L'hyperplasie congénitale des surrénales est une augmentation du volume des glandes surrénales due à un défaut des enzymes de stéroïdogenèse dans la zone corticale, conduisant à une croissance compensatoire de l'organe pour éliminer l'insuffisance hormonale. Manifestation de signes d'hyperandrogénie chez les enfants des deux sexes, entraînant un développement incorrect des organes génitaux externes. Également caractérisé par une violation du métabolisme des sels d'eau et une régulation de la pression artérielle avec une tendance à la réduire. L'hyperplasie congénitale des surrénales est diagnostiquée sur la base des données de l'examen de laboratoire. Un traitement hormonal substitutif et une correction chirurgicale des organes génitaux externes sont effectués.

Hyperplasie congénitale des surrénales

L'hyperplasie congénitale des surrénales est un groupe entier de maladies ayant une clinique similaire, mais les mutations génétiques sous-jacentes peuvent être différentes. Auparavant, la nosologie s'appelait syndrome adrénogénital. La fréquence d'apparition de formes exprimées cliniquement est d'environ 1 cas pour 12 000 nouveau-nés. Environ 0,01% de la structure de la morbidité repose sur des formes effacées qui se manifestent à l'adolescence, souvent cliniquement insignifiantes. L'hyperplasie congénitale des surrénales est un problème urgent en pédiatrie, car les hormones produites par les glandes surrénales ont de nombreux organes cibles, ce qui signifie que les effets de leur absence dans le corps apparaissent à grande échelle. Le déficit en hormone affecte la croissance et le développement de l'enfant, entraînant de graves conséquences.

Causes de l'hyperplasie surrénalienne congénitale

La maladie se développe à la suite d'un défaut génétique dans une unité de stéroïdogenèse des glandes surrénales. Les dommages peuvent affecter une ou plusieurs enzymes impliquées dans la synthèse des hormones produites dans le cortex surrénalien. La couche de cerveau n'est généralement pas affectée. Les causes des mutations dans les gènes responsables de la synthèse des participants à la stéroïdogenèse et de leur bon fonctionnement restent inconnues. Actuellement, un mécanisme de transmission autosomique récessif a été prouvé, c'est-à-dire que, pour la manifestation de l'hyperplasie congénitale surrénalienne, il est nécessaire que les deux parents possèdent un gène défectueux.

La pathogenèse de la maladie est réduite à une violation de la synthèse des glucocorticoïdes, des minéraux-corticoïdes et d'autres hormones produites par les glandes surrénales. En conséquence, la concentration en hormone corticotrope (ACTH) augmente, car elle est le précurseur des hormones susmentionnées et stimule leur formation accrue. L'effet de l'ACTH sur l'organe cible est une augmentation de la zone corticale des glandes surrénales, c'est-à-dire une hyperplasie. Malgré l’augmentation de la taille, la concentration d’hormones produites par les glandes surrénales n’augmente pas car il existe une violation de la chaîne de leur synthèse. Ainsi, l'hyperplasie congénitale des surrénales en clinique se manifeste par des symptômes de déficit hormonal dans le contexte d'un excès de leur hormone prédécesseur, l'ACTH.

Classification de l'hyperplasie congénitale des surrénales

La classification pathogénétique est basée sur une enzyme spécifique dont la synthèse est violée en raison d’une mutation génétique. Selon cette classification, plus d'une douzaine de formes de la maladie sont distinguées, parmi lesquelles le déficit en enzyme 21-hydroxylase est le plus fréquent. Il existe une hyperplasie congénitale des surrénales provoquée par un déficit en 17-hydroxylase, 11-hydroxylase, 17,20-lyase, 22,22-desmolase, 18-hydroxylase, ainsi que par d’autres formes causées par un déficit en enzymes variées participant au processus de stéroïdogenèse.

La classification clinique a une structure moins complexe. On distingue trois formes d'hyperplasie surrénalienne congénitale: simple (viril), perdante en sel, non classique (gommée, tardive). La forme simple de la maladie s'accompagne d'une violation du développement de caractéristiques sexuelles primaires chez les enfants des deux sexes - hyperandrogénie chez les filles et macrogénitomie chez les garçons. Les mêmes symptômes sont caractéristiques de la perte de forme et, dès la période néonatale, des attaques d'insuffisance surrénalienne aiguë (crises surrénaliennes) sont possibles. L'hyperplasie surrénalienne congénitale non classique apparaît tardive, le plus souvent pendant la puberté. En raison de son apparition tardive, cette forme était auparavant considérée comme acquise, mais il est maintenant prouvé qu’elle est basée sur un défaut génétique.

