L'insuffisance surrénalienne est une pathologie qui survient dans le contexte d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien, mais peut être due à des problèmes du système hypothalamo-hypophysaire. Cette maladie provoque un trouble du métabolisme de l'eau et des électrolytes pouvant entraîner une crise surrénalienne.

Le cortex surrénalien produit des hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Ils sont responsables des principaux processus métaboliques dans les tissus du corps - protéines, sels d’eau et glucides, ainsi que des processus d’adaptation. La régulation du fonctionnement du cortex surrénalien au niveau de la sécrétion est l'apanage de l'hypophyse et de l'hypothalamus.

Classification de l'insuffisance surrénale

La maladie en question peut survenir sous une forme aiguë et chronique. Forme aiguë l'insuffisance surrénale survient toujours sous une forme sévère, l'état du patient est considérablement modifié - le patient a une crise addisonique, qui est une décompensation de la forme chronique de la maladie. Forme chronique pathologie considérée peut être compensée, sous-compensée et décompensée.

Il existe une différenciation de la maladie considérée dans les formes primaire et centrale:

  1. Défaillance primaire le cortex surrénalien se développe directement à la suite de la défaite des glandes surrénales. C’est cette forme de maladie à l’étude qui est diagnostiquée dans 90% des cas, le plus souvent à maturité et à un âge avancé.
  2. Secondaire et tertiaire (central) l'insuffisance surrénale est rarement diagnostiquée et est causée par une altération de l'hypophyse, ce qui entraîne des modifications atrophiques du cortex surrénalien.

Causes de l'insuffisance surrénale

Le plus souvent (98%), la cause du développement de l'insuffisance surrénalienne primaire est constituée de modifications atrophiques de la couche corticale des glandes surrénales de nature idiopathique. On sait que, dans ce cas, des anticorps auto-immuns dirigés contre l'enzyme 21-hydroxylase se forment dans le corps et ont un effet destructeur sur les tissus sains et les cellules surrénales.

Les causes de la maladie peuvent être:

  1. Tuberculose pulmonaire. Dans ce cas, les médecins diagnostiqueront la lésion de la tuberculose surrénalienne, qui provoque le développement de la maladie en question.
  2. Adrénoleucodystrophie - Une maladie génétique rare. Dans ce cas, un défaut génétique du chromosome X se produit et il manque un enzyme que les acides gras doivent cliver. Il s'avère que la dystrophie du cortex surrénalien provoque des acides gras qui, avec un tel défaut génétique, s'accumulent dans les tissus.
  3. Coagulopathie, infarctus bilatéral surrénal, métastases de tumeurs malignes localisées dans le sein ou les poumons, infections associées au VIH, ablation chirurgicale des glandes surrénales - ces conditions provoquent des facteurs en relation avec la forme primaire de la pathologie en question.
  4. Maladies suppuratives sévères,syphilis, lésions fongiques et amylose surrénalienne, tumeurs malignes, malformations cardiaques, utilisation de certaines drogues (anticoagulants, bloqueurs de gènes de stéroïdes, kétoconazole, chloditane, spironolactone, barbituriques) sont des facteurs prédisposants à l'origine du développement de l'atrophie du cortex surrénal.

L’insuffisance surrénalienne secondaire peut être déclenchée par des processus pathologiques de l’hypothalamus ou de l’hypophyse (trouble de la tumeur ou de la structure), ce qui entraîne une violation de la fonction corticotrope, entraînant:

  • tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse;
  • maladies du système vasculaire - par exemple, hémorragies de l'hypophyse / hypothalamus, anévrisme de la carotide;
  • processus pathologiques de caractère granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse;
  • interventions traumatiques destructives: radiothérapie réalisée directement dans la zone de l'hypothalamus et de l'hypophyse, interventions chirurgicales diverses, opérations, traitement aux glucocorticoïdes pendant une longue période.

L'insuffisance surrénale primaire sera caractérisée par une diminution de la sécrétion des hormones du cortex surrénalien (cortisol et aldoaterone), entraînant une altération des processus métaboliques et un équilibre eau-sel. En cas de déficit en aldostérone, il se produira certainement une déshydratation progressive due à une perte de rétention de sodium et de potassium (hyperkaliémie) dans le corps. Parallèlement à cela, le patient subira des perturbations fonctionnelles dans le travail du système digestif, du cœur et des vaisseaux sanguins - un trouble de l'équilibre eau-sel sera dans ce cas un facteur provocant.

Au cours du processus de progression de la pathologie considérée, le niveau de cortisol diminue fortement, ce qui entraîne une détérioration des processus de synthèse du glycogène et conduit finalement au développement d'une hypoglycémie. En cas de déficit en cortisol, l'hypophyse commence à produire activement des enzymes et de l'hormone stimulant les mélanocytes, qui se manifestent par une pigmentation active de la peau et des muqueuses. De nombreux stress physiologiques (tels que blessures, infections, maladies inflammatoires et infectieuses chroniques) provoquent la progression de l'insuffisance surrénalienne primaire. L'insuffisance surrénale secondaire, par rapport au primaire, est relativement facile.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Les médecins estiment que l'indicateur le plus important de l'apparition d'une insuffisance surrénalienne chronique chronique est la pigmentation active de la peau et des muqueuses, dont l'intensité dépend de l'âge et de la gravité de la maladie. Premièrement, des taches sombres prononcées recouvrent des zones dégagées du corps, qui sont le plus souvent exposées au soleil - par exemple, la peau du visage, du cou, des mains. Un symptôme caractéristique de cette pathologie est la pigmentation active des plis palmaires (ceci est également noté par les patients eux-mêmes, puisque la pigmentation est clairement visible sur le fond d'une peau plus claire), l'assombrissement des zones cutanées plus en contact avec les vêtements. La couleur de la peau varie d'une teinte claire de bronzage, bronze, fumée, peau sale à une couleur foncée prononcée - tout cela est individuellement. La pigmentation des membranes muqueuses (la surface interne des joues, de la langue, du palais, des gencives, du vagin, du rectum) se distingue par une coloration noire bleutée.

S'il vous plaît noter: L'insuffisance surrénalienne avec hyperpigmentation légère - «addisonisme blanc» est extrêmement rare. Il est très difficile de diagnostiquer en raison de l'absence de la caractéristique principale.

Assez souvent, les médecins et les patients trouvent sur le fond des taches brillantes sans pigmentation - le vitiligo. Ils peuvent être de tailles différentes - de petit à grand, ont une forme irrégulière. Ces taches décolorées indiquent le développement d'un hypocorticisme primaire auto-immun de nature chronique, car c'est pour cette pathologie que le vitiligo est un symptôme caractéristique.

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, le poids corporel passe d'une perte de poids modérée (de 3 à 5 kg) à une hypotrophie significative (de 15 à 25 kg).

En outre, il existe une irritabilité, des signes de dépression, une faiblesse, une léthargie, une perte de capacité de travail, une réduction du désir sexuel. Il existe une hypotension artérielle (abaissement de la tension artérielle), des évanouissements dus à des chocs psychologiques et au stress. Troubles digestifs: presque toujours - nausées, perte d’appétit, vomissements, douleurs dans la localisation anatomique de l’estomac, selles molles ou constipation, anorexie.

S'il vous plaît noter: si le patient a déjà reçu un diagnostic d'hypertension et que le développement de l'insuffisance surrénalienne a commencé, ses indicateurs de pression artérielle peuvent se situer dans la plage normale.

Au niveau biochimique, des violations se produisent:

  • métabolisme des protéines (réduction de la synthèse des protéines);
  • échange d'hydrates de carbone (réduction du glucose sur un estomac vide et d'une courbe de sucre uniforme après une charge de glucose);
  • métabolisme eau-sel (hyponatrémie, hyperkaliémie).

Les patients ont une prédilection pour manger des aliments salés. De plus, il est toujours exprimé de manière très vivante - les patients commencent à prendre absolument tout ce qu'ils peuvent, ils peuvent utiliser du sel pur, ce qui peut être dû à la perte croissante de sels de sodium.

L'insuffisance surrénale secondaire survient en l'absence de décoloration de la peau, mais des symptômes non spécifiques seront présents: faiblesse générale et épisodes d'hypoglycémie, qui se produisent plusieurs heures après avoir mangé.

