Le syndrome d'Itsenko-Cushing est une combinaison pathologique de symptômes apparaissant dans le contexte d'une maladie telle que l'hypercorticisme. L'hypercorticoïdie, à son tour, se développe à la suite de perturbations du travail du cortex surrénalien lors de la libération de doses élevées de l'hormone cortisol ou après l'administration prolongée de glucocorticoïdes. Le syndrome d'Itsenko-Cushing ne doit pas être confondu avec la maladie d'Itsenko-Cushing, car cette maladie est une conséquence de troubles du travail du système hypothalamo-hypophysaire.

Hormones stéroïdiennes - Les glucocorticoïdes ont une grande importance pour le fonctionnement normal du corps humain. Ils sont directement impliqués dans le métabolisme et sont responsables du maintien d'un grand nombre de fonctions physiologiques. Ainsi, l'hormone ACTH est responsable du travail des glandes surrénales, ce qui contribue à la production de corticostérone et de cortisol. Pour le fonctionnement de la glande pituitaire sont des hormones responsables produites par l'hypothalamus - libérines et statines. En conséquence, le corps fonctionne comme un tout et s'il y a une perturbation dans le travail d'au moins un lien, une multitude de processus échouent, y compris une augmentation du nombre d'hormones glucocorticoïdes produites. Dans ce contexte, le syndrome d'Itsenko-Cushing se développe.

Selon les statistiques, les femmes sont 10 fois plus susceptibles de souffrir des manifestations de ce syndrome que les hommes. L'âge auquel la pathologie fait ses débuts peut varier de 25 à 40 ans.

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont divers et sont exprimés dans les éléments suivants:

Plus de 90% des patients souffrent d'obésité. De plus, la distribution de la graisse est sur un certain type, ce qui en médecine s'appelle la coussingoïde. La plus grande accumulation de dépôts graisseux est observée dans le cou, le visage, l'abdomen, le dos et la poitrine. Dans le même temps, les membres du patient restent excessivement minces.

Le visage du patient est arrondi, il devient comme la lune. Le teint est rouge-violet, a une teinte cyanotique.

Souvent, un patient ou un bison ou un buffle se forme. Les dépôts de graisse dans la région de la septième vertèbre cervicale.

La peau des paumes à l’arrière devient très fine et devient transparente.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'atrophie musculaire gagne du terrain. Cela conduit à la formation d'une myopathie.

Le symptôme "fesses en pente" et "ventre de grenouille" est également caractéristique de cette pathologie. En même temps, les muscles des fesses et des cuisses perdent du volume et le ventre se bloque en raison de la faiblesse des muscles du péritoine.

Développe souvent une hernie ligne blanche de l'abdomen, dans laquelle se présente un renflement du sac le long de la ligne médiane du péritoine.

Le motif vasculaire sur la peau devient plus visible, le derme acquiert lui-même un motif en marbre. En raison de la sécheresse accrue de la peau, des zones de desquamation sont observées. Dans le même temps, les glandes sudoripares commencent à fonctionner plus fortement. La fragilité des capillaires conduit à ce que des ecchymoses apparaissent facilement sur le corps d'un patient.

La strie cramoisie ou cyanotique recouvre les épaules, l'abdomen, la poitrine, les cuisses et les fesses du patient. Les vergetures peuvent avoir une longueur de 80 mm et une largeur de 20 mm.

La peau devient sujette à l'apparition d'acné, des étoiles vasculaires commencent souvent à se former. Des zones hyperpigmentées sont observées.

L'ostéoporose est un compagnon fréquent des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing. Elle s'accompagne d'un amincissement du tissu osseux et s'exprime en cas de douleur intense. Les personnes deviennent plus sujettes aux fractures et aux déformations osseuses. La scoliose et la cyphoscoliose se développent dans le contexte de l'ostéoporose. La colonne thoracique et lombaire sont plus vulnérables. Au fur et à mesure que la compression des vertèbres progresse, les patients s'affaissent de plus en plus et deviennent de plus en plus courts.

Si le syndrome d'Itsenko-Cushing fait ses débuts dans l'enfance, l'enfant a un retard de croissance par rapport à ses pairs. Cela est dû au lent développement du cartilage épiphysaire.

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing, tels que la cardiomyopathie associée à des arythmies, une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle, peuvent entraîner la mort.

Les patients sont souvent inhibés, enclins à des états dépressifs, atteints de psychose. Tentatives de suicide fréquentes.

Le diabète sucré, qui ne dépend pas des maladies du pancréas, est diagnostiqué dans 10 à 20% des cas. Le cours du diabète stéroïdien est assez facile et peut être corrigé en prenant des médicaments spécialisés et en suivant un régime.

Peut-être le développement d'un œdème périphérique sur le fond de la nycturie ou de la polynurie. À cet égard, les patients souffrent de soif constante.

Les hommes souffrent d'une atrophie testiculaire, sujette à la féminisation. Ils ont souvent des violations de la puissance, la gynécomastie.

En liaison avec l'inhibition de l'immunité spécifique, le développement de l'immunodéficience secondaire se produit.

Les femmes souffrent souvent de troubles menstruels, d'infertilité, d'aménorrhée et d'autres troubles sur fond d'hyperandrogénie.

Causes du syndrome de Cushing

Les experts du syndrome d'Itsenko-Cushing ont identifié les causes suivantes:

Le microadénome hypophysaire est une tumeur bénigne de contenu glandulaire dont la taille ne dépasse pas 20 mm, mais qui affecte en même temps l’augmentation de la quantité d’hormone corticotrope dans le corps. C'est la raison pour laquelle les endocrinologues modernes considèrent que le syndrome d'Itsenko-Cushing est à l'origine du développement du syndrome d'Iselenko-Cushing et qu'il provoque des symptômes pathologiques dans 80% des cas.

Les adénomes, les adénocarcinomes, les adénomatoses du cortex surrénalien conduisent au développement du syndrome d'Itsenko-Cushing dans 18% des cas. Les tumeurs perturbent la structure et le fonctionnement normaux du cortex surrénal, provoquant un dysfonctionnement de tout le corps.

La corticotropinomie des poumons, des ovaires, de la thyroïde, de la prostate, du pancréas et d'autres organes ne provoque pas le développement du syndrome pathologique dans au plus 2% des cas. Le corticotropinome est une tumeur qui produit une hormone corticotrope provoquant un hypercorticisme.

Peut-être le développement de la maladie avec l'utilisation à long terme de médicaments, qui incluent les glucocorticoïdes ou l'ACTH.

L'évolution de la maladie peut être progressive avec le développement complet des symptômes sur une période de six mois à un an, ou progressive avec une augmentation des symptômes sur une période de 2 à 10 ans.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si un patient soupçonne le syndrome d'Itsenko-Cushing, mais que la consommation d'hormones corticoïdes de l'extérieur est totalement exclue, il est alors nécessaire de déterminer la véritable cause de l'hypercorticisme.

À cette fin, les spécialistes modernes disposent des tests de dépistage suivants, grâce auxquels le diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing est fiable:

L'étude de l'urine quotidienne pour déterminer l'excrétion d'hormone en elle. Confirme la présence du syndrome, une augmentation du cortisol dans l'urine de 3 fois ou plus.

Prendre une petite dose de dexaméthasone. Normalement, le dexaméthasone a un effet neutralisant sur le cortisol, le réduisant de plus de 50%. En présence du syndrome, cela ne se produira pas.

Recevoir une forte dose de dexaméthasone peut distinguer la maladie de Itsenko-Cushing du syndrome. Si le niveau de cortisol reste inchangé par rapport à la ligne de base, on diagnostique alors un syndrome et non une maladie pour le patient.

L'analyse d'urine révèle la croissance de 11-oxycétostéroïdes et une baisse de 17 cc.

Le test sanguin produit une hypokaliémie, la croissance de l'hémoglobine, du cholestérol et des globules rouges.

L'IRM, le scanner de l'hypophyse et des glandes surrénales peuvent déterminer la présence d'une tumeur, source d'hypercorticisme.

La radiographie et la tomodensitométrie de la colonne vertébrale et de la poitrine vous permettent de déterminer la présence de complications d'un état pathologique.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le traitement du syndrome de Cushing est la responsabilité de l'endocrinologue. S'il est établi que certains médicaments sont à l'origine du développement du syndrome, il est nécessaire de les exclure. L’annulation des glucocorticoïdes doit être effectuée progressivement, puis remplacée par d’autres immunosuppresseurs.

