Syndrome et Itsenko - La maladie de Cushing (hypercortisolisme) est un complexe symptomatique qui se développe lorsque les glandes surrénales produisent un excès d'hormones corticostéroïdes. Si la maladie résulte de troubles du système hypothalamo-hypophysaire, qui entraînent une augmentation de la production d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) et, par conséquent, de cortisol, ils parlent alors de la maladie de Itsenko-Cushing. Si l'apparition des symptômes de la maladie n'est pas liée au fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire, il s'agit alors du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Causes de l'hypercortisolisme

Symptômes de l'hypercorticisme

Le syndrome Itsenko-Cushing a des signes externes assez prononcés, selon lesquels le médecin peut suspecter cette maladie.

On observe chez l’immense majorité des patients une obésité caractéristique de l’hypercortisolisme. La distribution de la graisse se produit dans le type dysplasique (coussinetoïde): un excès de tissu adipeux est déterminé sur le dos, l'abdomen, la poitrine, le visage (visage lunaire).

Atrophie musculaire, diminution du volume de la masse musculaire, diminution du tonus et de la force musculaires, notamment du tonus des muscles fessiers. "Fesses obliques" - l'un des signes typiques de la maladie. L'atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure peut éventuellement conduire à des hernies de la ligne blanche de l'abdomen.

Changements de peau. Les patients ont une peau plus fine, une nuance de marbre, des peaux sèches, des paillettes, tandis qu'il y a des zones de transpiration excessive. Sous le motif vasculaire visible de la peau amincie. Les stries apparaissent - vergetures de couleur violet-violet, apparaissant le plus souvent sur la peau de l'abdomen, des cuisses, des seins, des épaules. Leur largeur peut atteindre plusieurs centimètres. En outre, la peau présente de nombreuses éruptions cutanées telles que l’acné et les varicosités. Dans certains cas, une hyperpigmentation est observée chez Itsenko - maladie de Cushing - des taches sombres et claires apparaissent sur la peau, différenciées par la couleur.

L'une des complications graves du syndrome d'Itsenko-Cushing est l'ostéoporose, associée à un amincissement du tissu osseux, à la suite de laquelle des fractures et des déformations des os se produisent. Au fil du temps, les patients développent une scoliose.

L'atteinte cardiaque est exprimée par le développement d'une cardiomyopathie. Des troubles du rythme cardiaque, une hypertension artérielle se produisent et, au fil du temps, des patients développent une insuffisance cardiaque.

Un diabète sucré stéroïdien est détecté chez 10 à 20% des patients; il ne peut en résulter aucune lésion du pancréas ni aucune modification importante de la concentration d'insuline dans le sang.

La production excessive d'androgènes surrénaliens entraîne l'apparition de l'hirsutisme chez les femmes - la croissance des cheveux de type masculin. En outre, les femmes enceintes ont des menstruations irrégulières allant jusqu’à l’aménorrhée.

Diagnostic et traitement du syndrome de Itsenko - Cushing

L'examen commence par des tests de dépistage: analyse d'urine pour déterminer le niveau d'excrétion quotidienne de cortisol libre, échantillons avec de la dexaméthasone (glucocorticoïdes) permettant de détecter l'hypercorticisme, ainsi qu'un diagnostic différentiel préliminaire du syndrome et de la maladie de Cushing. Des études complémentaires sont nécessaires pour identifier les adénomes hypophysaires, les tumeurs surrénaliennes ou d'autres organes et les complications de la maladie (diagnostic par ultrasons, radiographie, imagerie par résonance magnétique ou calculée, etc.).

Le traitement de la maladie dépend des résultats de l'examen, c'est-à-dire de la zone dans laquelle le processus pathologique ayant conduit à l'apparition de l'hypercorticisme a été détecté.

À ce jour, le seul traitement véritablement efficace contre la maladie de Itsenko-Cushing résultant d'un adénome hypophysaire est la chirurgie (adénomectomie sélective transsphénoïdale). Cette opération neurochirurgicale est indiquée dans la détection de l'adénome hypophysaire avec une localisation nette établie lors de l'examen. Habituellement, cette opération donne des résultats positifs chez la très grande majorité des patients, le rétablissement du fonctionnement normal du système hypothalamo-hypophysaire se produit assez rapidement et, dans 70 à 80% des cas, une rémission stable de la maladie se produit. Cependant, 10 à 20% des patients peuvent rechuter.

Le traitement chirurgical de la maladie de Itsenko - Cushing est généralement associé à la radiothérapie, ainsi qu’à la méthode de destruction des glandes surrénales hyperplasiques (la masse des glandes augmentant en raison d’une défaillance hormonale prolongée).

S'il existe des contre-indications au traitement chirurgical de l'adénome hypophysaire (affection grave du patient, présence de maladies concomitantes graves, etc.), un traitement médicamenteux est effectué. Les médicaments qui suppriment la sécrétion d'hormone corticotrope (ACTH) sont utilisés, une augmentation de leur niveau conduisant à l'hypercorticisme. Dans le cadre de ce traitement, si nécessaire, un traitement symptomatique avec des antihypertenseurs, des hypoglycémiants, des antidépresseurs, ainsi que le traitement et la prévention de l'ostéoporose, etc., sont également pratiqués.

Si les tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes sont devenues la cause de l'hypercorticoïdisme, il est alors nécessaire de les éliminer. Lorsque la glande surrénale affectée est retirée afin de prévenir l'hypocorticisme, les patients nécessiteront un traitement hormonal substitutif à long terme sous la surveillance constante d'un médecin.

La surrénalectomie (ablation d'une ou deux glandes surrénales) est rarement utilisée récemment, uniquement lorsqu'il est impossible de traiter l'hypercorticisme par d'autres moyens. Cette manipulation conduit à une insuffisance surrénalienne chronique, qui nécessite un traitement hormonal substitutif permanent.

Tous les patients qui ont subi ou traitent cette maladie doivent être surveillés en permanence par un endocrinologue et, si nécessaire, par d'autres spécialistes.

Quel médecin contacter

Lorsque ces symptômes apparaissent, vous devez consulter un endocrinologue. Si un adénome hypophysaire est détecté après l'examen, le patient est traité par un neurologue ou un neurochirurgien. Avec le développement des complications de l'hypercortisolisme, le traitement avec un traumatologue (pour les fractures), un cardiologue (avec une augmentation de la pression et des troubles du rythme), un gynécologue (pour des troubles du système reproducteur) est indiqué.

Plus d'informations sur la maladie et le syndrome Itsenko - Cushing dans le programme «Vivre en bonne santé!»:

Syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome Itsenko-Cushing en médecine est appelé une maladie qui entraîne un grand nombre de symptômes résultant d'une augmentation de la concentration d'hormones glucocorticoïdes dans le corps humain.

Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

  • Processus inflammatoires du cerveau (dus en particulier à une tumeur hypophysaire).
  • Dans certains cas, survient dans la période post-partum chez les femmes.
  • Tumeurs surrénales.
  • Les tumeurs du pancréas, des bronches et des poumons, médiastin, qui entraîne inévitablement des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Lors du diagnostic de la maladie analysée, il est nécessaire de rappeler que le syndrome d'Itsenko-Cushing unit un grand nombre d'états pathologiques (cancer de la surrénale, maladie de Cushing, augmentation de l'ACTH, etc.). En outre, un patient atteint du syndrome d'Itsenko-Cushing doit se soumettre à un examen supplémentaire et refuser de prendre des médicaments contenant des glucocorticoïdes (par exemple, une prise prolongée de prednisone ou de médicaments similaires peut provoquer le développement de la maladie à l'étude).