Complications possibles de l'insuffisance surrénale

La complication la plus dangereuse de l'insuffisance surrénale chronique en cas de traitement incommode ou inapproprié est la crise surrénalienne (addisonique) - une décompensation brutale de l'insuffisance surrénale chronique avec le développement d'un état comateux. Une telle situation potentiellement mortelle du patient se caractérise par une faiblesse aiguë et intense (jusqu’à l’état de prostration), une forte diminution de la pression artérielle (perte de conscience, un effondrement), des vomissements indomptables et des selles liquides au cours desquelles la déshydratation du corps progresse activement, convulsions cloniques, encore plus de pigmentation de la peau. Souvent, lors d’une crise addisonique, tous les symptômes d’une insuffisance cardiaque apparaissent.

L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) liée à la prédominance des symptômes peut survenir sous trois formes cliniques:

  1. Cardiovasculaire - les signes de troubles de la circulation sanguine prévalent: peau pâle, acrocyanose, extrémités froides, tachycardie, hypotension artérielle, pouls filamenteux, collapsus, anurie.
  2. Gastro-intestinal - le tableau clinique est identique à des signes d'intoxication alimentaire ou à des symptômes d'abdomen aigu (apparition de douleurs aigües de l'abdomen, nausées persistantes entraînant des vomissements incontrôlables, des selles molles avec du sang, des flatulences).
  3. Neuropsychique - maux de tête, symptômes caractéristiques de méningite, convulsions, délire, léthargie, stupeur.

Il est très difficile d’arrêter une crise addisonique. Souvent, même les soins médicaux d’urgence ne donnent pas de résultats positifs, ce qui entraîne la mort du patient.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale commence par une évaluation de l'historique, des plaintes, des données physiques et de la recherche de la cause de l'hypocorticisme.

Effectuer une échographie des glandes surrénales, ce qui peut donner les résultats suivants:

  • si des foyers tuberculeux ou la présence de calcifications sont détectés dans les glandes surrénales, cela indique l'origine tuberculeuse de la pathologie en question;
  • En présence d’autoanticorps dirigés contre l’antigène surrénalien 21-hydroxylase, le médecin pose un diagnostic d’hypocorticisme auto-immun.

Pour identifier les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire, le médecin vous prescrit une IRM ou un scanner des glandes surrénales. Pour établir les véritables causes d’insuffisance secondaire du cortex surrénalien, il est conseillé de: CT et l'IRM du cerveau.

Si le diagnostic d'insuffisance surrénalienne a des résultats douteux, le spécialiste effectue un test de stimulation dont l'entrée est appliquée par les hormones produites par l'hypophyse et l'hypothalamus. Cela permettra de déterminer le taux de cortisol dans le sang - une augmentation du taux de cortisol inférieure à 550 nmol / L (20 µg / dL) indique une insuffisance surrénalienne.

Une numération globulaire complète est requise pour permettre la détection de l'hyponatrémie, de l'hyperkaliémie, de la lymphocytose, de l'éosinophilie et de la leucopénie - preuve du développement de la forme primaire de la maladie en question.

Traitement de l'insuffisance surrénale

L'endocrinologie moderne peut offrir aux patients présentant la pathologie considérée plusieurs méthodes de traitement efficaces. Le choix de la méthode de traitement dépend principalement de la cause ou des facteurs qui ont conduit au développement de l'insuffisance surrénalienne et poursuit deux objectifs: l'élimination de la cause de l'insuffisance surrénalienne et le remplacement du déficit hormonal.

L'élimination de la cause de l'insuffisance surrénale implique le traitement à part entière avec des médicaments de la tuberculose, des maladies d'étiologie fongique, de la syphilis; radiothérapie sur l'hypothalamus et l'hypophyse pour se débarrasser des tumeurs; ablation chirurgicale des tumeurs, anévrismes. En général, le traitement est dirigé contre la maladie sous-jacente. Toutefois, même si le traitement a été effectué correctement, des processus irréversibles au niveau des glandes surrénales peuvent se développer - dans ce cas, la pathologie demeure, mais l’état du patient peut être corrigé par un traitement hormonal substitutif à vie.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire est réalisé avec des préparations de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. Si l'hypocorticisme est léger, le médecin vous prescrit de la cortisone ou de cortef. En cas de pathologie grave, le traitement implique la nomination de prednisolone dans différentes combinaisons, d'acétate de cortisone ou de cortef avec des minéralocorticoïdes (acétate de désoxycorticostérone et de triméthyle, acétate de DOXA - désoxicorticostérone).

L’efficacité du traitement doit être évaluée avec régularité, ce qui permettra de remplacer les médicaments ou d’ajuster la posologie. La dynamique positive se traduira par une pression artérielle améliorée, une régression progressive de la pigmentation active, une prise de poids normale / progressive, une amélioration du bien-être, la disparition des signes de troubles du système digestif, une anorexie, une faiblesse musculaire et une stabilisation / normalisation de l’état général du patient.

Le traitement de l'insuffisance surrénale présente encore quelques caractéristiques:

  1. Les doses de corticostéroïdes peuvent être augmentées de 3 à 5 fois si, parallèlement à la pathologie considérée, le patient présente des facteurs de stress. Pendant la grossesse, une telle augmentation de la dose de médicaments n’est autorisée que pendant le deuxième trimestre.
  2. Les stéroïdes anabolisants (nerabolil, rétabolil) présentant une insuffisance surrénalienne chronique sont prescrits aux patients de différents sexes, cette thérapie est effectuée 3 fois par an en cycles courts.
  3. L'hypocorticisme diagnostiqué implique l'observance d'un régime alimentaire élaboré individuellement. La nutrition doit être enrichie en protéines, glucides, lipides, sels de sodium, vitamines B et C, mais en limitant les sels de potassium.

Pour soulager une crise addisonique, procédez comme suit:

  • thérapie de réhydratation avec une solution isotonique de chlorure de sodium - on donne au patient jusqu'à 2 litres de cette solution par jour, avec du glucose à 20%;
  • traitement de remplacement par voie intraveineuse avec de l'hydrocortisone ou de la prednisone, ce qui ne signifie pas une annulation abrupte, mais une réduction progressive de la dose de ces médicaments;
  • traitement des pathologies qui ont provoqué le développement du traitement décompensé (nécessite le plus souvent un traitement antibactérien des infections).

Pronostic pour l'insuffisance surrénale

Si le diagnostic de la nomination / de la conduite du traitement hormonal substitutif a été posé à temps, l'évolution de la pathologie considérée sera favorable.

Une prédiction sans ambiguïté de l'insuffisance surrénalienne ne donnera aucun spécialiste, car elle dépend de la mise en œuvre de mesures visant à prévenir les crises surrénaliennes. De plus, ces activités devraient être menées en tenant compte des infections acquises des lésions et des maladies somatiques - les patients devront augmenter la dose de l'hormone prise.

L'insuffisance surrénalienne est considérée comme une maladie plutôt dangereuse qui, si le traitement est ignoré, peut être fatale. Inversement, si le patient respecte scrupuleusement les prescriptions du médecin traitant, des contrôles de routine ont lieu régulièrement, les prédictions seront plus que favorables.

Konev Alexander, thérapeute

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Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. Le traitement de l'insuffisance surrénale comprend l'élimination de ses causes, le traitement substitutif par corticostéroïdes, le traitement symptomatique.

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. La crise surrénalienne est une manifestation extrême de l'insuffisance surrénale.

Le cortex surrénalien produit des hormones glucocorticoïdes (cortisol et corticostérone) et minéralocorticoïdes (aldostérone) qui régulent les principaux types de métabolisme tissulaire (protéines, glucides, sels hydriques) et les processus d’adaptation de l’organisme. La régulation sécrétoire de l'activité du cortex surrénalien est réalisée par l'hypophyse et l'hypothalamus en sécrétant les hormones ACTH et corticolibérine.

L’insuffisance surrénale combine diverses variantes étiologiques et pathogéniques de l’hypocorticisme, une affection qui se développe en raison de l’hypofonction du cortex surrénal et d’un déficit en hormones produites par celui-ci.