Si l'hypercorticisme a un caractère endogène, il est alors nécessaire de prendre des médicaments qui affectent la production de cortisol. Il peut s'agir de médicaments tels que: aminoglutétimide, kétoconazole, chloditane, mitotane.

Une intervention chirurgicale est nécessaire en cas de détection d'une tumeur dans l'une ou l'autre partie du corps. Si la formation ne peut pas être enlevée, alors on montre l'extraction de l'organe dans son ensemble (le plus souvent l'opération consiste à enlever les glandes surrénales). Soit le patient est prescrit un traitement de radiothérapie dans l'hypothalamus et l'hypophyse. La radiothérapie est réalisée à la fois séparément et en association avec une correction médicamenteuse ou après une intervention chirurgicale. Cela vous permet d'obtenir le meilleur effet et de minimiser le risque de récurrence.

En fonction des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing, les patients reçoivent un traitement approprié visant à faire cesser les signes cliniques de la pathologie.

Peut-être la nomination des médicaments suivants:

Médicaments antihypertenseurs (spironolactone, inhibiteurs de l'ECA);

Médicaments pour abaisser le taux de sucre dans le sang;

Médicaments pour le traitement de l'ostéoporose (calcitonine);

Préparations apaisantes, etc.

La compensation du métabolisme altéré est importante.

Si le patient devait subir une opération pour enlever les glandes surrénales, on lui prescrira un traitement hormonal substitutif à vie.

En ce qui concerne le pronostic, l'absence de traitement dans 50% des cas est fatale, car des conséquences irréversibles se produisent dans le corps. Dans d'autres cas, le pronostic dépend de la cause du développement de l'hypercorticisme. En présence de corticostéroïdes bénins, le pronostic est favorable et dans 80% des cas, après le retrait de la tumeur, la glande surrénale commence à fonctionner pleinement.

La survie à cinq ans après le retrait d'une tumeur maligne est comprise entre 20 et 25%. En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, un traitement hormonal substitutif est appliqué tout au long de la vie. Les patients atteints du syndrome d’Itsenko-Cushing doivent abandonner les conditions de travail difficiles et adhérer à la routine quotidienne normale.

L'auteur de l'article: Vafaeva Julia V., néphrologue, spécifiquement pour le site ayzdorov.ru

Le syndrome de Down n'est pas une maladie, c'est une pathologie qui ne peut être prévenue et guérie. Un fœtus atteint du syndrome de Down dans la 21ème paire de chromosomes possède un troisième chromosome supplémentaire. En conséquence, leur nombre n'est pas de 46, mais de 47. Le syndrome de Down est observé chez l'un des 600 à 1 000 nouveau-nés de femmes âgées de plus de 35 ans.

Le syndrome d'Edwards est la deuxième maladie génétique la plus répandue après le syndrome de Down associé à des aberrations chromosomiques. Dans le syndrome d'Edwards, il existe une trisomie complète ou partielle du 18ème chromosome, à la suite de quoi sa copie supplémentaire est formée. Cela provoque un certain nombre de désordres irréversibles du corps, qui dans la plupart des cas sont incompatibles avec la vie.

Le syndrome d’Asperger est un trouble lié à l’autisme, mais caractérisé par la préservation de la parole et des capacités cognitives du patient. Le syndrome d'Asperger entre dans la catégorie des troubles envahissants, avec le syndrome de Kanner, l'autisme atypique, le syndrome de Rett, le trouble hyperactif.

Le syndrome asthénique est un trouble psychopathologique qui se caractérise par un développement progressif et accompagne la plupart des maladies du corps. Les principales manifestations du syndrome asthénique sont la fatigue, les troubles du sommeil, la diminution des performances, l'irritabilité et la léthargie.

Syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome Itsenko-Cushing en médecine est appelé une maladie qui entraîne un grand nombre de symptômes résultant d'une augmentation de la concentration d'hormones glucocorticoïdes dans le corps humain.

Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

  • Processus inflammatoires du cerveau (dus en particulier à une tumeur hypophysaire).
  • Dans certains cas, survient dans la période post-partum chez les femmes.
  • Tumeurs surrénales.
  • Les tumeurs du pancréas, des bronches et des poumons, médiastin, qui entraîne inévitablement des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Lors du diagnostic de la maladie analysée, il est nécessaire de rappeler que le syndrome d'Itsenko-Cushing unit un grand nombre d'états pathologiques (cancer de la surrénale, maladie de Cushing, augmentation de l'ACTH, etc.). En outre, un patient atteint du syndrome d'Itsenko-Cushing doit se soumettre à un examen supplémentaire et refuser de prendre des médicaments contenant des glucocorticoïdes (par exemple, une prise prolongée de prednisone ou de médicaments similaires peut provoquer le développement de la maladie à l'étude).

Après avoir déterminé les symptômes du syndrome de Cushing, il est impossible de dire immédiatement quel type de maladie est caractéristique d'un patient particulier: cancer de la surrénale ou maladie de Cushing. Très souvent, chez les hommes atteints du cancer de la surrénale, l'hormone féminine commence à prévaloir dans le corps et chez la femme, au contraire, des signes masculins apparaissent. Il ne faut pas non plus oublier qu'en médecine, il existe un pseudo-syndrome de Cushing chez des patients déprimés ou qui boivent de l'alcool depuis longtemps. À la suite de ces maladies, le fonctionnement normal des glandes surrénales est arrêté et celles-ci commencent à produire des hormones glucocorticoïdes en excès, ce qui entraîne l'apparition de symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Prévalence

Il existe un syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants et peut également se développer à tout âge. Cependant, le plus souvent, il survient chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il convient de noter que cette maladie survient chez les femmes 10 fois plus souvent que chez les hommes.

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Parmi les symptômes les plus courants du syndrome d'Itsenko-Cushing, on peut distinguer l'obésité du tronc, du cou et du visage. Chez les patients atteints de cette maladie, le visage devient rond, les bras et les jambes deviennent très minces, la peau devient excessivement sèche et, à certains endroits, devient bleu-rouge (sur le visage et la poitrine). Souvent, le bout des doigts, les lèvres et le nez deviennent bleus (une acrocyanose se développe). La peau devient plus fine, les veines sont clairement visibles à travers elle (le plus souvent elle se produit sur les membres et la poitrine), les vergetures (sur l'abdomen, les hanches, les jambes et les bras) sont clairement visibles. Dans les lieux de friction, la peau prend souvent une teinte plus foncée. Les femmes sur le visage et les membres, il y a une pilosité excessive.

De plus, la pression artérielle augmente constamment. En raison du manque de calcium dans le corps, des modifications du squelette sont observées (dans les formes graves de la maladie, il existe des fractures de la colonne vertébrale et des côtes). Les processus métaboliques dans le corps sont perturbés, ce qui conduit au développement du diabète sucré, qui n'est presque jamais traitable. Les patients atteints de cette maladie peuvent faire l'expérience d'une dépression fréquente ou d'une affection surexcitée.

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing consistent également en une diminution de la concentration de potassium dans le sang, tandis que l'hémoglobine, les globules rouges et le cholestérol augmentent de manière significative.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing a trois formes de développement: léger, modéré et sévère. La maladie peut se développer en un an ou six mois (très rapidement) et prendre de l'ampleur en 3 à 10 ans.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

  • La quantité de cortisol dans le sang et l'urine est déterminée. Un test sanguin est effectué pour déterminer la quantité d'ACTH qu'il contient (l'augmentation du nombre de nuits est l'indicateur le plus fiable de cette analyse).
  • À l'aide d'études spéciales, déterminez la source de l'augmentation de la production d'hormones (glandes surrénales ou hypophyse). La tomodensitométrie du crâne est réalisée, à la suite de quoi un adénome hypophysaire est détecté, ainsi qu'une augmentation des glandes surrénales. Grâce à la tomographie ou à la scintigraphie, les tumeurs surrénales sont diagnostiquées.
  • Pour exclure le développement possible de tumeurs du cortex surrénalien, des tests spéciaux sont effectués avec la dexaméthasone, l’ACTH ou le métapyron.

Syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme)

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un complexe de symptômes pathologiques résultant d'un hypercorticisme, à savoir une libération accrue de cortisol, une hormone surrénalienne, ou un traitement prolongé par des glucocorticoïdes. Il est nécessaire de distinguer le syndrome d'Itsenko-Cushing de la maladie d'Itsenko-Cushing, qui est comprise comme un hypercorticisme secondaire, qui se développe dans la pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. Le diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing comprend une étude du niveau de cortisol et d'hormones pituitaires, un test à la dexaméthasone, une IRM, un scanner et une scintigraphie surrénalienne. Le traitement du syndrome d’Itsenko-Cushing dépend de sa cause et peut consister en l’abolition du traitement par glucocorticoïdes, la nomination d’inhibiteurs de la stéroïdogenèse, l’ablation chirurgicale des tumeurs surrénaliennes.

Syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme)

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un complexe de symptômes pathologiques résultant d'un hypercorticisme, à savoir une libération accrue de cortisol, une hormone surrénalienne, ou un traitement prolongé par des glucocorticoïdes. Les hormones glucocorticoïdes interviennent dans la régulation de tous les types de métabolisme et de nombreuses fonctions physiologiques. Les glandes surrénales sont régulées par la sécrétion d'ACTH, une hormone adrénocorticotrope, qui active la synthèse du cortisol et de la corticostérone. L'activité de l'hypophyse est contrôlée par les hormones de l'hypothalamus - statines et libérines.

Une telle régulation en plusieurs étapes est nécessaire pour assurer la cohérence des fonctions corporelles et des processus métaboliques. La violation de l'un des maillons de cette chaîne peut provoquer une hypersécrétion d'hormones glucocorticoïdes par le cortex surrénal et conduire au développement du syndrome d'Itsenko-Cushing. Chez les femmes, le syndrome d'Itsenko-Cushing se produit 10 fois plus souvent que chez les hommes, principalement entre 25 et 40 ans.

Il existe un syndrome et la maladie d'Itsenko-Cushing: cette dernière se manifeste cliniquement par les mêmes symptômes, mais elle est basée sur la lésion primaire du système hypothalamo-hypophysaire et l'hyperfonctionnement du cortex surrénalien devient secondaire. Les patients souffrant d’alcoolisme ou de troubles dépressifs sévères développent parfois un pseudo-syndrome d’Itsenko-Cushing.

Les causes et le mécanisme du développement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un concept large qui inclut un complexe de diverses conditions caractérisées par l'hypercorticisme. Selon les recherches modernes en endocrinologie, plus de 80% des cas de syndrome d’Itsenko-Cushing sont associés à une sécrétion accrue d’ACTH par le micro-adénome hypophysaire (maladie de Itsenko-Cushing). Le microadénome hypophysaire est une petite tumeur glandulaire bénigne (ne dépassant pas 2 cm), qui produit une hormone adrénocorticotrope.

Chez 14 à 18% des patients, la cause du syndrome d'Itsenko-Cushing est la lésion primaire du cortex surrénalien résultant de tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien: adénome, adénomatose, adénocarcinome.

1-2% de la maladie est causée par le syndrome ectopique ACTH ou corticoliberin-ectopic - une tumeur sécrétant une hormone corticotrope (corticotropinome). Le syndrome ectopique ACTH peut être causé par des tumeurs de divers organes: poumons, testicules, ovaires, thymus, parathyroïde, thyroïde, pancréas, prostate. La fréquence du développement du syndrome médicamenteux d'Itsenko-Cushing dépend de l'utilisation correcte des glucocorticoïdes dans le traitement des patients atteints de maladies systémiques.

L'hypersécrétion de cortisol dans le syndrome d'Itsenko-Cushing provoque un effet catabolique - dégradation des structures protéiques des os, des muscles (y compris du cœur), de la peau, des organes internes, etc., conduisant finalement à une dégénérescence et à une atrophie des tissus. L'augmentation de la glucogenèse et de l'absorption du glucose dans l'intestin provoque le développement d'un diabète stéroïdien. Les troubles du métabolisme des graisses dans le syndrome d'Itsenko-Cushing sont caractérisés par un dépôt excessif de graisses dans certaines zones du corps et une atrophie dans d'autres en raison de leur sensibilité différente aux glucocorticoïdes. L'effet d'un niveau excessif de cortisol sur les reins se manifeste par des troubles électrolytiques - hypokaliémie et hypernatrémie et, par conséquent, par une augmentation de la pression artérielle et une aggravation des processus dystrophiques dans les tissus musculaires.

Le muscle cardiaque souffre le plus d'hypercorticisme, qui se manifeste par le développement d'une cardiomyopathie, d'une insuffisance cardiaque et d'arythmies. Le cortisol exerce un effet suppresseur sur l'immunité, entraînant une tendance aux infections chez les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing. L'évolution du syndrome d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou grave; progressive (avec le développement de l'ensemble du complexe symptomatique en 6-12 mois) ou progressive (avec une augmentation sur 2-10 ans).

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

L'obésité est la caractéristique la plus caractéristique du syndrome d'Itsenko-Cushing, détectée chez plus de 90% des patients. La redistribution de la graisse est inégale, de type amortisseur. Des dépôts graisseux sont observés sur le visage, le cou, la poitrine, l'abdomen et le dos avec des membres relativement minces («un colosse sur des pieds d'argile»). Le visage devient lunaire, de couleur rouge-violet avec une nuance cyanotique («matronisme»). Le dépôt de graisse dans la zone de la vertèbre cervicale VII crée la bosse dite "ménopausée" ou "bison". Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing, l'obésité se caractérise par une peau fine et presque transparente sur le dos des paumes.

Du côté du système musculaire, il y a une atrophie des muscles, une diminution du tonus et de la force des muscles, qui se manifeste par une faiblesse musculaire (myopathie). Les signes typiques accompagnant le syndrome d'Itsenko-Cushing sont «fesses en pente» (réduction du volume des muscles fémoraux et fessiers), «ventre de grenouille» (hypotrophie des muscles abdominaux), hernie de la ligne blanche de l'abdomen.

La peau des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing a une couleur «marbrée» caractéristique avec un motif vasculaire clairement visible, sujette à la desquamation, à la sécheresse, entrecoupée de zones de transpiration. Sur la peau de la ceinture scapulaire, les glandes mammaires, l’abdomen, les fesses et les cuisses, des bandes d’étirement de la peau sont formées - vergetures de coloration violette ou cyanose, dont la longueur varie de quelques millimètres à 8 cm et la largeur jusqu’à 2 cm. hyperpigmentation des différentes zones de la peau.

Lorsque l'hypercorticisme développe souvent un amincissement et des lésions osseuses - l'ostéoporose, entraînant une douleur intense, une déformation et des fractures des os, une cyphoscoliose et une scoliose, plus prononcée dans la colonne lombaire et thoracique. En raison de la compression des vertèbres, les patients deviennent affaissés et de plus petite taille. Chez les enfants atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing, il existe un retard de croissance causé par un ralentissement du développement du cartilage épiphysaire.

Les troubles du muscle cardiaque se manifestent par l'apparition d'une cardiomyopathie accompagnée d'arythmies (fibrillation auriculaire, extrasystole), d'hypertension artérielle et de symptômes d'insuffisance cardiaque. Ces terribles complications peuvent entraîner la mort de patients. Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing, le système nerveux souffre, ce qui se reflète dans son travail instable: léthargie, dépression, euphorie, psychoses stéroïdiennes, tentatives de suicide.

Dans 10 à 20% des cas, au cours de l'évolution de la maladie, se développe un diabète sucré stéroïdien, non associé à des lésions du pancréas. Un tel diabète survient assez facilement, avec un taux normal d'insuline dans le sang long et normal, rapidement compensé par un régime alimentaire individuel et des médicaments hypoglycémiants. Parfois, poly et nycturie, œdème périphérique se développent.

L'hyperandrogénie chez la femme, accompagnée du syndrome d'Itsenko-Cushing, provoque le développement de la virilisation, de l'hirsutisme, de l'hypertrichose, des troubles menstruels, de l'aménorrhée et de l'infertilité. Les patients masculins présentent des signes de féminisation, une atrophie testiculaire, une réduction de la puissance et de la libido, une gynécomastie.