Après avoir déterminé les symptômes du syndrome de Cushing, il est impossible de dire immédiatement quel type de maladie est caractéristique d'un patient particulier: cancer de la surrénale ou maladie de Cushing. Très souvent, chez les hommes atteints du cancer de la surrénale, l'hormone féminine commence à prévaloir dans le corps et chez la femme, au contraire, des signes masculins apparaissent. Il ne faut pas non plus oublier qu'en médecine, il existe un pseudo-syndrome de Cushing chez des patients déprimés ou qui boivent de l'alcool depuis longtemps. À la suite de ces maladies, le fonctionnement normal des glandes surrénales est arrêté et celles-ci commencent à produire des hormones glucocorticoïdes en excès, ce qui entraîne l'apparition de symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Prévalence

Il existe un syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants et peut également se développer à tout âge. Cependant, le plus souvent, il survient chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il convient de noter que cette maladie survient chez les femmes 10 fois plus souvent que chez les hommes.

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Parmi les symptômes les plus courants du syndrome d'Itsenko-Cushing, on peut distinguer l'obésité du tronc, du cou et du visage. Chez les patients atteints de cette maladie, le visage devient rond, les bras et les jambes deviennent très minces, la peau devient excessivement sèche et, à certains endroits, devient bleu-rouge (sur le visage et la poitrine). Souvent, le bout des doigts, les lèvres et le nez deviennent bleus (une acrocyanose se développe). La peau devient plus fine, les veines sont clairement visibles à travers elle (le plus souvent elle se produit sur les membres et la poitrine), les vergetures (sur l'abdomen, les hanches, les jambes et les bras) sont clairement visibles. Dans les lieux de friction, la peau prend souvent une teinte plus foncée. Les femmes sur le visage et les membres, il y a une pilosité excessive.

De plus, la pression artérielle augmente constamment. En raison du manque de calcium dans le corps, des modifications du squelette sont observées (dans les formes graves de la maladie, il existe des fractures de la colonne vertébrale et des côtes). Les processus métaboliques dans le corps sont perturbés, ce qui conduit au développement du diabète sucré, qui n'est presque jamais traitable. Les patients atteints de cette maladie peuvent faire l'expérience d'une dépression fréquente ou d'une affection surexcitée.

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing consistent également en une diminution de la concentration de potassium dans le sang, tandis que l'hémoglobine, les globules rouges et le cholestérol augmentent de manière significative.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing a trois formes de développement: léger, modéré et sévère. La maladie peut se développer en un an ou six mois (très rapidement) et prendre de l'ampleur en 3 à 10 ans.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

  • La quantité de cortisol dans le sang et l'urine est déterminée. Un test sanguin est effectué pour déterminer la quantité d'ACTH qu'il contient (l'augmentation du nombre de nuits est l'indicateur le plus fiable de cette analyse).
  • À l'aide d'études spéciales, déterminez la source de l'augmentation de la production d'hormones (glandes surrénales ou hypophyse). La tomodensitométrie du crâne est réalisée, à la suite de quoi un adénome hypophysaire est détecté, ainsi qu'une augmentation des glandes surrénales. Grâce à la tomographie ou à la scintigraphie, les tumeurs surrénales sont diagnostiquées.
  • Pour exclure le développement possible de tumeurs du cortex surrénalien, des tests spéciaux sont effectués avec la dexaméthasone, l’ACTH ou le métapyron.

Hypercortisolisme endogène

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La glande surrénale est un petit organe associé qui joue un grand rôle dans le fonctionnement du corps. On diagnostique souvent le syndrome d'Isenenko-Cushing, dans lequel l'écorce d'un organe interne produit une quantité excessive d'hormones glucocorticoïdes, à savoir le cortisol. En médecine, cette pathologie s'appelle l'hypercorticisme. Il se caractérise par une obésité sévère, une hypertension artérielle et divers troubles métaboliques. Le plus souvent, la déviation est observée chez les femmes de moins de 40 ans, mais souvent, l'hypercortisolisme est diagnostiqué chez les hommes.

Informations générales

Hypercorticoïdisme - une maladie des glandes surrénales, à la suite de laquelle le niveau de cortisol dans le corps augmente considérablement. Ces hormones glucocorticoïdes sont directement impliquées dans la régulation du métabolisme et de nombreuses fonctions physiologiques. Les glandes surrénales sont contrôlées par l'hypophyse par la production de l'hormone adrénocorticotrope, qui active la synthèse du cortisol et de la corticostérone. Pour que la glande pituitaire fonctionne normalement, une production suffisante d'hormones spécifiques par l'hypothalamus est nécessaire. Si cette chaîne est brisée, tout le corps en souffre et cela affecte l'état de santé de l'homme.

L'hypercorticoïdie chez les femmes est diagnostiquée dix fois plus souvent que chez les hommes plus âgés. Médecine également connue sous le nom de maladie d'Itsenko-Cushing, associée à des lésions primaires du système hypothalamo-hypophysaire, et dont le syndrome a un degré secondaire. Souvent, les médecins diagnostiquent un pseudo-syndrome, qui se produit sur fond d'abus d'alcool ou de dépression sévère.

Classification

Exogène

Le développement de l'hypercorticisme exogène est influencé par l'utilisation prolongée d'hormones de synthèse, qui entraîne une augmentation du taux de glucocorticoïdes dans le corps. Ceci est souvent observé si une personne est très malade et doit prendre des hormones. Le syndrome exogène se manifeste souvent chez les patients asthmatiques de type polyarthrite rhumatoïde. Le problème peut survenir chez les personnes après la transplantation d'organes internes.

Endogène

Le développement du type de syndrome endogène est affecté par les troubles qui se produisent à l'intérieur du corps. Le plus souvent, l'hypercortisolisme endogène se manifeste dans la maladie de Itsenko-Cushing, entraînant une augmentation de la quantité d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) produite par l'hypophyse. Le développement de l'hypercortisolisme endogène est influencé par les tumeurs malignes (corticotropinomes), qui se forment dans les testicules, les bronches ou les ovaires. Dans certains cas, des anomalies primaires du cortex organique peuvent provoquer une pathologie.

Fonctionnel

L'hypercortisolisme fonctionnel ou pseudo-syndrome est une affection temporaire. Les troubles fonctionnels peuvent être associés à une intoxication, une grossesse, à l’alcoolisme ou à des troubles mentaux. Le syndrome hypothalamique juvénile conduit souvent à un hypercorticisme fonctionnel.

Dans le désordre fonctionnel, les mêmes symptômes sont observés que dans le cours classique de l'hypercorticisme.

Les principales causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

À ce jour, les médecins n’ont pas été en mesure d’explorer à fond les causes du dysfonctionnement des glandes surrénales. On sait seulement que, quel que soit le facteur qui provoque une augmentation de la production d'hormones par les glandes surrénales, la maladie se développe. Les facteurs suivants sont considérés comme provoquants:

  • adénome originaire de l'hypophyse;
  • la formation de tumeurs dans les poumons, le pancréas, l'arbre bronchique, qui produisent l'ACTH;
  • utilisation à long terme des hormones glucocorticoïdes;
  • facteur héréditaire.

Outre les facteurs susmentionnés, les circonstances suivantes peuvent influer sur l'apparition du syndrome:

  • blessure ou commotion cérébrale;
  • lésion cérébrale traumatique;
  • inflammation de la membrane arachnoïdienne de la moelle épinière ou du cerveau;
  • processus inflammatoire dans le cerveau;
  • méningite;
  • saignements dans l'espace sous-arachnoïdien;
  • dommages au système nerveux central.
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Mécanisme de développement

Si une personne a remarqué au moins un des facteurs ci-dessus, le processus pathologique peut alors être lancé. L'hypothalamus commence à produire une grande quantité de l'hormone corticolibérine, ce qui entraîne une augmentation du nombre d'ACTH. Ainsi, l'hyperfonctionnement du cortex surrénalien se produit, il est obligé de produire des glucocorticoïdes cinq fois plus. Cela provoque un surplus de toutes les hormones dans le corps, ce qui perturbe le fonctionnement de tous les organes.

