Le crétinisme est une maladie associée à une perturbation du fonctionnement de la glande thyroïde, entraînant un retard dans le développement mental et physique d'une personne. La pathologie est caractérisée par un manque aigu d'hormones thyroïdiennes pendant la période prénatale et à un âge précoce.

La maladie est divisée en deux types:

  • Crétinisme endémique - courant dans les zones de déficit chronique en iode. L'absence de cet microélément contribue à la naissance d'un grand nombre d'enfants présentant le diagnostic considéré. Souvent, il est accompagné de goitre - la prolifération des tissus thyroïdiens. L'anomalie congénitale est caractéristique des hautes terres, où les habitants souffrent d'un manque d'iode et de sélénium.
  • Crétinisme sporadique - se présente comme une maladie congénitale causée par un défaut héréditaire de la synthèse des hormones thyroïdiennes. La pathologie n'est pas associée à la situation écologique de la région.

Le crétinisme à un âge précoce

Le trouble endocrinien est une forme d'hypothyroïdie congénitale. La maladie survient dans 1 naissance sur 4 000, les filles sont plus susceptibles de contracter la maladie. Le diagnostic du crétinisme congénital dans l'analyse du sang pour les hormones peut être effectué dans la première semaine de la vie. La manifestation des symptômes devient perceptible vers 3-4 mois:

  • l'enfant commence à prendre sensiblement du retard;
  • faire preuve de léthargie et de somnolence;
  • suce faiblement la poitrine;
  • la peau a une teinte jaune pendant longtemps;
  • le printemps ne se développe pas avec le temps;
  • Le bébé souffre souvent de constipation.

Les enfants atteints de crétinisme souffrent du manque d'hormones thyroxine (T4) et triiodothyronine (T3). La forme bénigne de la maladie survient sans signes évidents jusqu'à 3 à 5 ans. L'hypothyroïdie congénitale entraîne une dentition tardive, une perte d'audition et une odeur. La langue augmente de taille et ne rentre pas dans la bouche. La parole se développe lentement, le développement mental est inhibé. L'enfant commence à marcher seulement 4-5 ans.

Avec de graves déformations osseuses et une faiblesse musculaire, les enfants rampent. À l'adolescence, il y a un décalage notable à la puberté, tandis que chez les filles, les règles commencent tard. Il est plutôt difficile de diagnostiquer le crétinisme chez les enfants en raison de la similitude des symptômes avec d'autres maladies. Il est possible d’établir le développement anormal de la glande thyroïde grâce à ses recherches, à la mesure du niveau de thyroxine et à la radiographie des pieds de l’enfant.

Les bébés noirs sont plus souvent que les autres enfants nés avec le crétinisme, ils représentent un tiers de tous les patients.

Caractéristiques du crétinisme chez les adultes

Contrairement à l'hypothyroïdie congénitale, qui est associée à des problèmes de développement du fœtus, la forme acquise est caractéristique de l'âge adulte. Il se produit sur le fond des processus inflammatoires ou du retrait partiel de la thyroïde, ainsi que de la carence chronique en iode. La manifestation de l'hypothyroïdie chez l'adulte se transforme en myxoedème, entraînant un œdème, une diminution du taux métabolique et une détérioration de la circulation sanguine. Le développement de la pathologie entraîne une perte de compétences, des intérêts limités, une fatigue rapide.

Le crétinisme chez les adultes présente une grande liste de manifestations:

  • retard mental à des degrés divers;
  • déséquilibres du corps et du crâne;
  • membres raccourcis, articulations épaissies, pied tourné à l'intérieur;
  • la parole est perturbée, la surdité peut se développer;
  • le patient est léthargique, éprouvant des frissons;
  • les organes génitaux des femmes et des hommes sont sous-développés;
  • les crétins sont secrets et irritables, ils ont un mauvais contact avec les autres.

L'hypotériose conduit à des changements négatifs irréversibles dans le corps. Tous les systèmes et organes sont affectés par une diminution de la production d'hormones thyroïdiennes.

Étiologie et pathogenèse de la maladie

Déterminer ce que c'est que le crétinisme est possible en identifiant son facteur étiologique. Le manque d'hormones thyroïdiennes est la principale cause de la pathologie du développement physique et mental. L'hypofonction de l'organe est causée par une carence en iode dans le corps d'une femme enceinte. Outre le facteur principal, il existe d'autres raisons:

  • Développement anormal de la glande thyroïde à la période embryonnaire - absence, sous-développement, placement inapproprié. La cause de la pathologie est un manque d'iode ou une thérapie avec des médicaments thyréostatiques pendant l'accouchement.
  • Goitre endémique subi par une femme pendant la grossesse.
  • Facteurs héréditaires, prédisposition génétique à l'hypofonction thyroïdienne.
  • Perte de capacité à transformer l'iode en forme active.
  • Inflammation chronique auto-immune.
  • Utilisation de la future mère de drogues d'iode radioactif.
  • Les conséquences de la chirurgie.
  • Les parents de l'enfant sont des parents proches.
  • Prenez des médicaments.
  • Hypoplasie de la glande thyroïde.

Symptomatologie

La croissance est caractéristique du crétinisme, surtout en l'absence de goitre. Un adulte atteint environ 120 cm alors que son corps se développe de façon disproportionnée.

La pathologie donne aux gens les traits typiques du visage:

  • nez large et plat;
  • yeux très étroits;
  • bouche ouverte, la langue pendante;
  • front ridé;
  • les poches

Les symptômes caractéristiques du crétinisme commencent à se développer dans les premiers mois de la vie d'un nouveau-né. Il n'est pas actif, suce lentement, ne répond pas aux stimuli. Les parents devraient être alertés par la longue prolifération de fontanelle et de peau jaune. Avec l'âge, il y a un retard notable dans le développement intellectuel, un retard de la parole. La manifestation d'une forme grave devient idiotie, impossibilité de se servir soi-même.

Les principaux symptômes de la maladie sont similaires pour tous les types de crétinisme:

  • retard mental et physique;
  • peau rugueuse et épaisse;
  • développement inadéquat des caractères sexuels secondaires;
  • violation des proportions du corps et de la tête (seulement un quart des patients sont pliés normalement);
  • les articulations des membres et de la colonne vertébrale ont une mobilité limitée;
  • les cheveux sont petits, ils ont une structure dure et une couleur sombre;
  • avec une taille de tête importante, une microcéphalie est présente;
  • perturbation de la démarche;
  • divers degrés de pathologie des organes de l'audition et de la parole;
  • les personnes atteintes de crétinisme sont indifférentes et dépressives, mais réagissent positivement à la caresse.

Diagnostics

L'efficacité du traitement du crétinisme et d'autres formes d'hypothyroïdie dépend du moment du diagnostic. Plus la maladie est détectée tôt, plus les chances d'obtenir un résultat favorable sont grandes. Le temps perdu entraîne des modifications irréversibles du squelette, de la psyché, de la structure des organes. Par conséquent, le diagnostic assigné un rôle important. Si l'on soupçonne un développement de crétinisme, un dépistage est effectué.

Il est prescrit aux nouveau-nés dans les 72 premières heures de la vie. Du sang est prélevé dans le talon, une analyse est réalisée, donnant des informations sur les troubles du développement génétique. Non moins importante est l'analyse de la glande thyroïde de l'enfant, elle est déterminée par le niveau d'hormones thyroïdiennes. Effectuer un test sanguin général aide à compléter le tableau clinique.

Le diagnostic échographique de la glande fournit des informations précieuses sur l'emplacement, la forme et la taille de l'organe. L'étude permet de détecter des modifications de la structure, des anomalies congénitales de la glande thyroïde. En cas de doute sur la définition du crétinisme, une radiographie est réalisée. Avec son aide, on étudie l'état des os. Si le durcissement n'a pas atteint la norme, le diagnostic est confirmé.