Classification de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale peut être aiguë et chronique.

La forme aiguë d'insuffisance surrénalienne se manifeste par le développement d'une maladie grave - une crise addisonique, qui est généralement une décompensation de la forme chronique de la maladie. L'évolution de l'insuffisance surrénale chronique peut être compensée, sous-compensée ou décompensée.

Selon le trouble initial de la fonction hormonale, l’insuffisance surrénale chronique est divisée en primaire et centrale (secondaire et tertiaire).

L'insuffisance primaire du cortex surrénalien (1-HH, hypocorticisme primaire, maladie de Addison ou maladie de Bronze) se développe à la suite d'une lésion bilatérale des glandes surrénales. Elle survient dans plus de 90% des cas, sans distinction de sexe, plus souvent à l'âge adulte et à l'âge adulte.

Les insuffisances surrénaliennes secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquentes et sont dues à un déficit de sécrétion d’ACTH par l’hypophyse ou à la corticolibérine par l’hypothalamus, entraînant une atrophie du cortex surrénal.

Causes de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale primaire se développe lorsque 85 à 90% du tissu surrénal est affecté.

Dans 98% des cas, l’atrophie idiopathique (auto-immune) du cortex surrénalien est la cause de l’hypocorticisme primaire. En même temps, pour des raisons inconnues, des anticorps auto-immuns dirigés contre l'enzyme 21-hydroxylase se forment dans l'organisme, détruisant ainsi les tissus sains et les cellules surrénaliennes. Également chez 60% des patients présentant une forme idiopathique primaire d'insuffisance surrénalienne, des lésions auto-immunes d'autres organes sont notées, le plus souvent une thyroïdite auto-immune. La tuberculose des glandes surrénales survient chez 1 à 2% des patients et est généralement associée à une tuberculose pulmonaire.

Une maladie génétique rare - l'adrénoleucodystrophie provoque une insuffisance surrénalienne primaire dans 1 à 2% des cas. En raison d'un défaut génétique du chromosome X, il manque une enzyme qui décompose les acides gras. L'accumulation prédominante d'acides gras dans les tissus du système nerveux et du cortex surrénalien provoque leurs modifications dystrophiques.

Coagulopathie, métastases tumorales des glandes surrénales (le plus souvent du poumon ou du sein), infarctus bilatéral surrénalien, infections associées au VIH, ablation bilatérale des glandes surrénales sont extrêmement rares dans le développement de l'insuffisance surrénalienne primaire.

Prédisposer au développement de l'atrophie du cortex surrénalien grave maladie purulente, la syphilis, les cancers surrénales fongiques et amyloïdose, les maladies cardiaques, l'utilisation de certains médicaments (anticoagulants, les inhibiteurs steroidgeneza, kétoconazole, hloditana, spironolactone, barbituriques), et ainsi de suite. D.

L'insuffisance surrénale secondaire est causée par des processus néfastes ou destructeurs dans la région hypothalamo-hypophysaire, entraînant une altération de la fonction corticotrope, entraînant:

  • tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse: craniopharyngiomes, adénomes, etc.
  • maladies vasculaires: hémorragies de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, anévrisme de la carotide;
  • processus granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse: syphilis, sarcoïdose, hypophysite granulomateuse ou auto-immune;
  • interventions traumatiques destructives: radiothérapie de l'hypothalamus et de l'hypophyse, chirurgie, traitement à long terme par des glucocorticoïdes, etc.

L'hypocorticisme primaire s'accompagne d'une diminution de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien (cortisol et aldoatérone), ce qui entraîne des troubles métaboliques et l'équilibre de l'eau et des sels dans le corps. Avec une carence en aldostérone, une déshydratation progressive se développe en raison d'une perte de rétention de sodium et de potassium (hyperkaliémie) dans le corps. Les troubles hydriques et électrolytiques entraînent des troubles des systèmes digestif et cardiovasculaire.

Une diminution des niveaux de cortisol réduit la synthèse de glycogène, entraînant le développement d'une hypoglycémie. Dans les conditions de déficit en cortisol, l'hypophyse commence à produire de l'ACTH et de l'hormone stimulant les mélanocytes, ce qui provoque une pigmentation accrue de la peau et des muqueuses. Divers stress physiologiques (blessures, infections, décompensation des maladies associées) sont responsables de la progression de l'insuffisance surrénalienne primaire.

L’hypocorticisme secondaire ne se caractérise que par un déficit en cortisol (par manque d’ACTH) et par la préservation de la production d’aldostérone. Par conséquent, l'insuffisance surrénalienne secondaire, par rapport au primaire, se déroule relativement facilement.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Le critère principal de l'insuffisance surrénale chronique primaire est l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, dont l'intensité dépend de l'âge et de la gravité de l'hypocorticisme. Au départ, les parties les plus sombres deviennent des zones ouvertes du corps exposées au soleil - peau du visage, du cou, des mains, ainsi que des zones normalement pigmentées - l'aréole du mamelon, la vulve, le scrotum, le périnée et les régions axillaires. Un signe caractéristique est l'hyperpigmentation des plis palmaires, ce qui se remarque sur le fond d'une peau plus claire, assombrissant les zones de la peau plus en contact avec les vêtements. La couleur de la peau varie d'une teinte claire au bronzage, bronzée, fumée, de la peau sale à diffuse dans l'obscurité. Pigmentation des membranes muqueuses (surface interne des joues, de la langue, du palais, des gencives, du vagin, du rectum) de couleur noir bleuâtre.

Une insuffisance surrénalienne avec une hyperpigmentation peu prononcée est appelée «addisonisme blanc». Souvent, sur le fond des sites d'hyperpigmentation, les patients présentent des points lumineux non pigmentés - le vitiligo, de taille petite à grande, de forme irrégulière, se détachant sur une peau plus sombre. Le vitiligo apparaît exclusivement dans l'hypocorticisme chronique primaire auto-immun.

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, le poids corporel passe d'une perte de poids modérée (de 3 à 5 kg) à une hypotrophie significative (de 15 à 25 kg). Il y a asthénie, irritabilité, dépression, faiblesse, léthargie, perte de capacité de travail, diminution du désir sexuel. Une hypotension artérielle, des évanouissements provoqués par des chocs psychologiques et un stress sont observés (orthostatique (avec une modification marquée de la position du corps)). Si un patient avait des antécédents d’hypertension artérielle avant une insuffisance surrénalienne, la pression artérielle peut se situer dans la plage normale. Développer presque toujours des troubles digestifs - nausée, perte d'appétit, vomissements, douleur épigastrique, diarrhée ou constipation, anorexie.

Au niveau biochimique, il existe une violation des échanges de protéines (diminution de la synthèse de protéines), d'hydrates de carbone (diminution de la glycémie à jeun et d'une courbe de sucre plate après la charge de glucose), de sels hydrosolubles (hyponatrémie, hyperkaliémie). Les patients ont une dépendance marquée à l'utilisation d'aliments salés, y compris l'utilisation de sel pur, associée à la perte croissante de sels de sodium.

L'insuffisance surrénale secondaire survient sans hyperpigmentation et les symptômes de déficit en aldostérone (hypotension artérielle, dépendance au salé, dyspepsie). Elle se caractérise par des symptômes non spécifiques: symptômes de faiblesse générale et d'épisodes d'hypoglycémie, se développant quelques heures après avoir mangé.

Complications de l'insuffisance surrénale

La complication la plus redoutable de l'hypocorticisme chronique avec traitement non accompagné ou inapproprié est la crise surrénalienne (addisonique) - une décompensation brutale de l'insuffisance surrénalienne chronique avec le développement d'un état comateux. La crise addisonique est caractérisée par une faiblesse extrême (jusqu’à un état de prostration), une chute de la pression artérielle (jusqu’à un collapsus et une perte de conscience), des vomissements indomptables et des selles molles avec une augmentation rapide de la déshydratation du corps, une odeur d’acétone de la bouche, des convulsions cloniques, une insuffisance cardiaque, une pigmentation de la peau encore plus intense. couvertures.

