de l'hypophyse; résistance des tissus à l'action des hormones thyroïdiennes;
  • les anomalies génétiques, qui entraînent une violation du mécanisme de capture et de rétention de l'iode par la glande thyroïde;
  • Chirurgie payée avancée pour le défi de l'enlèvement partiel ou complet du bouclier;
  • exposition à des rayonnements ionisants (rayonnements, iode radioactive) pendant la grossesse;
  • Thyroïdite de Hashimoto (inflammation auto-immune chronique de la glande thyroïde);
  • manque d'iode, de sélénium et d'autres oligo-éléments dans les aliments et l'environnement;
  • violation de la biosynthèse des hormones thyroïdiennes;
  • dysfonctionnement de l'hypophyse, l'hypothalamus;
  • mariages entre proches parents.

Sans traitement approprié, les symptômes du crétinisme progressent jusqu'à la formation de modifications irréversibles des systèmes cardiovasculaire, nerveux, respiratoire, musculo-squelettique et autres.

Formes de crétinisme

En fonction de l'étiologie distinguer:

  • Le crétinisme endémique - qui se manifeste dès la naissance, résulte d’une ingestion insuffisante d’iode dans la région de résidence. Prédisposition génétique possible. Se développe souvent dans les familles dans lesquelles il y a des mariages entre parents par le sang;
  • crétinisme sporadique (maladie de Fagge) - survient dans la petite enfance à la suite d'un dysfonctionnement de la glande thyroïde après son fonctionnement normal pendant un certain temps. L’hypoxie, les traumatismes, l’intoxication, les hémorragies du tissu thyroïdien, l’hypophyse, l’hypothalamus, les processus inflammatoires et auto-immunes, la déficience des systèmes enzymatiques, la carence en iode, la liaison accrue des hormones thyroïdiennes aux protéines sanguines peuvent provoquer de tels troubles.

Le crétinisme endémique a trois formes:

  • neurologique - accompagné d'une perte auditive et visuelle;
  • myxoedème - manifeste tout d'abord un retard dans le développement physique;
  • mixte

Le concept de crétinisme topographique est répandu - une violation des compétences d'orientation spatiale, l'incapacité d'une personne à naviguer sur le terrain. Cette caractéristique psychologique s'explique par une diminution de l'activité de l'hémisphère droit du cerveau et n'est pas liée au vrai crétinisme. Les personnes souffrant de crétinisme topographique peuvent éprouver de l’anxiété, de la peur de se perdre. Si ce trouble n'est pas associé à la présence d'une maladie organique, il est recommandé d'utiliser des méthodes d'apprentissage de la mémoire et de l'imagination spatiale.

Symptômes du crétinisme

Les enfants atteints de crétinisme ont une apparence caractéristique: un crâne déformé avec des os frontaux et pariétaux épais; un visage rond et large et pâteux, un nez plat et large avec un dos creux, des yeux étroits et lointains, des traits rugueux, un cou épais et court avec une glande thyroïde élargie et saillante.

Le crétinisme congénital chez les enfants est diagnostiqué immédiatement après la naissance et les signes extérieurs caractéristiques de pathologie attirent l'attention sur eux-mêmes.

En raison du gonflement de la langue, celle-ci ne rentre pas dans la bouche, la bouche est entrouverte, le bout de la langue est coincé. Ils sont rabougris, ont un corps démesuré, des articulations et des membres déformés, la mobilité des articulations, y compris de la colonne vertébrale, est limitée. La peau est grossière, les cheveux sont fins, la racine des cheveux est basse. À un âge plus avancé, sous-développement des caractères sexuels secondaires. Aussi particulier à:

  • oedème de myxoedème (visage, membres);
  • mauvaises expressions faciales;
  • troubles de la parole et de l'audition;
  • faible odorat;
  • cheveux secs, ongles cassants;
  • transpiration anormalement basse.

En outre, le crétinisme présente les manifestations suivantes:

  • grossesse reportée, poids élevé à la naissance;
  • chute tardive du cordon ombilical;
  • prise de poids lente, perte d'appétit;
  • constipation fréquente, ballonnements;
  • faible activité, léthargie, somnolence;
  • manque de réponse au son et à la lumière;
  • difficulté à respirer par le nez (en raison du gonflement de la muqueuse nasale);
  • le grand printemps est agrandi, ne grandit pas avec le temps;
  • jaunisse prolongée du nouveau-né causée par une hyperbilirubinémie;
  • faible fréquence cardiaque;
  • hypotension artérielle;
  • les organes internes ont une taille réduite;
  • hernie ombilicale;
  • dentition tardive, retardant le changement de dents;
  • sous-développement des glandes sexuelles, cryptorchidisme possible;
  • perturbations du développement mental et intellectuel.

L'intensité des symptômes du crétinisme dépend de l'âge auquel la maladie est apparue: avec le crétinisme congénital, ses symptômes sont plus prononcés. Si la maladie apparaît dans les 3 à 5 ans, les troubles mentaux graves ne se développent pas, mais l’intelligence diminue, les capacités mentales diminuent, la puberté est retardée.

Si la correction hormonale est instaurée 4 à 6 semaines après le moment de la naissance, le risque de survenue d'un retard mental irréversible et d'autres complications graves est élevé.

Diagnostic de crétinisme

Le crétinisme congénital chez les enfants est diagnostiqué immédiatement après la naissance et les signes extérieurs caractéristiques de pathologie attirent l'attention sur eux-mêmes. Une déficience congénitale en hormone thyroïdienne révèle un test de dépistage chez le nouveau-né (test sanguin de la thyroïde et de l'hypophyse chez tous les nouveau-nés), qui est effectué au cours de la première semaine de vie. L'échantillon de sang dans ce cas est prélevé au talon. Le deuxième ou le troisième jour de la vie, des tests sanguins pour la TSH ou la thyroxine (T4) sont effectués. Une augmentation compensatoire du taux de TSH dans le sang indique une insuffisance de la fonction thyroïdienne.

L'examen diagnostique complet est basé sur des analyses cliniques, de laboratoire et radiologiques:

  • test sanguin clinique;
  • détermination des niveaux d'hormones thyroïdiennes et de l'hormone stimulante de la thyroïde;
  • analyse de la présence d'anticorps antithyroïdiens;
  • Échographie de la glande thyroïde;
  • radiographie du crâne pour exclure une tumeur hypophysaire;
  • Radiographie des jambes (examen de l'état des articulations de la tête fémorale et du genou).

Traitement crétinisme

En cas de déficit de la fonction thyroïdienne diagnostiqué, le traitement doit être instauré le plus tôt possible et comprend:

  • prendre des analogues synthétiques des hormones thyroïdiennes;
  • l'utilisation de médicaments à haute teneur en iode;
  • traitement des maladies concomitantes du système cardiovasculaire, musculo-squelettique et nerveux.

Le traitement hormonal substitutif est effectué tout au long de la vie. L'endocrinologue choisit la posologie des médicaments en fonction des résultats de l'enquête, en tenant compte de l'âge, du poids du patient et de la gravité des symptômes.

Au cours de l'allaitement, les manifestations du crétinisme sont moins prononcées, car l'enfant reçoit des hormones thyroïdiennes en même temps que le lait maternel.