Symptômes et symptômes

Le syndrome de Cushing surrénalien se manifeste par une multitude de symptômes auxquels il est difficile de ne pas faire attention. L’hypercortisolisme se caractérise principalement par une prise de poids accrue. Une personne peut rapidement acquérir un deuxième ou un troisième degré d'obésité. En plus de ce symptôme, le patient présente les anomalies suivantes:

  1. Les muscles des jambes et des membres supérieurs sont atrophiés. Une personne se plaint de fatigue et de faiblesse constante.
  2. L'état de la peau se détériore: elles sèchent, prennent une teinte marbrée, l'élasticité de la peau est perdue. Une personne peut remarquer des stries, faire attention à la guérison lente des plaies.
  3. La fonction sexuelle en souffre également, ce qui se manifeste par une diminution de la libido.
  4. Dans le corps de la femme, l'hypercorticisme se manifeste dans la croissance des cheveux selon le modèle masculin, le cycle menstruel est perturbé. Dans certains cas, les règles peuvent disparaître complètement.
  5. L'ostéoporose se développe, ce qui diminue la densité osseuse. Au début du patient, la douleur dans les articulations inquiète, avec le temps, des fractures déraisonnables des jambes, des bras et des côtes.
  6. Le travail du système cardiovasculaire est perturbé, ce qui entraîne des effets hormonaux négatifs. Angine diagnostiquée, hypertension, insuffisance cardiaque.
  7. Dans la plupart des cas, l'hypercortisolisme provoque un diabète stéroïdien.

Le syndrome de Cushing a un effet négatif sur les antécédents hormonaux du patient: on observe un état émotionnel instable: la dépression alterne avec l'euphorie et la psychose.

Pathologie des glandes surrénales chez l'enfant

Dans l'organisme des enfants, des anomalies dans le travail des glandes surrénales se produisent pour les mêmes raisons que chez l'adulte. Chez les enfants atteints d'hypercorticoïdisme, on observe une obésité dysplasique dans laquelle le visage devient «en forme de lune», la couche de graisse sur la poitrine et l'abdomen augmente et les membres restent minces. La maladie se caractérise par une myopathie, une hypertension, une ostéoporose systémique, une encéphalopathie. Chez les enfants, il existe un retard dans le développement sexuel, ainsi que le déficit immunitaire de type secondaire. L'hypercorticoïdie chez les enfants conduit à un ralentissement de leur croissance. Chez une adolescente après le début du cycle menstruel, une aménorrhée est possible, dans laquelle la menstruation peut être absente pendant plusieurs cycles.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants et les adultes survient pour les mêmes raisons et se manifeste à la fois dans l'obésité dysplasique et les troubles neurologiques.

En se référant à un spécialiste dès le départ, il fera attention au visage élargi de l'enfant, ses joues seront peintes en violet. En raison du fait qu'il y a une surabondance d'androgènes dans le corps, l'adolescent manifeste une éruption cutanée d'acné intensifiée, sa voix devient grossière. Le corps de l'enfant devient plus faible et plus susceptible aux lésions infectieuses. Si nous ne prêtons pas attention à ce fait à temps, le développement de la septicémie est possible.

Complications possibles

Le syndrome de Cushing, qui est devenu une forme chronique, peut entraîner la mort d'une personne, car il provoque un certain nombre de complications graves, à savoir:

  • décompensation cardiaque;
  • accident vasculaire cérébral;
  • la septicémie;
  • pyélonéphrite grave;
  • insuffisance rénale chronique;
  • l'ostéoporose, dans laquelle il existe de nombreuses fractures de la colonne vertébrale.

L'hypercortisolisme conduit progressivement à une crise surrénalienne caractérisée par une altération de la conscience, une hypotension, des vomissements fréquents, des sensations douloureuses dans la cavité abdominale. Les propriétés protectrices du système immunitaire sont réduites, ce qui entraîne une furonculose, une suppuration et une infection fongique de la peau. Si une femme est en position et a le syndrome d'Itsenko-Cushing, une fausse couche se produit dans la plupart des cas ou la grossesse se termine par un accouchement difficile avec de nombreuses complications.

Diagnostics

Si au moins un des signes de maladie surrénalienne apparaît, vous devez contacter un établissement médical et vous soumettre à un diagnostic complet pour confirmer ou infirmer le diagnostic. Il est possible de détecter l'hypercortisolisme en utilisant de telles procédures:

  1. Reddition de l'urine pour analyse du cortisol libre.
  2. Échographie des glandes surrénales et des reins.
  3. Test des glandes surrénales et de l'hypophyse à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique et par ordinateur. De cette façon, la présence d'un néoplasme peut être détectée.
  4. Examen de la colonne vertébrale et des organes thoraciques par radiographie. Cette procédure de diagnostic vise à identifier les fractures osseuses pathologiques.
  5. Don de sang pour la biochimie afin de connaître l'état d'équilibre électrolytique du sérum, afin de déterminer la quantité de potassium et de sodium.

Le traitement doit être prescrit par un spécialiste après le diagnostic, car il est extrêmement dangereux de s'auto-traiter avec hypercorticisme.

Méthodes de traitement

Le traitement de l'hypercortisolisme vise à éliminer la cause fondamentale des troubles surrénaliens et à équilibrer les niveaux hormonaux. Si vous ne prêtez pas attention aux symptômes de la maladie en temps voulu et si vous ne prenez pas de traitement, le décès est possible, ce qui est observé dans 40 à 50% des cas.

Il est possible d'éliminer la pathologie de trois manières principales:

  • traitement médicamenteux;
  • radiothérapie;
  • l'opération.
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Traitement de la toxicomanie

La pharmacothérapie implique la réception de fonds destinés à réduire la production d'hormones par le cortex surrénal. La pharmacothérapie est indiquée en association avec une radiothérapie ou une intervention chirurgicale, ainsi que dans les cas où d'autres méthodes thérapeutiques n'ont pas eu l'effet souhaité. Le médecin prescrit souvent "mitotan", "trilostan", "aminoglutétimide".

Radiothérapie

La radiothérapie est prescrite dans les cas où le syndrome est déclenché par un adénome hypophysaire. Dans ce cas, un effet de radiation apparaît sur la zone touchée, ce qui provoque une diminution de la production d’hormone corticotrope. Le traitement médicamenteux ou chirurgical est utilisé avec la radiothérapie. Ainsi, il est possible d'obtenir le résultat le plus positif dans le traitement de l'hypercortisolisme.

Intervention chirurgicale

Le syndrome de Cushing hypophysaire tardif nécessite un traitement chirurgical. On prescrit au patient une révision transsphénoïde de l'hypophyse et élimine l'adénome au moyen de techniques de microchirurgie. Cette méthode thérapeutique a le plus grand effet et se caractérise par une amélioration rapide de son état après la chirurgie. Dans les cas graves, le patient opéré retire deux glandes surrénales. L'administration de glucocorticoïdes à vie est indiquée pour ces patients.

Pronostic pour l'hypercorticisme

Le pronostic dépend de la gravité du syndrome et du moment où les mesures de traitement ont été prises. S'il est opportun d'identifier la pathologie et de prescrire le traitement approprié, le pronostic est plutôt rassurant. Les résultats négatifs sont affectés par diverses complications. Ainsi, les patients chez qui l'hypercortisolisme a conduit à des anomalies cardiovasculaires peuvent être fatals. Le pronostic est décevant si une personne souffre d'ostéoporose, de fractures pathologiques et que l'activité physique est perturbée à la suite d'une myopathie. Si le diabète sucré est ajouté à l'hypercorticisme avec des complications ultérieures, le résultat est extrêmement décevant.