Traitement

La maladie est causée par un dysfonctionnement de la glande thyroïde. C'est donc l'endocrinologue qui prescrit le traitement principal. Mais pour établir un diagnostic précis, il est nécessaire de consulter un neuropathologiste, un orthopédiste, un pédiatre (pour les enfants) ou un médecin généraliste (pour les adultes), un psychiatre. La base du traitement est la thérapie de remplacement. Le manque d'hormones synthétisées est reconstitué avec les médicaments "lévothyroxine" et "triiodtironine". Ces pilules sont liées aux hormones thyroïdiennes. Les formulations sont prises tout au long de la vie. Le médecin prescrit le dosage personnellement au patient, en tenant compte de son poids, de son âge et d'autres facteurs.

Un traitement médicamenteux non systématique et une modification non autorisée de la posologie réduisent l'efficacité du traitement. Une dose réduite ne fournit pas l'effet thérapeutique nécessaire, dans une augmentation conduit à des manifestations négatives:

  • anxiété;
  • croissance accélérée;
  • troubles du sommeil;
  • palpitations cardiaques.

La nomination de médicaments hormonaux au cours du premier mois de la vie d'un enfant permet de normaliser les indicateurs physiques de croissance et de développement. La dose initiale augmente avec l'âge, le médecin augmente progressivement une dose unique du médicament. En plus des substituts hormonaux, la thérapie inclut l'apport de vitamine A et B12, qui améliore l'état de la peau. L'utilisation à long terme de "Piracetam" améliore la mémoire et les fonctions cérébrales. En parallèle acceptées formulations contenant de l'iode. Une grande importance est attachée à une alimentation équilibrée. Le médecin surveille le traitement en vérifiant périodiquement le taux de thyroxine dans le sang. La condition physique du patient, son activité et son développement intellectuel sont également observés.

Les enfants en traitement pour crétinisme doivent fréquenter des établissements d’enseignement spécial. Le choix de la future profession devrait tenir compte des caractéristiques physiques et mentales de l'adolescent.

Prévention

Dans les pays et les régions où la population locale manque traditionnellement d'iode, il est nécessaire d'expliquer l'importance de prélever l'élément et les conséquences de sa carence.

L'utilisation de sel iodé sera une solution abordable et efficace. Les produits contenant de l'iode doivent être présents dans le régime alimentaire d'une femme enceinte au cours des trois trimestres. Ils fourniront au corps un élément nécessaire au fonctionnement normal de la glande thyroïde. Réduire les risques de crétinisme chez le fœtus permettra l’utilisation de produits à haute teneur en iode:

  • foie de morue;
  • fruits de mer et poissons de mer (saumon, plie, hareng);
  • feijoa;
  • le varech;
  • produits laitiers;
  • champignons.

Recevoir Iodomarina est une prévention efficace des pathologies associées à une carence en iode dans le corps.

À titre préventif, on prescrit aux enfants un médicament contenant de l'iode et de la vitamine D. Ce traitement renforcera le tissu osseux et éliminera l'apparence du rachitisme. L'allaitement est très utile pour les enfants car il fournit à leur corps non formé des nutriments essentiels et des hormones.

La pathologie de la glande thyroïde n'est pas un obstacle à la conception et à la naissance d'un enfant. Mais la future mère devrait consulter un endocrinologue et consulter un médecin pendant toute la durée de la grossesse.

Le crétinisme

Le crétinisme est l'une des pathologies du système endocrinien, associé à un dysfonctionnement de la glande thyroïde, qui est généralement une anomalie congénitale. Le crétinisme est caractérisé par la démence, ainsi que par des anomalies et des retards de développement physique et / ou mental. La maladie est observée selon le type d'épidémie endémique et spécifique.

Le crétinisme est endémique dans diverses régions du monde, mais généralement dans les régions montagneuses. Par exemple: les Pyrénées, le Caucase, les Alpes, l'Altaï, etc. La maladie se manifeste par une combinaison de démence avec goitre et de certaines anomalies physiques de nature différente. Dans les vallées de la Savoie, de la Suisse, de la Carinthie et dans plusieurs autres régions, parfois même montagneuses, il existe des colonies de peuplement où la majeure partie de la population souffre d'une carence en iode. Parmi ceux-ci, une partie ne représente pas le sous-développement mental, et l'autre, au contraire, représente des signes significatifs du crétinisme.

Le crétinisme provoque

Le crétinisme est une maladie de la glande thyroïde dont la principale raison est la carence en hormones thyroïdiennes et une diminution de ses fonctions. Cela provoque un retard dans le développement mental et physique d'une personne.

La principale cause du crétinisme congénital est bien sûr le manque d’iode dans le corps d’une femme enceinte. Pendant la période d'accouchement, une femme doit recevoir une double dose d'iode, nécessaire au fonctionnement normal de la glande thyroïde. Si elle vit dans une région où l'iode est insuffisant et où il est impossible de la nourrir (hypovitaminose, nutrition insuffisante ou déséquilibrée), le fœtus peut également souffrir d'une carence en iode. Par conséquent, le crétinisme chez les enfants s'accompagne souvent d'une carence en iode et d'une altération du système endocrinien.

En outre, les maladies auto-immunes chez la femme enceinte et le fœtus, ainsi que le développement retardé de la glande thyroïde, pendant la période embryonnaire, sont considérés comme la cause du développement du crétinisme chez les enfants. Le fœtus peut présenter une pathologie telle que l’absence de glande thyroïde. En règle générale, ces enfants naissent avec un poids et une taille faibles, avec des signes évidents et un développement entravé. En règle générale, leur vie est de courte durée. Mais de tels cas sont rares, car même dans l'utérus avec l'aide d'un traitement par ultrasons peuvent être soupçonnés des violations dans le développement du fœtus. En outre, l'apport de sang enceinte à la pathologie du fœtus aidera à suspecter que quelque chose ne va pas dans son développement avec une anomalie telle que l'absence de la glande thyroïde, car le fond hormonal du fœtus dépend du travail du système endocrinien.

L'hypoplasie et l'ectopie de la glande thyroïde peuvent également causer le crétinisme. Si une femme enceinte reçoit un traitement par médicaments thyréostatiques pendant la grossesse, cela ne peut pas affecter le développement du fœtus. Le goitre endémique se manifeste par la lenteur du développement du crétinisme, en particulier du crétinisme chez les enfants. En aucun cas, vous ne pouvez ignorer le retard dans le développement de l'enfant, en particulier pendant la période de fréquentation de la maternelle et du primaire.

On croit également que le mariage entre parents immédiats provoque une pathologie dans le développement du fœtus sous forme de crétinisme.

Il a été établi que la gravité du crétinisme dépend de la quantité d’iode consommée dans les aliments. Il existe des preuves de certaines populations qui ont une tendance persistante à procréer avec l'hypothyroïdie congénitale. Par conséquent, il a été officiellement établi que la prévalence du crétinisme se retrouve dans la plupart des cas dans les régions où il y a une pénurie d’iode dans les aliments.

Symptômes du crétinisme

Lorsque l'image macroscopique révélait une asymétrie et une microcéphalie du cerveau, un petit nombre de convolutions, un épaississement de la douceur et de la dure-mère. La cavité des ventricules cérébraux est quelque peu élargie et remplie d'épendyma fluide et épaissi. Le poids du cerveau a changé.

L'image microscopique du cerveau avec le crétinisme est en grande partie inconnue. Il existe souvent des modifications chroniques du type de cellules dégénératives dans les ganglions. Il n'y a pas de changements histologiques définis dans la glande thyroïde. Souvent révélé des processus dégénératifs et atrophiques dans le parenchyme de la glande et la croissance de son tissu conjonctif.

Les signes de crétinisme se présentent sous la forme d'anomalies faciales et de troubles de la croissance liés à la fois aux os du squelette et aux tissus mous. Les troubles de la croissance sont particulièrement prononcés chez les crétins sans manifestation de goitre - ils ont une croissance naine; mais dans le goitre, dans la plupart des cas, il y a un retard assez important dans la croissance. Les crétins sont nés d'une croissance normale, mais en raison de la fermeture tardive des coutures (épiphysaire), leur croissance se poursuit jusqu'à 25-30 ans.