L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) liée à la prédominance des symptômes peut survenir sous trois formes cliniques:

  • cardiovasculaire, dans lequel prédominent les troubles circulatoires: pâleur de la peau, acrocyanose, membre froid, tachycardie, hypotension, pouls filamenteux, collapsus, anurie;
  • gastro-intestinaux, ressemblant à des symptômes de maladie d'origine alimentaire ou à une clinique abdominale aiguë. Il y a des douleurs abdominales spasmodiques, des nausées accompagnées de vomissements indomptables, des selles molles avec du sang, des flatulences.
  • neuropsychique, avec prédominance de maux de tête, symptômes méningés, convulsions, symptômes focaux, délires, léthargie, stupeur.

La crise addisonique est difficile à arrêter et peut entraîner la mort du patient.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale commence par une évaluation de l'historique, des plaintes, des données physiques et de la recherche de la cause de l'hypocorticisme. Effectuer une échographie des glandes surrénales. La présence de calcifications ou de foyers de tuberculose dans les glandes surrénales témoigne de l'insuffisance surrénalienne primaire de la genèse tuberculeuse; Dans la nature auto-immune de l'hypocorticisme, des auto-anticorps dirigés contre l'antigène surrénalien 21-hydroxylase sont présents dans le sang. De plus, une IRM ou une tomodensitométrie des glandes surrénales peuvent être nécessaires pour identifier les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire. Afin d'établir les causes d'insuffisance secondaire du cortex, le scanner surrénalien et l'IRM du cerveau.

En cas d'insuffisance surrénale primaire et secondaire, on observe une diminution du cortisol dans le sang et une diminution de l'excrétion quotidienne du cortisol libre et du 17-ACS dans les urines. Pour l'hypocorticisme primaire, une augmentation de la concentration en ACTH est caractéristique, pour le secondaire, sa diminution. En cas de doute sur l'insuffisance surrénalienne, un test de stimulation avec l'ACTH est effectué, déterminant le contenu de cortisol dans le sang une demi-heure et une heure après l'administration de l'hormone adrénocorticotrope. Une augmentation des taux de cortisol inférieure à 550 nmol / L (20 µg / dL) indique une insuffisance surrénalienne.

Pour confirmer l'insuffisance secondaire du cortex surrénalien, on utilise un échantillon d'hypoglycémie d'insuline, provoquant normalement une libération importante d'ACTH et une augmentation subséquente de la sécrétion de cortisol. Avec l'insuffisance surrénalienne primaire dans le sang, on détermine l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, la lymphocytose, l'éosinophilie et la leucopénie.

Traitement de l'insuffisance surrénale

L'endocrinologie moderne dispose de méthodes efficaces de traitement de l'insuffisance surrénalienne. Le choix de la méthode de traitement dépend principalement de la cause de la maladie et poursuit deux objectifs: l’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne et le remplacement du déficit hormonal.

L’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne comprend le traitement médicamenteux de la tuberculose, des maladies fongiques, de la syphilis; radiothérapie antitumorale dans l'hypothalamus et l'hypophyse; ablation chirurgicale des tumeurs, anévrismes. Cependant, en présence de processus irréversibles dans les glandes surrénales, l'hypocorticisme persiste et nécessite un traitement de remplacement à vie avec des hormones du cortex surrénalien.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire est réalisé avec des préparations de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. En cas de légères manifestations d'hypocorticisme, la cortisone ou l'hydrocortisone est prescrite, avec des combinaisons plus prononcées de prednisolone, d'acétate de cortisone ou d'hydrocortisone avec des minéralocorticoïdes (acétate de triméthyle acétate de désoxycorticostérone, acétate de DOCA - désoxycorticostérone). L'efficacité du traitement est évaluée par la tension artérielle, la régression progressive de l'hyperpigmentation, la prise de poids, l'amélioration du bien-être, la disparition de la dyspepsie, l'anorexie, la faiblesse musculaire, etc.

L’hormonothérapie chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire n’est réalisée que par des glucocorticoïdes, la sécrétion d’aldostérone étant préservée. Avec divers facteurs de stress (blessures, opérations, infections, etc.), les doses de corticostéroïdes augmentent de 3 à 5 fois. Pendant la grossesse, une légère augmentation de la dose d’hormones n’est possible qu’au deuxième trimestre.

La nomination de stéroïdes anabolisants (nandrolone) dans l’insuffisance surrénalienne chronique est indiquée aux hommes et aux femmes suivant un cycle allant jusqu’à 3 fois par an. Les patients présentant un hypocorticisme sont invités à suivre un régime alimentaire enrichi en protéines, glucides, lipides, sels de sodium, vitamines B et C, mais avec restriction des sels de potassium. Pour le soulagement des phénomènes de crise addisoniques réalisés:

  • thérapie de réhydratation avec une solution isotonique de NaCl dans un volume de 1,5 à 2,5 litres par jour en association avec une solution de glucose à 20%;
  • traitement substitutif par voie intraveineuse avec hydrocortisone ou prednisone avec diminution progressive de la dose au fur et à mesure de la disparition des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë;
  • traitement symptomatique des maladies conduisant à la décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique (plus souvent traitement antibactérien des infections).

Pronostic et prévention de l'insuffisance surrénale

Dans le cas d’une nomination opportune d’un traitement hormonal substitutif adéquat, l’évolution de l’insuffisance surrénalienne est relativement favorable. Le pronostic chez les patients souffrant d'hypocorticisme chronique est largement déterminé par la prévention et le traitement des crises surrénaliennes. En cas d'infections concomitantes, de blessures, d'opérations chirurgicales, de stress, de troubles gastro-intestinaux, une augmentation immédiate de la dose de l'hormone prescrite est nécessaire.

Il est nécessaire d'identifier et d'enregistrer activement auprès de l'endocrinologue les patients présentant une insuffisance surrénalienne et des personnes à risque (corticostéroïdes à long terme pour diverses maladies chroniques).

Insuffisance surrénale: symptômes, diagnostic, traitement

On appelle hypocorticisme, ou insuffisance surrénalienne, une affection associée à une diminution de la production d'hormones synthétisées spécifiquement dans le cortex surrénalien. La pathologie peut avoir un cours à la fois aigu et chronique.

En raison de symptômes bénins, l'insuffisance surrénalienne chronique n'est souvent ni reconnue ni traitée pendant une longue période (l'un des symptômes de la pathologie est l'amour des aliments trop salés, qui inquiète rarement le patient), ce qui entraîne le développement de complications graves.

L’insuffisance aiguë, à son tour, a des symptômes assez prononcés, elle ne passe donc pas inaperçue: on assiste à un choc avec une chute brutale de la tension artérielle et parfois à des convulsions et à une perte de conscience. Une telle crise peut apparaître sans raison apparente et ressembler à la pathologie des organes péritonéaux, mais elle résulte le plus souvent d'une réduction de dose nette ou de l'abolition complète des hormones que le patient avait prises auparavant pour le traitement de l'hypocorticisme chronique.

L'insuffisance surrénalienne peut survenir à la suite de lésions des glandes surrénales et du développement de la pathologie des organes centraux régulant l'activité du système endocrinien.

La connaissance des symptômes de l'insuffisance surrénale et le diagnostic opportun de la pathologie aujourd'hui, lorsqu'il est possible de compenser complètement le manque d'hormones nécessaires, peuvent améliorer considérablement le pronostic final de la maladie.

En bref sur les glandes surrénales et leur régulation

Les glandes surrénales sont de petits organes appariés de forme triangulaire et de taille 4 * 0,3 * 2 centimètres, situés directement au-dessus des reins. La masse de chaque glande surrénale est d'environ 5 grammes.

La glande surrénale se compose de deux couches. La couche externe large est appelée corticale (cortex, d'où le nom d'hypocorticisme), tandis que la couche centrale représente environ 20% de la masse totale de l'organe et est appelée médulla. C'est la dernière couche qui remplit la fonction de synthèse des hormones régulatrices de la pression artérielle: noradrénaline, dopamine, adrénaline. Le manque d'hormones sécrétées par cette couche du corps n'est pas une insuffisance surrénalienne, elles ne seront donc plus considérées.

