L'hypophyse est située à la base du cerveau humain. C'est la glande endocrine, qui affecte de nombreux processus: développement et croissance, métabolisme, lactation et autres. La glande pituitaire est divisée en 2 lobes: antérieur et postérieur, chacun remplissant ses fonctions. L'état hormonal d'une personne est complètement dépendant du travail de l'adénohypophyse (lobe antérieur). Ses cellules produisent les hormones suivantes:

  • thyroïde stimulant la fonction thyroïdienne;
  • effets gonadotropes sur les glandes sexuelles des personnes des deux sexes;
  • adrenocorticotropic soutient les glandes surrénales;
  • somatotropique responsable de la croissance humaine;
  • la prolactine stimule la lactation après l'accouchement.

Caractéristiques de microadénome hypophysaire

La neurohypophyse (lobe postérieur) contribue à la libération d'ocytocine dans le sang, une hormone qui augmente le tonus des muscles de l'utérus. Son état normal est important pour les femmes qui envisagent d'avoir un bébé. Lorsque des troubles dans l'hypophyse, son activité hormonale change, provoquant des tumeurs. Les tumeurs peuvent également se produire indépendamment de ce facteur. Le microadénome hypophysaire est un néoplasme de petite taille. Il ne dépasse pas 1 cm, tandis que la compression du tissu environnant ne se produit pas.

Tous les adénomes hypophysaires ont un code commun pour MBC-10 - D35-2. Chez l'homme, la maladie est diagnostiquée au stade où la taille de l'adénome augmente. Cela est dû au fait que les symptômes augmentent progressivement et que les peurs du sexe fort ne provoquent pas. Il n'est pas si facile de déterminer quelle est la maladie. Une image radiographique ne montre pas toujours les changements, il est également impossible d'établir un diagnostic par des signes extérieurs. Le résultat exact peut être obtenu après une analyse d'imagerie par résonance magnétique, où vous pouvez voir une image complète de ce qui se passe dans le crâne humain.

Types de microadénome hypophysaire

Un néoplasme bénin formé par des cellules glandulaires de l'hypophyse, dont la taille ne dépasse pas 10 mm, est appelé microadénome. La tumeur est divisée en types, en fonction de divers critères.

Tout d'abord, si un microadénome hypophysaire est détecté, regardez sa structure:

  • néoplasme homogène;
  • avec des sites de dégénérescence kystique, qui sont causés par des hémorragies mineures dans le tissu tumoral.

La classification par activité hormonale est particulièrement importante. Elle peut être de deux types:

  • Hormonalement actif. Cette espèce provoque diverses maladies endocriniennes, car il existe un excès de la quantité normale de certaines hormones.
  • Microadénome inactif. L'activité fonctionnelle est absente, par conséquent, il n'y a pas de dysfonctionnement du système.

Les tumeurs hypophysaires sont divisées en types, en fonction de l'hormone sécrétée:

  • le prolactinome est la variante la plus courante d'une espèce hormonale trouvée chez l'homme;
  • somatotropine et corticotropine - sont beaucoup moins souvent diagnostiquées que la première variante;
  • thyréotropinome et gonadotropinome ne se produisent pratiquement pas, il se produit dans seulement 0,5% des patients avec des néoplasmes de la glande pituitaire;
  • mixte comprend plusieurs options qui sont diagnostiquées chez une personne.

Les processus adénomiques de l'hypophyse étant souvent asymptomatiques, le diagnostic se fait par hasard lors de l'examen ou lors de la croissance de la tumeur. La majorité des patients ont entre 30 et 40 ans.

Symptômes du microadénome hypophysaire

Les signes de microadénome hypophysaire sont complètement dépendants de son activité hormonale. Un quart de tous les néoplasmes de ce type ne modifient pas la quantité d'hormones, en raison de laquelle il n'y a pas de symptômes, le patient ne demande pas l'aide de spécialistes. En raison de la petite taille des microadénomes, l'impact sur les tissus environnants ne se produit pas. Pour cette raison, l'apparition d'un mal de tête n'est pas observée, le champ de vision chez une personne reste inchangé. Les prolactinomes se rencontrent souvent chez les femmes, mais chez les hommes, ils sont parfois diagnostiqués.

Microadénome hypophysaire de ce type est accompagnée des symptômes suivants:

  • il y a une augmentation du poids corporel sans raison apparente;
  • une petite quantité de liquide est excrétée des seins;
  • les hommes peuvent éprouver de l'impuissance;
  • chez la femme, les symptômes se traduisent généralement par l'impossibilité de devenir enceinte et des menstruations irrégulières.

Les symptômes de la formation de somatotrophine dépendent de l'âge de la personne. Chez les enfants, il existe une croissance rapide, un écart prononcé entre la longueur du corps et l'âge. Les patients adultes sont exposés à la maladie - acromégalie. Il y a des signes directs et indirects de sa présence:

  • les traits du visage deviennent grossiers, ce qui est particulièrement visible chez les femmes;
  • les pieds et les mains se multiplient, les doigts deviennent plus épais;
  • les sourcils se développent;
  • diminution de la voix est également particulièrement visible chez les femmes;
  • il y a un risque de développer un cancer.

Lorsque la corticotropine est la production de cortisol dans les glandes surrénales. Avec un tel microadénome hypophysaire, les symptômes sont prononcés:

  • il y a une redistribution du tissu adipeux, à cause de laquelle les membres maigrissent et la région abdominale augmente;
  • il y a des vergetures sur la paroi abdominale, qui peuvent atteindre 10 mm de largeur;
  • une personne devient souvent mentalement instable, son comportement change radicalement;
  • il y a une rougeur sur le visage.

Les symptômes ne sont pas suffisants pour le diagnostic, même s'ils sont prononcés. Après avoir contacté un spécialiste, il est recommandé de réaliser une IRM du cerveau et de passer à une série d'études prescrites par un médecin. Ce n'est que par les résultats obtenus que l'on peut déterminer la présence d'un néoplasme et son type.

Les causes de la pathologie

Les raisons pour lesquelles le microadénome hypophysaire est originaire de l'homme peuvent être différentes. Le principal est l'activité excessive de la croissance cellulaire, qui se produit sous l'influence de divers facteurs. Le plus souvent, l'apparition de tumeurs est diagnostiquée chez la femme, en raison des caractéristiques structurelles du corps. La cause principale de la maladie est la surcharge de la glande pituitaire. Leur apparition est causée par les facteurs suivants:

  • accouchement et accouchement;
  • l'avortement;
  • l'allaitement maternel;
  • utilisation contraceptive hormonale.

Les lésions cérébrales traumatiques peuvent contribuer à la dégradation de l'hypophyse et au développement de tumeurs, ainsi qu'à des maladies infectieuses qui affectent le système nerveux central.

Quelle est la maladie dangereuse

Un microadénome hypophysaire peut ne pas se manifester du tout pendant une longue période, surtout s'il est inactif sur le plan hormonal.