Aux rayons X, un retard dans l'ossification est détecté: l'apparition tardive des noyaux osseux dans les membres supérieurs et la fermeture tardive des sutures crâniennes et épiphysaires. Si nous parlons des proportions du corps, alors seulement dans un quart des cas, les proportions et la structure des os sont correctes. Mais, dans les moments qui restent, le corps a une apparence maladroite et des proportions irrégulières, car tous les os affectés ne présentent pas le même degré de croissance, ils ont tort; Les membres par rapport au corps sont les plus en retard dans le développement: ils sont massifs, courts, les articulations sont épaissies, courbes, les os des bras sont larges et les pieds tournés vers l'intérieur.

Les os du crétin sont caractérisés par une dureté excessive; L'ankylose, la contraction du bassin, la scoliose, l'aplatissement et le raccourcissement de la tête fémorale sont d'autres erreurs squelettiques.

Les pathologies dans la structure du visage aux proportions du squelette osseux ont un reflet caractéristique dans l'anatomie du nez. En raison du retard général dans la croissance des os, il se produit un raccourcissement de la base du crâne, ce qui explique pourquoi la racine nasale ne fait pas saillie vers l'avant, mais reste aplatie et enfoncée. Elle est également appelée nez de selle.

La distance entre les coins (intérieurs) des crevasses de l'œil est supérieure à la distance normale. Le nez est large, court, aux narines larges, aplati. La partie avant diffère en largeur, ce qui dépasse considérablement la hauteur, il y a aussi une asymétrie.

La partie cérébrale du crâne diffère également par sa taille petite et grande. Le poids du cerveau par rapport au retard de croissance est important. Les paupières, les lèvres, les joues et le front sont gonflés et gonflés. Le visage a des formes rondes.

Une peau pâle, épaisse, sèche, ressemble au phénomène du myxoedème. La même peau est souvent observée sur le visage, les mains et les cuisses. Pieds et mains épaissis sous forme de coussinets. Sur le front, des plis transversaux donnent au visage une apparence sénile.

Les poils sont pauvres. Cheveux hérissés, ongles grossiers, de couleur foncée, cassants et cassants. Si nous ajoutons à cela la position basse du front, les grandes lèvres et la bouche, la langue saillante, les oreilles décollées, les pommettes saillantes, le fait de baver, nous pouvons obtenir un prototype explicite de crétin.

Les signes du crétinisme sont également les suivants: conjonctivite chronique se développant à la suite d'un débit de larmes altéré en raison de la configuration pathologique du nez, cou court, abdomen arrondi, hernie ombilicale, posture courbée vers l'avant. Le goitre n'est pas un crétinisme, mais le pourcentage de sa présence est supérieur à son absence.

Le goitre avec le crétinisme peut atteindre des proportions gigantesques. Il peut être dur ou mou en consistance. Des processus atrophiques et sclérosants se retrouvent dans la glande thyroïde. Les glandes sexuelles dans le crétinisme ont également des perturbations dans leur travail. Ils révèlent des signes d'atrophie. Les organes génitaux internes et externes avec le crétinisme sont plutôt peu développés: le pénis est petit, les testicules sont souvent cryptorchidiques (chez le sexe masculin); utérus infantile, ovaires dégénérés kystiques, début de la menstruation tardive, glandes mammaires flasques (chez les femmes). Les femmes atteintes de crétinisme sont stériles ou ont un pourcentage élevé d'enfants prématurés et mort-nés. Rarement un enfant d'une telle mère est né plein.

Les signes de crétinisme sont également considérés comme des violations du cœur. De grandes tailles de goitre peuvent entraîner une stagnation de la circulation sanguine dans un petit cercle, ce qui conduit à une défaillance et à une expansion du cœur. Le tableau clinique du sang n'est pas stable. On détecte souvent une anémie: le nombre de cellules sanguines et d'hémoglobine est réduit. Les plaquettes sont élevées. La teneur en iode dans le sang est en moyenne de 0,003 mg par 100 ml de sang au lieu de 13 mg, ce qui est faible. Métabolisme réduit. La miction est réduite, souvent il y a un retard dans le métabolisme du sel et des protéines. Un phénomène caractéristique est la faible teneur en iode dans la glande thyroïde, mais avec l'urine de sa quantité optimale.

Les patients souffrent également de constipation chronique. Les crétins souffrent de déficience auditive dans près de la moitié des cas, il est rare que le surdisme soit mutisme La diminution de la conduction auditive est associée à une perturbation de la structure du labyrinthe de l'oreille moyenne, ce qui peut également être associé au processus de dégénérescence et au retard dans le développement des centres corticaux acoustiques.

En ce qui concerne la vue, avec le crétinisme, le strabisme est considéré comme un phénomène fréquent, un peu moins souvent - rétrécissement du champ visuel; sens du toucher et odeur réduits.

Les crétins ont une démarche laxiste et maladroite. Les enfants commencent à prendre des mesures de confiance seulement cinq ans. Dans les cas graves, ils peuvent généralement à peine bouger et ramper; il est également associé à une pathologie osseuse et à une faiblesse musculaire, mais un manque de coordination nerveuse joue un rôle caractéristique.

Les signes évidents de crétinisme sont des troubles mentaux, allant de différentes formes de démence, par exemple, l'idiotie, et se terminant par un léger retard.

Parfois, les pathologies mentales ne sont pas du tout observées, mais en raison d'un déficit d'ouïe et du langage, l'illusion de démence peut être créée.

Quel que soit le stade de la démence chez les crétins, son évolution est toujours morose. anxiété et excitation érétique peuvent rarement être observées. Par conséquent, sous le crétinisme, les enfants n'étudient pas bien, souvent sans assimiler le matériel appris. La mémoire de Cretinov est principalement de nature mécanique. Il est préservé, mais parfois l'hypermnésie est présente. Dans les cas graves de crétinisme, la parole est gravement perturbée: les patients émettent des sons inarticulés dans lesquels leurs émotions sont exprimées. Beaucoup de patients bégaient et bégaient.

En général, l'irritabilité émotionnelle des crétins est négligeable. L'atmosphère est généralement apathique ou flegmatique. Pour la plupart, les malades sont de bonne humeur, affectueux et manifestent une grande affection pour leur famille. En même temps, ils sont assez timides et sensibles. Les attaques de colère passent assez rapidement. Leur désir sexuel ou leur libido est réduit ou même totalement absent. Mais il convient de rappeler que, en raison de signes mentaux uniquement, le crétinisme est très difficile à diagnostiquer.

Traitement crétinisme

Le cours du crétinisme est chronique. Dans certains cas, il peut y avoir une amélioration ou une détérioration (due à des infections bactériennes antérieures). Les crétins vivent rarement plus de 30 à 40 ans, mais à l'âge de 30 ans, chez la plupart des patients, le goitre devient plus petit et les formes de poches gonflées diminuent. Leur comportement devient un peu plus vivant.

Le traitement du crétinisme avec des médicaments pour la glande thyroïde est effectué en cas de diagnostic précoce de la maladie, dans d'autres cas, ce traitement est pratiquement inefficace. Un effet beaucoup plus important peut être obtenu lorsque les signes du crétinisme se manifestent plus tard. Les médicaments sur ordonnance pour le crétinisme sont établis depuis longtemps sous la forme de Levothyroxinoma et de Triiodothyronine. Ces médicaments sont attribués aux hormones thyroïdiennes. Ils compensent le manque d'hormones thyroïdiennes. La thyroïde est prescrite à la dose initiale, en fonction de l'âge, 0,1 g pour 3 p. par jour enfants de 1 an à 2 mg 3 p. par jour les enfants de 2 ans sur 5 mg trois fois par jour avec une augmentation progressive de la dose de 1 mg. Après une semaine de traitement, la dose est augmentée de 10 à 20 mg par jour. Deux mois après le début du traitement, le traitement est prescrit avec l’introduction de la dose optimale de 0,1 g par jour. Il est important de surveiller l'état du patient. Le crétinisme chez les enfants s'accompagne de la nomination de préparations à base d'iode. Tous les patients devraient recevoir un régime équilibré.