De plus, l'apport en vitamines A et B12 est indiqué. Dans certains cas, il est nécessaire de prescrire des médicaments qui améliorent la circulation cérébrale, normalisant l'activité du système cardiovasculaire, le tube digestif.

Complications du crétinisme

Sans traitement approprié, les symptômes du crétinisme progressent jusqu'à la formation de modifications irréversibles des systèmes cardiovasculaire, nerveux, respiratoire, musculo-squelettique et autres.

Prévisions

Si le traitement commence au cours des deux premières semaines de la vie de l'enfant et est choisi correctement, le développement d'une pathologie grave peut être évité. Lorsque le traitement commence à l'heure prévue, l'enfant dans son ensemble se développe normalement, mais présente des déviations tant intellectuelles que physiques. Si la correction hormonale est instaurée 4 à 6 semaines après le moment de la naissance, le risque de survenue d'un retard mental irréversible et d'autres complications graves est élevé.

Prévention du crétinisme

  • prévention en temps voulu et, si nécessaire - traitement des maladies de la glande thyroïde;
  • une alimentation équilibrée en macro et en micronutriments pendant la grossesse, une quantité suffisante d’iode est particulièrement importante;
  • surveillance médicale de la glande thyroïde pendant toutes les périodes de la grossesse;
  • diagnostic précoce du crétinisme chez les enfants, études de dépistage;
  • prophylaxie massive à l'iode des maladies de la thyroïde dans les zones à faible teneur en iode dans l'eau et le sol;
  • prophylaxie individuelle à l'iode.

Crétinisme: symptômes et traitement

Crétinisme - les principaux symptômes:

  • Perte d'appétit
  • Des ballonnements
  • Retard de développement
  • Pression artérielle basse
  • Fragilité des cheveux
  • Jaunisse
  • Physique disproportionné
  • Réduction de l'activité motrice
  • Retard de croissance chez un enfant
  • Retard mental
  • Troubles du développement mental
  • Caractéristiques brutes
  • Dentition intempestive
  • Grande langue
  • Délié
  • Peau épaisse
  • Peau rugueuse
  • Cheveux secs
  • Longue non communication de la fontanelle du crâne

Le crétinisme est une maladie du système endocrinien qui commence à progresser à la suite d'un dysfonctionnement de la glande thyroïde. Sa principale manifestation chez l'homme est un retard dans le développement mental, intellectuel et physique. Les premiers signes du crétinisme commencent à apparaître dans l'enfance. En règle générale, ils restent inchangés tout au long de la vie.

Dans le cas du développement de pathologies chez l'adulte, leur apparition est d'abord frappante. Le crétinisme chez les enfants se manifeste par l'incapacité de l'enfant à apprendre, il parle mal ou ne parle pas du tout, il est paresseux et apathique. Si le traitement ne commence pas à temps, les symptômes de la pathologie augmenteront rapidement. Ces personnes sans thérapie adéquate ne vivent pas plus de 40 ans. Il convient également de noter que le traitement est nécessaire pour éviter la progression de complications dangereuses.

Raisons

Le développement de la pathologie a de nombreuses raisons. Les scientifiques ont découvert que le crétinisme infantile se développait plus souvent si une carence en iode avait été diagnostiquée dans le corps de la mère pendant le port de l’enfant. Toujours en médecine, il existe des cas où des femmes atteintes de goitre endémique ont donné naissance à des enfants présentant un dysfonctionnement de la thyroïde.

Contribuer également à la progression de la maladie sont les raisons suivantes:

  • euthyroïdie (absence totale de glande thyroïde);
  • carence en iode dans les produits que la mère a consommés pendant la gestation;
  • goitre endémique chez la mère pendant la grossesse;
  • anomalie congénitale - l'incapacité du corps à traduire l'iode en forme active;
  • hypoplasie de la glande thyroïde;
  • ectopie glande;
  • anomalies congénitales de la glande thyroïde;
  • un facteur héréditaire (une cause fréquente de progression de la maladie);
  • atrophie de la glande;
  • la cause de la progression du crétinisme chez un enfant devient souvent la prise par la mère de médicaments thyréostatiques ainsi que de médicaments à base d'iode radioactif pendant la grossesse;
  • déficit en hormones synthétisées par la glande thyroïde;
  • vivant dans une région où l'on observe une carence en iode;
  • Thyroïdite de Hashimoto;
  • complications postopératoires;
  • mariage entre proches parents.

Classification

En médecine, les cliniciens utilisent la classification suivante du crétinisme:

  • forme thyréoïde. La principale cause de sa progression est une aplasie de la glande thyroïde. Il peut également se développer en raison de la destruction complète de cet organe chez un enfant. Le traitement de cette forme de maladie devrait commencer immédiatement après la naissance du bébé;
  • forme géographique (crétinisme spatial ou topographique). Cela arrive assez souvent. Le crétinisme topographique se manifeste par l'incapacité de l'enfant de naviguer dans une zone inconnue. Le développement de la pathologie est une caractéristique fonctionnelle du cerveau. Certains experts soutiennent que le crétinisme topographique n'est pas une maladie, mais une certaine caractéristique psychologique, qui dans la plupart des cas est plus caractéristique de la belle moitié de l'humanité. Le manque chronique de sommeil chez l'homme peut exacerber de manière significative les symptômes du crétinisme topographique, car il provoque une violation de la circulation cérébrale et une altération de la mémoire visuelle.
  • crétinisme endémique. La principale raison du développement de cette forme de la maladie est la carence en iode dans le corps humain. Sa progression conduit à la surdité, au mutisme, ainsi qu’à un dysfonctionnement moteur et spastique du corps humain. Dans ce contexte, des complications peuvent se développer - dysfonctionnement du système cardiovasculaire, retard du développement physique, retard mental chronique.

Symptomatologie

Les symptômes qui se manifestent peuvent différer légèrement en fonction de la forme de maladie développée par l'enfant. Mais le tableau clinique principal est présenté par de tels symptômes:

  • retard de croissance (ce symptôme se manifeste sous toute forme de pathologie);
  • retard de la dentition;
  • retard dans le développement physique et mental;
  • altération du développement mental;
  • la fontanelle sur le crâne pendant longtemps ne pousse pas;
  • la peau est rugueuse et épaisse;
  • caractéristiques brutes;
  • La langue est grande. Souvent, cela ne rentre même pas dans la bouche d’une personne;
  • manque d'appétit;
  • les cheveux sont cassants et secs;
  • disproportionnalité des parties du corps;
  • les caractères sexuels secondaires sont peu développés;
  • délié des cheveux;
  • petite taille;
  • quand le crétinisme chez les enfants, il y a une violation du développement de l'intellect, une activité réduite, la jaunisse est possible;
  • La pression artérielle a diminué;
  • des ballonnements;
  • un symptôme tel que l'oedème de myxoedème ne se manifeste que dans le cas du développement du crétinisme de myxoedème.