Un autre type de tumeur se manifeste presque immédiatement avec certains symptômes, mais en l’absence d’eux, plus tard, lorsque la tumeur commence à se développer, les conséquences peuvent en découler:

  • Changements graves dans les champs visuels et diminution de la netteté. La formation de tels effets se produit dans le cas où la tumeur grandit.
  • Parfois, il y a un décalage sur le côté. Le danger d'une telle situation peut être vu immédiatement - une personne devient irritable, il existe des maladies associées au travail du système nerveux.
  • La croissance nasale de l'adénome peut entraver la respiration nasale.

L'apparence hormonale de cette pathologie est reconnue plus rapidement, même au stade de divers troubles, causés par leur activité. Lorsqu'un autre type de croissance se produit lentement, comprimant progressivement les vaisseaux à l'intérieur du crâne. Cela peut conduire à ce qui se produit est l'asymétrie de l'hypophyse, ce qui conduit à des complications encore plus grandes. Avec des maux de tête, des nausées et une altération de la conscience, il est possible qu'une hémorragie dans la tumeur se soit produite - ceci nécessite des soins médicaux immédiats. En outre, une conséquence de l'adénome peut être l'infertilité, qui passe après un traitement approprié.

Dans les premiers stades de la maladie, il est possible de prévenir complètement les conséquences et d’éliminer les complications survenues. Il est beaucoup plus difficile de faire cela si l'adénome hormonalement actif a grossi. Dans ce cas, même après l'opération, il est possible qu'une personne reste invalide à vie. Dans de rares cas, une tumeur avancée peut se développer en une tumeur maligne, qui est beaucoup plus difficile à combattre.

Traitement et contre-indications pour le microadénome hypophysaire

Lors du diagnostic d'un adénome, il faut être conscient des effets de cette maladie sur les femmes:

  • En cas d'adénome hormonalement actif, il n'est pas recommandé de planifier l'enfant jusqu'à la fin du traitement et un an après. Les changements hormonaux qui se produisent pendant la grossesse peuvent entraîner une croissance accrue de la tumeur et sa dégénérescence en malignité.
  • L'allaitement est souvent contre-indiqué - une femme est obligée de prendre des médicaments immédiatement après la naissance du bébé.

Ces interdictions ne s’appliquent qu’à un seul type de microadénome, les contre-indications inactives n’étant généralement pas utilisées

Avec un microadénome hypophysaire, le traitement peut être de deux types:

  • Avec l'aide de médicaments.
  • Intervention chirurgicale.

La première option est souvent utilisée pour les prolactinomes. Dans 80% des cas, après que le patient a pris des agonistes de la dopamine et des analogues de sandostatin, la taille de la tumeur est réduite et le taux de prolactine dans le sang diminue. Le traitement chirurgical est prescrit dans les situations suivantes:

  • le traitement médicamenteux n'apporte pas de résultats positifs;
  • les médicaments doivent être pris à vie et leur coût est très élevé.

Si la tumeur continue à se développer après la chirurgie, la radiothérapie est utilisée pour éliminer le néoplasme. L'opération est réalisée par différentes méthodes, presque toujours l'enlèvement de microadénomes se fait par accès transnasal (par le nez). Ce traitement ne dure pas plus de 2 heures, la récupération est assez rapide (jusqu'à une semaine) et une personne peut retrouver une vie bien remplie après 2 mois. Dans certaines situations, l'accès transcrânien est utilisé, c'est-à-dire à travers l'os temporal. Habituellement, il est nécessaire dans 2 cas:

  • la présence de nœuds secondaires;
  • propagation suprasellaire asymétrique.

En préparation de l'opération, on prescrit des médicaments au patient. Les méthodes de traitement sont déterminées par l'endocrinologue en fonction de la situation spécifique. Dans certaines situations, une telle tumeur nécessite uniquement une observation, il s'agit d'une éducation qui ne sécrète pas d'hormones. Le patient doit être surveillé et examiné de nouveau après 2 ans et uniquement lorsque la situation s'aggrave - traitement.

Grossesse avec microadénome hypophysaire

Il arrive souvent qu'une grossesse avec microadénome hypophysaire soit impossible. Cela est dû au déséquilibre hormonal et à la suppression de l'ovulation, raison pour laquelle la fécondation est impossible.

Une autre situation courante est le diagnostic d'une tumeur hormonalement active qui survient pendant la période de gestation. Il semble être dû à de graves changements dans le corps et à une augmentation des charges sur l'hypophyse.

Lors de la planification de la grossesse devrait consulter un endocrinologue. Le plus souvent, le médecin recommande la conception un an après le traitement, afin de ne pas exposer la santé et la vie d'une femme à un danger. Dans ce cas, après le traitement, la future mère subit un examen complet et, avec des résultats satisfaisants, elle tombe enceinte. Pendant la gestation, il est régulièrement nécessaire de consulter un médecin afin de surveiller l'état de la tumeur (sa récurrence).

Dans le cas où la grossesse a eu lieu en présence de tumeurs, des conséquences négatives peuvent en résulter. La conception avec cette maladie est problématique, mais si cela se produit, il peut y avoir 2 problèmes:

  • Le risque d'avortement spontané est élevé, surtout si la tumeur est présente depuis plus de 5 ans. La prise de drogue au cours de cette période est interdite, mais avec la bromocriptine avant la conception, le risque de fausse couche est légèrement réduit.
  • L'aggravation des symptômes de la maladie due à la compression des tissus adjacents. Pendant la grossesse, l'hypophyse est hypertrophiée presque 1 à 5 fois, ce qui, en présence d'un adénome, peut affecter négativement les vaisseaux cérébraux environnants. La future mère est souvent soumise à des maux de tête, l’acuité visuelle se détériore.

Si vous suspectez une telle maladie, contactez l’endocrinologue et faites-le examiner avant de penser à la continuation de l’espèce.

Lorsqu’un adénome hypophysaire de ce type n’entraîne aucun risque pour la santé. Avec un traitement rapide chez un spécialiste, la tumeur est éliminée avec succès. Seule une situation négligée peut conduire à une escalade en macroadénome, et parfois en une tumeur maligne.

Microadénome hypophysaire

La glande pituitaire est située dans l’approfondissement de l’os sphénoïde du crâne, appelé selle turque. L'hypophyse est la principale glande endocrine centrale, qui produit un certain nombre d'hormones qui régulent la fonction des glandes endocrines périphériques. En outre, l'hypophyse stimule la croissance du corps et la formation de lait maternel. Dans la glande pituitaire, il existe deux lobes: l’antérieur (adénohypophyse) et l’autre (neurohypophyse). Les cellules adénohypophyses produisent une hormone stimulant la thyroïde (stimulant la glande thyroïde), une hormone adrénocorticotrope (stimulant les glandes surrénales), une hormone gonadotrope (affectent les glandes sexuelles chez l'homme et la femme), ainsi que la prolactine (stimulant la lactation) et l'hormone somatotropique (stimulant la croissance). La neurohypophyse s'accumule et sécrète de la vasopressine dans le sang (diminue le volume urinaire) et de l'ocytocine (augmente le tonus des fibres du muscle utérin). Les maladies de l'hypophyse peuvent se manifester par une diminution ou une augmentation de son activité hormonale, l'apparition de tumeurs est également possible. Les tumeurs hypophysaires peuvent produire des hormones ou être inactives à cet égard.

Tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire

Les principaux néoplasmes dans la région selle turque sont les macro et microadénomes de l'hypophyse, les craniopharyngiomes, les méningiomes. Les adénomes hypophysaires représentent environ 15% de tous les néoplasmes intracrâniens. Des difficultés de diagnostic sont possibles en raison de la petite taille des néoplasmes hypophysaires. Les formations hormonales inactives de l'hypophyse se manifestent souvent tardivement lorsque des symptômes de compression des tissus environnants apparaissent. Les adénomes sont classés par activité hormonale et par taille. Selon l'activité sécrétoire, les prolactinomes, les somatotropinomes et les corticotropinomes prévalent. Parfois, l'activité hormonale est mélangée. Un quart des adénomes ne produisent pas d'hormones. Basé sur la taille et les propriétés invasives de la tumeur hypophysaire sont divisés en 2 étapes: microadénomes, macroadénomes. Les microadénomes de moins de 10 mm de diamètre ne modifient pas la structure de la selle turque et ne provoquent pas de symptômes de compression des tissus environnants. Les grandes tumeurs sont appelées macroadénomes.

Symptômes du microadénome hypophysaire

Microadénome hypophysaire est souvent une découverte aléatoire. Cela est dû à la forte prévalence des techniques diagnostiques d'imagerie actuellement utilisées, notamment l'imagerie informatique et l'imagerie par résonance magnétique du cerveau. Souvent, une telle étude est prescrite par un neuropathologiste. Et parfois, le patient décide de subir une tomographie du cerveau pour une raison quelconque. La radiographie du crâne n’est pas informative sur les microadénomes de l’hypophyse.

Les symptômes du microadénome hypophysaire ne dépendent que de son activité hormonale. Le microadénome ne serre pas les tissus environnants, il n’ya donc généralement aucune violation des champs visuels et des maux de tête. Comme mentionné précédemment, 25% de tous les néoplasmes de l'hypophyse n'ont pas d'activité hormonale. Les microadénomes ne sécrètent pas le plus souvent. Dans ce cas, la tumeur ne cause aucune plainte et n’est pas la raison pour laquelle un médecin a demandé de l’aide.

Les microadénomes actifs sur le plan hormonal sont le plus souvent des prolactinomes. Ces tumeurs sont répandues chez les femmes. La prolactine inhibe l'ovulation, stimule la lactation, favorise la prise de poids. En général, les femmes vont chez le médecin avec des plaintes de menstruations irrégulières et d'infertilité. Moins fréquemment, à des niveaux très élevés de prolactine, une décharge des glandes mammaires est possible (spontanée ou avec pression). Si un prolactinome survient chez l'homme, l'impuissance et l'écoulement des glandes mammaires sont possibles. Un excès de prolactine dans le sang se manifeste par une augmentation du poids corporel avec le mode habituel de la journée, la nutrition.

Les hormones de croissance produisent de l'hormone de croissance. Ces microadénomes se manifestent de différentes manières chez les adultes et les enfants. Chez les enfants, les somatotropinomes se manifestent principalement par une augmentation excessive de la longueur du corps. Chez les adultes, les zones de croissance des os étant fermées, une augmentation de la longueur du corps n’est pas possible. Un excès d'hormone de croissance provoque l'acromégalie. Cliniquement, la maladie se manifeste par une augmentation des mains et des pieds, l’épaisseur des doigts, la croissance des arcades sourcilières, le grossissement des traits du visage. La voix devient plus basse. L'acromégalie provoque un diabète sucré secondaire, l'hypertension augmente le risque de cancer.

Les corticotropinomes produisent une hormone adrénocorticotrope. Cette hormone stimule la production de cortisol dans les glandes surrénales. Les patients développent la maladie d'Itsenko-Cushing. Tout d'abord, l'apparence du patient change. Les membres deviennent plus minces en raison de l'atrophie musculaire et de la redistribution du tissu adipeux; l'excès de graisse sous-cutanée se dépose principalement dans l'abdomen. Sur la peau de la paroi abdominale antérieure apparaissent des vergetures brillantes de plus de 1 cm d'épaisseur (vergetures). Le visage devient lunaire, les joues rougissent toujours. Les patients développent un diabète sucré secondaire et une hypertension artérielle. Il y a souvent des changements dans les réactions mentales et le comportement.

Causes du microadénome hypophysaire

Plusieurs facteurs peuvent être à l'origine du microadénome hypophysaire. La base de la formation de tumeurs dans cette zone est la prédisposition génétique, le sexe féminin, la surcharge fonctionnelle de la glande pituitaire également. Ces surcharges incluent la grossesse, l’accouchement, l’avortement, l’allaitement au sein, la contraception hormonale. En plus de ces facteurs, la cause du microadénome hypophysaire peut être un processus infectieux du système nerveux central, une lésion cérébrale traumatique.

Traitement des microadénomes hypophysaires

Le traitement des microadénomes hypophysaires dépend de son activité hormonale. Si la formation ne libère pas d'hormones, alors la seule tactique dans sa relation devrait être l'observation.

Les prolactinomes sont traités avec succès de manière conservatrice. Un endocrinologue prescrit pendant longtemps la cabergoline ou la bromkreptine sous le contrôle d’un test hormonal mensuel et d’une imagerie par résonance magnétique régulière. Les prolactinomes ont souvent une taille réduite et perdent leur activité hormonale au bout de 2 ans. En l'absence d'effet de la thérapie conservatrice, le patient est envoyé pour une intervention chirurgicale. La radiothérapie est rarement utilisée.

Le traitement chirurgical est essentiel pour la corticotropine et la somatotropine. Parfois, une radiothérapie de ces tumeurs est effectuée. Il existe des médicaments pour supprimer l’activité de ces microadénomes hypophysaires. Les somatotropinomes ont une taille réduite et perdent leur activité lorsqu’on utilise des analogues artificiels de la somatostatine (Lanréotide et Octréotide). Les corticotropinomes répondent à un traitement par le chloditan (un inhibiteur de la biosynthèse des hormones dans le cortex surrénalien) en association avec l'administration de réserpine, parlodel, difénine, péritol. Plus souvent, les médicaments sont utilisés pour se préparer au traitement radical et à la période postopératoire. En cas d'impossibilité de traitement chirurgical et de radiothérapie, seul un traitement conservateur est appliqué.

Adénomes hypophysaires hormonalement inactifs

Les adénomes hypophysaires inactifs chez les hormones sont des adénomes hypophysaires qui ne s'accompagnent pas de manifestations cliniques évidentes d'augmentation de la sécrétion des triple hormones hypophysaires. Avant l'introduction dans la pratique clinique de méthodes immunohistochimiques pour l'analyse d'adénomes hypophysaires distants et l'absence de méthodes modernes de détermination des taux d'hormones in vitro, il était considéré que jusqu'à 80% des adénomes hypophysaires détectés n'avaient pas d'activité hormonale. Actuellement, en raison des progrès réalisés dans les études hormonales et immunohistochimiques, on pense que les adénomes hypophysaires inactifs aux hormones ne représentent qu'environ 30% de tous les adénomes hypophysaires détectés.