La principale prévention de cette maladie est un apport suffisant en iode pendant la grossesse. But des doses prophylactiques d'iode et de préparations de vitamine D chez les enfants. La vitamine D est un bon moyen de prévention du rachitisme et renforce le corset squelettique musculo-squelettique. De plus, il est important d'allaiter les enfants pendant l'âge du sein, ce qui est considéré comme une prévention non seulement du goitre endémique et, par conséquent, du crétinisme, mais également de la plupart des maladies.

Types, causes, symptômes et diagnostic du crétinisme

Combien de fois, fatigué d'un homme pour expliquer certaines choses évidentes, nous l'appelons un nerd! Il est important de comprendre que ce concept a plusieurs significations: il existe une maladie du crétinisme et le crétinisme, qui se révèle être en réalité une désignation du degré extrême de matité dans un champ d'activité humaine étroit (le crétinisme topographique est un exemple typique).

Maladie ou déficience?

Le crétinisme en tant que maladie est une maladie du système endocrinien qui se développe à la suite d'un dysfonctionnement de la glande thyroïde. La manifestation principale est un retard dans le développement intellectuel, physique et mental. Les symptômes de la maladie commencent à apparaître dans la petite enfance et restent inchangés tout au long de la courte vie.

Avec cette maladie chez l'adulte, l'apparence d'une personne attire immédiatement le regard, mais le crétinisme (l'hypothyroïdie) des enfants se manifeste par une incapacité à apprendre, un langage médiocre ou même en son absence. Ces enfants sont paresseux, très apathiques. Aujourd'hui, une relation très étroite a été établie entre la carence en iode (principale cause de l'hypothyroïdie) et le développement du niveau de l'intelligence. Dans les zones à faible teneur en iode, les résidents peu intelligents représentent 14% de plus.

Sans traitement rapide, les symptômes augmentent rapidement. Par conséquent, les nerds ne vivent généralement pas plus de 40 ans.

Il existe deux types de cette maladie: le crétinisme est endémique et sporadique. De plus, il existe d'autres types de maladies qui ne sont pas considérées comme une maladie: crétinisme typographique, professionnel, géographique...

  • Crétinisme sporadique. Le plus souvent, ce crétinisme se présente sous la forme d'une hypothyroïdie congénitale, mais il se développe parfois au cours du processus de croissance ultérieure de l'enfant. Ses causes sont généralement associées à des troubles du développement de l'embryon qui entraînent un dysfonctionnement du système endocrinien. Le dernier stade de l'hypothyroïdie est le myxoedème (ou crétinisme chez l'adulte). En outre, un adulte peut avoir un myxoedème secondaire causé par une lésion de l'hypothalamus ou de l'hypophyse. Il existe un lien évident entre la gravité des anomalies physiologiques et la gravité des changements mentaux dans le crétinisme sporadique. Mais avec le crétinisme endémique, ce lien n’est pas aussi prononcé;
  • Crétinisme endémique. Il s’agit d’un complexe de pathologies psychophysiques se développant chez les habitants de localités à faible teneur en iode (généralement dans les zones montagneuses). Ce type de maladie est souvent accompagné de goitre et de surdimutisme, qui se développe le plus souvent au début de la vie d’un enfant. Mais tous les patients souffrant de goitre endémique dans ces régions ne souffrent pas de crétinisme. Parfois, le crétinisme endémique survient lorsqu'il n'y a pas de manque marqué d'iode. Et des études récentes n'excluent même pas le fait d'infection par cette maladie.

Si le crétinisme en tant que maladie revêt deux formes distinctes, le crétinisme, en tant que caractéristique du développement de zones individuelles du cerveau, se distingue par diverses espèces. Cependant, le crétinisme en tant que maladie n'appartient pas du tout à de telles violations.

Une personne ne peut pas comparer une carte géographique avec un lieu réel (ce qu’on appelle le crétinisme topographique), une autre, malgré la présence d’un institut, n’assimile pas ce qu’il faut mettre des signes de ponctuation (le crétinisme typographique), crétinisme professionnel... Le crétinisme spatial ou topographique est le phénomène le plus connu.

  • Crétinisme topographique (ou démence spatiale). Pas un terme médical, mais l'incapacité d'une personne à naviguer dans une zone inconnue. Cela est dû aux caractéristiques fonctionnelles de l'activité cérébrale, dans lesquelles certaines personnes ont des difficultés à faire de l'orientation. Il ne s'agit en aucun cas d'une maladie, mais d'une sorte de particularité psychologique propre aux femmes. Chez les hommes comme chez les gauchers, l'hémisphère droit, qui est responsable de la perception de l'espace, est généralement beaucoup plus développé. Cependant, les «gauchers formés» peuvent également avoir une orientation spatiale médiocre, car leurs hémisphères peuvent échouer.

Le manque chronique de sommeil exacerbe les manifestations du crétinisme topographique en raison d'une altération de l'apport sanguin au cerveau et de la mémoire visuelle. Le crétinisme géographique contribue également à la paresse, à la distraction. Une telle violation peut même être héréditaire. Pour réduire sa gravité, il est nécessaire de renforcer la mémoire visuelle ainsi que la pensée spatiale.

Raisons

Le crétinisme chez l'homme est principalement dû à l'absence d'hormones thyroïdiennes spécifiques. Cette perturbation endocrinienne se développe sous l’influence de différents facteurs:

  • hypoplasie dans l'embryon de la glande thyroïde, son emplacement incorrect ou son absence totale;
  • absence d'hormones spécifiques à la femme enceinte ou absence de celles-ci chez le bébé;
  • traitement des femmes enceintes atteintes d'iode radioactif;

L'emplacement de la glande thyroïde

carence en sélénium, en iode;

  • thyroïdite auto-immune;
  • troubles de la glande pituitaire;
  • troubles génétiques (réaction d'hormone stimulant la thyroïde);
  • mariages étroitement liés;
  • lithium thérapie et autres éléments chimiques.
  • Parfois, la cause de cette maladie est une carence en iode dans une zone de résidence spécifique. Dans ces cas, le crétinisme endémique est diagnostiqué. Quoi qu'il en soit, le crétinisme a des symptômes invariables, quelles que soient les raisons de son apparition.

    Symptomatologie

    • Lag ou développement physique altéré. Croissance lente ou changement de dents, croissance lente du corps (le soi-disant nanisme). Physique disproportionné et peu harmonieux (très grosse tête à membres courts). Longue non-friction des fontanelles sur le crâne, déformation du crâne avec un épaississement des os, pommettes saillantes. Parfois, il y a une déformation des articulations ou des os des membres, une scoliose prononcée est également possible;
    • Le visage Il présente des traits grossiers dus au gonflement des tissus mous: un nez «carré» à dos fortement enfoncé, un hypertélorisme oculaire (yeux écarquillés), une bouche ouverte et baveuse avec une langue tirée. Son mimétisme est très pauvre et son expression est indifférente, stupide;
    • Autres signes externes. Déficience de l'audition et de la parole (jusqu'à la surdité-mutisme). Sous-développement des caractères sexuels secondaires. La peau est rugueuse, épaisse, très pâle, il y a des taches pigmentaires, généralement enflées. Après vingt ans, la peau devient ridée et molle. Les cheveux sur la tête sont sombres et clairsemés, les ongles sont cassants et la transpiration est réduite.