Complications du syndrome d'Itsenko-Cushing

L'évolution chronique et progressive du syndrome d'Itsenko-Cushing avec des symptômes croissants peut entraîner la mort de patients en raison de complications incompatibles avec la vie: décompensation cardiaque, accident vasculaire cérébral, septicémie, pyélonéphrite grave, insuffisance rénale chronique, ostéoporose avec fractures multiples à la colonne vertébrale et aux côtes.

La condition d'urgence pour le syndrome d'Itsenko-Cushing est une crise surrénalienne, caractérisée par une altération de la conscience, une hypotension, des vomissements, des douleurs abdominales, une hypoglycémie, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une acidose métabolique.

En raison de la réduction de la résistance aux infections, les patients atteints du syndrome d’Itsenko-Cushing développent souvent un furonculose, un phlegmon et des dermatoses suppuratives et fongiques. Le développement de la lithiase urinaire est associé à l'ostéoporose des os et à l'excrétion urinaire de l'excès de calcium et de phosphate, entraînant la formation de calculs d'oxalate et de phosphate dans les reins. La grossesse chez les femmes souffrant d'hypercorticisme se termine souvent par une fausse couche ou un accouchement compliqué.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si un patient est atteint du syndrome d’Itsenko-Cushing sur la base de données amnésiques et physiques et qu’il exclut une source exogène de glucocorticoïdes (notamment par inhalation et par voie intra-articulaire), la cause de l’hypercorticisme est découverte en premier. Les tests de dépistage sont utilisés pour cela:

  • détermination de l'excrétion de cortisol dans les urines quotidiennes: une augmentation de 3-4 fois ou plus de cortisol indique l'exactitude du diagnostic du syndrome de Itsenko-Cushing.
  • petit test à la dexaméthasone: une utilisation normale de la dexaméthasone réduit le taux de cortisol de plus de la moitié, mais avec le syndrome de Itsenko-Cushing, il n’ya pas de diminution.

Le diagnostic différentiel entre la maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing permet un test de grande ampleur à la dexaméthasone. Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, l'utilisation de dexaméthasone réduit la concentration de cortisol de plus de 2 fois la valeur initiale. syndrome de réduction du cortisol ne se produit pas.

Dans l'urine, la teneur en 11-OX (11-oxycétostéroïdes) est augmentée et le 17-KS est réduit. Hypokaliémie dans le sang, augmentation de la quantité d'hémoglobine, de globules rouges et de cholestérol. Pour déterminer la source de l'hypercorticisme (hyperplasie surrénalienne bilatérale, adénome de l'hypophyse, corticostome), il est procédé à une scintigraphie IRM ou CT des glandes surrénales et de l'hypophyse, ainsi qu'à une scintigraphie surrénalienne. Afin de diagnostiquer les complications du syndrome d'Itsenko-Cushing (ostéoporose, fractures de compression vertébrale, fractures des côtes, etc.), des radiographies et une tomodensitométrie de la colonne vertébrale et du thorax sont effectuées. L'examen biochimique des paramètres sanguins permet de diagnostiquer les troubles électrolytiques, le diabète stéroïdien, etc.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Étant donné le caractère iatrogène (médicinal) du syndrome d’Itsenko-Cushing, il est nécessaire d’éliminer progressivement les glucocorticoïdes et de les remplacer par d’autres immunosuppresseurs. Lorsque la nature endogène de l'hypercortisolisme, des médicaments qui suppriment la stéroïdogenèse (aminoglutéthimide, mitotane) sont prescrits.

En présence d'une lésion tumorale des glandes surrénales, de l'hypophyse, des poumons, on procède à une ablation chirurgicale des tumeurs et, en cas d'impossibilité, à une surrénalectomie unique ou bilatérale (ablation de la glande surrénale) ou à une radiothérapie de la région hypothalamo-hypophysaire. La radiothérapie est souvent associée à un traitement chirurgical ou médicamenteux pour renforcer et consolider l'effet.

Le traitement symptomatique du syndrome d'Itsenko-Cushing comprend l'utilisation d'antihypertenseurs, de diurétiques, d'hypoglycémiants, de glycosides cardiaques, de biostimulants et d'immunomodulateurs, d'antidépresseurs ou de sédatifs, de vitamines et d'ostéoporoses. Compensation du métabolisme des protéines, des minéraux et des glucides. Le traitement postopératoire des patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique après une surrénalectomie consiste en un traitement hormonal substitutif continu.

Le pronostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si vous ignorez le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing, des modifications irréversibles se développent, entraînant une issue fatale chez 40 à 50% des patients. Si le syndrome est dû à un corticoïde bénin, le pronostic est satisfaisant, bien que les fonctions d’une glande surrénale en bonne santé ne soient restaurées que chez 80% des patients. Lors du diagnostic des corticostéroïdes malins, le pronostic de survie à cinq ans est de 20 à 25% (moyenne de 14 mois). En cas d'insuffisance surrénale chronique, une thérapie de remplacement à vie par des minéraux et des glucocorticoïdes est indiquée.

En général, le pronostic du syndrome d'Itsenko-Cushing est déterminé par la rapidité du diagnostic et du traitement, les causes, la présence et la gravité des complications, la possibilité et l'efficacité d'une intervention chirurgicale. Les patients atteints du syndrome d’Itsenko-Cushing sont sous l’observation dynamique de l’endocrinologue, ils ne sont pas recommandés pour des efforts physiques intenses, des quarts de nuit au travail.

La maladie Itsenko-Cushing - qu'est-ce que c'est? Symptômes et traitement

La maladie d'Itsenko Cushing est une pathologie neuroendocrine d'étiologie souvent mal définie. La maladie se caractérise par une production excessive d'hormones corticostéroïdes qui régulent tous les processus métaboliques du corps.

Le syndrome se développe en raison d'une altération du fonctionnement de l'hypothalamus, du thalamus et de la formation réticulaire, ce qui entraîne naturellement des modifications de l'hypophyse. Il produit trop d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), ce qui déclenche la production de corticostéroïdes dans le cortex surrénal.

Qu'est ce que c'est

La maladie d'Itsko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne caractérisée par une production accrue d'hormones du cortex surrénalien, provoquée par une sécrétion excessive d'ACTH par des cellules du tissu hypophysaire hyperplasique ou tumoral (dans 90% des microadénomes).

Les causes

Les causes de la maladie ne sont pas complètement définies. On peut seulement dire que, selon les statistiques, les patients atteints de la maladie de Itsenko Cushing ont des antécédents d’ecchymoses, de traumatismes crâniens, de commotions cérébrales, d’encéphalites, d’inflammations des méninges et d’autres lésions de la tête, du cerveau et de la colonne vertébrale, du SNC et de l’accouchement.

  1. Des études récentes ont montré que la maladie est souvent associée à un adénome hypophysaire, à d'autres tumeurs (glandes surrénales, parfois poumons, cancer du pancréas, adénome bronchique, oncologie des testicules, ovaires).
  2. Cette pathologie neuroendocrinienne peut être déclenchée par la prise de fortes doses d'hormones stéroïdiennes dans le traitement de l'arthrite ou de l'asthme. Par conséquent, vous ne pouvez pas utiliser de fortes doses d '"hydrocortisone", de "méthylprednisolone" et de médicaments similaires contenant des hormones pendant une longue période.
  3. Le dernier facteur dans le développement de la maladie n’est pas une prédisposition génétique.

Parfois, la maladie peut provoquer de l'alcoolisme et certaines pathologies du foie.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

Une personne atteinte de la maladie d'Itsenko-Cushing acquiert progressivement une apparence assez spécifique: un visage rouge en forme de lune, un corps corpulent aux membres minces (voir photo).

Les vergetures apparaissent sur l'abdomen en raison de l'obésité. Les zones de friction (coudes et cou) et les plis cutanés dus à une pigmentation accrue deviennent plus foncés que le reste de la peau. La maladie réduit considérablement l'immunité, à la suite de laquelle environ 50% des patients décèdent de maladies infectieuses. Dans le contexte de la maladie d’Itsenko-Cushing, des troubles mentaux graves se développent assez souvent.

Les principaux symptômes de la maladie de Cushing sont les suivants:

  1. Le visage devient «en forme de lune»;
  2. La pression artérielle augmente (hypertension);
  3. La densité osseuse diminue (ostéoporose);
  4. La glycémie augmente (hyperglycémie);
  5. Il y a une augmentation des dépôts graisseux dans les zones de l'abdomen, de la ceinture scapulaire, du cou et du visage.
  6. À la suite de la dystrophie musculaire, les membres s’amincissent;
  7. La faiblesse musculaire apparaît;
  8. Un motif veineux distinct apparaît sur les membres et la poitrine;
  9. Chez les femmes, la pilosité masculine est possible.