Dans la plupart des cas, les adénomes hypophysaires inactifs hormonaux précédemment diagnostiqués contenaient des granules de glycoprotéine, et en particulier de LH ou de FSH, dont le nombre ne permettait pas de modifier la sécrétion d'hormones dans le sang et causait des troubles fonctionnels ou des chaînes polypeptidiques (chaînes α) cliniquement significatifs et non spécifiques à chaque hormone glycoprotéique.

Il a été prouvé que les gros adénomes hypophysaires peuvent produire des sous-unités a isolées et non spécifiques tout en maintenant une production presque normale de sous-unités β, qui ont une spécificité prononcée et sont différentes pour chaque hormone glycoprotéique.

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie des adénomes hypophysaires n'est pas complètement comprise. Simultanément, l'hypothèse mutationnelle-somatique de l'étiopathogenèse des adénomes hypophysaires hormonalement inactifs domine, affirmant qu'une tumeur se développe à la suite de mutations somatiques (par exemple, gsp ou ras) et qu'elle est monoclonale, malgré la nature polyclonale du tissu hypophysaire.

Les troubles de l'hormone hypothalamus et la production de neurotransmetteurs, c'est-à-dire la dérégulation hormonale, sont considérés comme des facteurs initiateurs de la transformation cellulaire et de la mutation ultérieure. En relation avec le fait ci-dessus, le risque maximum d'induction de LH et de FSH dans la plupart des cas d'adénome hypophysaire hormonalement inactif, les facteurs déclencheurs du processus pathologique peuvent être une hyperréactivité ovarienne chez la femme ou une hyperplasie testiculaire avec une augmentation du taux de testostérone chez l'homme. Dans le même temps, les niveaux hormonaux basaux peuvent rester dans les limites normales et les troubles de la sécrétion se caractérisent par une modification de la fréquence des pulsations et de l'amplitude de la libération des gonadolibérines.

On pense que tous les adénomes hypophysaires sont accompagnés de troubles sécrétoires subcliniques. Le terme «adénome hypophysaire inactif» ne reflète donc pas la réalité. Ce point de vue a été confirmé dans la classification morphofonctionnelle des adénomes hypophysaires inactifs chez les hormones, selon laquelle les adénomes corticotrope, somatotrophes, gonadotrophes, lactotrophes, thyrotrophes et mixtes sont isolés; oncocytome et adénome à cellules zéro (aucun marqueur spécifique identifié).

De plus, les adénomes hypophysaires inactifs aux hormones sont capables de synthétiser des facteurs de croissance qui stimulent la croissance d'une masse. La pathogenèse et le tableau clinique des adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont déterminés par la présence ou l'absence d'insuffisance hypophysaire (partielle ou totale) et de symptômes neuro-ophtalmologiques dus à la localisation et à la taille de la tumeur.

Les symptômes

Les troubles endocriniens sont caractérisés par un syndrome d’insuffisance hypophysaire partielle ou totale et / ou d’hyperprolactinémie. La taille de l'adénome hypophysaire inactif aux hormones étant généralement importante, les premiers symptômes (précoces) de la maladie sont des symptômes neuro-ophtalmiques:

  • maux de tête persistants (syndrome céphalique) dus à une violation de l'écoulement d'alcool;
  • diminution de la mémoire, fatigue, larmoiement, diminution de la capacité de travail (syndrome cerebrostenichesky);
  • manifestations dyspeptiques sous forme de nausées, vomissements, non associées à l'alimentation;
  • violation des champs visuels sous forme d'hémianopsie ou de quadrianopsie bitemporale, moins fréquemment paralysie des nerfs oculomoteurs.

Les symptômes neuro-ophtalmologiques sont dus à la taille relativement importante des adénomes hormonalement inactifs de l'hypophyse, habituellement détectés sous forme de macroadena (de plus de 10 mm de diamètre) et caractérisés par une croissance progressive.

Le tableau clinique de l’insuffisance hypopituitaire est déterminé par les signes d’un déficit en diverses hormones (GH, ACTH, TSH, LH, FSH). De plus, une hyperprolactinémie modérée survient assez souvent, résultant de la compression de la tige hypophysaire et de la déficience du facteur inhibiteur de la prolactine, de la dopamine, de l'hypogalamus ou de la sécrétion tumorale de peptides non identifiés capables de stimuler les prolactotropes. Les manifestations cliniques sont caractérisées par une galactorrhée persistante et une aménorrhée. En raison de la compression de la tige pituitaire, une carence en vasopressine peut apparaître avec les symptômes caractéristiques du diabète insipide - polyurie primaire.

Dans le même temps, en raison de l'utilisation répandue de l'imagerie haute résolution (IRM) pour imager l'hypophyse, la probabilité de microadénomes (moins de 10 mm de diamètre) de l'hypophyse ou de conclusions douteuses («aucun adénome hypophysaire» ne peut être exclu) augmente sans signes d'activité hormonale. Il convient de garder à l'esprit que l'absence de symptômes neuro-ophtalmologiques et de troubles hormonaux lors de la visualisation du processus volumétrique nécessite une surveillance dynamique de la taille de la formation et de l'état fonctionnel de l'hypophyse.

Diagnostics

Le diagnostic d'adénome hypophysaire hormono-inactif est établi en fonction des résultats d'une comparaison de données IRM ou CT (détection d'adénome hypophysaire) et de tests hormonaux.

La visualisation de l'hypophyse peut être réalisée au moyen d'une craniographie latérale (le macroadénome se caractérise par une déformation du dos de la selle turque, son ostéoporose, en contournant le fond de la cavité de la cave avec un contour inférieur net et une pneumatisation presellyarnienne).

La méthode optimale de visualisation de l'hypophyse est l'IRM, qui permet d'évaluer la taille de l'hypophyse, sa structure et de différencier l'adénome pituitaire de la selle turque «vide». MPT vous permet d'évaluer la relation entre l'adénome hypophysaire et les tissus environnants, ce qui est d'une importance fondamentale pour le choix d'une stratégie de traitement. S'il existe des contre-indications à l'IRM (présence d'un stimulateur cardiaque ou d'appareils métalliques sur les vaisseaux cérébraux), la méthode de choix est la tomodensitométrie. La caractéristique d'amplification du signal homogène des adénomes hypophysaires hormonalement inactifs peut être accompagnée d'une calcification tumorale. En présence de formations kystiques ou de foyers nécrotiques, des foyers d'hétérogénéité apparaissent (violation de l'amplification homogène du signal).

Une méthode de recherche obligatoire est un examen ophtalmologique avec une évaluation de l'état du fundus (état de la tête du nerf optique) et des champs visuels.