    Différentes manifestations du crétinisme

    Symptômes cliniques. Ralentissement des processus et réflexes de pensée, bradycardie, hypotension artérielle. Les organes internes sont considérablement réduits en taille. Des problèmes dans le tractus gastro-intestinal, le myxoedème, parfois des symptômes de l'IRR. Violé la fonction des glandes génitales. La présence de goitre arrive, mais ce n'est pas nécessaire. Rarement, un œdème de myxoedème (appelé crétinisme de myxoedème) se produit;

  • Violations de comportement, développement de la psyché, intelligence (à l'idiotie). Les crétins sont lents, lents, assoupis. Selon son attitude envers les autres - généralement méfiant, hostile. Ils sont facilement suggestibles, aiment l'affection, mais émotionnellement instables. S'ils deviennent violemment en colère, ils peuvent même être dangereux, mais les éclairs d'affect sont rares, ils s'épuisent rapidement;
  • Le crétinisme augmente la propension au suicide et aux états dépressifs. De plus, le risque de développer une psychose et une schizophrénie est élevé. En grandissant, il y a des signes de vieillissement précoce rapide de tout l'organisme. Les patients sont souvent obèses. Les patients ont extrêmement besoin de chaleur et passent beaucoup de temps au lit. Il y a des cas d'abus de drogue et d'alcool. Les perspectives de ces personnes sont très étroites, il s'agit le plus souvent de besoins élémentaires.

    Diagnostiquer

    En bas âge, le diagnostic est difficile. Une déficience congénitale en hormones thyroïdiennes ne peut révéler qu'un examen spécifique, qui est effectué dans la première semaine après la naissance. La confirmation de la présence de cette maladie est un taux élevé d'hormones pituitaires dans le sang d'un nourrisson. Le diagnostic de cette maladie chez les enfants plus âgés repose sur diverses analyses cliniques, de laboratoire et radiologiques.

    Diagnostic clinique: des signes externes de la maladie peuvent survenir au début de la vie, mais le plus souvent, le crétinisme est confirmé vers 5-6 ans. Lors du diagnostic des nourrissons, une attention particulière devrait être portée à la succion lente du sein et à la somnolence constante. Pour un tel enfant se caractérise par un "visage lunaire" terne. Strabisme souvent trouvé. Il y a une perte complète ou une audition et une odeur graves. L'enfant est loin derrière ses pairs dans le développement de l'intelligence, ne grandit presque pas, il est difficile de dire les premiers mots, il est très tard. Dans les cas graves, l'enfant ne fait que des sons inarticulés.

    Si le crétinisme se manifestait chez un enfant de plus de 3 ou 4 ans, il n'y aurait aucune anomalie mentale grave, mais le niveau d'intelligence serait réduit et la capacité d'apprentissage est considérablement affaiblie. Dans le diagnostic, il est nécessaire de différencier clairement cette maladie du gargo tilisme (maladie de Pfaundler-Gurler), du syndrome de Down et de certaines autres maladies.

    Aujourd'hui, le crétinisme est rare, car dans les maternités déjà dans la première semaine de vie, tous les enfants subissent une analyse clinique du sang pour détecter la présence d'hormones thyroïdiennes. Un tel diagnostic d'hypothyroïdie contribue à un traitement rapide, permettant à chaque enfant de se développer correctement.

    Crétinisme chez les enfants à la suite d'une hypofonction de la thyroïde

    Le crétinisme est une maladie endocrinienne, conséquence du déficit en hormones thyroïdiennes. Chez les enfants, le crétinisme entraîne des modifications irréversibles du développement nerveux, mental et somatique.

    En outre, la maladie peut être congénitale et se développer au fur et à mesure que l'enfant grandit. La prévalence de la maladie est de 1: 4000 et il est à noter que les filles sont beaucoup plus susceptibles de subir cette pathologie.

    Dans cet article, nous examinerons les causes du crétinisme et les symptômes associés à cette pathologie chez l'enfant.

    Pourquoi le crétinisme se produit

    Le développement de la pathologie est directement lié à l'hypothyroïdie - c'est-à-dire le crétinisme concerne les enfants qui manquent d'hormones thyroïdiennes.

    Le crétinisme survient dans l'hypothyroïdie congénitale, qui peut être:

    • primaires - violations de la glande thyroïde;
    • dysfonctionnements secondaires dans la régulation de l'hypophyse;
    • Tertiaire - dérégulation de l'hypothalamus.

    Il convient de souligner que le crétinisme sporadique et endémique est distingué. Dans le crétinisme sporadique, les cas de la maladie sont rares et ne sont pas liés à l'état de l'environnement ou de l'habitat. Le crétinisme endémique est directement lié à la vie dans certaines régions dépourvues d’iode et se produit au pluriel.

    La maladie se développe pour ces raisons:

    1. En l'absence ou sous-développement de la glande thyroïde.
    2. Si la femme enceinte a utilisé des médicaments visant à réduire la fonction thyroïdienne.
    3. Maladies de la glande thyroïde chez la mère pendant la grossesse.
    4. Violations dans lesquelles la glande thyroïde absorbe de l'iode en quantité insuffisante.
    5. Non sensibilité héréditaire de la glande thyroïde à l'hormone stimulant la thyroïde qui produit la glande pituitaire.
    6. Déficience congénitale de la production d'hormones pituitaires en raison de son insuffisance
    7. Production réduite d'hormone stimulant la thyroïde à partir de la glande pituitaire en raison d'une prédisposition héréditaire.
    8. Insuffisance d'hypothalamus due à des anomalies congénitales du développement, entraînant une production insuffisante de substances biologiquement actives nécessaires pour stimuler l'hypophyse.
    9. Un trouble congénital associé à une sensibilité insuffisante des cellules aux hormones thyroïdiennes est une anomalie héréditaire.

    Manifestations du crétinisme chez les enfants

    Les conséquences de la réduction de la production d'hormones thyroïdiennes dans le corps d'un enfant sont les suivantes: altération du développement du cerveau, diminution du nombre de cellules nerveuses et développement des fibres nerveuses, production de substances inhibant l'activité cérébrale, faiblesse musculaire et retard de croissance, troubles de la formation du sang concentrés dans l'os rouge. cerveau, dysfonctionnement des glandes surrénales et de l'hypophyse, des gonades et du tractus gastro-intestinal. Tous ces processus sont à la base du développement du crétinisme, qui ne se développe pas trop rapidement, surtout si la mère allaite.

    Le crétinisme dans l’enfance manifeste des symptômes caractéristiques: un enfant a le visage bouffi, un regard terne et inexpressif, les yeux très éloignés, la ligne des cheveux est plus basse que celle des autres enfants, un nez large et creux, les lèvres sont épaisses et la langue est souvent trop grande ne rentre pas dans la cavité buccale.

    À la naissance, le cri est faible, l'enfant est lent et somnolent, le réflexe de succion est mal prononcé. Souvent, les bébés souffrent de constipation, ils ont une respiration bruyante et lourde et cicatrisent mal la plaie ombilicale. Pendant longtemps, la jaunisse physiologique n'a pas lieu, le printemps est retardé plus tard que chez les enfants normaux. Les dents de lait éclatent avec un retard et sont ensuite remplacées par des dents définitives.

    Le crâne est déformé - les os pariétaux et frontaux sont épaissis, les pommettes saillantes. Ces enfants ont un physique disproportionné - ils ont les membres courts et les pieds larges, les os sont déformés, une scoliose se produit souvent. Le sous-développement des organes génitaux est noté, les caractères sexuels ne sont pratiquement pas exprimés ou sont totalement absents. La taille de la glande thyroïde peut être agrandie ou réduite.

    Les enfants atteints de crétinisme se développent lentement, ils parviennent à peine à s'asseoir, se roulent et se lèvent, les enfants atteints de crétinisme apprennent à marcher seulement vers l'âge de 3 ou 4 ans. Les enfants atteints de crétinisme ne marchent pratiquement pas et reproduisent difficilement les syllabes et les mots.

    Dans certains cas, il y a une perte auditive et parfois, la maladie est accompagnée de surdité. Lors du crétinisme chez les enfants, il y a violation du développement intellectuel et mental (par exemple, débilité ou idiotie), l'entraînement de toutes les compétences chez ces enfants est extrêmement difficile.