Diagnostics

À la naissance d'un enfant, le crétinisme est diagnostiqué par ses symptômes caractéristiques. Dans d'autres situations cliniques, l'endocrinologue s'occupe du diagnostic de la pathologie. Pour un diagnostic précis, vous devez passer les examens suivants:

  • radiographie;
  • si un enfant est malade, il est nécessaire d'effectuer un test de détermination des anomalies congénitales et des troubles métaboliques le 3ème jour de sa vie;
  • test sanguin;
  • Échographie de la glande thyroïde;
  • un test sanguin pour déterminer le niveau d'hormones thyroïdiennes;
  • Une évaluation de la relation entre la glande thyroïde et la globuline est en cours.

Traitement

Le traitement de la maladie doit commencer immédiatement après le diagnostic et la confirmation du diagnostic. Un plan de traitement adéquat est la clé d'une vie normale et longue d'un patient diagnostiqué avec le crétinisme.

Le traitement est prescrit par un endocrinologue en fonction des résultats de l'examen. Le traitement comprend des médicaments hormonaux, dont la tâche principale est de compenser la carence en hormones stimulant la thyroïde dans le corps. Une telle thérapie sera nécessaire tout au long de la vie pour éviter la progression des troubles du développement physique, mental et mental.

Prévention

La prévention du crétinisme repose sur les activités suivantes:

  • la nutrition pendant la grossesse doit être équilibrée. Une quantité suffisante de vitamines, oligo-éléments et nutriments doit être ingérée
  • devrait rapidement procéder à la prévention ou au traitement de la maladie thyroïdienne
  • pendant la grossesse, il est recommandé de prendre des médicaments dont le composant actif est l'iode;
  • interdire les mariages étroitement liés.

Si vous pensez souffrir de crétinisme et des symptômes caractéristiques de cette maladie, un endocrinologue peut vous aider.

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La septicémie est un type d’empoisonnement du sang causant une inflammation de l’état général du corps, due à une inflammation, mais ne comportant pas de régions purulentes des organes internes. En cas de formation d'ulcères à l'avant-plan, un type différent de septicémie apparaît - la septicopénie. Caractérisé par le fait que cela se produit en raison de la pénétration de bactéries pathologiques dans le sang directement à partir de la source d'infections ou d'inflammations. Cette pathologie se développe dans le contexte de toute maladie.

Par maladie telle que l'hypertension portale, on entend un syndrome résultant d'une diminution du débit sanguin associé à une augmentation de la pression artérielle dans la veine porte. Hypertension portale dont les symptômes sont basés sur des manifestations caractéristiques de la dyspepsie, de l’ascite, de la splénomégalie, des varices de l’estomac et de l’œsophage, ainsi que des saignements gastro-intestinaux, une méthode de traitement radicale faisant intervenir une intervention chirurgicale.

L'hépatite C est une maladie infectieuse qui affecte le foie et est l'un des types d'hépatite les plus courants. L'hépatite C, dont les symptômes peuvent ne pas apparaître du tout pendant longtemps, a souvent pour conséquence sa détection tardive, ce qui entraîne son portage latent par des patients présentant une propagation parallèle du virus.

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La cholécystite est une maladie inflammatoire qui survient dans la vésicule biliaire et s'accompagne de symptômes graves. La cholécystite, dont les symptômes se manifestent dans la mesure où la maladie elle-même concerne environ 20% des adultes, peut se manifester sous forme aiguë ou chronique.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Le crétinisme ce que c'est

Le crétinisme est une maladie d'étiologie endocrinienne, provoquée par un déficit en iodothyronines dû à des déviations dans la production d'hormones par la glande thyroïde. La médecine moderne caractérise le crétinisme comme une pathologie causée par une diminution significative de la production d'iodothyronines par cet organe endocrinien, un retard dans la formation psychophysique et une maturation intellectuelle. Cette maladie est un type d'hypothyroïdie congénitale. Les hormones thyroïdiennes stimulent la différenciation et la maturation des structures cellulaires et le développement de l'organisme. En fait, leur manque de maturation prénatale et à un stade précoce de l’âge devient souvent un facteur causal dans l’émergence d’une anomalie dans la maturation physique et le développement du système nerveux central. La base des états hypothyroïdiens, qui s'accompagnent de retards de développement, est le manque de sélénium et d'iode dans l'alimentation quotidienne. La déviation en question peut être sporadique ou endémique.

Causes du crétinisme

En règle générale, le crétinisme chez les enfants se développe avec l'hypothyroïdie. Ceci est dû à l'insuffisance du volume d'iode synthétisé, c'est pourquoi le principal facteur étiologique à l'origine du crétinisme est considéré comme le manque d'iodothyronines et une diminution de l'efficacité de la glande thyroïde.

À partir de là, les causes du crétinisme ressortent - il existe 4 types de déclin de la fonction de production de glandes, dus au facteur étiologique: hypothyroïdie primaire, secondaire, tertiaire et déviation de la sensibilité des unités structurelles du corps aux iodothyronines.

L'hypothyroïdie primaire est due à des anomalies de la santé de l'organe en question et peut être congénitale et acquise.

Le premier est causé par une altération de la formation des glandes. Ce corps peut être manquant ou sous-développé. Des anomalies de maturation de cet organe entraînent: irradiation d'une femme enceinte, utilisation de divers médicaments par une femme enceinte, diminuant la production d'hormones, dysfonctionnement des glandes, constaté chez une femme en âge de procréer, carence en iode insuffisante dans l'alimentation quotidienne d'une femme enceinte.

L’hypothyroïdie congénitale est due au sous-développement héréditaire de la glande, à des anomalies génétiques entraînant une violation de la capture de l’iode par la glande, nécessaires à la production d’hormones, à une immunité héréditaire de la glande à la thyrotropine, hormone du segment de l’hypophyse antérieure.

La genèse acquise de l'hypothyroïdie peut survenir à la suite du transfert d'une maladie auto-immune, se manifestant par une inflammation de la glande thyroïde et son dysfonctionnement, une diminution de l'efficacité de la glande à la suite d'une chirurgie ou de son irradiation, d'autres types de thyroïdite.

L’hypothyroïdie secondaire provoque une violation de la fonction régulatrice de l’hypophyse. Il se trouve aussi qu’il s’agit d’un état congénital et d’une genèse acquise.

Le premier est dû à une diminution héréditaire de la synthèse de la thyrotropine (l'hypophyse arrête de stimuler la production d'iodothyronines) ou à des tâches fonctionnelles insuffisantes de l'hypophyse d'étiologie congénitale conduisant à des anomalies dans la synthèse des hormones produites par celle-ci.

L’hypothyroïdie acquise est causée par un dysfonctionnement de l’hypophyse provoqué par des processus tumoraux se produisant dans le cerveau, des blessures à la tête et diverses inflammations.

L’hypothyroïdie tertiaire entraîne une altération de la fonction régulatrice de l’hypothalamus, ce qui entraîne un manque de synthèse hormonale stimulant l’hypophyse, qui à son tour arrête d’activer la glande thyroïde.

L'hypothyroïdie tertiaire de la genèse acquise est une conséquence de processus tumoraux ou inflammatoires, ainsi que de blessures à la tête.

Anomalies de la sensibilité des unités structurelles du corps aux iodothyronines - la production de l'hormone dans la quantité de la norme, mais les cellules ne sont pas susceptibles à cela. Cette condition fait référence à des pathologies héréditaires congénitales. Elle est causée par un défaut de structure de l'acide désoxyribonucléique et des chromosomes.