Syndrome de Cushing: symptômes et traitement

Syndrome de Cushing - les principaux symptômes:

  • Faiblesse
  • Perturbation du sommeil
  • Atrophie musculaire
  • Peau sèche
  • Fatigue accrue
  • Violation du cycle menstruel
  • Trouble du rythme cardiaque
  • Inhibition
  • Déprimé
  • Insuffisance cardiaque
  • Impuissance
  • L'obésité
  • L'ostéoporose
  • Prise de poids
  • La croissance des cheveux mâles
  • Augmentation de la pression artérielle
  • Cheveux en surpoids
  • Psychose stéroïde
  • L'euphorie
  • Amincissement de la peau

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un processus pathologique dont la formation est influencée par des taux élevés d'hormone glucocorticoïde. Le principal est le cortisol. Le traitement de la maladie doit être complet et viser à réduire la cause du développement de la maladie.

Qu'est-ce qui cause la maladie?

Le syndrome de Cushing peut survenir pour diverses raisons. La maladie est divisée en trois types: exogène, endogène et pseudosyndrome. Chacun d’entre eux a ses propres raisons d’éducation:

  1. Exogène. Les raisons de son développement incluent une surdose ou une utilisation prolongée de stéroïdes pendant le traitement d'une autre affection. En règle générale, les stéroïdes sont utilisés lorsque vous devez guérir votre asthme, la polyarthrite rhumatoïde.
  2. Endogène. Sa formation provoque une défaillance interne du corps.
  3. Pseudo-syndrome. Il y a des cas où une personne assiste à des symptômes similaires aux manifestations du syndrome de Cushing, mais ce n'est pas le cas. Une telle affection est due à une surcharge pondérale, à une intoxication alcoolique chronique, à la grossesse, au stress, à la dépression.

Comment se manifeste la maladie?

Le syndrome de Cushing chez chaque patient se manifeste à sa manière. La raison en est que le corps d'une certaine personne réagit à sa manière à ce processus pathologique. Les symptômes les plus courants sont les suivants:

  • gain de poids;
  • faiblesse, fatigue;
  • pilosité excessive;
  • l'ostéoporose.

Prise de poids

Très souvent, les symptômes de la maladie de Cushing se traduisent par une prise de poids rapide. Ce pronostic est noté chez 90% des patients. En même temps, des couches graisseuses se déposent sur le ventre, le visage et le cou. Les mains et les jambes, au contraire, deviennent minces.

Une atrophie de la masse musculaire est perceptible sur les épaules et les jambes. Ce processus provoque chez le patient des symptômes associés à une faiblesse générale et à la fatigue. En combinaison avec l'obésité, une telle manifestation de la maladie provoque des difficultés considérables pour le patient pendant l'exercice. Dans certaines situations, une personne peut être blessée si elle se lève ou s’accroupit.

Amincissement de la peau

Un symptôme similaire dans le syndrome de Cushing se produit assez souvent. La peau prend une teinte marbrée, une sécheresse excessive et présente des zones d’hyperhidrose locale. Le patient a le bleu, et les coupures et les plaies guérissent très longtemps.

Formation excessive de cheveux

Une femme atteinte de la maladie de Itsenko-Cushing est souvent touchée par ces symptômes. Des poils commencent à se former sur la poitrine, la lèvre supérieure et le menton. La raison de cette condition est la production accélérée par les glandes surrénales d'hormones mâles - les androgènes. Chez la femme, en plus de ce symptôme, on observe la menstruation et chez l’homme, l’impuissance et une diminution de la libido.

L'ostéoporose

Cette pathologie est diagnostiquée dans 90% des cas chez les patients atteints du syndrome de Cushing. L'ostéoporose se manifeste par un syndrome douloureux qui affecte les os et les articulations. La formation de fractures spontanées des côtes et des membres n'est pas exclue. Si la maladie d'Itsenko-Cushing affecte le corps de l'enfant, il se produit un retard notable dans le développement de la croissance.

Cardiomyopathie

Dans le syndrome de Cushing, cette affection affecte très souvent le patient. Il existe généralement une cardiomyopathie de type mixte. L'hypertension artérielle, les dysfonctionnements électrolytiques ou les effets cataboliques des stéroïdes ont une incidence sur sa formation. Chez l'homme, ces symptômes sont notés:

  • violation du rythme du coeur;
  • hypertension artérielle;
  • insuffisance cardiaque.

En plus des symptômes présentés, le syndrome de Cushing peut causer une pathologie telle que le diabète. Il est déterminé dans 10 à 20% des cas. Vous pouvez réguler la glycémie à l'aide de médicaments spéciaux.

En ce qui concerne le système nerveux, de telles manifestations se produisent:

  • la léthargie;
  • la dépression;
  • euphorie;
  • mauvais sommeil;
  • psychose stéroïde.

Le développement de la maladie chez les enfants

La maladie Itsenko-Cushing est diagnostiquée chez de jeunes patients très rarement. Mais la sévérité du cours occupe une position dominante parmi les pathologies endocriniennes. Affecte le plus souvent la maladie des enfants plus âgés. Mais nous ne pouvons pas exclure la formation du processus chez les enfants d'âge préscolaire.

Le processus pathologique recouvre très rapidement de nombreux types de métabolisme, de sorte qu'un diagnostic et une thérapie rapides doivent être effectués dès que possible.

L'obésité est le premier signe de maladie chez les enfants. La graisse est stockée dans le haut du torse. Le visage prend la forme d'une lune et la peau est rouge violacé. Chez les patients d'âge préscolaire, il existe une distribution uniforme du tissu adipeux sous-cutané.

Le retard de croissance est diagnostiqué chez 90% des patients. En combinaison avec un excès de poids, cela conduit à la déshydratation. Le retard de croissance est caractérisé par la fermeture des zones de croissance épiphysaires.

Chez les enfants, comme chez les adultes, les cheveux commencent à pousser, bien que la véritable puberté soit retardée. Chez les garçons, ces symptômes sont associés à un retard dans le développement des testicules et du pénis, et chez les filles - en violation de la fonction ovarienne, de l'hypoplasie utérine, du gonflement des glandes mammaires et de la menstruation. Le cuir chevelu commence à toucher des zones du corps telles que le dos, la colonne vertébrale, les membres.

Une manifestation caractéristique du syndrome de Cushing est une violation du trophisme de la peau. Ce symptôme s'exprime dans la formation de bandes élastiques. Ils se concentrent généralement sur le bas de l'abdomen, les côtés, les fesses, la surface interne des cuisses. Ces bandes peuvent être représentées au singulier et au pluriel. Leur couleur est rose et violet. La peau dans ce processus devient sèche, mince, il est très facile de se blesser. Souvent, le corps de l'enfant est atteint d'ulcères, de champignons et de furonculose. La région de la poitrine, du visage et du dos est acnéique. Des éruptions cutanées ressemblant à des lichens se forment sur la peau du tronc et des extrémités. Acrocyanose se produit. La peau sur la région des fesses est accompagnée de sécheresse et au toucher, elles sont froides.

La maladie de Itsenko-Cushing se manifeste le plus souvent chez les enfants sous la forme d'ostéoporose du squelette. Il en résulte une diminution de la masse osseuse. Ils deviennent fragiles, par conséquent les fractures se produisent souvent. La lésion est appliquée à l'os plat et tubulaire. Lorsqu'une fracture se produit, ses propres caractéristiques cliniques sont notées: l'absence ou la réduction marquée de la douleur au site de la fracture. Pendant la cicatrisation, une taille suffisamment grande et un cal existant de longue date peuvent se former.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing provoque des modifications pathologiques par rapport au système cardiovasculaire chez les enfants. Cela se manifeste sous forme d'hypertension, de troubles électrolytiques et d'insuffisance hormonale. Une augmentation de la pression artérielle dans ce cas est obligatoire. Ceci est un symptôme persistant et précoce de la maladie. Les valeurs de pression dépendent de l'âge du patient. Le il est plus jeune, la pression artérielle sera plus élevée. La tachycardie est diagnostiquée chez presque tous les patients.