Le diagnostic de laboratoire comprend une évaluation des taux basaux d'hormones tropicales (prolactine, thyroxine libre et TSH, LH, FSH, ACTH, cortisol), de diurétiques par jour, de densité d'urine et d'osmolarité plasmatique. Afin de clarifier la diminution de l'activité fonctionnelle de l'hypophyse, des tests fonctionnels sont effectués (pour plus de détails, voir l'article "Hypopituitarisme"). Il convient de noter que l'hyperprolactinémie, caractéristique des adénomes hypophysaires hormonalement inactifs, n'est pas caractérisée par des taux élevés de prolactine. En observation dynamique, il existe une divergence dans la taille et le taux de croissance de la tumeur par rapport aux indicateurs stables de la prolactine.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec différentes tumeurs de la zone de la cave chiasmale, lésions primaires des glandes endocrines périphériques. Le diagnostic final peut être établi en fonction des résultats d'études tomographiques confirmant la présence d'un adénome hypophysaire, associé à la fonction intacte de l'hypophyse ou de l'hypopituitarisme ou à une hyperprolactinémie basse.

Traitement

La tactique du traitement est déterminée par la taille de la masse hypophysaire et par les troubles fonctionnels des fonctions hypophysaires.

Le macroadénome hypophysaire est une indication pour une adénomectomie sélective transsphénoïdale. S'il y a des symptômes neuro-ophtalmologiques ou une augmentation prononcée de la pression intracrânienne, la tactique et l'étendue de l'intervention chirurgicale sont déterminées par le neurochirurgien.

On pense que la radiothérapie postopératoire peut réduire le risque de récidive tumorale.

La déficience de la fonction hypophysaire est corrigée par un traitement de substitution en fonction des violations identifiées et / ou de la prescription d'agonistes de la dopamine en présence d'hyperprolactinémie.L'utilisation prolongée d'agonistes de la dopamine aurait un effet inhibiteur sur la croissance tumorale après un traitement chirurgical, mais le niveau de preuve de cette affirmation est discutable.

Adénomes hypophysaires hormonalement inactifs

Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont des adénomes hypophysaires qui se manifestent sans manifestations cliniques d'hypersécrétion d'hormones pituitaires. La combinaison de tous ces processus, dont l’étiologie est différente, est dictée par le fait qu’ils provoquent des manifestations cliniques et des syndromes similaires.

Actuellement, le développement à la fois d'adénomes hypophysaires hormonaux inactifs et d'autres adénomes hypophysaires est associé à des mutations somatiques monoclonales. L'influence des hormones hypothalamiques et des neurotransmetteurs est supposée être un facteur d'initiation de la transformation cellulaire. De nombreux adénomes hypophysaires hormonalement inactifs, qui ne présentent cliniquement aucune hyperproduction d'hormone, peuvent en réalité produire des hormones glycoprotéiques (gonadotrophines, une sous-unité des hormones glycoprotéiques), qui sont détectées au cours d'une étude immunohistochimique d'une tumeur isolée. Le schéma de croissance des adénomes hormonaux inactifs de l'hypophyse varie d'un microadénome très lent, congelé au stade, à un orageuse, avec progression rapide de l'insuffisance hypophysaire et des symptômes neurologiques.

Le craniopharygiome est une tumeur hypothalamique provenant des restes de la poche de Rathke (saillie épithéliale de la paroi pharyngée postérieure de l'embryon, qui est le germe de l'adénohypophyse). Le développement de tumeurs est associé à une différenciation embryonnaire altérée des cellules de poche de Rathke. La tumeur peut être localisée dans l'hypothalamus, le troisième ventricule, la selle turque et présente plus souvent une structure kystique. Les craniopharyngiomes sont inactifs sur le plan hormonal. Les manifestations cliniques de la tumeur reposent sur la compression mécanique des structures environnantes du cerveau.

Parmi les tumeurs de la région hypothalamique, outre les craniopharyngiomes, on trouve les gliomes, les hémangiomes, les dysgerminomes, les hamartomes, les ganglioneuromes, les épendymomes, les médulloblastomes, les lipomes, les neuroblastomes, les lymphomes, les lymphomes, les plasmacytomes, les kystes idiotides, les sarcomes. L'implication dans le processus pathologique de l'hypothalamus est possible avec un processus infectieux disséminé spécifique ou non spécifique, ainsi qu'avec la dissémination de maladies systémiques.

La pathogenèse des adénomes hypophysaires hormonalement inactifs et la pathologie infiltrante de la région hypothalamo-hypophysaire sont déterminées par la vitesse et l'ampleur du processus destructeur, ainsi que par l'âge auquel une maladie particulière se développe. De plus, à la suite de la croissance tumorale et de la destruction des structures hypothalamo-hypophysaires, plusieurs syndromes typiques peuvent se développer, dont la gravité et l’ensemble varient considérablement d’un patient à l’autre.

Les adénomes hypophysaires inactifs aux hormones représentent 25% de tous les adénomes hypophysaires (l'adénome hypophysaire le plus commun); Parmi les tumeurs à localisation suprasellaire, 70% des adénomes sont des adénomes hypophysaires inactifs. Selon les données de l'autopsie, la prévalence du micro-sédentaire hypophysaire atteint 10-25%. L'incidence des adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sur le plan clinique est d'environ 6 cas par million d'habitants par an.

Le craniopharygiome est une maladie rare, mais la tumeur suprasellaire la plus répandue chez les enfants (5 à 10% des tumeurs au cerveau chez les enfants).

Les hémangiomes avec lésions de l'hypothalamus sont détectés pendant la période périnatale et jusqu'à 2 ans.

Les dysgerminomes et les hamartromes sont généralement diagnostiqués entre 2 et 25 ans. À l'âge de 10 à 25 ans, peuvent apparaître des tumeurs dermoïdes, des lipomes, des neuroblastomes.

La période de manifestation du gliome est assez longue - de la période néonatale à 50 ans.

Les symptômes cliniques sont déterminés par l’ensemble et la gravité des syndromes susmentionnés.

L’IRM de l’hypophyse est réalisée chez des patients présentant des symptômes appropriés. Habituellement, au moment du diagnostic, les adénomes hypophysaires inactifs aux hormones ont une taille considérable et présentent des manifestations neuro-ophtalmologiques prononcées. Lorsque le cranoferingiome était présent dans 80% des cas, la radiographie de la tumeur révélait une calcification. Une étude hormonale révèle un certain degré de carence en hormones tropicales de l'hypophyse, une hyperprolactinémie (généralement légère ou modérée).

En cas d'hyperprolactinémie, il est nécessaire de poser un diagnostic différentiel des adénomes hypophysaires hormonaux inactifs avec prolactinome, ce qui revêt une importance clinique fondamentale car, dans ce dernier cas, seul un traitement conservateur par dopaminomimétique est indiqué. La croissance tumorale rapide et une légère augmentation (jusqu'à 200 µg / l) des taux de prolactine sont plus caractéristiques des adénomes hormono-inactifs. En tant que marqueur des adénomes hormonaux inactifs de l'hypophyse, une étude des taux de chromogranine et de sécrétogranine, ainsi que de bêta-hCG, est proposée.