Le cours de la maladie peut être progressif (les symptômes se développent sur une période de six à douze mois) et torpide (une augmentation progressive des symptômes sur une période de trois à dix ans).

Formes du cours clinique

La gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou grave.

  1. Un léger degré de la maladie est accompagné de symptômes légers: la fonction menstruelle peut être maintenue, l'ostéoporose est parfois absente.
  2. Avec une gravité modérée de la maladie d'Itsenko-Cushing, les symptômes sont prononcés mais les complications ne se développent pas.
  3. Une forme grave de la maladie se caractérise par le développement de complications: atrophie musculaire, hypokaliémie, rein hypertensif, troubles mentaux graves, etc.

Selon le taux de développement de changements pathologiques, établissez une distinction entre l'évolution progressive et l'évolution torpide de la maladie d'Itsenko-Cushing. Une évolution progressive est caractérisée par une augmentation rapide (dans les 6-12 mois) des symptômes et des complications de la maladie; avec le cours torpide, les changements pathologiques se forment graduellement, sur une période de 3-10 ans.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Itsenko Cushing est un processus complexe et responsable, dont la précision et la rapidité dépend de la vie et de la santé d'une personne. Il comprend:

  • analyses d'urine et de sang pour déterminer les niveaux de cortisol et d'ACTH;
  • TDM, IRM du péritoine;
  • Échographie;
  • radiographie de la colonne vertébrale;
  • étude biochimique, des échantillons avec de la dexaméthasone, corticoliberin, ACTH pour clarifier la localisation de la pathologie dans le corps.

Lors de l'examen et l'examen d'un patient, il est très important d'exclure toutes les autres maladies possibles avant de poser un diagnostic final.

Traitement de la maladie de Cushing

Lorsque la maladie d'Itsenko-Cushing apparaît, le traitement vise à éliminer les modifications hypothalamiques, à restaurer le métabolisme avec facultés affaiblies, à normaliser la sécrétion de corticostéroïdes et d'ACTH. À cette fin, prescrit un traitement médicamenteux, un traitement chirurgical, une protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, un traitement gamma, une radiothérapie, une diététique et une combinaison de différentes méthodes.

En fonction de la gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing, les médecins prescrivent:

  • Médicaments sur ordonnance d'agonistes des récepteurs de la dopamine, médicaments anticancéreux et médicaments qui ralentissent la synthèse des stéroïdes.
  • Dans les cas graves, le recours à un traitement chirurgical est justifié par la prescription d'un retrait unilatéral ou bilatéral des glandes surrénales, l'introduction d'un moyen de détruire leur structure, le retrait du néoplasme hypophysaire.
  • Radiothérapie - proton ou gamma modérée à sévère.

Un traitement symptomatique est fourni pour normaliser le travail des organes et des systèmes. Dans ce cas:

  • en cas de détection d'une insuffisance cardiaque, préparations de digitaliques et glycosides cardiaques;
  • en cas d'hypertension artérielle, on prescrit des diurétiques et des médicaments pour réduire la pression;
  • dans l'ostéoporose - complexes de vitamines et de vitamine D, médicaments destinés à restaurer la structure protéique de l'os et à améliorer les processus d'absorption du calcium;
  • avec diabète sucré prescrit un régime strict avec la consommation obligatoire de médicaments pour réduire les niveaux de sucre dans le sang;
  • Pour renforcer le système immunitaire dans la maladie d'Itsenko-Cushing, le médecin prescrit des moyens stimulant la croissance et la maturation des lymphocytes.

Afin de prévenir l'ostéoporose et l'urolithiase, les médecins leur conseillent d'utiliser des œufs, des produits laitiers et, dans les cas d'obésité, d'abandonner le sel et les aliments gras, ainsi que d'augmenter la quantité d'eau consommée par jour.

Prévisions

Cela dépend de la durée, de la gravité de la maladie et de l'âge du patient:

  • avec une courte durée de la maladie, sa forme légère et l'âge du patient jusqu'à 30 ans, le pronostic est favorable;
  • dans des cas modérés avec une évolution prolongée de la maladie, des troubles irréversibles du système cardiovasculaire, de la fonction rénale, de l'hypertension artérielle, du diabète sucré et de l'ostéoporose persistent après la normalisation de la fonction du cortex surrénalien;
  • La surrénalectomie bilatérale conduit au développement d'une insuffisance surrénalienne chronique, ce qui nécessite un traitement hormonal substitutif constant pour prévenir le développement du syndrome de Nelson.

En cas de régression complète des symptômes de la maladie, la capacité de travail peut être maintenue. Avec l'adrénalectomie totale, la capacité de travail est perdue.

Prévention

Les personnes présentant des symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing doivent être observées chez différents spécialistes et éviter les efforts psycho-émotionnels et physiques excessifs. Les mesures préventives générales comprennent également la lutte contre la neuroinfection, l’intoxication, la prévention des lésions cérébrales traumatiques, etc.

Syndrome de Cushing: symptômes et traitement

Syndrome de Cushing - les principaux symptômes:

  • Faiblesse
  • Perturbation du sommeil
  • Atrophie musculaire
  • Peau sèche
  • Fatigue accrue
  • Violation du cycle menstruel
  • Trouble du rythme cardiaque
  • Inhibition
  • Déprimé
  • Insuffisance cardiaque
  • Impuissance
  • L'obésité
  • L'ostéoporose
  • Prise de poids
  • La croissance des cheveux mâles
  • Augmentation de la pression artérielle
  • Cheveux en surpoids
  • Psychose stéroïde
  • L'euphorie
  • Amincissement de la peau

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un processus pathologique dont la formation est influencée par des taux élevés d'hormone glucocorticoïde. Le principal est le cortisol. Le traitement de la maladie doit être complet et viser à réduire la cause du développement de la maladie.

Qu'est-ce qui cause la maladie?

Le syndrome de Cushing peut survenir pour diverses raisons. La maladie est divisée en trois types: exogène, endogène et pseudosyndrome. Chacun d’entre eux a ses propres raisons d’éducation:

  1. Exogène. Les raisons de son développement incluent une surdose ou une utilisation prolongée de stéroïdes pendant le traitement d'une autre affection. En règle générale, les stéroïdes sont utilisés lorsque vous devez guérir votre asthme, la polyarthrite rhumatoïde.
  2. Endogène. Sa formation provoque une défaillance interne du corps.
  3. Pseudo-syndrome. Il y a des cas où une personne assiste à des symptômes similaires aux manifestations du syndrome de Cushing, mais ce n'est pas le cas. Une telle affection est due à une surcharge pondérale, à une intoxication alcoolique chronique, à la grossesse, au stress, à la dépression.

Comment se manifeste la maladie?

Le syndrome de Cushing chez chaque patient se manifeste à sa manière. La raison en est que le corps d'une certaine personne réagit à sa manière à ce processus pathologique. Les symptômes les plus courants sont les suivants:

  • gain de poids;
  • faiblesse, fatigue;
  • pilosité excessive;
  • l'ostéoporose.

Prise de poids

Très souvent, les symptômes de la maladie de Cushing se traduisent par une prise de poids rapide. Ce pronostic est noté chez 90% des patients. En même temps, des couches graisseuses se déposent sur le ventre, le visage et le cou. Les mains et les jambes, au contraire, deviennent minces.

Une atrophie de la masse musculaire est perceptible sur les épaules et les jambes. Ce processus provoque chez le patient des symptômes associés à une faiblesse générale et à la fatigue. En combinaison avec l'obésité, une telle manifestation de la maladie provoque des difficultés considérables pour le patient pendant l'exercice. Dans certaines situations, une personne peut être blessée si elle se lève ou s’accroupit.

Amincissement de la peau

Un symptôme similaire dans le syndrome de Cushing se produit assez souvent. La peau prend une teinte marbrée, une sécheresse excessive et présente des zones d’hyperhidrose locale. Le patient a le bleu, et les coupures et les plaies guérissent très longtemps.