Des troubles neurologiques et mentaux surviennent chez les patients jeunes. Les caractéristiques suivantes sont caractéristiques de ces symptômes:

  • multifocal;
  • usé;
  • gravité variable;
  • dynamisme.

Il y a souvent une violation de la psyché. Cette condition se manifeste par une humeur dépressive, une agitation, souvent, les patients suivent des pensées suicidaires. Lorsque le syndrome de Cushing a atteint une rémission stable, toutes ces manifestations disparaissent rapidement.

On diagnostique souvent chez les enfants des signes de diabète stéroïdien, qui se produit sans acidose.

Activités thérapeutiques

Le traitement de la maladie comprend en premier lieu des activités visant à éliminer la cause de la pathologie et à équilibrer le fond hormonal. Le syndrome d'Itsenko-Cushing peut suggérer trois méthodes de traitement:

Il est très important de commencer le traitement à temps, car selon les statistiques, si le traitement n’est pas commencé dans les 5 premières années, le décès survient dans 30 à 50% des cas.

Traitement médicamenteux

Ce traitement se concentre sur un complexe de médicaments dont l’action vise à réduire la production d’hormones dans le cortex surrénal. Souvent, le médecin prescrit un médicament en association avec d’autres méthodes de traitement. Pour le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing, le patient peut prescrire de tels médicaments:

En règle générale, ces médicaments doivent être utilisés lorsque la méthode chirurgicale du traitement ne donne pas de résultat positif ou qu'il est simplement impossible d'effectuer l'opération.

Radiothérapie

Utiliser cette méthode de traitement est conseillé dans le cas où la maladie a été causée par un adénome hypophysaire. La radiothérapie due à l’effet sur l’hypophyse réduit la production d’hormone corticotrope. En règle générale, cette méthode de traitement est associée à un traitement médical ou chirurgical. Souvent, c'est en raison de l'association de médicaments que l'effet de la radiothérapie sur le traitement du syndrome de Cushing est renforcé.

Intervention chirurgicale

Pour le traitement de la maladie est souvent prescrit une chirurgie. Cela implique l'élimination de l'adénome à l'aide de techniques microchirurgicales. Le patient se remet très vite et l'efficacité de ce traitement est de 70 à 80%. Si le syndrome de Cushing a été provoqué par une tumeur du cortex surrénalien, l'opération comprend des mesures pour éliminer cette tumeur. Si la maladie est très difficile, les médecins vont enlever les deux glandes surrénales, ce qui obligera le patient à utiliser le glucocorticoïde comme traitement de remplacement tout au long de sa vie.

La maladie d'Isenko-Cushing est une maladie caractérisée par une production accrue d'hormones glucocorticoïdes par les glandes surrénales. L'obésité et l'hypertension artérielle sont les principales manifestations de la maladie. Le traitement ne donne des résultats positifs que si toutes les procédures thérapeutiques ont été effectuées à temps.

Si vous pensez être atteint du syndrome de Cushing et des symptômes caractéristiques de cette maladie, un endocrinologue peut vous aider.

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L'hyperandrogénie est une affection pathologique qui affecte les filles et les femmes et se caractérise par un taux accru d'androgènes dans le corps. L'androgène est considéré comme une hormone masculine - il est également présent dans le corps de la femme, mais en petite quantité, par conséquent, lorsque son niveau augmente, la femme présente des symptômes caractéristiques, notamment la cessation de la menstruation et l'infertilité, la croissance des cheveux de type masculin, etc. Une modification des niveaux hormonaux nécessite une correction urgente, car elle peut entraîner le développement d’une multitude de pathologies dans le corps de la femme.

L'obésité est une condition du corps dans laquelle des dépôts graisseux commencent à s'accumuler dans ses fibres, ses tissus et ses organes. L'obésité, dont les symptômes incluent une augmentation de poids de 20% ou plus par rapport aux valeurs moyennes, n'est pas seulement la cause de l'inconfort général. Cela conduit également à l'émergence de problèmes psycho-physiques sur ce fond, de problèmes aux articulations et à la colonne vertébrale, de problèmes liés à la vie sexuelle, ainsi que de problèmes associés au développement d'autres affections associées à de tels changements dans le corps.

La myocardite est un nom générique pour les processus inflammatoires dans le muscle cardiaque, ou myocarde. La maladie peut apparaître sur différentes infections et lésions auto-immunes, l'exposition à des toxines ou à des allergènes. Il existe une inflammation primaire du myocarde, qui se développe en tant que maladie indépendante, et secondaire, lorsque la pathologie cardiaque est l'une des principales manifestations d'une maladie systémique. Avec un diagnostic opportun et un traitement complexe de la myocardite et de ses causes, le pronostic de récupération est le plus réussi.

La préménopause est une période spéciale de la vie d'une femme, dont le terme est différent pour chaque femme. C'est une sorte de décalage entre un cycle menstruel affaibli et flou et les dernières menstruations qui surviennent pendant la ménopause.

La myotonie est une pathologie génétiquement déterminée appartenant à la catégorie des affections neuromusculaires. Il est à noter que, selon la variété, elle peut se manifester à différents âges et non à partir du moment de la naissance du bébé. La principale raison du développement de la maladie est la transmission du gène en mutation à l’enfant par l’un ou les deux parents, qui peuvent être en parfaite santé. D'autres conditions affectant le développement d'une maladie aussi rare restent inconnues.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme)

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un complexe de symptômes pathologiques résultant d'un hypercorticisme, à savoir une libération accrue de cortisol, une hormone surrénalienne, ou un traitement prolongé par des glucocorticoïdes. Il est nécessaire de distinguer le syndrome d'Itsenko-Cushing de la maladie d'Itsenko-Cushing, qui est comprise comme un hypercorticisme secondaire, qui se développe dans la pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. Le diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing comprend une étude du niveau de cortisol et d'hormones pituitaires, un test à la dexaméthasone, une IRM, un scanner et une scintigraphie surrénalienne. Le traitement du syndrome d’Itsenko-Cushing dépend de sa cause et peut consister en l’abolition du traitement par glucocorticoïdes, la nomination d’inhibiteurs de la stéroïdogenèse, l’ablation chirurgicale des tumeurs surrénaliennes.

Syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme)

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un complexe de symptômes pathologiques résultant d'un hypercorticisme, à savoir une libération accrue de cortisol, une hormone surrénalienne, ou un traitement prolongé par des glucocorticoïdes. Les hormones glucocorticoïdes interviennent dans la régulation de tous les types de métabolisme et de nombreuses fonctions physiologiques. Les glandes surrénales sont régulées par la sécrétion d'ACTH, une hormone adrénocorticotrope, qui active la synthèse du cortisol et de la corticostérone. L'activité de l'hypophyse est contrôlée par les hormones de l'hypothalamus - statines et libérines.

Une telle régulation en plusieurs étapes est nécessaire pour assurer la cohérence des fonctions corporelles et des processus métaboliques. La violation de l'un des maillons de cette chaîne peut provoquer une hypersécrétion d'hormones glucocorticoïdes par le cortex surrénal et conduire au développement du syndrome d'Itsenko-Cushing. Chez les femmes, le syndrome d'Itsenko-Cushing se produit 10 fois plus souvent que chez les hommes, principalement entre 25 et 40 ans.

Il existe un syndrome et la maladie d'Itsenko-Cushing: cette dernière se manifeste cliniquement par les mêmes symptômes, mais elle est basée sur la lésion primaire du système hypothalamo-hypophysaire et l'hyperfonctionnement du cortex surrénalien devient secondaire. Les patients souffrant d’alcoolisme ou de troubles dépressifs sévères développent parfois un pseudo-syndrome d’Itsenko-Cushing.