Symptômes du crétinisme

Cette maladie étant une conséquence de la réduction de la production d'iodothyronines, les symptômes du crétinisme seront dus à une altération du fonctionnement normal de la glande thyroïde.

Les signes suivants du crétinisme sont détectés jusqu'à une période de trois mois. La masse du nouveau-né est généralement supérieure à 4 kg. Après la naissance, les cris des bébés ne sont pas intenses. Le processus de cordon ombilical restant disparaît beaucoup plus tard que dans les miettes saines. Une activité réduite supplémentaire, une somnolence soutenue et une perte d'appétit sont notés. Lait bébé suce très lent. Au cours du processus d'alimentation, la respiration s'arrête souvent, la peau du visage est bleuâtre. Respiration difficile et assez bruyante. Le bébé a souvent la constipation et l'enflure. De plus, souvent, dès la naissance, des miettes apparaissent une hernie ombilicale. La température corporelle du nourrisson tombe souvent à 35 ° C.

La couleur jaune du derme peut persister longtemps après la naissance. Les sources sur la voûte du crâne ne sont pas envahies pendant une longue période et se caractérisent par de grandes tailles. La fréquence des contractions du myocarde est réduite. La musculature du bébé est dense au toucher, à cause de laquelle il semble que le ton soit élevé, mais c'est une hypothèse fausse. Une telle densité provoque un gonflement.

Le diagnostic de crétinisme peut être identifié au cours du deuxième trimestre de la vie d'un enfant à l'aide des indicateurs suivants:

- au cours de la période considérée, tous les symptômes se manifestent bien et sont facilement perceptibles. Les symptômes de cette période persistent toute la vie. Au premier tour, il y a un retard de croissance. Rare ne prend pas de poids. Cependant, le bébé maigre ne regarde pas, car il y a un gonflement général;

- le corps de l'enfant devient disproportionné: le corps est allongé et les membres, au contraire, raccourcis. Les pinceaux sont larges et les doigts courts. L'arête du nez est large et les yeux sont étroits. La taille de la tête est normale, mais en raison de la longueur manquante des membres et du corps rabougris, elle semble disproportionnellement grande;

- Les poches donnent au visage du bébé un aspect caractéristique. Cou miettes courtes et épaisses. La langue est gonflée et pour cette raison, ne rentre parfois pas dans la cavité buccale;

- Les dents sur le fond des pairs éclatent plus tard;

- bébé paresseux et somnolent, non communicant. À mesure que la maturation se produit, le retard du développement intellectuel. La constipation et les ballonnements accompagnent invariablement l'état décrit.

Le crétinisme de la maladie est souvent observé dans le cours facile. Dans ce cas, les premiers signes de crétinisme se retrouvent chez les enfants de plus de deux ans. Souvent, la maladie est détectée pour la première fois au stade de la puberté.

Les signes de crétinisme chez les adultes sont énumérés ci-dessous.

Extérieurement, dans le premier tour, il y a une disproportion du crâne. Dans le même temps, malgré la taille démesurée de la tête par rapport au corps, le crétinisme se caractérise par une diminution de la taille de la cavité crânienne et de la taille du cerveau (microcéphalie).

En outre, les patients atteints de crétinisme se distinguent par leur petite taille. Le nombre de personnes chez lesquelles un diagnostic de crétinisme a été diagnostiqué est différent, mais il est généralement beaucoup plus faible que chez un individu en bonne santé.

Dans un quart des cas chez les personnes souffrant de crétinisme, il existe un physique proportionnel, dans le reste, une disproportion dans le corps. Les membres par rapport au tronc sont raccourcis et se caractérisent par une grande épaisseur, de sorte que les mouvements d'une personne souffrant de la pathologie décrite sont incohérents et maladroits. Les pieds sont souvent enveloppés à l'intérieur et on observe un pied bot. Les articulations sont souvent tordues et massives.

La mobilité dans la colonne vertébrale est altérée. Presque toutes les personnes atteintes de la pathologie décrite ont un bassin étroit. Dans la croissance de la taille de la base du crâne sont également des déviations marquées, de sorte que le dos du nez est creux et large. Le front des patients est couvert de rides, de sorte qu'il est assez difficile de déterminer l'âge correct par apparence, car les patients ont l'air beaucoup plus âgés que leurs propres années.

Les cheveux sur le corps des individus atteints de cette maladie sont plutôt pauvres. Les cheveux eux-mêmes sont assez durs et noirs. Les autres signes caractéristiques peuvent être considérés comme des pommettes larges, des oreilles bombées, un front haut, de grandes lèvres, la langue constamment écartée.

Un retard mental est constaté chez tous les individus souffrant de crétinisme, mais à des degrés de gravité variables. Il arrive que le retard dans la maturation des fonctions mentales atteigne le degré de l'idiotie, lorsque le sujet n'est pas capable de se servir lui-même.

Dans le crétinisme, le fonctionnement des glandes sexuelles est réduit et les organes eux-mêmes sont réduits. Les troubles de la parole et les déficiences auditives sont fortement prononcés. La somnolence, l'apathie, la léthargie et les troubles mentaux de gravité variable ont également nettement augmenté

Les adultes crétinistes sont inertes, stupides, indifférents et leurs actions sont lentes. Des émotions amicales envers l'environnement qu'ils ne montrent pas. Caractérisé par la méfiance et les grognements. Les nerds aiment l'affection. Ils sont facilement suggestibles et émotionnellement instables. Si les patients tombent dans la "rage", leurs actions sont dangereuses pour les autres. Les explosions émotionnelles dans cette maladie chez l'adulte sont une manifestation, assez rarement vue, et passent rapidement. Vous pouvez calmer une personne malade à l'aide d'une caresse.

Souvent, les personnes souffrant de crétinisme deviennent déprimées, ce qui leur permet de faire une tentative de suicide.

En vieillissant, le gamin vieillit plus vite que ses pairs en bonne santé. Le corps des personnes atteintes de la maladie en question a besoin de beaucoup de chaleur, car elles n'aiment pas sortir sous une couverture chaude.

Il est possible de distinguer les modifications du visage caractéristiques de cette pathologie, telles que les poches, le nez plat avec le dos affaissé, souvent la bouche est entrouverte, la salive coule, la langue est tirée. Le mimétisme des patients est caractérisé par la rareté. L'expression sur son visage est stupide.

Autres signes de crétinisme inhérents aux patients: on observe une maturation incomplète des caractères sexuels biologiques, dans certains cas une cryptorchidie ou des kystes ovariens, une diminution de la configuration des organes internes, une grosseur de l’épiderme, une augmentation de l’épaisseur de la peau et une pâleur, une fragmentation des ongles, une diminution de la transpiration.

Comme le crétinisme chez les enfants se développe avec l'hypothyroïdie, tous les processus se produisant dans le corps sont ralentis. En conséquence, chez les bébés avec un diagnostic de crétinisme, il existe un retard dans la formation des fonctions mentales, une diminution de l'activité intellectuelle et un retard dans le développement physique. De plus, cette maladie a des changements de comportement.