Formation excessive de cheveux

Une femme atteinte de la maladie de Itsenko-Cushing est souvent touchée par ces symptômes. Des poils commencent à se former sur la poitrine, la lèvre supérieure et le menton. La raison de cette condition est la production accélérée par les glandes surrénales d'hormones mâles - les androgènes. Chez la femme, en plus de ce symptôme, on observe la menstruation et chez l’homme, l’impuissance et une diminution de la libido.

L'ostéoporose

Cette pathologie est diagnostiquée dans 90% des cas chez les patients atteints du syndrome de Cushing. L'ostéoporose se manifeste par un syndrome douloureux qui affecte les os et les articulations. La formation de fractures spontanées des côtes et des membres n'est pas exclue. Si la maladie d'Itsenko-Cushing affecte le corps de l'enfant, il se produit un retard notable dans le développement de la croissance.

Cardiomyopathie

Dans le syndrome de Cushing, cette affection affecte très souvent le patient. Il existe généralement une cardiomyopathie de type mixte. L'hypertension artérielle, les dysfonctionnements électrolytiques ou les effets cataboliques des stéroïdes ont une incidence sur sa formation. Chez l'homme, ces symptômes sont notés:

  • violation du rythme du coeur;
  • hypertension artérielle;
  • insuffisance cardiaque.

En plus des symptômes présentés, le syndrome de Cushing peut causer une pathologie telle que le diabète. Il est déterminé dans 10 à 20% des cas. Vous pouvez réguler la glycémie à l'aide de médicaments spéciaux.

En ce qui concerne le système nerveux, de telles manifestations se produisent:

  • la léthargie;
  • la dépression;
  • euphorie;
  • mauvais sommeil;
  • psychose stéroïde.

Le développement de la maladie chez les enfants

La maladie Itsenko-Cushing est diagnostiquée chez de jeunes patients très rarement. Mais la sévérité du cours occupe une position dominante parmi les pathologies endocriniennes. Affecte le plus souvent la maladie des enfants plus âgés. Mais nous ne pouvons pas exclure la formation du processus chez les enfants d'âge préscolaire.

Le processus pathologique recouvre très rapidement de nombreux types de métabolisme, de sorte qu'un diagnostic et une thérapie rapides doivent être effectués dès que possible.

L'obésité est le premier signe de maladie chez les enfants. La graisse est stockée dans le haut du torse. Le visage prend la forme d'une lune et la peau est rouge violacé. Chez les patients d'âge préscolaire, il existe une distribution uniforme du tissu adipeux sous-cutané.

Le retard de croissance est diagnostiqué chez 90% des patients. En combinaison avec un excès de poids, cela conduit à la déshydratation. Le retard de croissance est caractérisé par la fermeture des zones de croissance épiphysaires.

Chez les enfants, comme chez les adultes, les cheveux commencent à pousser, bien que la véritable puberté soit retardée. Chez les garçons, ces symptômes sont associés à un retard dans le développement des testicules et du pénis, et chez les filles - en violation de la fonction ovarienne, de l'hypoplasie utérine, du gonflement des glandes mammaires et de la menstruation. Le cuir chevelu commence à toucher des zones du corps telles que le dos, la colonne vertébrale, les membres.

Une manifestation caractéristique du syndrome de Cushing est une violation du trophisme de la peau. Ce symptôme s'exprime dans la formation de bandes élastiques. Ils se concentrent généralement sur le bas de l'abdomen, les côtés, les fesses, la surface interne des cuisses. Ces bandes peuvent être représentées au singulier et au pluriel. Leur couleur est rose et violet. La peau dans ce processus devient sèche, mince, il est très facile de se blesser. Souvent, le corps de l'enfant est atteint d'ulcères, de champignons et de furonculose. La région de la poitrine, du visage et du dos est acnéique. Des éruptions cutanées ressemblant à des lichens se forment sur la peau du tronc et des extrémités. Acrocyanose se produit. La peau sur la région des fesses est accompagnée de sécheresse et au toucher, elles sont froides.

La maladie de Itsenko-Cushing se manifeste le plus souvent chez les enfants sous la forme d'ostéoporose du squelette. Il en résulte une diminution de la masse osseuse. Ils deviennent fragiles, par conséquent les fractures se produisent souvent. La lésion est appliquée à l'os plat et tubulaire. Lorsqu'une fracture se produit, ses propres caractéristiques cliniques sont notées: l'absence ou la réduction marquée de la douleur au site de la fracture. Pendant la cicatrisation, une taille suffisamment grande et un cal existant de longue date peuvent se former.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing provoque des modifications pathologiques par rapport au système cardiovasculaire chez les enfants. Cela se manifeste sous forme d'hypertension, de troubles électrolytiques et d'insuffisance hormonale. Une augmentation de la pression artérielle dans ce cas est obligatoire. Ceci est un symptôme persistant et précoce de la maladie. Les valeurs de pression dépendent de l'âge du patient. Le il est plus jeune, la pression artérielle sera plus élevée. La tachycardie est diagnostiquée chez presque tous les patients.

Des troubles neurologiques et mentaux surviennent chez les patients jeunes. Les caractéristiques suivantes sont caractéristiques de ces symptômes:

  • multifocal;
  • usé;
  • gravité variable;
  • dynamisme.

Il y a souvent une violation de la psyché. Cette condition se manifeste par une humeur dépressive, une agitation, souvent, les patients suivent des pensées suicidaires. Lorsque le syndrome de Cushing a atteint une rémission stable, toutes ces manifestations disparaissent rapidement.

On diagnostique souvent chez les enfants des signes de diabète stéroïdien, qui se produit sans acidose.

Activités thérapeutiques

Le traitement de la maladie comprend en premier lieu des activités visant à éliminer la cause de la pathologie et à équilibrer le fond hormonal. Le syndrome d'Itsenko-Cushing peut suggérer trois méthodes de traitement:

Il est très important de commencer le traitement à temps, car selon les statistiques, si le traitement n’est pas commencé dans les 5 premières années, le décès survient dans 30 à 50% des cas.

Traitement médicamenteux

Ce traitement se concentre sur un complexe de médicaments dont l’action vise à réduire la production d’hormones dans le cortex surrénal. Souvent, le médecin prescrit un médicament en association avec d’autres méthodes de traitement. Pour le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing, le patient peut prescrire de tels médicaments:

En règle générale, ces médicaments doivent être utilisés lorsque la méthode chirurgicale du traitement ne donne pas de résultat positif ou qu'il est simplement impossible d'effectuer l'opération.

Radiothérapie

Utiliser cette méthode de traitement est conseillé dans le cas où la maladie a été causée par un adénome hypophysaire. La radiothérapie due à l’effet sur l’hypophyse réduit la production d’hormone corticotrope. En règle générale, cette méthode de traitement est associée à un traitement médical ou chirurgical. Souvent, c'est en raison de l'association de médicaments que l'effet de la radiothérapie sur le traitement du syndrome de Cushing est renforcé.

Intervention chirurgicale

Pour le traitement de la maladie est souvent prescrit une chirurgie. Cela implique l'élimination de l'adénome à l'aide de techniques microchirurgicales. Le patient se remet très vite et l'efficacité de ce traitement est de 70 à 80%. Si le syndrome de Cushing a été provoqué par une tumeur du cortex surrénalien, l'opération comprend des mesures pour éliminer cette tumeur. Si la maladie est très difficile, les médecins vont enlever les deux glandes surrénales, ce qui obligera le patient à utiliser le glucocorticoïde comme traitement de remplacement tout au long de sa vie.

La maladie d'Isenko-Cushing est une maladie caractérisée par une production accrue d'hormones glucocorticoïdes par les glandes surrénales. L'obésité et l'hypertension artérielle sont les principales manifestations de la maladie. Le traitement ne donne des résultats positifs que si toutes les procédures thérapeutiques ont été effectuées à temps.

Si vous pensez être atteint du syndrome de Cushing et des symptômes caractéristiques de cette maladie, un endocrinologue peut vous aider.

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L'hyperandrogénie est une affection pathologique qui affecte les filles et les femmes et se caractérise par un taux accru d'androgènes dans le corps. L'androgène est considéré comme une hormone masculine - il est également présent dans le corps de la femme, mais en petite quantité, par conséquent, lorsque son niveau augmente, la femme présente des symptômes caractéristiques, notamment la cessation de la menstruation et l'infertilité, la croissance des cheveux de type masculin, etc. Une modification des niveaux hormonaux nécessite une correction urgente, car elle peut entraîner le développement d’une multitude de pathologies dans le corps de la femme.