La couche corticale produit également plusieurs types d'hormones:

hormones sexuelles féminines (petite quantité) - progestérone et œstrogène;

les hormones sexuelles mâles sont caractéristiques des deux sexes: déhydroépiandrostérone, androstérone;

À la tête de la sécrétion de toutes les substances bioactives susmentionnées, les organes endocriniens centraux sont localisés dans la cavité crânienne et constituent des parties anatomiquement inséparables du cerveau - l’hypophyse et l’hypothalamus. L’hypothalamus synthétise la corticolibérine qui, jusqu’à l’hypophyse, régule la production de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), laquelle régule le travail des glandes surrénales.

L’insuffisance surrénalienne est une affection du corps lorsque celle-ci est déficiente en deux hormones:

De quoi sont responsables ces hormones?

Nom des métabolites hormonaux

Effet sur le métabolisme des électrolytes

Maintient un équilibre de bicarbonate, de chlore, de potassium et de sodium:

l'excrétion des ions bicarbonate et potassium par les reins augmente;

le retour du chlore et du sodium et des urines primaires dans le sang est en augmentation.

Elle n'affecte que le taux d'excrétion de calcium (accéléré) et le taux d'absorption du tissu osseux (réduit).

Effet sur le métabolisme des glucides

Augmente le taux de glucose dans le sang en raison de l’accélération du processus de synthèse du glucose à partir des protéines du foie, tout en diminuant le taux d’utilisation du glucose dans les tissus musculaires.

Impact sur l'immunité

Agissant en tant que substance anti-inflammatoire, une fois accumulé dans de grands volumes commence à supprimer le système immunitaire. C'est à ces fins que les glucocorticoïdes synthétiques sont utilisés pour prévenir le rejet d'organes greffés et pour traiter des pathologies auto-immunes.

Renforce la vitesse et le volume de la graisse sous-cutanée sur le visage et le torse, tout en fendant la graisse sous-cutanée des extrémités.

Réduit le taux de formation de protéines à partir d'acides aminés et améliore le processus de dégradation des protéines en acides aminés.

En grande quantité, en raison de la rétention de sodium, les vaisseaux commencent à attirer de l'eau, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle.

Avec une augmentation de la quantité d'hormone, la synthèse de nouveaux éléments de la peau est supprimée et son éclaircissement se produit. La masse musculaire est également réduite en raison de la suppression de la production de nouvelles protéines dans les tissus musculaires.

Classification des maladies

La synthèse des minéraux et des glucocorticoïdes, comme mentionné ci-dessus, a une régulation ternaire: les glandes hypothalamus-hypophyso-surrénales. Ainsi, une diminution du niveau d'hormones peut altérer les fonctions de l'un de ces organes. Sur la base de la localisation de la pathologie, il est courant de diviser l'insuffisance surrénalienne en:

primaire - avec la défaite des glandes surrénales elles-mêmes;

secondaire - se développe lorsque l'hypophyse fonctionne mal, lorsque la synthèse de l'hormone ACTH est absente ou se produit en quantité insuffisante;

tertiaire - lorsque le lien central (hypothalamus) ne produit pas assez de corticolibérine.

L'hypocorticoïdisme peut être déclenché par un état dans lequel la quantité requise d'hormones est synthétisée, mais les récepteurs sont soit insensibles, soit occupés par des substances qui les bloquent.

L'insuffisance surrénalienne primaire évolue plus sévèrement que les formes tertiaire et secondaire.

En raison de la nature du processus de développement, l'insuffisance surrénale est habituellement divisée en:

aiguë (appelée crise addisonique, si la maladie est provoquée par une hémorragie dans les tissus des glandes surrénales - syndrome de Waterhouse-Friederiksen) - une pathologie mortelle qui nécessite une correction urgente de la maladie;

chronique - condition qui, si la correction correcte est fournie en temps voulu, peut être maîtrisée pendant de nombreuses années. Ainsi, une défaillance peut se dérouler en trois étapes: compensation, sous-compensation et décompensation.

Causes de la maladie

Les glandes surrénales sont des organes appariés qui, entre autres choses, possèdent des capacités compensatoires importantes. Ainsi, le syndrome des lésions chroniques des glandes surrénales ne se développe que lorsque plus de 90% du cortex est affecté. L'insuffisance surrénale primaire résulte directement de la pathologie des glandes surrénales. La raison peut être:

Hypoplasie congénitale du cortex surrénalien.

Les lésions auto-immunes (autrement dit l'attaque de ses propres tissus avec ses propres anticorps) sont à l'origine de 98% des cas d'insuffisance surrénalienne. La cause de ces affections est inconnue, mais le plus souvent, elle est associée à des lésions auto-immunes et à d'autres organes du système endocrinien.

L'amyloïdose est une accumulation dans le tissu surrénalien d'un type de protéine anormal, qui se forme en raison de la présence prolongée d'une pathologie chronique.

Le processus de la tuberculose se développe initialement dans les poumons, mais avec le temps, il peut affecter d'autres organes.

Hémorragie dans le tissu surrénal. Dans la plupart des cas, il se développe en raison d'infections graves, qui s'accompagnent de la sécrétion d'un grand nombre de bactéries dans le sang: diphtérie sévère, scarlatine, sepsis, infection à méningocoque.

Métastases dans le tissu surrénal au cours des processus tumoraux.

L'adrénoleucodystrophie est une pathologie génétique transmise par le chromosome X. Cette pathologie se caractérise par l'accumulation dans le corps d'une grande quantité d'acides gras, ce qui conduit finalement à une lésion progressive des glandes surrénales et de certaines parties du cerveau.

Syndrome de Smith-Opitz: combinaison de plusieurs pathologies à la fois: anomalies de la structure des organes génitaux, retard mental et petite quantité de crâne crânien.

Syndrome de Cairns, qui est une lésion des tissus des muscles et des yeux.

Chez les nouveau-nés, de telles conditions peuvent se développer dans des situations où le fœtus a été privé d'oxygène lors de l'accouchement.

Nécrose surrénalienne dans l'infection à VIH.

Thrombose des vaisseaux qui nourrissent les glandes surrénales.

Lorsqu'il s'agit d'une défaillance secondaire, ses causes sont des pathologies de l'hypophyse:

résultant d'une hémorragie après une blessure;

nature infectieuse (dans la plupart des cas due à une infection virale);

la défaite de l'hypophyse par des anticorps de votre propre corps;

insuffisance congénitale de la masse corporelle (ceci peut inclure à la fois une carence en ACTH et une sécrétion insuffisante de toutes les hormones hypophysaires);

en raison de la destruction causée par une exposition prolongée de l'organe, des opérations sur l'hypophyse et un traitement prolongé par des glucocorticoïdes synthétiques.

L’insuffisance surrénalienne tertiaire est due à une pathologie acquise (hémorragie, infection, rayons gamma, tumeur) ou congénitale de l’hypothalamus.

Les symptômes

En cas de pénurie d'aldostérone, le corps commence à souffrir de déshydratation qui ne cesse de progresser, car la perte de sodium (et de l'eau) ne s'arrête pas. Parallèlement à cela se produit l'accumulation de potassium. Ce processus entraîne des problèmes de fonctionnement du tube digestif, ainsi que le développement d'arythmies cardiaques. Lorsque la concentration en potassium dépasse 7 mmol / l, un arrêt cardiaque soudain peut survenir.

La diminution de la production de cortisol entraîne une diminution de la sécrétion de glycogène, qui est une sorte de stockage du glucose dans le foie. En réponse à un déficit de cette hormone, l'hypophyse sécrète fortement l'ACTH. Toutefois, cette hormone ayant un spectre d'activité assez large, cette dernière augmente la synthèse de cortisol et de mélanitropine, une substance qui améliore la production de pigment mélanique par les cheveux, les cellules de la rétine et de la peau. Cela se manifeste par un assombrissement de la peau.

Les symptômes d'insuffisance surrénalienne dépendent de la rapidité avec laquelle le tissu organique est affecté. Lorsque la mort instantanée d'un grand nombre de cellules organiques est présente, une insuffisance aiguë commence à se développer dans le corps, avec les mêmes symptômes. En raison de la mort progressive des cellules du tissu de la glande surrénale, le processus se développe progressivement et est appelé hypocorticisme chronique. Ici, les autres signes sont fondamentaux.