Les causes et le mécanisme du développement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un concept large qui inclut un complexe de diverses conditions caractérisées par l'hypercorticisme. Selon les recherches modernes en endocrinologie, plus de 80% des cas de syndrome d’Itsenko-Cushing sont associés à une sécrétion accrue d’ACTH par le micro-adénome hypophysaire (maladie de Itsenko-Cushing). Le microadénome hypophysaire est une petite tumeur glandulaire bénigne (ne dépassant pas 2 cm), qui produit une hormone adrénocorticotrope.

Chez 14 à 18% des patients, la cause du syndrome d'Itsenko-Cushing est la lésion primaire du cortex surrénalien résultant de tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien: adénome, adénomatose, adénocarcinome.

1-2% de la maladie est causée par le syndrome ectopique ACTH ou corticoliberin-ectopic - une tumeur sécrétant une hormone corticotrope (corticotropinome). Le syndrome ectopique ACTH peut être causé par des tumeurs de divers organes: poumons, testicules, ovaires, thymus, parathyroïde, thyroïde, pancréas, prostate. La fréquence du développement du syndrome médicamenteux d'Itsenko-Cushing dépend de l'utilisation correcte des glucocorticoïdes dans le traitement des patients atteints de maladies systémiques.

L'hypersécrétion de cortisol dans le syndrome d'Itsenko-Cushing provoque un effet catabolique - dégradation des structures protéiques des os, des muscles (y compris du cœur), de la peau, des organes internes, etc., conduisant finalement à une dégénérescence et à une atrophie des tissus. L'augmentation de la glucogenèse et de l'absorption du glucose dans l'intestin provoque le développement d'un diabète stéroïdien. Les troubles du métabolisme des graisses dans le syndrome d'Itsenko-Cushing sont caractérisés par un dépôt excessif de graisses dans certaines zones du corps et une atrophie dans d'autres en raison de leur sensibilité différente aux glucocorticoïdes. L'effet d'un niveau excessif de cortisol sur les reins se manifeste par des troubles électrolytiques - hypokaliémie et hypernatrémie et, par conséquent, par une augmentation de la pression artérielle et une aggravation des processus dystrophiques dans les tissus musculaires.

Le muscle cardiaque souffre le plus d'hypercorticisme, qui se manifeste par le développement d'une cardiomyopathie, d'une insuffisance cardiaque et d'arythmies. Le cortisol exerce un effet suppresseur sur l'immunité, entraînant une tendance aux infections chez les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing. L'évolution du syndrome d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou grave; progressive (avec le développement de l'ensemble du complexe symptomatique en 6-12 mois) ou progressive (avec une augmentation sur 2-10 ans).

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

L'obésité est la caractéristique la plus caractéristique du syndrome d'Itsenko-Cushing, détectée chez plus de 90% des patients. La redistribution de la graisse est inégale, de type amortisseur. Des dépôts graisseux sont observés sur le visage, le cou, la poitrine, l'abdomen et le dos avec des membres relativement minces («un colosse sur des pieds d'argile»). Le visage devient lunaire, de couleur rouge-violet avec une nuance cyanotique («matronisme»). Le dépôt de graisse dans la zone de la vertèbre cervicale VII crée la bosse dite "ménopausée" ou "bison". Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing, l'obésité se caractérise par une peau fine et presque transparente sur le dos des paumes.

Du côté du système musculaire, il y a une atrophie des muscles, une diminution du tonus et de la force des muscles, qui se manifeste par une faiblesse musculaire (myopathie). Les signes typiques accompagnant le syndrome d'Itsenko-Cushing sont «fesses en pente» (réduction du volume des muscles fémoraux et fessiers), «ventre de grenouille» (hypotrophie des muscles abdominaux), hernie de la ligne blanche de l'abdomen.

La peau des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing a une couleur «marbrée» caractéristique avec un motif vasculaire clairement visible, sujette à la desquamation, à la sécheresse, entrecoupée de zones de transpiration. Sur la peau de la ceinture scapulaire, les glandes mammaires, l’abdomen, les fesses et les cuisses, des bandes d’étirement de la peau sont formées - vergetures de coloration violette ou cyanose, dont la longueur varie de quelques millimètres à 8 cm et la largeur jusqu’à 2 cm. hyperpigmentation des différentes zones de la peau.

Lorsque l'hypercorticisme développe souvent un amincissement et des lésions osseuses - l'ostéoporose, entraînant une douleur intense, une déformation et des fractures des os, une cyphoscoliose et une scoliose, plus prononcée dans la colonne lombaire et thoracique. En raison de la compression des vertèbres, les patients deviennent affaissés et de plus petite taille. Chez les enfants atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing, il existe un retard de croissance causé par un ralentissement du développement du cartilage épiphysaire.

Les troubles du muscle cardiaque se manifestent par l'apparition d'une cardiomyopathie accompagnée d'arythmies (fibrillation auriculaire, extrasystole), d'hypertension artérielle et de symptômes d'insuffisance cardiaque. Ces terribles complications peuvent entraîner la mort de patients. Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing, le système nerveux souffre, ce qui se reflète dans son travail instable: léthargie, dépression, euphorie, psychoses stéroïdiennes, tentatives de suicide.

Dans 10 à 20% des cas, au cours de l'évolution de la maladie, se développe un diabète sucré stéroïdien, non associé à des lésions du pancréas. Un tel diabète survient assez facilement, avec un taux normal d'insuline dans le sang long et normal, rapidement compensé par un régime alimentaire individuel et des médicaments hypoglycémiants. Parfois, poly et nycturie, œdème périphérique se développent.

L'hyperandrogénie chez la femme, accompagnée du syndrome d'Itsenko-Cushing, provoque le développement de la virilisation, de l'hirsutisme, de l'hypertrichose, des troubles menstruels, de l'aménorrhée et de l'infertilité. Les patients masculins présentent des signes de féminisation, une atrophie testiculaire, une réduction de la puissance et de la libido, une gynécomastie.

Complications du syndrome d'Itsenko-Cushing

L'évolution chronique et progressive du syndrome d'Itsenko-Cushing avec des symptômes croissants peut entraîner la mort de patients en raison de complications incompatibles avec la vie: décompensation cardiaque, accident vasculaire cérébral, septicémie, pyélonéphrite grave, insuffisance rénale chronique, ostéoporose avec fractures multiples à la colonne vertébrale et aux côtes.

La condition d'urgence pour le syndrome d'Itsenko-Cushing est une crise surrénalienne, caractérisée par une altération de la conscience, une hypotension, des vomissements, des douleurs abdominales, une hypoglycémie, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une acidose métabolique.

En raison de la réduction de la résistance aux infections, les patients atteints du syndrome d’Itsenko-Cushing développent souvent un furonculose, un phlegmon et des dermatoses suppuratives et fongiques. Le développement de la lithiase urinaire est associé à l'ostéoporose des os et à l'excrétion urinaire de l'excès de calcium et de phosphate, entraînant la formation de calculs d'oxalate et de phosphate dans les reins. La grossesse chez les femmes souffrant d'hypercorticisme se termine souvent par une fausse couche ou un accouchement compliqué.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si un patient est atteint du syndrome d’Itsenko-Cushing sur la base de données amnésiques et physiques et qu’il exclut une source exogène de glucocorticoïdes (notamment par inhalation et par voie intra-articulaire), la cause de l’hypercorticisme est découverte en premier. Les tests de dépistage sont utilisés pour cela:

  • détermination de l'excrétion de cortisol dans les urines quotidiennes: une augmentation de 3-4 fois ou plus de cortisol indique l'exactitude du diagnostic du syndrome de Itsenko-Cushing.
  • petit test à la dexaméthasone: une utilisation normale de la dexaméthasone réduit le taux de cortisol de plus de la moitié, mais avec le syndrome de Itsenko-Cushing, il n’ya pas de diminution.