L'obésité est une condition du corps dans laquelle des dépôts graisseux commencent à s'accumuler dans ses fibres, ses tissus et ses organes. L'obésité, dont les symptômes incluent une augmentation de poids de 20% ou plus par rapport aux valeurs moyennes, n'est pas seulement la cause de l'inconfort général. Cela conduit également à l'émergence de problèmes psycho-physiques sur ce fond, de problèmes aux articulations et à la colonne vertébrale, de problèmes liés à la vie sexuelle, ainsi que de problèmes associés au développement d'autres affections associées à de tels changements dans le corps.

La myocardite est un nom générique pour les processus inflammatoires dans le muscle cardiaque, ou myocarde. La maladie peut apparaître sur différentes infections et lésions auto-immunes, l'exposition à des toxines ou à des allergènes. Il existe une inflammation primaire du myocarde, qui se développe en tant que maladie indépendante, et secondaire, lorsque la pathologie cardiaque est l'une des principales manifestations d'une maladie systémique. Avec un diagnostic opportun et un traitement complexe de la myocardite et de ses causes, le pronostic de récupération est le plus réussi.

La préménopause est une période spéciale de la vie d'une femme, dont le terme est différent pour chaque femme. C'est une sorte de décalage entre un cycle menstruel affaibli et flou et les dernières menstruations qui surviennent pendant la ménopause.

La myotonie est une pathologie génétiquement déterminée appartenant à la catégorie des affections neuromusculaires. Il est à noter que, selon la variété, elle peut se manifester à différents âges et non à partir du moment de la naissance du bébé. La principale raison du développement de la maladie est la transmission du gène en mutation à l’enfant par l’un ou les deux parents, qui peuvent être en parfaite santé. D'autres conditions affectant le développement d'une maladie aussi rare restent inconnues.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Maladie d'Itsenko-Cushing: symptômes, diagnostic et traitement

La maladie d'Itsenko-Cushing est une pathologie diagnostiquée chez les personnes de tout âge. La pathologie tire son nom de deux chercheurs qui l'étudiaient. Pour la première fois, Nikolai Itsenko a parlé d'elle en 1924, neuropathologiste d'Odessa, qui lui a expliqué le développement d'un tel état caractérisé par des dysfonctionnements de l'hypothalamus. Après 8 ans, Harvey Cushing, neurochirurgien canadien, poursuit ses recherches. Au cours de ses travaux, il a suggéré que la cause de l'apparition des symptômes de la maladie devienne une tumeur. Pour le moment, il est connu que les deux hypothèses étaient vraies.

Informations générales

les maladies neuroendocriniennes est un trouble dans lequel il existe un déséquilibre de travail du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien et l'échec du rythme circadien de la sécrétion de l'hormone de libération de la corticotropine (CRH) - hormone adrénocorticotrope (ACTH), et des hormones produites par le cortex surrénal, ils comprennent le cortisol.

Le cortisol est une hormone de stress, son excès accélère la dégradation des protéines et des graisses, aggrave le flux de calcium provenant des intestins, réduit l'immunité, accélère la production de suc gastrique, augmente la pression et ralentit la production de MCT (également appelé corticolibérine) pour l'hypothalamus. La CMT, à son tour, réduit la formation d’ACTH dans l’hypophyse, tandis que l’ACTH inhibe la fonction du cortex surrénalien, réduisant ainsi la production de cortisol. C’est ainsi qu’un système sain hypothalamo-hypophyso-surrénalien fonctionne.

Avec la maladie d'Itsenko-Cushing, le mécanisme défini par la nature échoue. Les cellules hypophysaires altérées commencent à accélérer la sécrétion d'ACTH, ce qui entraîne une augmentation de la synthèse du cortisol, mais ne déclenche pas le mécanisme de «réponse au stress» - cela ne réduit pas la production de MCT. C'est à dire il existe une augmentation persistante et prolongée du taux de cortisol et d'autres hormones surrénales dans le sang.

En raison de l'hypersécrétion de corticostéroïdes, la maladie d'Itsenko-Cushing est également appelée hypercorticisme.

Faites attention! En médecine, ils opèrent également sur un concept tel que le syndrome d'Itsenko-Cushing. Il est plus étendu et couvre toutes les conditions pathologiques liées par des symptômes communs - augmentation de la production de cortisol surrénalien. En d'autres termes, le syndrome inclut d'autres affections - syndrome corticoliberin-ectopique, tumeurs du cortex surrénalien, syndrome iatrogène.

Personnes à risque - personnes âgées de 25 à 40 ans, bien que la maladie puisse être diagnostiquée chez les adolescents à la puberté et chez les enfants. Selon les statistiques, les femmes lui sont exposées 4 à 8 fois plus souvent que les hommes. La maladie est difficile: avec des défaillances du métabolisme des minéraux et des glucides, l'apparition de problèmes dans les systèmes nerveux, cardiovasculaire, digestif et urinaire.

Pathogenèse de la maladie d'Itsenko-Cushing

Les scientifiques ont encore du mal à nommer les causes exactes du développement de la maladie d'Itsenko-Cushing.

Dans le même temps, ils notent que les facteurs suivants provoquent une pathologie:

  • La restructuration rapide du corps, qui sont enregistrés des échecs dans l'hypophyse et l'hypothalamus. Le plus souvent, il est observé pendant la grossesse, l'accouchement, le début de la ménopause, pendant la puberté.
  • Blessures graves à la tête et contusions graves.
  • L'émergence et le développement d'une infection du cerveau (encéphalite, méningite), à ​​la suite de laquelle l'intoxication générale de l'organisme se produit.
  • Adénome, ou tumeur provenant de cellules chromophobes et basophiles de l'hypophyse (est à l'origine du développement de la maladie dans 85% des cas).

Tous ces facteurs sont susceptibles de déclencher le mécanisme de développement de symptômes graves de pathologie.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

Il existe de nombreux signes indiquant qu'un médecin peut diagnostiquer une maladie, car elle affecte de nombreux organes et systèmes. La peau, les tissus sous-cutanés, musculaires, nerveux, endocriniens, digestifs et autres souffrent de

Symptômes cutanés de la maladie d'Itsenko-Cushing

La peau sèche, pèle, acquiert une nuance de marbre pourpre. Une hyperpigmentation apparaît dans les zones où la peau est frottée. Des stries vives (rayures violettes et rouge vif) apparaissent sur les fesses, l'abdomen, les cuisses, la poitrine et les aisselles.

Progressivement, la peau devient plus fine et des vaisseaux sanguins apparaissent dessus. À certains endroits, des ecchymoses visibles guérissent longtemps à cause de la fragilité des vaisseaux. Les patients célèbrent le virilisme et l'hirsutisme. Le premier phénomène se caractérise par une croissance accrue des poils sur le visage et le corps, alors que ceux-ci tombent rapidement sur la tête. La seconde - l'apparition de la végétation chez les femmes sur la poitrine, l'abdomen, au-dessus de la lèvre supérieure. Il est également possible des ulcères, des ulcères, des furoncles.

Changements dans le tissu adipeux sous-cutané

Les patients souffrent d'obésité dans 95% des cas et l'accumulation de graisse dans le corps est hétérogène. Le visage est arrondi, prend la forme d'une lune, dans la région de la 7ème vertèbre cervicale, il y a un gros monticule, des plis apparaissent dans l'abdomen et le thorax.

Symptômes osseux de la maladie de Cushing

La maladie affecte également les os. Cela se produit dans 95% des cas, puisque les hormones produites ont, d'une part, un effet négatif sur le processus d'absorption du calcium et, d'autre part, détruisent les protéines qui constituent la base de l'os. En conséquence, l'ostéoporose se développe, affectant la forme et la taille du crâne, de la colonne vertébrale, des mains et des pieds. Les patients constatent un syndrome douloureux fort, ils augmentent le risque de fractures, la croissance ralentit chez les enfants.

Symptômes des pathologistes du système respiratoire

En raison de l'augmentation de la production d'hormones, l'immunité est réduite. Le corps est souvent exposé à une bronchite, une pneumonie. Peut-être le développement de la tuberculose.