Hypocorticisme chronique

Une condition dans laquelle plusieurs symptômes majeurs sont présents. Le plus souvent, il se développe à la suite de situations stressantes provoquées par une lésion infectieuse, un accouchement, un traumatisme, un stress psychoémotionnel, une exacerbation de maladies chroniques existantes.

Augmentation de la pigmentation des muqueuses et de la peau

En cas d'insuffisance surrénalienne primaire, le phénomène caractéristique est la coloration de la couverture de la peau en couleur brune, tout en observant un assombrissement des muqueuses. Ce symptôme est la cause d'un autre nom de la pathologie - "maladie du bronze".

Initialement, la couleur foncée est acquise par les parties de la peau qui ne sont pas couvertes par les vêtements: cou, paumes, visage. Parallèlement, les zones déjà pigmentées deviennent plus brunes: périnée, fosses axillaires, aréoles du mamelon, scrotum. La pigmentation se manifeste également dans les zones de la peau où elle entre en contact avec les vêtements (ceinture, région du col), ce qui est particulièrement visible sur le fond d'une couleur de peau normale.

L'intensité de la coloration dépend du moment de la présence de la maladie. La pigmentation peut donner à la peau un soupçon de bronzage clair, une couleur bronze, l'effet de fumée, une peau sale et, dans certains cas, même une couleur foncée.

Les muqueuses sont également pigmentées, ce qui se remarque sur la langue, sur la surface des joues, qui est en contact avec les dents, sur le palais, sur les gencives et la couleur caractéristique est la muqueuse du rectum et du vagin.

Dans le cas d’un hypocorticisme primaire auto-immun, il existe souvent sur le fond des zones sombres des zones de peau dépigmentée - taches de vitiligo.

L'insuffisance surrénale secondaire et tertiaire se produit sans un symptôme similaire, la coloration ne se produit pas.

Perte de poids

Compte tenu du fait que le corps souffre d'un manque important d'éléments nutritifs, le poids du patient diminue également: d'une perte de poids modérée (environ 3 à 5 kg) à une hypotrophie, état dans lequel le déficit pondéral est de 15 kilogrammes ou plus.

L’insuffisance surrénale primaire chronique est accompagnée de:

faiblesse musculaire grave - jusqu'à la perte de performance;

L’insuffisance surrénale primaire chronique est accompagnée de:

alternance de constipation et de diarrhée;

vomissements sans nausée ni maux de tête anticipatifs;

douleur abdominale errante;

Avec une diminution inattendue de la tension artérielle précédemment normale ou élevée, il est déjà possible de suspecter la présence d’une insuffisance surrénalienne chronique. Ainsi, une personne dont l'état de santé est normal lors de la mesure de la pression artérielle obtient un chiffre compris entre 5 et 10 mm Hg. st. plus bas que précédemment fixé sur elle.

Les dommages chroniques au cortex surrénalien s'accompagnent de la nécessité de manger des aliments salés. Sur un estomac vide sont présents - tremblements musculaires, faiblesse, qui disparaissent après un repas - un signe caractéristique d'une diminution du taux de glucose dans le sang.

Dans le cas de la présence d'hypocorticisme secondaire sur salé "ne tire pas", mais après avoir mangé de la nourriture, après quelques heures, il y a des épisodes de tremblement et de faiblesse.

Symptômes d'une crise addisonique

L’insuffisance surrénale aiguë chez les enfants de moins de 3 ans peut survenir en raison de facteurs externes mineurs: vaccinations, stress, infection intestinale, ARVI. En outre, cette déficience se développe immédiatement après l'accouchement, au cours de laquelle le bébé souffrait d'un manque d'oxygène, il s'agit généralement d'un accouchement au cours de la présentation pelvienne du fœtus. Cela est dû au fait que le tissu surrénal chez le nouveau-né a un degré de maturité insuffisant.

L’insuffisance surrénale aiguë se développe lorsque:

annulation brutale du traitement par des glucocorticoïdes synthétiques;

résection de la glande surrénale;

infections: diphtérie, toxoplasmose, infection à cytomégalovirus, listériose;

thrombose de la veine surrénale;

infection à méningocoque (elle se développe dans la plupart des cas chez les enfants, car les adultes sont le plus souvent les porteurs de la bactérie dans le nasopharynx).

L’hypocorticisme aigu peut se développer sans symptômes antérieurs. Son apparition peut être accompagnée de:

faiblesse jusqu'à l'état de prostration;

lorsque la cause de la pathologie est une infection à méningocoque, la peau est recouverte d'une éruption cutanée brun noir, qui ne disparaît pas lorsqu'elle est comprimée avec un verre transparent ou un verre;

des convulsions peuvent survenir;

la peau prend une teinte "marbrée", le bout des doigts devient bleuâtre;

la quantité quotidienne d'urine diminue;

selles molles fréquentes;

douleur abdominale errante.

Si vous n’aidez pas rapidement, un coma survient, avec une probabilité de décès élevée.

Faire un diagnostic

Pour déterminer le type d'insuffisance surrénalienne (primaire, secondaire, tertiaire), effectuez:

IRM du cerveau avec la mise en place d'une inspection ciblée de l'hypophyse et de l'hypothalamus.

L'échographie des glandes surrénales peut ne pas montrer l'organe du tout, même s'il y a une tumeur ou un processus tuberculeux. Dans de tels cas, un scanner supplémentaire des glandes surrénales est effectué.

Cependant, les principaux diagnostics de cette pathologie sont des méthodes de laboratoire. Pour déterminer les hormones particulières à l'origine de la déficience et son degré de manifestation, étudiez:

Le niveau de cortisol dans le sang: son déclin se produit en cas d'échec.

17-KS et 17-OKS dans les urines collectées par jour: ces métabolites du cortisol sont réduits en cas d'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire.

La teneur en ACTH dans le sang: diminue avec les échecs secondaire et tertiaire, augmente dans le cas de pathologie des glandes surrénales.

Le niveau d'aldostérone dans le sang - le degré de son déclin.

Le test de stimulation à l'ACTH permet de détecter les formes cachées d'insuffisance surrénalienne: le niveau initial de cortisol est déterminé et le niveau après l'administration d'ACTH de synthèse est mesuré en une demi-heure. Lorsque le niveau de cortisol n'augmente que de 550 nmol / l, cela signifie qu'il existe une insuffisance surrénalienne. Lors du fonctionnement normal d'organes appariés, le niveau de cortisol devrait augmenter de 4 à 6 fois. Le test est effectué à certaines heures - 8h00 est le pic naturel de l'activité des hormones d'intérêt.

Une fois le diagnostic établi, il est nécessaire de connaître l’importance des types de métabolisme lipidique, glucidique, protéique et électrolytique, du degré de réduction de la protection immunitaire. À ces fins, vous devez subir une numération globulaire complète. Dans le sang d'une veine, déterminez le niveau de glucose, de protéines et de ses fractions, calcium, potassium, sodium. Effectuer un lipidogramme. Un électrocardiogramme est obligatoire - cela permet de déterminer comment le cœur a réagi aux modifications de la composition électrolytique du sang.

Thérapie

Le traitement consiste en des injections d'hormones de synthèse, dont la déficience est présente dans le corps à une dose calculée individuellement. Presque toujours, ces hormones sont des glucocorticoïdes, qui sont sélectionnés en fonction de la gravité de leurs effets secondaires, de leur durée d’action, de l’activité minéralocorticoïde:

Dose quotidienne moyenne (en milligrammes par m 2 de surface corporelle)

Insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénalienne est une maladie grave du système endocrinien, une perturbation primaire du cortex surrénalien (aussi appelée maladie d'Addison) ou son trouble secondaire, dans lequel la sécrétion d'ACTH diminue fortement et les capacités fonctionnelles de l'activité des hormones du cortex surrénalien sont altérées. La rupture de l'un des liens mène à des violations du système hypothalamus-hypophyso-surrénalien. Ce terme peut signifier différents types de symptômes et complications d'hypocorticisme. Un processus caractéristique de la maladie sont les courants destructeurs dans les glandes surrénales.