Traitement crétinisme

L'évolution de la maladie à l'étude est due au début du traitement adéquat. Après tout le crétinisme, de quoi s'agit-il? Cette maladie est causée par le manque de production d'iodothyronines, ce qui entraîne un retard dans la formation. Par conséquent, un traitement précoce du crétinisme contribue à un développement plus sain.

Le crétinisme de la maladie se caractérise par l’apparition de modifications de l’orientation pathologique dans différents systèmes et organes. Le patient est donc examiné par les spécialistes suivants: un orthopédiste, un thérapeute ou un pédiatre, un endocrinologue, un neuropathologiste et un psychiatre. Cependant, le médecin principal est l’endocrinologue, car le crétinisme est toujours d’origine endocrinienne. D'autres experts déterminent la présence de transformations pathologiques dans les organes concernés.

Pour diagnostiquer le crétinisme, les activités obligatoires suivantes sont exécutées. Dans le premier tour, des échantillons de sang sont prélevés afin de déterminer le volume d'iodothyronines et d'hormones pituitaires synthétisées.

En médecine, il existe une hypothyroïdie transitoire ou transitoire. Les indicateurs d'iodothyronines diminuent temporairement et sont restaurés au bout d'un certain temps. Dans ce cas, le crétinisme ne développe pas la maladie. Un test sanguin montre en même temps une légère diminution de la teneur en hormones produites par la thyroïde et une légère augmentation de la concentration de thyrotropine synthétisée par l'hypophyse. Les médecins considèrent que de tels résultats sont douteux et l’étude doit donc être répétée dans le temps.

Le dépistage, qui est effectué au stade néonatal, joue un rôle important dans la détection opportune du crétinisme. Cette procédure est pratiquée le 4ème jour après la naissance du bébé, si celui-ci est arrivé à l'heure. Le dépistage des bébés prématurés est présenté au jour 7. La méthode de dépistage détermine le contenu de la thyrotropine dans le sang. Cet indicateur fournit des informations sur la performance de la glande endocrine. Il est considéré comme fondamental pour diagnostiquer la pathologie en question. Pour déterminer l'augmentation de la teneur en hormone stimulant la thyroïde, un nouveau test est immédiatement effectué. Également nommé traitement préventif et des mesures correctives et des préparations de thyroxine.

Chez les enfants dont le crétinisme n'a pas été révélé, entre le milieu du deuxième trimestre de la vie et son terme, un test sanguin peut révéler une teneur élevée en cholestérol et en graisse, ce qui constitue une preuve indirecte de la présence de la maladie décrite.

Pour identifier les changements pathologiques, il a été recommandé de procéder à une analyse de la composition biochimique du sang. Une étude clinique est également réalisée dans laquelle la composition du sang est analysée, à savoir: le contenu en hémoglobine, les globules blancs, la formule des leucocytes, l'indice de couleur, la concentration en globules rouges. En conséquence, l'anémie peut être détectée.

En plus des tests sanguins, une échographie de la glande est nécessaire. Cette étude permet de déterminer: la présence de diverses formations, la configuration du corps et sa taille, les modifications de la structure thyroïdienne, la croissance de segments individuels de la glande, l'état du flux sanguin (balayage duplex).

Les données d'enquête énumérées permettent d'identifier les causes des déviations dans le fonctionnement de la glande. Avec la détection précoce de la pathologie en question, l’état de la maladie peut être totalement compensé en prenant de la thyroxine. Par conséquent, il est très important de mener des activités en temps voulu pour le diagnostic et la prédétermination d'un traitement adéquat du crétinisme.

Avec une diminution de la performance de la glande a recommandé la nomination d'un traitement de remplacement. L’utilisation d’agents hormonaux visant à rétablir le fonctionnement adéquat de la glande thyroïde est prescrite à un patient. Ces médicaments donnent des résultats positifs sur toutes les variations de l'hypothyroïdie, à l'exception de celles causées par le trouble de la sensibilité des tissus à l'iodothyronine.

Les endocrinologues prescrivent habituellement la triiodothyronine ou la lévothyroxine. En plus de l'utilisation d'agents de pharmacopée, vous devez également respecter le régime établi. Au premier tour, tous les aliments consommés par le patient devraient être enrichis en iode.

L'activité des enfants doit être construite de manière à ce qu'ils ne se sentent pas inférieurs ou privés. Toute impulsion créatrice devrait également être encouragée chez l'enfant. La créativité vous permet d'améliorer les compétences sociales et contribue au développement des compétences motrices.

Les enfants souffrant de crétinisme doivent être surveillés en permanence par un endocrinologue, afin que le médecin puisse corriger rapidement le régime thérapeutique et la posologie des médicaments. Le choix des méthodes de traitement et de correction de l'exposition au stade de la formation des structures du système nerveux et à la hauteur du corps mérite une attention toute particulière.

Les femmes qui s'intéressent au crétinisme, quel qu’il soit, doivent nécessairement comprendre la vérité simple: c’est une maladie grave qui nécessite une action corrective thérapeutique. Le résultat de cette pathologie dépend du moment de la détection et du début du traitement.

Les enfants, avec une détection précoce de la déviation en question et qui ont commencé le traitement du crétinisme après avoir atteint une miette de trois semaines, ne sont pas en retard par rapport à leurs pairs en bonne santé. Par conséquent, le diagnostic opportun du crétinisme est très important, en particulier le dépistage. Si le dépistage n’est pas fait (par exemple, à la naissance), il n’est pas possible de déterminer le traitement adéquat en temps voulu. Ces bébés seront à la traîne dans la maturation psychophysique, auront un retard de la parole. La formation de l'intellect en souffre également.

Afin d'éviter le crétinisme, une femme qui porte un enfant doit manger des produits enrichis en iode, se soumettre à un examen de laboratoire et suivre toutes les recommandations médicales. Pour que cette glande endocrine se développe correctement dans les miettes, la concentration nécessaire en iode doit être contenue dans le corps de la femme.

Ainsi, la prévention du crétinisme doit comporter les étapes suivantes:

- Réception pendant les préparations d'iode de foetus;

- nutrition de la future mère;

- interdiction de la naissance d'enfants de parents proches;

- Mesures préventives pour la prévention des maladies de la thyroïde.

Signes et symptômes du crétinisme

Il y a un dilemme médical, qu'est-ce que le crétinisme? Est-ce une maladie ou un dysfonctionnement du corps?

Il s'agit d'une pathologie grave mettant la vie en danger, d'un trouble psychophysique complexe. De par sa nature, il est associé à une carence en iode, directement proportionnelle à l’impact sur le développement intellectuel.

Les symptômes du crétinisme, à leur tour, sont directement liés à la forme de cette maladie. En conséquence, ils se manifestent de différentes manières, en fonction de la véritable cause de la carence en iode dans le corps.

Pour qu'un médecin soupçonne un tel état pathologique chez un enfant, la présence dans les symptômes de plusieurs signes caractéristiques de déviation, qui ne disparaissent pas avec le temps, est nécessaire.

Symptômes typiques de la maladie

Les signes les plus caractéristiques du crétinisme sont:

  • jaunisse chez le nouveau-né et plus tard dans l'enfance;
  • des organes anormalement petits, sous-développés;
  • les ressorts de la tête pendant longtemps ne se développent pas;
  • manque d'appétit;
  • ventre gonflé.