    C'est important! Vous ne devez pas essayer de diagnostiquer l'enfant vous-même ni commencer un traitement de vos propres mains. Le crétinisme est une pathologie grave qui nécessite une surveillance constante par des spécialistes et une sélection individuelle du traitement.

    Comment diagnostiquer le crétinisme?

    Actuellement, les méthodes de diagnostic sont considérablement développées, ce qui permet de déterminer si l'enfant souffre de crétinisme dès les premiers jours de sa vie.

    Pour énoncer le diagnostic exact, une telle instruction est utilisée:

    • diriger l'UCK;
    • radiographie;
    • dans les 3-7 premiers jours de la vie de l'enfant, un test d'identification des anomalies congénitales;
    • tests sanguins pour les hormones thyroïdiennes;
    • Échographie de la glande thyroïde;
    • évaluation de l'association hormonale de la globuline avec la glande thyroïde;
    • diagnostic d'anticorps antiterioïdes.

    Seul un endocrinologue qualifié peut établir un diagnostic en fonction des résultats des tests. Le coût des tests sanguins pour les hormones thyroïdiennes n’est pas élevé, mais ils sont très instructifs pour déterminer l’hypothyroïdie et le crétinisme.

    À partir des photos et des vidéos de cet article, nous avons appris pour quelles raisons le crétinisme se produit, comment il se manifeste et quelles méthodes la maladie est diagnostiquée.

    Le crétinisme

    Le crétinisme (de fr. Cretinisme - démence) est une pathologie du système endocrinien qui se développe à la suite d’une altération de la fonction de synthèse des hormones de la glande thyroïde et se manifeste par un retard du développement physique, intellectuel et mental et une perturbation complexe des organes internes.

    Une synthèse complète des hormones thyroïdiennes avec la participation obligatoire de l'iode active le métabolisme, le système nerveux et les glandes endocrines, accélère le processus de synthèse et de décomposition des protéines, affecte l'interaction et la stabilité de tous les systèmes de l'organisme. Le manque d'hormones thyroïdiennes dans la maturation fœtale et à un âge précoce provoque le développement du crétinisme.

    Si le traitement commence au cours des deux premières semaines de la vie de l'enfant et est choisi correctement, le développement d'une pathologie grave peut être évité.

    La maladie est diagnostiquée chez 1 enfant sur 4 000. Les signes du crétinisme apparaissent dès la naissance et augmentent progressivement à l'avenir. Au cours de l'allaitement, les manifestations du crétinisme sont moins prononcées, car l'enfant reçoit des hormones thyroïdiennes en même temps que le lait maternel.

    Causes du crétinisme

    • carence en iode dans le corps de la mère pendant la gestation;
    • vivant dans une région où l'on observe une carence en iode;
    • goitre endémique maternel survenu pendant la grossesse;
    • malformations congénitales et anomalies du développement de la glande thyroïde (hypoplasie, aplasie, dystopie, etc.);
    • athyréose congénitale;
    • ectopie du tissu thyroïdien;
    • recevoir des médicaments thyréostatiques pendant la grossesse;
    • l'immunité héréditaire de la glande thyroïde à la stimulation thyroïdienne de l'hypophyse; résistance des tissus à l'action des hormones thyroïdiennes;
    • les anomalies génétiques, qui entraînent une violation du mécanisme de capture et de rétention de l'iode par la glande thyroïde;
    • Chirurgie payée avancée pour le défi de l'enlèvement partiel ou complet du bouclier;
    • exposition à des rayonnements ionisants (rayonnements, iode radioactive) pendant la grossesse;
    • Thyroïdite de Hashimoto (inflammation auto-immune chronique de la glande thyroïde);
    • manque d'iode, de sélénium et d'autres oligo-éléments dans les aliments et l'environnement;
    • violation de la biosynthèse des hormones thyroïdiennes;
    • dysfonctionnement de l'hypophyse, l'hypothalamus;
    • mariages entre proches parents.

    Sans traitement approprié, les symptômes du crétinisme progressent jusqu'à la formation de modifications irréversibles des systèmes cardiovasculaire, nerveux, respiratoire, musculo-squelettique et autres.

    Formes de crétinisme

    En fonction de l'étiologie distinguer:

    • Le crétinisme endémique - qui se manifeste dès la naissance, résulte d’une ingestion insuffisante d’iode dans la région de résidence. Prédisposition génétique possible. Se développe souvent dans les familles dans lesquelles il y a des mariages entre parents par le sang;
    • crétinisme sporadique (maladie de Fagge) - survient dans la petite enfance à la suite d'un dysfonctionnement de la glande thyroïde après son fonctionnement normal pendant un certain temps. L’hypoxie, les traumatismes, l’intoxication, les hémorragies du tissu thyroïdien, l’hypophyse, l’hypothalamus, les processus inflammatoires et auto-immunes, la déficience des systèmes enzymatiques, la carence en iode, la liaison accrue des hormones thyroïdiennes aux protéines sanguines peuvent provoquer de tels troubles.

    Le crétinisme endémique a trois formes:

    • neurologique - accompagné d'une perte auditive et visuelle;
    • myxoedème - manifeste tout d'abord un retard dans le développement physique;
    • mixte

    Le concept de crétinisme topographique est répandu - une violation des compétences d'orientation spatiale, l'incapacité d'une personne à naviguer sur le terrain. Cette caractéristique psychologique s'explique par une diminution de l'activité de l'hémisphère droit du cerveau et n'est pas liée au vrai crétinisme. Les personnes souffrant de crétinisme topographique peuvent éprouver de l’anxiété, de la peur de se perdre. Si ce trouble n'est pas associé à la présence d'une maladie organique, il est recommandé d'utiliser des méthodes d'apprentissage de la mémoire et de l'imagination spatiale.

    Symptômes du crétinisme

    Les enfants atteints de crétinisme ont une apparence caractéristique: un crâne déformé avec des os frontaux et pariétaux épais; un visage rond et large et pâteux, un nez plat et large avec un dos creux, des yeux étroits et lointains, des traits rugueux, un cou épais et court avec une glande thyroïde élargie et saillante.

    Le crétinisme congénital chez les enfants est diagnostiqué immédiatement après la naissance et les signes extérieurs caractéristiques de pathologie attirent l'attention sur eux-mêmes.

    En raison du gonflement de la langue, celle-ci ne rentre pas dans la bouche, la bouche est entrouverte, le bout de la langue est coincé. Ils sont rabougris, ont un corps démesuré, des articulations et des membres déformés, la mobilité des articulations, y compris de la colonne vertébrale, est limitée. La peau est grossière, les cheveux sont fins, la racine des cheveux est basse. À un âge plus avancé, sous-développement des caractères sexuels secondaires. Aussi particulier à:

    • oedème de myxoedème (visage, membres);
    • mauvaises expressions faciales;
    • troubles de la parole et de l'audition;
    • faible odorat;
    • cheveux secs, ongles cassants;
    • transpiration anormalement basse.

    En outre, le crétinisme présente les manifestations suivantes:

    • grossesse reportée, poids élevé à la naissance;
    • chute tardive du cordon ombilical;
    • prise de poids lente, perte d'appétit;
    • constipation fréquente, ballonnements;
    • faible activité, léthargie, somnolence;
    • manque de réponse au son et à la lumière;
    • difficulté à respirer par le nez (en raison du gonflement de la muqueuse nasale);
    • le grand printemps est agrandi, ne grandit pas avec le temps;
    • jaunisse prolongée du nouveau-né causée par une hyperbilirubinémie;
    • faible fréquence cardiaque;
    • hypotension artérielle;
    • les organes internes ont une taille réduite;
    • hernie ombilicale;
    • dentition tardive, retardant le changement de dents;
    • sous-développement des glandes sexuelles, cryptorchidisme possible;
    • perturbations du développement mental et intellectuel.