Le diagnostic différentiel entre la maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing permet un test de grande ampleur à la dexaméthasone. Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, l'utilisation de dexaméthasone réduit la concentration de cortisol de plus de 2 fois la valeur initiale. syndrome de réduction du cortisol ne se produit pas.

Dans l'urine, la teneur en 11-OX (11-oxycétostéroïdes) est augmentée et le 17-KS est réduit. Hypokaliémie dans le sang, augmentation de la quantité d'hémoglobine, de globules rouges et de cholestérol. Pour déterminer la source de l'hypercorticisme (hyperplasie surrénalienne bilatérale, adénome de l'hypophyse, corticostome), il est procédé à une scintigraphie IRM ou CT des glandes surrénales et de l'hypophyse, ainsi qu'à une scintigraphie surrénalienne. Afin de diagnostiquer les complications du syndrome d'Itsenko-Cushing (ostéoporose, fractures de compression vertébrale, fractures des côtes, etc.), des radiographies et une tomodensitométrie de la colonne vertébrale et du thorax sont effectuées. L'examen biochimique des paramètres sanguins permet de diagnostiquer les troubles électrolytiques, le diabète stéroïdien, etc.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Étant donné le caractère iatrogène (médicinal) du syndrome d’Itsenko-Cushing, il est nécessaire d’éliminer progressivement les glucocorticoïdes et de les remplacer par d’autres immunosuppresseurs. Lorsque la nature endogène de l'hypercortisolisme, des médicaments qui suppriment la stéroïdogenèse (aminoglutéthimide, mitotane) sont prescrits.

En présence d'une lésion tumorale des glandes surrénales, de l'hypophyse, des poumons, on procède à une ablation chirurgicale des tumeurs et, en cas d'impossibilité, à une surrénalectomie unique ou bilatérale (ablation de la glande surrénale) ou à une radiothérapie de la région hypothalamo-hypophysaire. La radiothérapie est souvent associée à un traitement chirurgical ou médicamenteux pour renforcer et consolider l'effet.

Le traitement symptomatique du syndrome d'Itsenko-Cushing comprend l'utilisation d'antihypertenseurs, de diurétiques, d'hypoglycémiants, de glycosides cardiaques, de biostimulants et d'immunomodulateurs, d'antidépresseurs ou de sédatifs, de vitamines et d'ostéoporoses. Compensation du métabolisme des protéines, des minéraux et des glucides. Le traitement postopératoire des patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique après une surrénalectomie consiste en un traitement hormonal substitutif continu.

Le pronostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si vous ignorez le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing, des modifications irréversibles se développent, entraînant une issue fatale chez 40 à 50% des patients. Si le syndrome est dû à un corticoïde bénin, le pronostic est satisfaisant, bien que les fonctions d’une glande surrénale en bonne santé ne soient restaurées que chez 80% des patients. Lors du diagnostic des corticostéroïdes malins, le pronostic de survie à cinq ans est de 20 à 25% (moyenne de 14 mois). En cas d'insuffisance surrénale chronique, une thérapie de remplacement à vie par des minéraux et des glucocorticoïdes est indiquée.

En général, le pronostic du syndrome d'Itsenko-Cushing est déterminé par la rapidité du diagnostic et du traitement, les causes, la présence et la gravité des complications, la possibilité et l'efficacité d'une intervention chirurgicale. Les patients atteints du syndrome d’Itsenko-Cushing sont sous l’observation dynamique de l’endocrinologue, ils ne sont pas recommandés pour des efforts physiques intenses, des quarts de nuit au travail.

Syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est une combinaison pathologique de symptômes apparaissant dans le contexte d'une maladie telle que l'hypercorticisme. L'hypercorticoïdie, à son tour, se développe à la suite de perturbations du travail du cortex surrénalien lors de la libération de doses élevées de l'hormone cortisol ou après l'administration prolongée de glucocorticoïdes. Le syndrome d'Itsenko-Cushing ne doit pas être confondu avec la maladie d'Itsenko-Cushing, car cette maladie est une conséquence de troubles du travail du système hypothalamo-hypophysaire.

Hormones stéroïdiennes - Les glucocorticoïdes ont une grande importance pour le fonctionnement normal du corps humain. Ils sont directement impliqués dans le métabolisme et sont responsables du maintien d'un grand nombre de fonctions physiologiques. Ainsi, l'hormone ACTH est responsable du travail des glandes surrénales, ce qui contribue à la production de corticostérone et de cortisol. Pour le fonctionnement de la glande pituitaire sont des hormones responsables produites par l'hypothalamus - libérines et statines. En conséquence, le corps fonctionne comme un tout et s'il y a une perturbation dans le travail d'au moins un lien, une multitude de processus échouent, y compris une augmentation du nombre d'hormones glucocorticoïdes produites. Dans ce contexte, le syndrome d'Itsenko-Cushing se développe.

Selon les statistiques, les femmes sont 10 fois plus susceptibles de souffrir des manifestations de ce syndrome que les hommes. L'âge auquel la pathologie fait ses débuts peut varier de 25 à 40 ans.

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont divers et sont exprimés dans les éléments suivants:

Plus de 90% des patients souffrent d'obésité. De plus, la distribution de la graisse est sur un certain type, ce qui en médecine s'appelle la coussingoïde. La plus grande accumulation de dépôts graisseux est observée dans le cou, le visage, l'abdomen, le dos et la poitrine. Dans le même temps, les membres du patient restent excessivement minces.

Le visage du patient est arrondi, il devient comme la lune. Le teint est rouge-violet, a une teinte cyanotique.

Souvent, un patient ou un bison ou un buffle se forme. Les dépôts de graisse dans la région de la septième vertèbre cervicale.

La peau des paumes à l’arrière devient très fine et devient transparente.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'atrophie musculaire gagne du terrain. Cela conduit à la formation d'une myopathie.

Le symptôme "fesses en pente" et "ventre de grenouille" est également caractéristique de cette pathologie. En même temps, les muscles des fesses et des cuisses perdent du volume et le ventre se bloque en raison de la faiblesse des muscles du péritoine.

Développe souvent une hernie ligne blanche de l'abdomen, dans laquelle se présente un renflement du sac le long de la ligne médiane du péritoine.

Le motif vasculaire sur la peau devient plus visible, le derme acquiert lui-même un motif en marbre. En raison de la sécheresse accrue de la peau, des zones de desquamation sont observées. Dans le même temps, les glandes sudoripares commencent à fonctionner plus fortement. La fragilité des capillaires conduit à ce que des ecchymoses apparaissent facilement sur le corps d'un patient.

La strie cramoisie ou cyanotique recouvre les épaules, l'abdomen, la poitrine, les cuisses et les fesses du patient. Les vergetures peuvent avoir une longueur de 80 mm et une largeur de 20 mm.

La peau devient sujette à l'apparition d'acné, des étoiles vasculaires commencent souvent à se former. Des zones hyperpigmentées sont observées.

L'ostéoporose est un compagnon fréquent des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing. Elle s'accompagne d'un amincissement du tissu osseux et s'exprime en cas de douleur intense. Les personnes deviennent plus sujettes aux fractures et aux déformations osseuses. La scoliose et la cyphoscoliose se développent dans le contexte de l'ostéoporose. La colonne thoracique et lombaire sont plus vulnérables. Au fur et à mesure que la compression des vertèbres progresse, les patients s'affaissent de plus en plus et deviennent de plus en plus courts.

Si le syndrome d'Itsenko-Cushing fait ses débuts dans l'enfance, l'enfant a un retard de croissance par rapport à ses pairs. Cela est dû au lent développement du cartilage épiphysaire.

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing, tels que la cardiomyopathie associée à des arythmies, une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle, peuvent entraîner la mort.

Les patients sont souvent inhibés, enclins à des états dépressifs, atteints de psychose. Tentatives de suicide fréquentes.