Ainsi que les médecins émettent des signes externes de la maladie:

  • violation ou manque de parole, jusqu'au silence complet;
  • mauvaise audition, dans les cas graves, c'est une surdité complète du patient;
  • physique avec violation de la proportionnalité (se manifestant généralement par une tête anormalement grande, des bras et jambes courts et des proportions de corps réduites);
  • retard de croissance (ce symptôme se produit absolument avec toutes les formes de crétinisme). Nanisme de gravité variable;
  • l'hypotension;
  • retard mental (même idiotie) et développement physique;
  • les caractères sexuels secondaires ne sont pas clairement manifestés ou sont complètement absents;
  • les gonades sont nettement sous-développées, caractérisées par des kystes ovariens chez les femmes et par la cryptorchidie chez les hommes;
  • l'enfant bouge à contrecœur, paresseux et apathique (changements comportementaux graves);
  • étrange fragilité et sécheresse des cheveux des enfants;
  • retard dans la croissance des dents, les dents de lait pendant très longtemps ne sont pas remplacées par des dents permanentes;
  • les yeux bien écartés, avec une expression vitreuse;
  • la mimique est extrêmement pauvre et fortement ralentie (les crétins transmettent lourdement leurs sentiments aux autres);
  • la taille de la langue est considérablement augmentée, il arrive même souvent qu'elle ne rentre pas dans la bouche, caractérisée par une salivation incontrôlée;
  • délié frontal des cheveux;
  • la transpiration est pathologiquement réduite;
  • déformation importante du squelette du visage et du crâne: les zones frontale et pariétale du crâne sont particulièrement épaissies. En outre, ces patients ont des pommettes saillantes bien définies;
  • cheveux noirs, fins;
  • les traits du visage sont généralement rugueux: le visage est dit gonflé;
  • les patients ont un nez en forme de selle: celui-ci est large et plat et le dos est concave vers l'intérieur;
  • gonflement des tissus mous;
  • os et articulations courbés, il existe une courbure de différentes parties de la colonne vertébrale;
  • la peau est durcie et épaissie. La couleur de la peau est généralement pâle, mais l’apparition d’un grand nombre de taches de naissance est caractéristique.
  • la peau s'estompe de façon dramatique avec l'âge, des flasques et des rides apparaissent.

Ainsi, cette maladie chez un enfant se manifeste principalement par des retards dans le développement normal:

  • psyché;
  • l'intelligence (il n'est pas capable d'apprendre et d'assimiler le matériel);
  • corps et organes.

Un adulte peut également tomber malade du crétinisme. Le diagnostic principal repose donc sur l’apparence spécifique de ce patient.

Il convient de noter que l’intensité des signes de crétinisme dépend de l’âge auquel la maladie est apparue: dans le crétinisme congénital, les symptômes sont beaucoup plus prononcés que chez les patients atteints de cette maladie à un âge plus avancé.

Qui fait le diagnostic?

Les enfants qui viennent de naître, ainsi que les enfants, reçoivent un diagnostic de crétinisme (auras) par un néonatologiste ou un pédiatre. L'indicateur principal du nouveau-né est l'augmentation du niveau d'hormones thyroïdiennes.

Les enfants plus âgés et les adultes ne peuvent être diagnostiqués avec une pathologie que par un endocrinologue.

Comment examiner pour le diagnostic?

En cas de suspicion de crétinisme, le médecin prescrit et produit les études suivantes:

  • radiographie et échographie des organes internes (principalement la glande thyroïde);
  • analyses générales de sang et d'urine;
  • un test sanguin pour le pourcentage d'hormones thyroïdiennes;
  • analyse l'effet du fonctionnement de la glande thyroïde sur la réaction de la globuline sanguine;
  • chez le nouveau-né après trois jours de vie, une étude exhaustive spéciale sur le sujet des maladies congénitales
  • anomalies métaboliques et développementales.

Classification des maladies

Cette maladie présente des manifestations cliniques très différentes, ce qui nécessite une approche thérapeutique spécifique. Ainsi, le crétinisme se distingue par les formes caractéristiques suivantes:

  • atyréoïde - survient principalement à la suite d'une aplasie de la glande thyroïde (son absence congénitale pathologique);
  • destruction absolue de la glande thyroïde (structure anormale du tissu glandulaire, bloquant complètement sa fonctionnalité).

Dans ces cas, le nouveau-né a immédiatement prescrit un traitement hormonal substitutif. Il existe de telles formes de crétinisme:

  • La forme spatiale (topographique) est une manifestation assez fréquente de la maladie associée à un trouble fonctionnel du cerveau, accompagnée d'une diminution de la mémoire visuelle et d'une défaillance circulatoire dans le cerveau. Diffère l'incapacité caractéristique d'un tel nerd à naviguer dans l'espace;
  • endémique, associé à une insuffisance d'iode dans le corps. Si cette déficience n'est pas éliminée, la maladie progressera. Cette situation entraînera des troubles fonctionnels persistants de la vision, de l’ouïe, de la parole et de la motricité. Les conséquences de tels troubles seront des maladies du système cardiovasculaire, ainsi que des retards de développement mental et physique.
  • Myxedema: se manifeste par un œdème spécifique du myxedema.

Les causes de la maladie

Les causes du crétinisme chez les enfants sont des perturbations complexes du système endocrinien sur la base d'un trouble fonctionnel prolongé de la glande thyroïde.

Mais ces défaillances complexes du système endocrinien sont à leur tour dues à plusieurs circonstances:

  • des causes congénitales associées ou associées à des désordres géniques, telles que, par exemple, une pathologie héréditaire du système enzymatique, conduisant ensuite au développement d'un goitre non toxique. La cause héréditaire du crétinisme est prouvée par les exemples de jumeaux identiques également affectés par le crétinisme;
  • liée à l'état de la mère (maladie de la thyroïde) pendant la grossesse;
  • le crétinisme acquis, surgissant indépendamment au cours du développement humain.

Chez un enfant, la maladie survient plus souvent si une femme ne reçoit pas suffisamment d'iode pendant sa grossesse.

Forme endémique de la maladie

Dans de nombreux cas, le crétinisme endémique se développe chez les enfants nés de mères avec un diagnostic de déficit en iode, qui se développe sur la base d'une teneur insuffisante en iode naturel dans l'eau de boisson et dans les aliments.

En outre, le crétinisme a d’autres facteurs initiateurs:

  • le manque d'iode et de sélénium (les matériaux de construction les plus importants des hormones thyroïdiennes) dans le régime, auquel la mère de l'enfant malade a adhéré pendant sa grossesse;
  • Thyroïdite de Hashimoto;
  • congénitale ou due à une intervention chirurgicale, l’absence de glande thyroïde (euthyrose);
  • goitre endémique chez la femme enceinte;
  • le sous-développement de la glande thyroïde est déjà au stade embryonnaire du développement fœtal;
  • inceste, relations matrimoniales étroitement liées;
  • déficience dans la production d'hormones spécifiques par la glande thyroïde, y compris chez la femme au troisième semestre de l'enfant et également chez l'enfant au cours des six premiers mois suivant la naissance;
  • diverses anomalies du développement de la thyroïde;
  • incapacité physiologique de transformer l'iode en la forme active nécessaire à l'organisme;
  • complications après la chirurgie;
  • croissance anormale du tissu thyroïdien;
  • couper la réduction de la nutrition de la glande thyroïde, jusqu'à son extinction complète (atrophie);
  • traitement d'une femme enceinte avec des médicaments contenant de l'iode radioactif ou des médicaments thyréostatiques;
  • prédisposition génétique: c'est la cause la plus courante du développement de la pathologie.