    L'intensité des symptômes du crétinisme dépend de l'âge auquel la maladie est apparue: avec le crétinisme congénital, ses symptômes sont plus prononcés. Si la maladie apparaît dans les 3 à 5 ans, les troubles mentaux graves ne se développent pas, mais l’intelligence diminue, les capacités mentales diminuent, la puberté est retardée.

    Si la correction hormonale est instaurée 4 à 6 semaines après le moment de la naissance, le risque de survenue d'un retard mental irréversible et d'autres complications graves est élevé.

    Diagnostic de crétinisme

    Le crétinisme congénital chez les enfants est diagnostiqué immédiatement après la naissance et les signes extérieurs caractéristiques de pathologie attirent l'attention sur eux-mêmes. Une déficience congénitale en hormone thyroïdienne révèle un test de dépistage chez le nouveau-né (test sanguin de la thyroïde et de l'hypophyse chez tous les nouveau-nés), qui est effectué au cours de la première semaine de vie. L'échantillon de sang dans ce cas est prélevé au talon. Le deuxième ou le troisième jour de la vie, des tests sanguins pour la TSH ou la thyroxine (T4) sont effectués. Une augmentation compensatoire du taux de TSH dans le sang indique une insuffisance de la fonction thyroïdienne.

    L'examen diagnostique complet est basé sur des analyses cliniques, de laboratoire et radiologiques:

    • test sanguin clinique;
    • détermination des niveaux d'hormones thyroïdiennes et de l'hormone stimulante de la thyroïde;
    • analyse de la présence d'anticorps antithyroïdiens;
    • Échographie de la glande thyroïde;
    • radiographie du crâne pour exclure une tumeur hypophysaire;
    • Radiographie des jambes (examen de l'état des articulations de la tête fémorale et du genou).

    Traitement crétinisme

    En cas de déficit de la fonction thyroïdienne diagnostiqué, le traitement doit être instauré le plus tôt possible et comprend:

    • prendre des analogues synthétiques des hormones thyroïdiennes;
    • l'utilisation de médicaments à haute teneur en iode;
    • traitement des maladies concomitantes du système cardiovasculaire, musculo-squelettique et nerveux.

    Le traitement hormonal substitutif est effectué tout au long de la vie. L'endocrinologue choisit la posologie des médicaments en fonction des résultats de l'enquête, en tenant compte de l'âge, du poids du patient et de la gravité des symptômes.

    Au cours de l'allaitement, les manifestations du crétinisme sont moins prononcées, car l'enfant reçoit des hormones thyroïdiennes en même temps que le lait maternel.

    De plus, l'apport en vitamines A et B12 est indiqué. Dans certains cas, il est nécessaire de prescrire des médicaments qui améliorent la circulation cérébrale, normalisant l'activité du système cardiovasculaire, le tube digestif.

    Complications du crétinisme

    Sans traitement approprié, les symptômes du crétinisme progressent jusqu'à la formation de modifications irréversibles des systèmes cardiovasculaire, nerveux, respiratoire, musculo-squelettique et autres.

    Prévisions

    Si le traitement commence au cours des deux premières semaines de la vie de l'enfant et est choisi correctement, le développement d'une pathologie grave peut être évité. Lorsque le traitement commence à l'heure prévue, l'enfant dans son ensemble se développe normalement, mais présente des déviations tant intellectuelles que physiques. Si la correction hormonale est instaurée 4 à 6 semaines après le moment de la naissance, le risque de survenue d'un retard mental irréversible et d'autres complications graves est élevé.

    Prévention du crétinisme

    • prévention en temps voulu et, si nécessaire - traitement des maladies de la glande thyroïde;
    • une alimentation équilibrée en macro et en micronutriments pendant la grossesse, une quantité suffisante d’iode est particulièrement importante;
    • surveillance médicale de la glande thyroïde pendant toutes les périodes de la grossesse;
    • diagnostic précoce du crétinisme chez les enfants, études de dépistage;
    • prophylaxie massive à l'iode des maladies de la thyroïde dans les zones à faible teneur en iode dans l'eau et le sol;
    • prophylaxie individuelle à l'iode.

    Le crétinisme - ce que c'est, ses causes et son traitement

    Le crétinisme, selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé, est l'une des options pour la manifestation de l'hypothyroïdie.

    En fait, il s'agit d'une maladie du système endocrinien dans laquelle la glande thyroïde produit une quantité excessivement faible de thyroxine (et d'autres hormones du groupe thyroïdien).

    Et il est responsable des processus métaboliques intercellulaires et, avec lui, régule le travail du cœur, le système reproducteur de la femme, stimule l'absorption de protéines (pour la construction musculaire).

    Sa pénurie affecte extrêmement négativement le travail de la majorité des systèmes physiologiques humains, ce qui entraîne un retard mental et physique complexe. Qu'est-ce qui fait le crétinisme? Quels symptômes peuvent indiquer un stade précoce de la maladie? Quelles méthodes la médecine traditionnelle utilise-t-elle pour traiter cette maladie?

    Qu'est ce que le crétinisme?

    Le crétinisme concerne les enfants qui n'ont pas suffisamment d'hormones thyroïdiennes. Pour la plupart, les scientifiques n’ont toujours pas établi les causes exactes du crétinisme. Facteurs stimulant le développement de la maladie - beaucoup. Il n’a été établi une relation directe que la probabilité d’apparition de la maladie augmente parfois, s’il manque en iode et en sélénium dans les aliments et l’eau consommés par l’homme.

    C’est pour cette raison que dans certaines régions de la Fédération de Russie (proches des mines d’uranium), un programme est en cours d’application pour l’iodation du sel vendu sur le marché de la consommation.

    C’est l’un des moyens les plus simples mais efficaces de prévenir les maladies.

    Malheureusement, cela ne protège pas contre le facteur génétique. Et selon les statistiques, c'est chez les enfants que le crétinisme est le plus souvent détecté, même pendant la petite enfance.

    Il convient également de mentionner que dès le début du XXe siècle, le crétinisme était considéré presque comme une condamnation à mort, car il n'existait tout simplement pas de méthode de traitement efficace à cette époque. Aujourd'hui, la médecine permet de diagnostiquer une maladie à un stade précoce, alors que l'écart dans la synthèse des hormones thyroïdiennes est encore insignifiant. La même thérapie de remplacement permet de rétablir au niveau normal la concentration d'au moins la thyroxine.

    Qu'est ce que le crétinisme? Ceci est un dysfonctionnement partiel ou complet de la glande thyroïde. Elle est également responsable de la production d’hormones impliquées dans le métabolisme, dans la formation de l’immunité et dans de nombreux autres processus biologiques.

    Le crétinisme est classiquement divisé en:

    • endémique (en raison de la carence banale en iode dans une région donnée);
    • sporadique (il se développe individuellement, indépendamment des facteurs externes).

    Une forme congénitale de crétinisme est particulièrement dangereuse, car si la maladie n’est pas diagnostiquée à temps, le risque de décès du bébé est élevé. Après tout, en cas de dysfonctionnement de la glande thyroïde, son corps n’absorbe tout simplement pas pleinement les protéines, les glucides et les graisses fournis avec le lait maternel.

    Raisons

    L'étiologie exacte du crétinisme n'a pas encore été établie. Les médecins affirment que les principaux facteurs à l'origine de la maladie sont les suivants:

    • l'hérédité;
    • troubles pathologiques dans le développement de la glande thyroïde à la période embryonnaire;
    • athyréose congénitale (absence de glande);
    • opérations antérieures d'élimination partielle ou complète de la glande thyroïde;
    • l'hypoplasie;
    • goitre endémique survenant pendant la grossesse;
    • ectopie non précisée de la glande thyroïde;
    • déficit chronique en iode et en sélénium dans le corps.

    Cependant, il y a des cas où le crétinisme s'est développé sans aucun facteur provoquant chez une personne en parfaite santé. En outre, des scientifiques ont constaté que la probabilité d'apparition de cette maladie chez un enfant survenue dans le contexte de relations sexuelles entre parents proches serait plusieurs fois supérieure. Tout cela conduit à l’idée que le crétinisme est généralement associé à la génétique. Cependant, les gènes qui en sont responsables n’ont pas encore été établis.