Le craniopharyngiome doit être différencié d'autres maladies associées au retard de développement physique et sexuel et à l'hypopituitarisme, ainsi que d'autres tumeurs de l'hypophyse et du cerveau. Les processus tumoraux de la région hypothalamo-hypophysaire doivent souvent être différenciés des lésions systémiques et génétiques.

Quel est le danger d'un microadénome hypophysaire et est-ce dangereux?

Le type le plus courant de tumeur dans la région de la selle turque est le macroadipome et le microadénome hypophysaires, ainsi que le méningiome et le craniopharyngiome.

Cependant, les adénomes hypophysaires représentent environ 15% de toutes les formations tumorales situées à l'intérieur du crâne.

Cependant, leur diagnostic pose certaines difficultés, principalement des paramètres extrêmement petits de la tumeur.

Formations tumorales de l'hypophyse et de l'hypothalamus

L’hypophyse se situe dans la région de l’os sphénoïde du crâne, appelée «selle turque».

C'est la glande centrale de la sécrétion interne qui produit les hormones responsables de la synthèse d'autres enzymes nécessaires au fonctionnement normal de l'organisme.

Toutes les autres glandes endocrines dépendent du fonctionnement normal de la glande pituitaire - en violation de sa fonction, des fluctuations pathologiques du fond hormonal humain se produisent.

Il est habituel d’isoler deux lobes de l’hypophyse - l’antérieur et l’arrière. Le lobe antérieur, sinon - l'adénohypophyse produit les hormones suivantes:

  1. Hormone stimulant la thyroïde qui affecte l'activité de la glande thyroïde.
  2. Hormone adrénocorticotrope qui détermine le travail des glandes surrénales.
  3. Hormones gonadotropes, affectant la fonction des glandes sexuelles.
  4. L'hormone prolactine, responsable de la lactation.
  5. Hormone somatotrope qui détermine la croissance du corps et sa vitesse.

Le lobe postérieur, autrement la neurohypophyse, produit les principes actifs oxytocine et vasopressine. L'enzyme vasopressine est responsable de la quantité d'urine sécrétée par le corps et la réduit en fonction des besoins du corps.

Et l'hormone ocytocine affecte la structure du muscle lisse de l'utérus et est responsable du déroulement normal du travail, permettant ainsi les contractions à la naissance.

Toutes les pathologies de l’hypophyse peuvent être caractérisées par un nombre réduit d’hormones produites, ou inversement - une poussée soudaine d’activité hormonale peut être observée.

De même, tout type de néoplasme qui affecte la région pituitaire peut survenir.

Basé sur le volume d'hormones synthétisées après le début de la formation d'une tumeur, il peut être actif ou inactif sur le plan hormonal.

Les formations tumorales de type hormonalement inactif de la zone hypophysaire sont souvent diagnostiquées après une période de temps considérable, uniquement au stade de la compression des tissus environnants par la tumeur.

Adénome hypophysaire

Les adénomes hypophysaires sont subdivisés non seulement en fonction de leur capacité à produire des enzymes, mais également en fonction de leurs propres paramètres.

Sur la base des hormones produites, la tumeur est classée en fonction de l'hormone produite:

  • l'hormone de croissance;
  • le prolactinome;
  • corticotropinomie.

Dans certains cas, l'activité hormonale peut être de type mixte. Et seulement un quart de tous les adénomes ne sont pas actifs sur le plan hormonal.

En particulier, le néoplasme peut être caractérisé par une structure homogène ou par une zone kystique.

En fonction des paramètres du néoplasme et de ses caractéristiques invasives, les formations tumorales se divisent en deux types: le microadénome hypophysaire et le macroadénome.

Le microadénome hypophysaire est une masse tumorale dont le diamètre est inférieur à 10 mm.

Il ne modifie pas la structure de l'os sphénoïde crânien et ne provoque pas de compression des tissus environnants. Il est donc également appelé adénome pituitaire endosellaire.

Pourquoi les microadénomes se produisent?

La cause du microadénome hypophysaire, les causes de cette maladie, ce qui la provoque, n’a pas encore été complètement établie.

Néanmoins, une probabilité accrue de pathologie due à l'action de certains facteurs négatifs a été observée.

Les principales raisons potentiellement capables de provoquer une tumeur hypophysaire sont les suivantes:

  1. Blessures au crâne et au cerveau.
  2. Processus pathologiques du système nerveux, déclenchés par des infections.
  3. Avec les tumeurs congénitales - facteurs indésirables survenus pendant la période de gestation.
  4. Utilisation de médicaments contraceptifs oraux.
  5. Chez les femmes, cela peut être dû à de nombreuses grossesses et à des avortements fréquents.

En plus des facteurs externes, ils peuvent influer sur la survenue de microadénomes hypophysaires et sur certains écarts dans la qualité des glandes endocrines:

  1. L'affaiblissement de la production d'hormones par la glande thyroïde.
  2. Diminution de la fonction surrénalienne.
  3. Faible hormones produites par le système reproducteur.

En cas de manque d'hormones produites par elles, l'hypophyse reçoit un signal - afin de restaurer le fond hormonal du corps, le corps commence à fonctionner à un rythme plus rapide.

Ainsi apparaissent des adénomes.

Manifestations symptomatiques

La gravité des manifestations symptomatiques dépend de l'activité hormonale du néoplasme.

Un type inactif peut ne pas se manifester du tout et ne provoque aucun symptôme pendant une longue période, et est donc découvert par hasard.

Un tel microadénome hypophysaire, dont les symptômes sont implicites, pourrait constituer une menace pour le patient à l'avenir, car la taille de la tumeur ne cesse de croître.

L'élimination des gros adénomes hypophysaires comporte toujours la probabilité de décès.

Dans le cas d'un microadénome hypophysaire de type hormonal inactif, la déficience visuelle est considérée comme une manifestation «tardive» standard.

Ils peuvent être prononcés diminution de la netteté et réduction des limites de la revue. Les maux de tête récurrents sont courants dans les deux types.

Pour les néoplasmes plus importants, le patient peut également ressentir un trouble de la conscience. Cependant, les microadénomes donnent rarement un effet similaire.

Lorsque le microadénome hypophysaire est hormonalement actif, certaines manifestations spécifiques peuvent être présentes, en fonction de la production hormonale augmentée.

Dans la grande majorité des cas cliniques d'activité hormonale surestimée du néoplasme, il existe une surabondance de prolactine, qui définit la tumeur comme un prolactinome.

Manifestations de prolactinomes

Les principaux signes de prolactinomes résident dans les troubles émergents des glandes mammaires et du système reproducteur.

La symptomatologie est différente - il y a une dépendance sur le sexe du patient. Les symptômes chez les femmes peuvent être exprimés par les processus suivants se produisant dans le corps:

  1. Les gains de poids.
  2. La production de lait maternel, quel que soit son besoin.
  3. Les échecs du cycle mensuel ou son absence complète.
  4. L'infertilité peut survenir en raison de l'inhibition de la fonction ovarienne.

Chez l'homme, les manifestations symptomatiques peuvent être cachées dans la nature - le patient ne leur prête pas attention, car il attribue leur apparition au mode de vie habituel.