Ainsi, selon les facteurs pathogènes à l'origine de cette violation, le crétinisme est divisé en deux grands groupes:

  • sporadiques - il s'agit de cas isolés de troubles associés à une carence en iode dans le corps humain (ne dépendant pas d'une région spécifique);
  • forme endémique est caractérisée par des lésions massives. De par sa nature, il est associé à des caractéristiques environnementales, à une eau de boisson locale et à des aliments pauvres en composés iodés digestibles. La forme endémique de la maladie commence à se développer assez tôt: au cours de la deuxième année de vie, l’enfant présente des signes de cette maladie.

Justification des causes de la maladie

Cependant, les conditions locales ne provoquent pas toujours l'apparition de la maladie (tous les résidents de la zone dangereuse ne souffrent pas d'un goitre endémique). Il est donc trop tôt pour parler de la cause réelle de cette maladie.

Probablement, une cause plus cohérente est une prédisposition héréditaire au crétinisme, en raison du fait que dans une région d'endémie, il y a des familles malades et en bonne santé.

Dans le même temps, parmi les demi-soeurs ou frères qui parlent du crétinisme, ceux qui ont des crétins sont les deux parents, même si une telle famille vit dans une région extrêmement défavorisée en raison d'une carence en iode.

De plus, la probabilité d'avoir un enfant atteint de cette maladie augmente si le père et la mère sont malades.

La prédisposition au crétinisme est également transmise par le plasma de l'ovule d'une mère malade, alors que le père d'un tel enfant est en bonne santé. Une telle mère donne naissance à presque tous les enfants malades, contrairement à une mère en bonne santé, mais qui passe d'un père malade à un enfant.

De plus, selon les observations de certains scientifiques, le crétinisme peut être transmis, en tant que maladie infectieuse, par les animaux domestiques.

Kucher Research

L'érudit autrichien Kucher a mené des études intéressantes visant à identifier la véritable cause du crétinisme.

Aux fins d'une expérience scientifique, un scientifique a observé des chiens domestiques placés dans des familles créées par les crétins.

Il s’est avéré qu’après avoir vécu quelque temps dans une famille de ce type, ne respectant généralement pas les règles élémentaires d’hygiène, les animaux adoptaient des pathologies provenant d’hôtes malades.

Les animaux à l’origine complètement sains ont acquis au fil du temps une déformation externe notable. Le comportement de l'animal a également considérablement changé pas pour le meilleur, étant comme un maître inadéquat.

Traitement

Un traitement médical est prescrit dès que le diagnostic est confirmé, car un traitement correct et, si possible, précoce du crétinisme donne à ces patients une chance de vivre longtemps et en bonne santé.

L'endocrinologue choisit chaque méthode de traitement en fonction des résultats de la recherche effectuée par le patient.

Le traitement repose sur un traitement hormonal substitutif, qui permet de combler le manque critique d'hormones naturelles stimulant la thyroïde dans le corps.

Ce traitement hormono-dépendant sera permanent et tout au long de la vie.

Prévention des maladies

Pour le futur enfant n'est pas né un crétin, il est nécessaire d'exclure complètement la création de couples mariés entre parents proches.

En outre, il est recommandé aux femmes enceintes d’adhérer à une alimentation préventive déterminée, plus équilibrée et riche en vitamines et en iode.

En outre, les futures mères reçoivent des médicaments contenant de l'iode.

À tous les stades de la grossesse, un obstétricien-gynécologue contrôle nécessairement l'état de la glande thyroïde et, en cas de pathologie révélée, un traitement adéquat est prescrit.

Prévisions

Lors du diagnostic précoce, une thérapie spécialisée est généralement prescrite. Si le crétinisme n'est pas traité, la maladie progressera rapidement, entraînant de graves complications qui, en règle générale, entraîneront la mort à 39 ans.

Types, causes, symptômes et diagnostic du crétinisme

Combien de fois, fatigué d'un homme pour expliquer certaines choses évidentes, nous l'appelons un nerd! Il est important de comprendre que ce concept a plusieurs significations: il existe une maladie du crétinisme et le crétinisme, qui se révèle être en réalité une désignation du degré extrême de matité dans un champ d'activité humaine étroit (le crétinisme topographique est un exemple typique).

Maladie ou déficience?

Le crétinisme en tant que maladie est une maladie du système endocrinien qui se développe à la suite d'un dysfonctionnement de la glande thyroïde. La manifestation principale est un retard dans le développement intellectuel, physique et mental. Les symptômes de la maladie commencent à apparaître dans la petite enfance et restent inchangés tout au long de la courte vie.

Avec cette maladie chez l'adulte, l'apparence d'une personne attire immédiatement le regard, mais le crétinisme (l'hypothyroïdie) des enfants se manifeste par une incapacité à apprendre, un langage médiocre ou même en son absence. Ces enfants sont paresseux, très apathiques. Aujourd'hui, une relation très étroite a été établie entre la carence en iode (principale cause de l'hypothyroïdie) et le développement du niveau de l'intelligence. Dans les zones à faible teneur en iode, les résidents peu intelligents représentent 14% de plus.

Sans traitement rapide, les symptômes augmentent rapidement. Par conséquent, les nerds ne vivent généralement pas plus de 40 ans.

Il existe deux types de cette maladie: le crétinisme est endémique et sporadique. De plus, il existe d'autres types de maladies qui ne sont pas considérées comme une maladie: crétinisme typographique, professionnel, géographique...

  • Crétinisme sporadique. Le plus souvent, ce crétinisme se présente sous la forme d'une hypothyroïdie congénitale, mais il se développe parfois au cours du processus de croissance ultérieure de l'enfant. Ses causes sont généralement associées à des troubles du développement de l'embryon qui entraînent un dysfonctionnement du système endocrinien. Le dernier stade de l'hypothyroïdie est le myxoedème (ou crétinisme chez l'adulte). En outre, un adulte peut avoir un myxoedème secondaire causé par une lésion de l'hypothalamus ou de l'hypophyse. Il existe un lien évident entre la gravité des anomalies physiologiques et la gravité des changements mentaux dans le crétinisme sporadique. Mais avec le crétinisme endémique, ce lien n’est pas aussi prononcé;
  • Crétinisme endémique. Il s’agit d’un complexe de pathologies psychophysiques se développant chez les habitants de localités à faible teneur en iode (généralement dans les zones montagneuses). Ce type de maladie est souvent accompagné de goitre et de surdimutisme, qui se développe le plus souvent au début de la vie d’un enfant. Mais tous les patients souffrant de goitre endémique dans ces régions ne souffrent pas de crétinisme. Parfois, le crétinisme endémique survient lorsqu'il n'y a pas de manque marqué d'iode. Et des études récentes n'excluent même pas le fait d'infection par cette maladie.