    L'absence de fonction thyroïdienne chez les enfants peut avoir de graves conséquences sur la santé. Hypothyroïdie chez les enfants - symptômes, diagnostic et méthodes de traitement.

    Recommandations générales sur la façon de perdre du poids avec l'hypothyroïdie, vous pouvez lire le lien.

    Les symptômes et les traitements de l'hypothyroïdie chez les enfants sont décrits dans cette rubrique.

    Les symptômes

    Immédiatement, il est nécessaire de préciser que les symptômes du crétinisme chez différents patients peuvent différer considérablement. Ceci est lié à l'âge et au sexe et à la physiologie individuelle du corps. Mais le plus souvent, la maladie est indiquée par les symptômes suivants:

    • sous-développement physique complexe;
    • une longue période de prolifération de fontanelles crâniennes (chez les nourrissons);
    • une langue disproportionnée (parfois, elle ne rentre pas dans la bouche et même dans les rêves, elle dépasse le bord des lèvres);
    • structure disproportionnée du corps et du squelette (par exemple, jambes longues et bras courts, corps large);
    • peau rugueuse (presque 1,5 fois plus épaisse que chez une personne en bonne santé);
    • l'absence ou la faible expression de caractères sexuels secondaires (manque de poils, ton trop élevé de la voix);
    • faible croissance (parmi les patients atteints de crétinisme, il y a beaucoup de nains);
    • troubles psychologiques complexes, retard mental;
    • apparition trop tardive des dents ou leur changement (de laiterie à permanente);
    • augmentation de la taille de la glande thyroïde, saillante au niveau de la gorge;
    • sous-développement des organes internes (souvent de petite taille).

    Le crétinisme se manifeste souvent encore par des traits particuliers du visage: bouche constamment ouverte, grande distance entre les yeux, nez plat mais en même temps nez large. Dans le même temps, la réaction des récepteurs auditifs et visuels est nettement inhibée.

    Enfant retardé mental

    Quel manque d'hormones provoque le crétinisme?

    Une analyse du crétinisme dans le sang révèle une concentration excessivement basse des hormones suivantes:

    • TSH (hormone stimulant la thyroïde);
    • T4 (thyroxine).

    En raison de la diminution de la concentration de thyroxine, le taux de triiodothyronine (T3), qui se produit dans le contexte de la dégradation de la T4 dans les cellules du foie, diminue également dans le sang.

    Seulement 10% de son volume total est produit dans la glande thyroïde.

    Il convient de garder à l'esprit que la thyroïde stimulante associée à la thyroxine sont des antagonistes les unes des autres. En d'autres termes, le niveau de TSH devrait augmenter lorsque la concentration en T4 (et le dérivé de T3) diminue. Mais avec le crétinisme, leur nombre par unité de sang diminue au point de violer la plupart des processus d'échange intercellulaire et, par conséquent, la libération d'énergie pure (dans cette fonction, la participation directe de la TSH).

    Lors de l'analyse des hormones de la glande thyroïde, l'élément «TPO» peut également être indiqué dans les résultats. Nous parlons de thyroperoxydase, qui est également produite par la glande thyroïde. Cependant, contrairement à la T4 et à la TSH, il s’agit d’une enzyme qui participe à la transformation de la T4 en T3.

    Diagnostics

    Le diagnostic dans la petite enfance implique un test sanguin de laboratoire détaillé permettant de déterminer la concentration d'hormones.

    L'un des principaux facteurs indiquant le crétinisme est une concentration excessivement élevée d'hormones hypophysaires.

    Si une telle étiologie est identifiée, le bébé est soumis à un endocrinologue pour un examen approfondi. Il confirme ou réfute le fait de la présence de la maladie sur la base d'un diagnostic complet (comprenant un examen aux rayons X, des études cliniques et de laboratoire).

    Il faut garder à l'esprit que les hormones thyroïdiennes ne commencent à être produites qu'à partir de 10 à 12 semaines de la vie d'un bébé. Par conséquent, jusqu'à présent, le diagnostic vise uniquement à détecter les facteurs susceptibles de prédisposer à la maladie. Mais plus tard, la maladie est détectée lors de la détermination du statut des anticorps anti-TSH, T4, T3, antithyroïdiens néonatals et maternels - ils dépendent directement de la fonctionnalité de la glande thyroïde.

    À l'âge de 3 ou 4 ans, le diagnostic est également complété par une évaluation du développement mental. Dans ce cas, le point important est le diagnostic différentiel, en particulier l’exclusion de la maladie de Pfaundler-Hurler (les symptômes sont similaires, l’étiologie est radicalement différente). En règle générale, si la maladie est apparue à cet âge, les anomalies du développement psychologique seront insignifiantes, mais l'enfant restera mentalement en retard par rapport à ses camarades dans le futur (ceci est plus visible à l'école).

    À un âge plus avancé, le diagnostic est réalisé de manière globale. Non seulement la composition biochimique du sang est étudiée, mais également les troubles des processus métaboliques dans le tissu osseux, la réaction des récepteurs (visuels, auditifs, gustatifs). Des études sur le statut immunitaire sont également en cours, car le dysfonctionnement de la glande thyroïde affecte souvent le fonctionnement du système lymphatique.

    Traitement et prévention

    Actuellement, le seul traitement possible contre le crétinisme est le traitement de substitution.

    Autrement dit, prendre des analogues synthétiques des hormones thyroïdiennes (le plus souvent - seulement la thyroxine) à petites doses tout au long de la vie.

    Avec une détection précoce de la maladie, une telle mesure vous permet de prévenir toute anomalie dans le développement de l'enfant (tant mentalement que physiquement).

    Avec ce patient est démontré à prendre (ou à contrôler avec l'aide d'un régime alimentaire spécialisé) vitamines A et B12 - ils sont également associés au métabolisme intercellulaire, participent au développement normal du foie et des reins. À la discrétion du médecin, on prescrit également au patient des médicaments normalisant le travail du cerveau, du système cardiovasculaire et du tube digestif (Cerebrolysin, Encephabol, Piracetam, Pantogam). Mais le plus important est de prendre une hormone et la posologie pour chaque patient est déterminée individuellement. Sa diminution entraînera une exacerbation du crétinisme, une surestimation - de la thyréotoxicose.

    Cependant, il existe toujours une probabilité considérable que le patient connaisse une diminution constante de la sensibilité des cellules du corps aux hormones thyroïdiennes. Malheureusement, l'issue dans cette affaire sera défavorable. Et l'utilisation prolongée d'hormones synthétiques peut déclencher un cancer de la thyroïde - ces facteurs doivent être pris en compte et consulter un médecin aussi souvent que possible (il est recommandé de subir un examen complet 2 fois par an).

    Mais la base de la prévention du crétinisme est la suivante:

    • dans le diagnostic précoce de la maladie chez les nourrissons;
    • en enrichissant avec des vitamines et des oligo-éléments de femmes pendant la grossesse;
    • en général, la prévention de «l'alimentation» de tous sans exception dans les régions sujettes au crétinisme (où le niveau d'iode et de sélénium dans l'air, le sol et l'eau est faible).

    Une déficience en hormones thyroïdiennes conduit à un état tel que l'hypothyroïdie, dont les signes ne doivent pas passer inaperçus.

    Vous pouvez lire sur l'hypothyroïdie infraclinique dans cet article.

    Et même si la maladie n’a pas fait l’objet d’une étude approfondie, il n’ya pratiquement aucune conséquence mortelle.

    Et tout cela est dû au développement de la médecine et à la disponibilité du diagnostic précoce du crétinisme, y compris dans les premiers jours de la vie d’un enfant. En fait, même si la maladie est confirmée, vous pouvez vous débarrasser de ses manifestations en suivant toutes les recommandations médicales. En même temps, l'enfant se développera avec ses pairs ou avec des déviations minimes n'affectant pas sa qualité de vie.

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