Les principales manifestations de prolactinomes chez l'homme sont les suivantes:

  • diminution de la libido;
  • dysfonction érectile;
  • gain de poids.

Cependant, la caractéristique la plus caractéristique est l'apparition d'un écoulement des glandes mammaires. Cependant, ce symptôme ne survient qu'après un certain temps, lorsque la tumeur a atteint une taille suffisamment grande.

Diagnostiquer

Lorsque les glandes périphériques de la sécrétion interne affectent la fonction de la glande pituitaire, l'activité hormonale du corps augmente considérablement.

En présence de signes d'une telle surproduction d'hormones, le médecin attribue toujours un certain nombre d'études pouvant confirmer ou infirmer la présence de tumeurs.

Le patient sera invité à se soumettre aux séries d’études cliniques suivantes:

  1. IRM - aide à déterminer la présence de tumeurs d'un diamètre inférieur à 5 mm. Cependant, seulement ¼ des cas visualise l'adénome.
  2. La tomodensitométrie n'est utilisée qu'en cas d'urgence lorsque l'IRM n'est pas possible.
  3. Test sanguin pour les hormones - peut montrer la production d'une hormone surestimée.
  4. Le dosage radioimmunologique (RIA) est une méthode extrêmement sensible pour déterminer les concentrations de composés biologiquement actifs dans les fluides corporels.
  5. Examen ophtalmologique - pour identifier une éventuelle déficience visuelle provoquée par un adénome hypophysaire.

Le seul traitement adéquat du microadénome hypophysaire, dont le résultat est garanti, est son ablation chirurgicale.

Cependant, dans certains cas, il est également décidé d'utiliser un traitement conservateur comme base et un seul.

Traitement

Le traitement des néoplasmes de la région pituitaire doit commencer immédiatement après l’établissement d’un diagnostic précis et sa validité doit être pleinement confirmée.

Les méthodes standard de traitement sont les suivantes:

  1. L'utilisation de médicaments normalisant les hormones.
  2. Manipulations chirurgicales.
  3. Méthodes radiochirurgicales d'élimination des néoplasmes.

Le traitement primaire devient nécessaire lorsque le micro-adénome est actif sur le plan hormonal ou augmente activement.

Thérapie conservatrice

Le traitement conservateur est prescrit en fonction du type d'hormones produites par la tumeur, ainsi que de la sensibilité de la formation de la tumeur aux médicaments et à leurs effets.

Dans le cas des prolactinomes, le médicament Parlodel et Cabergoline a montré la plus grande efficacité.

Pendant 2 ans, ils peuvent conduire à l'autodestruction de l'éducation et à la normalisation des concentrations de prolactine.

Cependant, les médicaments ne peuvent pas toujours avoir un effet durable.

En termes de cas cliniques, le traitement médicamenteux précède la chirurgie.

Manipulations chirurgicales

Des manipulations chirurgicales sont nécessaires en relation avec les adénomes, qui se sont révélés être résistants aux effets des médicaments ou dont on observe la croissance active.

Opérations ouvertes - la trépanation du crâne lors de la détection par des microadénomes n'est pas considérée comme appropriée.

Les petites tumeurs sont enlevées dans l'hypophyse par le nez en utilisant la méthode endoscopique.

L'enlèvement d'une tumeur à l'aide d'un endoscope à travers le passage nasal est caractérisé par une petite zone de lésion, qui fournit en outre une courte période de rééducation et un faible degré de probabilité de complications postopératoires.

La période de présence du patient sous la supervision de médecins à l'hôpital est seulement de 3 jours.

Technique radiochirurgicale

La technique de radiochirurgie offre la possibilité de retirer un néoplasme sans recourir à des procédures chirurgicales directes ni à une résection.

La radiochirurgie est réalisée à l'aide d'un couteau radio, ce qui a un effet directionnel sur l'adénome.

La précision des impacts est obtenue en surveillant le scanner ou l'IRM de l'appareil.

Les manipulations radiochirurgicales pour l'élimination des microadénomes peuvent être effectuées en ambulatoire.

L'effet est que la taille de la tumeur diminue progressivement, sans que le patient ne soit dérangé.

Les effets négatifs de l'élimination de l'adénome hypophysaire par des méthodes radiochirurgicales ne sont pas observés.

Dans le cas où une tumeur est hormonalement active, ils peuvent recommander un traitement hormonal avec des médicaments - pour corriger la composante hormonale du corps.

Microadénome et possibilité de grossesse

Très souvent, un microadénome est diagnostiqué chez les femmes en âge de procréer qui souhaitent endurer un enfant.

Dans le cas où le micro-adénome est inactif sur le plan hormonal, il n’ya pas d’obstacle à la conception et au maintien de l’enfant chez une femme.

Cependant, la future mère est obligée de subir régulièrement des tests et de contrôler la stabilité de son propre milieu hormonal par toutes les méthodes disponibles et recommandées par le médecin traitant.

Dans les cas où il existe des indications d'ablation chirurgicale du microadénome hypophysaire, il convient de suivre les recommandations du médecin spécialiste - la grossesse et le processus d'accouchement peuvent provoquer une progression rapide de la tumeur et son augmentation de taille.

Dans le cas où une tumeur hormono-active est diagnostiquée, il est nécessaire de normaliser le fond hormonal à l'aide d'un certain nombre de médicaments.

Dans le cas où un prolactinome est diagnostiqué, une grossesse normale, sans risque élevé d'altération de la formation du fœtus ni d'avortement spontané, n'est autorisée qu'après un an de traitement réussi.

Après le début de la grossesse, une femme doit consulter régulièrement un endocrinologue et un ophtalmologiste. Une gamme complète de tests montrant la concentration d'hormones actuellement est prise une fois par trimestre.

Les médicaments utilisés pour traiter les tumeurs seront annulés pendant la période de gestation. L'allaitement n'est pas recommandé après l'accouchement.

Prévisions

Les cas les plus dangereux surviennent lorsqu'une personne refuse de suivre un traitement par des microadénomes hormonaux actifs de l'hypophyse.

Dans ce scénario, il est probable que les organes internes subissent des modifications irréversibles.

Les changements pathologiques dans les organes internes sont causés par une activité excessive de la production d'hormones par les glandes périphériques de la sécrétion interne - les glandes surrénales et la thyroïde.

Avec un traitement adéquat et opportun, le pronostic est généralement favorable.

Les tumeurs de petits paramètres cèdent mieux à la thérapie que les tumeurs de grande taille qui compriment les tissus environnants.

Avec le retrait chirurgical ou radiochirurgical, les risques de récurrence sont minimes.

Les rechutes se produisent souvent dans le cas de l'utilisation de médicaments exclusivement.

Microadénome hypophysaire inactif sur le plan hormonal

Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont des adénomes hypophysaires qui se manifestent sans manifestations cliniques d'hypersécrétion d'hormones pituitaires. La combinaison de tous ces processus, dont l’étiologie est différente, est dictée par le fait qu’ils provoquent des manifestations cliniques et des syndromes similaires.