Si le crétinisme en tant que maladie revêt deux formes distinctes, le crétinisme, en tant que caractéristique du développement de zones individuelles du cerveau, se distingue par diverses espèces. Cependant, le crétinisme en tant que maladie n'appartient pas du tout à de telles violations.

Une personne ne peut pas comparer une carte géographique avec un lieu réel (ce qu’on appelle le crétinisme topographique), une autre, malgré la présence d’un institut, n’assimile pas ce qu’il faut mettre des signes de ponctuation (le crétinisme typographique), crétinisme professionnel... Le crétinisme spatial ou topographique est le phénomène le plus connu.

  • Crétinisme topographique (ou démence spatiale). Pas un terme médical, mais l'incapacité d'une personne à naviguer dans une zone inconnue. Cela est dû aux caractéristiques fonctionnelles de l'activité cérébrale, dans lesquelles certaines personnes ont des difficultés à faire de l'orientation. Il ne s'agit en aucun cas d'une maladie, mais d'une sorte de particularité psychologique propre aux femmes. Chez les hommes comme chez les gauchers, l'hémisphère droit, qui est responsable de la perception de l'espace, est généralement beaucoup plus développé. Cependant, les «gauchers formés» peuvent également avoir une orientation spatiale médiocre, car leurs hémisphères peuvent échouer.

Le manque chronique de sommeil exacerbe les manifestations du crétinisme topographique en raison d'une altération de l'apport sanguin au cerveau et de la mémoire visuelle. Le crétinisme géographique contribue également à la paresse, à la distraction. Une telle violation peut même être héréditaire. Pour réduire sa gravité, il est nécessaire de renforcer la mémoire visuelle ainsi que la pensée spatiale.

Raisons

Le crétinisme chez l'homme est principalement dû à l'absence d'hormones thyroïdiennes spécifiques. Cette perturbation endocrinienne se développe sous l’influence de différents facteurs:

  • hypoplasie dans l'embryon de la glande thyroïde, son emplacement incorrect ou son absence totale;
  • absence d'hormones spécifiques à la femme enceinte ou absence de celles-ci chez le bébé;
  • traitement des femmes enceintes atteintes d'iode radioactif;

L'emplacement de la glande thyroïde

carence en sélénium, en iode;

  • thyroïdite auto-immune;
  • troubles de la glande pituitaire;
  • troubles génétiques (réaction d'hormone stimulant la thyroïde);
  • mariages étroitement liés;
  • lithium thérapie et autres éléments chimiques.
  • Parfois, la cause de cette maladie est une carence en iode dans une zone de résidence spécifique. Dans ces cas, le crétinisme endémique est diagnostiqué. Quoi qu'il en soit, le crétinisme a des symptômes invariables, quelles que soient les raisons de son apparition.

    Symptomatologie

    • Lag ou développement physique altéré. Croissance lente ou changement de dents, croissance lente du corps (le soi-disant nanisme). Physique disproportionné et peu harmonieux (très grosse tête à membres courts). Longue non-friction des fontanelles sur le crâne, déformation du crâne avec un épaississement des os, pommettes saillantes. Parfois, il y a une déformation des articulations ou des os des membres, une scoliose prononcée est également possible;
    • Le visage Il présente des traits grossiers dus au gonflement des tissus mous: un nez «carré» à dos fortement enfoncé, un hypertélorisme oculaire (yeux écarquillés), une bouche ouverte et baveuse avec une langue tirée. Son mimétisme est très pauvre et son expression est indifférente, stupide;
    • Autres signes externes. Déficience de l'audition et de la parole (jusqu'à la surdité-mutisme). Sous-développement des caractères sexuels secondaires. La peau est rugueuse, épaisse, très pâle, il y a des taches pigmentaires, généralement enflées. Après vingt ans, la peau devient ridée et molle. Les cheveux sur la tête sont sombres et clairsemés, les ongles sont cassants et la transpiration est réduite.

    Différentes manifestations du crétinisme

    Symptômes cliniques. Ralentissement des processus et réflexes de pensée, bradycardie, hypotension artérielle. Les organes internes sont considérablement réduits en taille. Des problèmes dans le tractus gastro-intestinal, le myxoedème, parfois des symptômes de l'IRR. Violé la fonction des glandes génitales. La présence de goitre arrive, mais ce n'est pas nécessaire. Rarement, un œdème de myxoedème (appelé crétinisme de myxoedème) se produit;

  • Violations de comportement, développement de la psyché, intelligence (à l'idiotie). Les crétins sont lents, lents, assoupis. Selon son attitude envers les autres - généralement méfiant, hostile. Ils sont facilement suggestibles, aiment l'affection, mais émotionnellement instables. S'ils deviennent violemment en colère, ils peuvent même être dangereux, mais les éclairs d'affect sont rares, ils s'épuisent rapidement;
  • Le crétinisme augmente la propension au suicide et aux états dépressifs. De plus, le risque de développer une psychose et une schizophrénie est élevé. En grandissant, il y a des signes de vieillissement précoce rapide de tout l'organisme. Les patients sont souvent obèses. Les patients ont extrêmement besoin de chaleur et passent beaucoup de temps au lit. Il y a des cas d'abus de drogue et d'alcool. Les perspectives de ces personnes sont très étroites, il s'agit le plus souvent de besoins élémentaires.

    Diagnostiquer

    En bas âge, le diagnostic est difficile. Une déficience congénitale en hormones thyroïdiennes ne peut révéler qu'un examen spécifique, qui est effectué dans la première semaine après la naissance. La confirmation de la présence de cette maladie est un taux élevé d'hormones pituitaires dans le sang d'un nourrisson. Le diagnostic de cette maladie chez les enfants plus âgés repose sur diverses analyses cliniques, de laboratoire et radiologiques.

    Diagnostic clinique: des signes externes de la maladie peuvent survenir au début de la vie, mais le plus souvent, le crétinisme est confirmé vers 5-6 ans. Lors du diagnostic des nourrissons, une attention particulière devrait être portée à la succion lente du sein et à la somnolence constante. Pour un tel enfant se caractérise par un "visage lunaire" terne. Strabisme souvent trouvé. Il y a une perte complète ou une audition et une odeur graves. L'enfant est loin derrière ses pairs dans le développement de l'intelligence, ne grandit presque pas, il est difficile de dire les premiers mots, il est très tard. Dans les cas graves, l'enfant ne fait que des sons inarticulés.

    Si le crétinisme se manifestait chez un enfant de plus de 3 ou 4 ans, il n'y aurait aucune anomalie mentale grave, mais le niveau d'intelligence serait réduit et la capacité d'apprentissage est considérablement affaiblie. Dans le diagnostic, il est nécessaire de différencier clairement cette maladie du gargo tilisme (maladie de Pfaundler-Gurler), du syndrome de Down et de certaines autres maladies.

    Aujourd'hui, le crétinisme est rare, car dans les maternités déjà dans la première semaine de vie, tous les enfants subissent une analyse clinique du sang pour détecter la présence d'hormones thyroïdiennes. Un tel diagnostic d'hypothyroïdie contribue à un traitement rapide, permettant à chaque enfant de se développer correctement.

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