Le diabète sucré, qui ne dépend pas des maladies du pancréas, est diagnostiqué dans 10 à 20% des cas. Le cours du diabète stéroïdien est assez facile et peut être corrigé en prenant des médicaments spécialisés et en suivant un régime.

Peut-être le développement d'un œdème périphérique sur le fond de la nycturie ou de la polynurie. À cet égard, les patients souffrent de soif constante.

Les hommes souffrent d'une atrophie testiculaire, sujette à la féminisation. Ils ont souvent des violations de la puissance, la gynécomastie.

En liaison avec l'inhibition de l'immunité spécifique, le développement de l'immunodéficience secondaire se produit.

Les femmes souffrent souvent de troubles menstruels, d'infertilité, d'aménorrhée et d'autres troubles sur fond d'hyperandrogénie.

Causes du syndrome de Cushing

Les experts du syndrome d'Itsenko-Cushing ont identifié les causes suivantes:

Le microadénome hypophysaire est une tumeur bénigne de contenu glandulaire dont la taille ne dépasse pas 20 mm, mais qui affecte en même temps l’augmentation de la quantité d’hormone corticotrope dans le corps. C'est la raison pour laquelle les endocrinologues modernes considèrent que le syndrome d'Itsenko-Cushing est à l'origine du développement du syndrome d'Iselenko-Cushing et qu'il provoque des symptômes pathologiques dans 80% des cas.

Les adénomes, les adénocarcinomes, les adénomatoses du cortex surrénalien conduisent au développement du syndrome d'Itsenko-Cushing dans 18% des cas. Les tumeurs perturbent la structure et le fonctionnement normaux du cortex surrénal, provoquant un dysfonctionnement de tout le corps.

La corticotropinomie des poumons, des ovaires, de la thyroïde, de la prostate, du pancréas et d'autres organes ne provoque pas le développement du syndrome pathologique dans au plus 2% des cas. Le corticotropinome est une tumeur qui produit une hormone corticotrope provoquant un hypercorticisme.

Peut-être le développement de la maladie avec l'utilisation à long terme de médicaments, qui incluent les glucocorticoïdes ou l'ACTH.

L'évolution de la maladie peut être progressive avec le développement complet des symptômes sur une période de six mois à un an, ou progressive avec une augmentation des symptômes sur une période de 2 à 10 ans.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si un patient soupçonne le syndrome d'Itsenko-Cushing, mais que la consommation d'hormones corticoïdes de l'extérieur est totalement exclue, il est alors nécessaire de déterminer la véritable cause de l'hypercorticisme.

À cette fin, les spécialistes modernes disposent des tests de dépistage suivants, grâce auxquels le diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing est fiable:

L'étude de l'urine quotidienne pour déterminer l'excrétion d'hormone en elle. Confirme la présence du syndrome, une augmentation du cortisol dans l'urine de 3 fois ou plus.

Prendre une petite dose de dexaméthasone. Normalement, le dexaméthasone a un effet neutralisant sur le cortisol, le réduisant de plus de 50%. En présence du syndrome, cela ne se produira pas.

Recevoir une forte dose de dexaméthasone peut distinguer la maladie de Itsenko-Cushing du syndrome. Si le niveau de cortisol reste inchangé par rapport à la ligne de base, on diagnostique alors un syndrome et non une maladie pour le patient.

L'analyse d'urine révèle la croissance de 11-oxycétostéroïdes et une baisse de 17 cc.

Le test sanguin produit une hypokaliémie, la croissance de l'hémoglobine, du cholestérol et des globules rouges.

L'IRM, le scanner de l'hypophyse et des glandes surrénales peuvent déterminer la présence d'une tumeur, source d'hypercorticisme.

La radiographie et la tomodensitométrie de la colonne vertébrale et de la poitrine vous permettent de déterminer la présence de complications d'un état pathologique.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le traitement du syndrome de Cushing est la responsabilité de l'endocrinologue. S'il est établi que certains médicaments sont à l'origine du développement du syndrome, il est nécessaire de les exclure. L’annulation des glucocorticoïdes doit être effectuée progressivement, puis remplacée par d’autres immunosuppresseurs.

Si l'hypercorticisme a un caractère endogène, il est alors nécessaire de prendre des médicaments qui affectent la production de cortisol. Il peut s'agir de médicaments tels que: aminoglutétimide, kétoconazole, chloditane, mitotane.

Une intervention chirurgicale est nécessaire en cas de détection d'une tumeur dans l'une ou l'autre partie du corps. Si la formation ne peut pas être enlevée, alors on montre l'extraction de l'organe dans son ensemble (le plus souvent l'opération consiste à enlever les glandes surrénales). Soit le patient est prescrit un traitement de radiothérapie dans l'hypothalamus et l'hypophyse. La radiothérapie est réalisée à la fois séparément et en association avec une correction médicamenteuse ou après une intervention chirurgicale. Cela vous permet d'obtenir le meilleur effet et de minimiser le risque de récurrence.

En fonction des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing, les patients reçoivent un traitement approprié visant à faire cesser les signes cliniques de la pathologie.

Peut-être la nomination des médicaments suivants:

Médicaments antihypertenseurs (spironolactone, inhibiteurs de l'ECA);

Médicaments pour abaisser le taux de sucre dans le sang;

Médicaments pour le traitement de l'ostéoporose (calcitonine);

Préparations apaisantes, etc.

La compensation du métabolisme altéré est importante.

Si le patient devait subir une opération pour enlever les glandes surrénales, on lui prescrira un traitement hormonal substitutif à vie.

En ce qui concerne le pronostic, l'absence de traitement dans 50% des cas est fatale, car des conséquences irréversibles se produisent dans le corps. Dans d'autres cas, le pronostic dépend de la cause du développement de l'hypercorticisme. En présence de corticostéroïdes bénins, le pronostic est favorable et dans 80% des cas, après le retrait de la tumeur, la glande surrénale commence à fonctionner pleinement.

La survie à cinq ans après le retrait d'une tumeur maligne est comprise entre 20 et 25%. En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, un traitement hormonal substitutif est appliqué tout au long de la vie. Les patients atteints du syndrome d’Itsenko-Cushing doivent abandonner les conditions de travail difficiles et adhérer à la routine quotidienne normale.

L'auteur de l'article: Vafaeva Julia V., néphrologue, spécifiquement pour le site ayzdorov.ru

Le syndrome de Down n'est pas une maladie, c'est une pathologie qui ne peut être prévenue et guérie. Un fœtus atteint du syndrome de Down dans la 21ème paire de chromosomes possède un troisième chromosome supplémentaire. En conséquence, leur nombre n'est pas de 46, mais de 47. Le syndrome de Down est observé chez l'un des 600 à 1 000 nouveau-nés de femmes âgées de plus de 35 ans.

Le syndrome d'Edwards est la deuxième maladie génétique la plus répandue après le syndrome de Down associé à des aberrations chromosomiques. Dans le syndrome d'Edwards, il existe une trisomie complète ou partielle du 18ème chromosome, à la suite de quoi sa copie supplémentaire est formée. Cela provoque un certain nombre de désordres irréversibles du corps, qui dans la plupart des cas sont incompatibles avec la vie.

Le syndrome d’Asperger est un trouble lié à l’autisme, mais caractérisé par la préservation de la parole et des capacités cognitives du patient. Le syndrome d'Asperger entre dans la catégorie des troubles envahissants, avec le syndrome de Kanner, l'autisme atypique, le syndrome de Rett, le trouble hyperactif.

Le syndrome asthénique est un trouble psychopathologique qui se caractérise par un développement progressif et accompagne la plupart des maladies du corps. Les principales manifestations du syndrome asthénique sont la fatigue, les troubles du sommeil, la diminution des performances, l'irritabilité et la léthargie.

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