Les causes

Actuellement, le développement à la fois d'adénomes hypophysaires hormonaux inactifs et d'autres adénomes hypophysaires est associé à des mutations somatiques monoclonales. L'influence des hormones hypothalamiques et des neurotransmetteurs est supposée être un facteur d'initiation de la transformation cellulaire. De nombreux adénomes hypophysaires hormonalement inactifs, qui ne présentent cliniquement aucune hyperproduction d'hormone, peuvent en réalité produire des hormones glycoprotéiques (gonadotrophines, une sous-unité des hormones glycoprotéiques), qui sont détectées au cours d'une étude immunohistochimique d'une tumeur isolée. Le schéma de croissance des adénomes hormonaux inactifs de l'hypophyse varie d'un microadénome très lent, congelé au stade, à un orageuse, avec progression rapide de l'insuffisance hypophysaire et des symptômes neurologiques.

Le craniopharygiome est une tumeur hypothalamique provenant des restes de la poche de Rathke (saillie épithéliale de la paroi pharyngée postérieure de l'embryon, qui est le germe de l'adénohypophyse). Le développement de tumeurs est associé à une différenciation embryonnaire altérée des cellules de poche de Rathke. La tumeur peut être localisée dans l'hypothalamus, le troisième ventricule, la selle turque et présente plus souvent une structure kystique. Les craniopharyngiomes sont inactifs sur le plan hormonal. Les manifestations cliniques de la tumeur reposent sur la compression mécanique des structures environnantes du cerveau.

Parmi les tumeurs de la région hypothalamique, outre les craniopharyngiomes, on trouve les gliomes, les hémangiomes, les dysgerminomes, les hamartomes, les ganglioneuromes, les épendymomes, les médulloblastomes, les lipomes, les neuroblastomes, les lymphomes, les lymphomes, les plasmacytomes, les kystes idiotides, les sarcomes. L'implication dans le processus pathologique de l'hypothalamus est possible avec un processus infectieux disséminé spécifique ou non spécifique, ainsi qu'avec la dissémination de maladies systémiques.

Pathogenèse

La pathogenèse des adénomes hypophysaires hormonalement inactifs et la pathologie infiltrante de la région hypothalamo-hypophysaire sont déterminées par la vitesse et l'ampleur du processus destructeur, ainsi que par l'âge auquel une maladie particulière se développe. De plus, à la suite de la croissance tumorale et de la destruction des structures hypothalamo-hypophysaires, plusieurs syndromes typiques peuvent se développer, dont la gravité et l’ensemble varient considérablement d’un patient à l’autre.

Épidémiologie

Les adénomes hypophysaires inactifs aux hormones représentent 25% de tous les adénomes hypophysaires (l'adénome hypophysaire le plus commun); Parmi les tumeurs à localisation suprasellaire, 70% des adénomes sont des adénomes hypophysaires inactifs. Selon les données de l'autopsie, la prévalence du micro-sédentaire hypophysaire atteint 10-25%. L'incidence des adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sur le plan clinique est d'environ 6 cas par million d'habitants par an.

Le craniopharygiome est une maladie rare, mais la tumeur suprasellaire la plus répandue chez les enfants (5 à 10% des tumeurs au cerveau chez les enfants).

Les hémangiomes avec lésions de l'hypothalamus sont détectés pendant la période périnatale et jusqu'à 2 ans.

Les dysgerminomes et les hamartromes sont généralement diagnostiqués entre 2 et 25 ans. À l'âge de 10 à 25 ans, peuvent apparaître des tumeurs dermoïdes, des lipomes, des neuroblastomes.

La période de manifestation du gliome est assez longue - de la période néonatale à 50 ans.

Les symptômes

Les symptômes cliniques sont déterminés par l’ensemble et la gravité des syndromes susmentionnés.

Diagnostics

L’IRM de l’hypophyse est réalisée chez des patients présentant des symptômes appropriés. Habituellement, au moment du diagnostic, les adénomes hypophysaires inactifs aux hormones ont une taille considérable et présentent des manifestations neuro-ophtalmologiques prononcées. Lorsque le cranoferingiome était présent dans 80% des cas, la radiographie de la tumeur révélait une calcification. Une étude hormonale révèle un certain degré de carence en hormones tropicales de l'hypophyse, une hyperprolactinémie (généralement légère ou modérée).

Diagnostic différentiel

En cas d'hyperprolactinémie, il est nécessaire de poser un diagnostic différentiel des adénomes hypophysaires hormonaux inactifs avec prolactinome, ce qui revêt une importance clinique fondamentale car, dans ce dernier cas, seul un traitement conservateur par dopaminomimétique est indiqué. La croissance tumorale rapide et une légère augmentation (jusqu'à 200 µg / l) des taux de prolactine sont plus caractéristiques des adénomes hormono-inactifs. En tant que marqueur des adénomes hormonaux inactifs de l'hypophyse, une étude des taux de chromogranine et de sécrétogranine, ainsi que de bêta-hCG, est proposée.

Le craniopharyngiome doit être différencié d'autres maladies associées au retard de développement physique et sexuel et à l'hypopituitarisme, ainsi que d'autres tumeurs de l'hypophyse et du cerveau. Les processus tumoraux de la région hypothalamo-hypophysaire doivent souvent être différenciés des lésions systémiques et génétiques.

Traitement

Le traitement chirurgical (ablation de la tumeur) en cas d'adénome hypophysaire hormonalement inactif est indiqué pour les macrosedénomes de localisation suprasellaire, ainsi qu'en présence de symptômes neurologiques (syndrome de chiasm) et d'insuffisance hypophysaire. De plus, un traitement chirurgical est indiqué dans la plupart des cas de craniopharyngiomes. La plupart des adénomes et des craniopharyngiomes hypophysaires hormonalement inactifs sont radiorésistants. En cas d'hypopituitarisme partiel ou total, un traitement hormonal substitutif est indiqué. En cas d'adénomes hypophysaires hormonalement inactifs détectés accidentellement (incidentalomes) et d'absence de données d'activité hormonale, l'observation dynamique est montrée: dans les formations inférieures à 1 cm, l'IRM de contrôle est réalisée par périodes de 1,2 et 5 ans, dans les formations supérieures à 1 cm en 6 mois De plus après 1, 2 et 5 ans.

Prévisions

Après des opérations sur de grands adénomes hypophysaires et des craniopharyngiomes hormonalement inactifs, la fonction visuelle est rétablie dans la plupart des cas. La récupération complète de la fonction adénohypophyse après des opérations pour macroadena et de craniopharyngiomes hormonalement inactifs ne se produit que dans 10% des cas et, par conséquent, la plupart des patients après l'opération continuent de recevoir un traitement de substitution dans tel ou tel volume. Les craniopharyngiomes se caractérisent par des rechutes après le retrait de la tumeur primitive. La plupart des microadénomes hormonalement inactifs identifiés accidentellement (incidents) se caractérisent par une taille constante ou une croissance très lente et acquièrent très rarement une signification clinique avec le développement d'une insuffisance hypophysaire, d'une hyperprolactinémie ou de symptômes neurologiques.

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