Système musculaire

En raison de la destruction des protéines musculaires, les membres deviennent plus minces, la personne perd du poids et ressent une faiblesse constante. Dans certains cas, elle ne peut pas soulever des poids ou se lever de façon indépendante.

Signes de pathologie de la part du système digestif

Les brûlures d'estomac, les ulcères gastriques et intestinaux sont des signes prononcés de la maladie de Cushing. Sous l’effet des hormones, la fonction hépatique se détériore également.

Violations du système cardiovasculaire

Chez les patients, tout d'abord, la pression artérielle augmente et, s'il l'ignore, une insuffisance cardiaque se développe. Dans le même temps, le flux sanguin dans les vaisseaux ralentit et les organes et les systèmes commencent à manquer d'oxygène. En l'absence d'assistance qualifiée, cela peut être fatal.

Symptômes de troubles du système nerveux

La fragilité des os provoque une pression sur les nerfs qui passent à proximité. En conséquence, la personne ressent une douleur intense, localisée dans les membres et l'empêchant de marcher complètement et de soulever des poids. Dans le même temps, on constate des troubles de la mémoire, le diagnostic de l'intelligence, l'apparition d'une dépression, d'une excitabilité accrue ou, au contraire, d'une apathie, d'une indifférence vis-à-vis de tout. En l'absence de soins qualifiés, des pensées de suicide naissent chez le patient.

Changements dans le système urinaire

Une immunité réduite et une sensibilité accrue aux agents pathogènes conduisent au développement de la pyélonéphrite. L'élution du calcium des os et les défaillances de son assimilation contribuent au développement de la lithiase urinaire. L'hypertension provoque le développement de la néphrosclérose, qui ne fait que la renforcer, et ainsi de suite.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing des systèmes reproducteur et endocrinien

À la suite de tous les changements, un diabète sucré est observé chez un tiers des patients, des dysfonctionnements dans le processus d'échange de protéines, de lipides, d'hydrates de carbone sont diagnostiqués, l'équilibre en eau et en sel est perturbé. Tous les patients ont noté une diminution du désir sexuel. Chez les femmes, la menstruation est suspendue et la taille des organes génitaux est réduite. Il leur est difficile de concevoir un enfant et, si la conception a effectivement lieu, supportez-le.

Diagnostics et types

Dans le diagnostic de la maladie prend l'histoire. Sur la base des données obtenues, le médecin classe sa forme.

La maladie d'Itsenko-Cushing est:

  • sévérité légère, lorsque les symptômes ne sont pas prononcés, il n’ya pas de problème avec le système osseux;
  • modéré, quand tous les signes sont présents, mais aucune complication n'est observée;
  • sévère - Dans ce cas, fractures, diabète, troubles mentaux, néphrosclérose.

C'est important! Au cours de la maladie est progressive et torpide. Dans le premier cas, les symptômes se développent rapidement et les patients deviennent rapidement handicapés. Dans le second cas, les symptômes apparaissent lentement (peuvent s'étendre sur plusieurs années).

Pour confirmer le diagnostic, du sang et de l'urine sont prélevés pour analyse afin d'identifier les hormones et les résultats de leur dégradation.

Vérifier l'exactitude du diagnostic permet les méthodes de recherche suivantes:

  • Radiographie du système squelettique dans laquelle le crâne, les membres et la colonne vertébrale sont étudiés.
  • L'IRM et la tomodensitométrie du cerveau, qui permettent de détecter la présence de néoplasmes hypophysaires et d'évaluer le degré de destruction du système squelettique.
  • Ultrasons, IRM, tomodensitométrie, angiographie des glandes surrénales, permettant d'évaluer leur taille et leur degré de fonctionnement.

Faites attention! Afin de dissiper tous les doutes quant à l'exactitude du diagnostic, les médecins procèdent à des tests avec la dexaméthasone et le métopironom.

Un endocrinologue expérimenté devrait consulter et prescrire un traitement.

Traitement de la maladie de Cushing

Vous pouvez combattre la maladie de deux manières. La première implique l’élimination des causes de son apparition et la normalisation de l’hypothalamus, de l’hypophyse et des glandes surrénales. La seconde vise à éliminer les défaillances dans tous les systèmes et organes affectés.

En fonction de la gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing, les médecins prescrivent:

  • Radiothérapie - proton ou gamma modéré à sévère;
  • Médicamenteux, quand on prescrit des agonistes des récepteurs de la dopamine, des médicaments anticancéreux et des médicaments qui ralentissent la synthèse des stéroïdes.
  • Dans les cas graves, le traitement chirurgical est justifié., lors de la prescription d'une ablation unilatérale ou bilatérale des glandes surrénales, l'introduction dans celles-ci d'un moyen qui détruit leur structure, l'enlèvement du néoplasme hypophysaire.

Un traitement symptomatique est fourni pour normaliser le travail des organes et des systèmes. Dans ce cas:

  • avec diabète sucré prescrit un régime strict avec la consommation obligatoire de médicaments pour réduire les niveaux de sucre dans le sang;
  • en cas d'hypertension artérielle, on prescrit des diurétiques et des médicaments pour réduire la pression;
  • en cas de détection d'une insuffisance cardiaque, préparations de digitaliques et glycosides cardiaques;
  • dans l'ostéoporose - complexes de vitamines et de vitamine D, médicaments destinés à restaurer la structure protéique de l'os et à améliorer les processus d'absorption du calcium;
  • Pour renforcer le système immunitaire dans la maladie d'Itsenko-Cushing, le médecin prescrit des moyens stimulant la croissance et la maturation des lymphocytes.

Faites attention! L'efficacité du régime alimentaire dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing étant faible, elle est souvent sous-estimée. En attendant, ce sont de nouvelles habitudes alimentaires qui permettent aux patients d’améliorer leur état de santé général et d’éviter les conséquences. Afin de prévenir l'ostéoporose et l'urolithiase, les médecins leur conseillent d'utiliser des œufs, des produits laitiers et, dans les cas d'obésité, d'abandonner le sel et les aliments gras, ainsi que d'augmenter la quantité d'eau consommée par jour.

En outre, il est toujours conseillé aux médecins d’exclure les matières grasses, fumées, salées et acides, de renoncer aux mauvaises habitudes - boire de l’alcool, fumer.

Prévisions

En raison de graves perturbations hormonales et de problèmes de fonctionnement des organes et des systèmes, les médecins donnent rarement des prévisions précises. Ignorer les symptômes de la maladie et le manque de traitement qualifié peut entraîner des effets irréversibles sur le corps, voire la mort. Dans le même temps, l'accès rapide à un spécialiste vous permet de mettre un terme au développement de la maladie et de maintenir votre capacité de travail.

C'est important! 50% des patients atteints de cette maladie meurent sans guérison pendant 5 ans.

Chez l'adulte, le pronostic dépend du degré de développement de la maladie d'Itsenko-Cushing et de la présence de symptômes graves. Chez les enfants, la situation est pire en raison de la croissance accélérée et du métabolisme accru. Au mieux, le développement de l'enfant ralentit et, au pire, il se produit une courbure de la colonne vertébrale, qui entraîne des défauts esthétiques.

Une personne peut augmenter les chances d’une issue favorable du traitement si elle respecte toutes les instructions du médecin et si elle subit également un examen régulier afin d’identifier les complications.

Faites attention! Plus tôt le diagnostic est posé, plus il est probable que la maladie sera guérie.

Des complications

Les complications les plus terribles de la maladie d'Itsenko-Cushing sont des symptômes qui sont devenus des maladies indépendantes. Il s'agit de:

  • le diabète, qui affecte chaque cinquième patient;
  • l'ostéoporose, dont la plupart souffrent;
  • insuffisance cardiaque, en raison de laquelle des processus irréversibles se produisent dans le myocarde;
  • immunité affaiblie, à la suite de laquelle une personne souffre souvent de maladies respiratoires, de la peau;
  • ulcère d'estomac;
  • l'obésité;
  • urolithiase.

La situation est aggravée par le fait que la maladie d’Itsenko-Cushing est extrêmement rare et n’est donc pas toujours diagnostiquée immédiatement. Ainsi, alors que les médecins traitent ses symptômes, les reconnaissant comme des maux indépendants, elle progresse. Pour éviter que cela ne se produise, si des symptômes similaires se manifestent, vous devez consulter un endocrinologue.

Chumachenko Olga, examinateur médical

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