Une insuffisance ou une diminution de la production de l'hormone minéralocorticoïde provoque une diminution de la quantité de sodium et d'eau, ce qui provoque des lésions et déshydrate le corps, et la masse de sang en circulation diminue. Cette maladie se rencontre souvent chez les femmes et les hommes d'âge moyen et est rarement observée chez les enfants.

Les maladies qui conduisent à la destruction du cortex surrénalien peuvent provoquer ce type de maladie: syphilis, sida, tuberculose, lymphogranulomatose, amylose et divers types de tumeurs surrénaliennes.

L’histoire de la maladie montre que c’est Addison qui a décrit pour la première fois l’évolution de la maladie en 1855, qui est associée à une affection surrénalienne d'origine tuberculeuse - ce qui explique le deuxième nom de la maladie - la maladie d'Addison.

Classification de l'insuffisance surrénale

La médecine moderne identifie 3 types d'insuffisance surrénalienne: primaire, secondaire et tertiaire.

Type primaire

L'insuffisance surrénale chronique primaire dans ses caractéristiques affecte initialement les glandes surrénales elles-mêmes. Ce type de maladie est l’un des types les plus courants d’insuffisance surrénalienne. Selon les statistiques, 90% de tous les cas de cette maladie surviennent.

Formes secondaire et tertiaire

Quant aux insuffisances surrénaliennes chroniques secondaires et tertiaires, elles se caractérisent par un manque aigu de sécrétion d’ACTH ou de corticolibérine, sécrétée par le système hypothalamo-hypophysaire. Tout cela peut entraîner une violation ou une perte totale de leurs capacités de travail du cortex surrénal.

Dans la pratique médicale, les médecins souffrent toujours d'insuffisance surrénale aiguë et chronique, selon l'évolution des symptômes de la maladie.

Causes de l'insuffisance surrénale

Les causes de l’insuffisance surrénale primaire à long terme, les médecins appellent ces maladies et facteurs:

  • Infection par le VIH, syphilis, infections fongiques, tuberculose, métastases de diverses tumeurs;
  • destruction auto-immune du cortex surrénalien, pouvant entraîner des lésions et un dysfonctionnement des autres glandes du système endocrinien;
  • facteurs iatrogènes - thérapie anticoagulante, qui peut provoquer une hémorragie des deux côtés dans les glandes surrénales;
  • une intervention chirurgicale pour enlever les glandes surrénales en raison de la maladie d'Itsenko-Cushing;
  • utilisation de bloqueurs de stéroïdogénèse dans les glandes surrénales (chloditane, spironolactone, aminoglutétimide).

La cause fondamentale de l'insuffisance surrénale chronique primitive est en premier lieu l'adrénaline auto-immune. Des études sur ce type de maladie ont montré que des anticorps dirigés contre divers composants du cortex surrénalien étaient détectés dans le sang des patients. En cas d'insuffisance surrénale, ces anticorps affectent les enzymes principales - la stéroïdogenèse et la 21-hydroxylase. Localisé dans le réticulum endoplasmique des cellules du cortex surrénalien, ce fragment déclenche la conversion de la 17-hydroxyprogestérone en 11-désoxycortisol dans la zone du faisceau, qui assure la synthèse du cortisol et la conversion de la progestérone en 11-désoxycorticostérone dans la zone glomérulaire, ce qui permet la synthèse de l'aldostérone.

Chez 60 à 80% des patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique primaire, des anticorps anti-21-hydroxylase sont détectés. La teneur en anticorps dans le sang dépendra de la durée de l'évolution de la maladie elle-même.

Les médecins associent souvent une insuffisance chronique primaire à diverses autres déficiences endocriniennes auto-immunes. En médecine, on parle de syndrome polyglandulaire auto-immune (APGS). Les types de syndrome polyglandulaire auto-immunitaire suivants sont qualifiés:

  1. APGS type I - cette maladie survient peu fréquemment, elle est caractérisée par un type héréditaire auto-immune et s'exprime par une candidose de la peau muqueuse (il s'agit de l'enfance), mais se manifeste plus tard par une insuffisance surrénalienne;
  2. APGS type II - une maladie qui survient principalement chez les adultes, plus souvent chez les femmes.

La tuberculose est la cause sous-jacente de l'insuffisance surrénalienne chronique primaire il y a environ un siècle. De nos jours, lorsque les médecins savent presque tout sur cette maladie et même traitent ses formes les plus sévères, il n’ya que 7 à 8% des cas dans lesquels la tuberculose est la cause de l’insuffisance surrénalienne.

La cause de l'insuffisance surrénale primaire peut être une maladie générique (génétique) telle que la leucodystrophie surrénalienne. Cette maladie affecte le cortex surrénalien et la substance blanche du système nerveux. La maladie est rare, dans 1 cas sur 20 000 seulement. Il existe souvent un type de cette maladie - il s’agit d’une forme cérébrale, il est difficile et ne survient qu’à un âge avancé (6-12 ans).

Une maladie rare, conduisant à une insuffisance surrénalienne chronique, peut être appelée lésions métastatiques des glandes surrénales. Ce sont souvent des métastases du corsage à grandes cellules et du cancer bronchique du poumon, qui provoquent une insuffisance surrénalienne.

La cause la plus rare de problèmes de glande surrénale est une infection fongique. Parmi ceux-ci figurent les suivants: paracoccidomycose, coccidomycose, blastomycose.

Les principales formes d'insuffisance surrénalienne sont les insuffisances chroniques secondaires et tertiaires. Les troubles typiques de l’insuffisance surrénalienne secondaire se manifestent également par l’absence de production d’AKGT par l’hypophyse et par la perturbation de la forme de la tige hypophysaire. L'insuffisance surrénale chronique secondaire apparaît également avec des processus suffisamment importants avec la selle turque (il peut s'agir de tumeurs et de kystes variés dans la région de Sellar), avec une hypophyspectomie opératoire et avec une irradiation de la région hypothalamo-pituitaire.

Causes de l'insuffisance surrénale secondaire

Les causes d’insuffisance surrénalienne secondaire peuvent aussi être:

  • ischémie hypothalamique et hypophysaire;
  • hémorragie dans l'hypophyse et d'autres maladies vasculaires;
  • thrombose du sinus caverneux;
  • troubles métaboliques;
  • toute radiothérapie, interventions chirurgicales menant à des blessures.

Causes de l'insuffisance surrénale tertiaire

L'insuffisance surrénale chronique tertiaire sera causée par l'utilisation prolongée de doses impressionnantes de glucocorticoïdes, utilisés dans le traitement de certaines maladies. L'absence de sécrétion d'ACTH et de CRH conduit à des violations du cortex surrénal, des processus atrophiques peuvent alors commencer, qui risquent de ne pas s'inverser.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Les symptômes d'insuffisance surrénale peuvent apparaître à différents stades et sous différentes formes.

Ainsi, l'insuffisance chronique primaire ne se manifeste pas soudainement et rapidement, elle est caractérisée par:

  • croissance lente de la pigmentation de la peau;
  • fatigue fréquente (même au moindre effort physique);
  • perte d'appétit, et par conséquent - perte de poids corporel.

Les principaux symptômes de cette maladie sont une faiblesse musculaire et générale, des douleurs et des courbatures.

  1. Une insuffisance musculaire et générale peut survenir dans les premiers stades de manière intermittente lors de tout stress ou de toute dépression. Il peut disparaître après un repos (par exemple, après une nuit de sommeil), mais ensuite, il peut redevenir un symptôme permanent: l'asthénie. Avec ce résultat, l'asthénie mentale se développe souvent. C'est une défaillance des échanges électrolytes et glucidiques qui conduit à des finales aussi défavorables.
  2. L'hyperpigmentation des muqueuses et de la peau sera également un symptôme prononcé de l'insuffisance surrénalienne. Les symptômes intenses de la maladie sont dus à la durée de la maladie. Pour commencer, les parties du corps qui sont constamment à l'air libre et qui sont le plus souvent exposées au soleil, telles que les mains, le visage, le cou, peuvent changer et s'assombrir. Sur les paumes, on peut distinguer les taches hyperpigmentées qui dépassent nettement du niveau de couleur général des mains et les endroits où les frottements avec les vêtements sont les plus forts peuvent s’assombrir. Il n’est pas toujours possible de détecter une hyperpigmentation des muqueuses des gencives, des lèvres, du palais mou ou dur.
  3. Souvent trouvé chez les patients et le vitiligo (taches non pigmentées), tout se passe sur le fond de l'hyperpigmentation. Leur taille peut varier du plus petit au plus grand et leur contour peut être de forme irrégulière. Le vitiligo ne peut être détecté que chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne permanente. L’un des premiers signes de la maladie peut également être un bronzage prolongé après insolation.
  4. Troubles gastro-intestinaux accompagnés d'une perte d'appétit, de réflexes nauséeux, de nausées - ces symptômes peuvent survenir au cours des premiers stades et continuer à augmenter progressivement. Très rarement, les troubles digestifs sont perturbés. La cause de ce type de symptômes peut être une petite production de pepsine et d’acide chlorhydrique, ainsi qu’une hypersécrétion de chlorure dans la région intestinale. Le corps perd progressivement du sodium, ce qui est dû à la diarrhée et aux vomissements. L'insuffisance surrénalienne aiguë est garantie. Les médecins ont déjà remarqué qu'avec un tel résultat, les patients ont souvent besoin d'aliments salés.
  5. Un signe constant est la perte de poids, qui peut varier de modérée (4 à 6 kg) à importante (15 à 30 kg), en particulier lorsqu'une personne souffre d'un excès de poids depuis longtemps.
  6. Les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique peuvent souvent manifester des états hypoglycémiques. De tels cas surviennent soudainement et l'estomac vide, et après un repas (surtout après un repas riche en glucides) après 2-3 heures. Associé à ce genre de crise convulsive, transpiration.
  7. L’un des symptômes de l’insuffisance surrénale peut aussi être une hypotension, qui se manifeste souvent déjà aux premiers stades de la maladie. Cela peut provoquer des évanouissements et des vertiges. La cause de ce symptôme sera une diminution du sodium dans le corps humain, ainsi qu'une diminution du volume plasmatique.

Complications de l'insuffisance surrénale

Les complications s'accompagnent d'une progression de l'insuffisance surrénale aiguë, également appelée crise. Avec ce résultat, le patient présente souvent une diminution des glucocorticoïdes (hormones du cortex surrénalien). Ce type de détérioration peut survenir avec des doses insuffisantes d'hormones ou l'absence totale de traitement de la maladie. Les médecins qualifient ces symptômes de la crise d'insuffisance surrénale:

  • symptômes et exacerbations gastro-intestinaux;
  • symptômes cardiovasculaires;
  • forme neuropsychique.

Il est très important de consulter un médecin à temps si de tels symptômes sont détectés, car si un patient urgent n'est pas hospitalisé et si le traitement nécessaire pour l'insuffisance surrénalienne n'est pas pris, le patient a toutes les chances de mourir.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Avant de poser un diagnostic, le patient doit subir une série d'examens et de tests. Mais il y a un "mais". Les patients qui ont clairement exprimé les symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë (crise) devraient immédiatement commencer le traitement, même sans attendre les résultats du test. Tirer le temps dans ce cas n'est en aucun cas impossible, car la vie d'une personne est en jeu. Si possible et avec le temps disponible, vous pouvez effectuer rapidement un test de stimulation ACTH, mais il existe des cas dans lesquels tous les examens doivent être reportés jusqu'à ce que les principaux symptômes soient supprimés.

Chez un patient avec un échantillon aléatoire, une faible quantité de cortisol est souvent détectée dans le plasma. Même si le taux de cortisol se situe dans la plage normale, il est trop bas pour un patient en crise d'insuffisance surrénalienne.

Test ACTH

De manière plus détaillée et informative, le test fonctionne avec ACTH. La réaction et la concentration de cortisol en réponse à l'administration exogène d'ACTH dans l'insuffisance surrénalienne chronique primaire n'augmentent pas. Il est possible de diagnostiquer une insuffisance surrénalienne primaire ou secondaire avec le contenu en ACTH, c'est-à-dire que si les indicateurs sont bas, alors il y a une pénurie d'ACTH, les taux élevés seront dans la maladie d'Addison.

Test avec hypoglycémie à l'insuline

Le test avec hypoglycémie à l'insuline est la méthode la plus précise pour diagnostiquer l'hypercortisolisme secondaire chez un patient, dans lequel le degré de cortisol est déterminé lorsque l'hypoglycémie est provoquée par l'administration d'insuline à action brève.

Pour un patient qui a déjà reçu des glucocorticoïdes, ce type de test peut être effectué le matin ou au moins 12 heures après l’injection.

Autres tests

En cas de suspicion d'insuffisance surrénalienne, des tests sont effectués sur la glande thyroïde standard, ainsi que sur le fonctionnement des glandes sexuelles, un test sanguin, il est nécessaire de déterminer les taux de glucose et de calcium plasmatiques. Les médecins peuvent demander un test d'urine et une radiographie.

S'il existe même une suspicion d'infection par le VIH, il est également nécessaire de procéder à une analyse afin de témoigner ou de réfuter le diagnostic.

Traitement de l'insuffisance surrénale

Le choix même du traitement de l'insuffisance surrénale est déterminé par les objectifs suivants:

  • remplacement du déficit hormonal;
  • élimination complète de la cause de la maladie.

Le traitement de l'insuffisance surrénale chronique et l'élimination de la cause de cette maladie peuvent être effectués par des médicaments, par radiothérapie ou par chirurgie.

Il convient de noter qu'en cas d'insuffisance surrénalienne chronique primitive, des médicaments glucocorticoïdes (prednisone, hydrocortisone) et minéralocorticoïdes (fludrocortisone) sont utilisés. En cas d'utilisation secondaire, ne prendre que des glucocorticoïdes.

La posologie des médicaments dépend de la gravité de la maladie du patient et de son bien-être.

L'impact positif de la thérapie provoque une nette amélioration du bien-être du patient. Une fois que l'état du patient s'est stabilisé, il est intéressant de poursuivre le traitement d'entretien.

Pronostic et prévention de l'insuffisance surrénale

La prévalence de l’insuffisance surrénale chronique primaire varie de quarante à cent cas par an pour un million de personnes. L'âge moyen des patients est compris entre 20 et 50 ans, mais le plus fréquent est l'échec chez les patients âgés de 30 à 40 ans.

Les personnes présentant des symptômes d'insuffisance surrénalienne sans traitement ne pourront pas se sentir normales et mener une vie normale. Et avec un traitement opportun et approprié peut vivre complètement normale avec la même durée et la même qualité de vie, il vous suffit de choisir la bonne dose de corticostéroïdes. Le pronostic d'insuffisance surrénalienne sera très favorable si le traitement de substitution est effectué de manière qualifiée et, surtout, dans les meilleurs délais. Le pronostic peut s'aggraver en cas de développement de maladies auto-immunes concomitantes. En ce qui concerne le pronostic de l'adrénoleucodystrophie, le résultat est médiocre, formé par la progression rapide de la maladie, principalement dans le système nerveux, et non par l'insuffisance surrénalienne.

En ce qui concerne la prévention de l’insuffisance surrénalienne, il n’existe pas de traitement spécifique en médecine. Si une telle maladie est familiale (congénitale), une consultation médicale en génétique est possible. Tout d'abord, il est important de reconnaître la maladie rapidement. Le développement ultérieur des premiers signes d'hypocorticisme aigu, ainsi que d'une crise, est facilement évité chez les patientes présentant une insuffisance surrénalienne au cours d'interventions chirurgicales, lors d'un accouchement ou pendant la grossesse. Dans de tels cas, DOXA et des médicaments à base de glycocorticoïdes sont prescrits pour prévenir la maladie.

Une femme en couches devrait éviter les effets néfastes de l’alcool, des produits du tabac, ce qui constituera une excellente prévention du sous-développement congénital des glandes surrénales et, ultérieurement, de l’insuffisance surrénalienne.

Procédures appliquées
pour maladie Insuffisance surrénale

Vous Pouvez, Comme Pro Hormones