Symptômes de l'hyperplasie congénitale des surrénales

La maladie (à l'exception de la forme tardive) se manifeste dès la naissance, bien que les premiers signes puissent être observés même avant la naissance, lors du dépistage par échographie. Après la naissance, un pédiatre peut immédiatement diagnostiquer un développement anormal des organes génitaux externes chez la fille. En règle générale, nous parlons d'un clitoris élargi, mais parfois un pénis entièrement formé, ainsi qu'un sous-développement ou l'absence totale du vagin et de l'utérus peuvent survenir. Quant aux garçons, ils ont noté le développement accru des organes génitaux externes et leur taille accrue. Parfois, lors de l'hyperplasie congénitale des surrénales chez les enfants des deux sexes, une hyperpigmentation de la peau est observée. Cela est dû à la synthèse excessive de mélanine, dont le précurseur est également l’ACTH.

En plus d'une altération du développement sexuel, des symptômes de déficit en glucocorticoïdes ou en minéralcorticoïdes, ou les deux groupes hormonaux (en fonction du niveau d'un défaut génétique) sont notés. Caractérisé par une pression artérielle basse accompagnée de palpitations, de pâleur ou de peau marbrée. En même temps, ces enfants semblent être plus développés physiquement que les nouveau-nés en bonne santé: ils se distinguent par leur grande taille, le développement accru de leurs muscles et de leur squelette et leur petite taille en fontanelles. L'hyperplasie congénitale des surrénales peut par la suite se manifester par une puberté précoce avec des poils précoces, ce qui chez les patients précède toujours le développement de caractères sexuels secondaires.

L'insuffisance surrénalienne aiguë peut survenir sous n'importe quelle forme de la maladie. Toutefois, dans le cas de sa forme solitaire, il est noté assez tôt, vers la deuxième semaine de vie. La complication s'accompagne d'une chute critique de la pression artérielle, d'une tachycardie, d'une régurgitation ou de vomissements. Il y a la diarrhée et la perte de poids progressive. Les crises surrénaliennes nécessitent un traitement immédiat en unité de soins intensifs, car cette complication de l'hyperplasie congénitale des surrénales conduit souvent à la mort. Les symptômes de la maladie peuvent également s'aggraver après des situations stressantes, par exemple à l'adolescence.

Diagnostic de l'hyperplasie congénitale des surrénales

Le diagnostic primaire est réalisé lors d'une échographie chez la femme enceinte. Parfois, lors de la première ou (plus souvent) de la deuxième échographie obstétricale, un développement anormal des organes génitaux peut être observé. Si vous suspectez une hyperplasie surrénalienne congénitale, il est possible de réaliser des études de laboratoire supplémentaires afin de déterminer le niveau d'hormones et la concentration de différentes enzymes de la stéroïdogenèse surrénalienne. Un diagnostic précoce permet aux spécialistes de décider d'autres tactiques de gestion de la grossesse, ainsi que de commencer des activités thérapeutiques avant la naissance.

Actuellement, un examen de masse des nouveau-nés pour certaines pathologies héréditaires, y compris l'hyperplasie congénitale des surrénales, est en cours. Après la naissance de l'enfant, la maladie est diagnostiquée sur la base d'un développement anormal des organes génitaux externes, mais il est possible de confirmer le diagnostic et d'établir la forme spécifique de cette maladie uniquement à partir des résultats du diagnostic en laboratoire. L'étalon-or est un test avec l'ACTH, qui permet de déterminer de manière fiable sa concentration élevée. De plus, ce test est nécessaire pour éliminer le déficit secondaire en hormones surrénaliennes.

Des tests supplémentaires révèlent une hyperkaliémie et une hyponatrémie, une acidose métabolique et une diminution de la concentration de glucose dans le sang. Le taux de produits métaboliques des glandes surrénales est également déterminé dans les urines. La détermination de l'âge osseux, qui est considérablement accéléré chez les patients. Une série de radiographies de la région du poignet permet son installation. En outre, le diagnostic génétique de la maladie est possible, mais cette méthode est coûteuse et son utilisation n'est justifiée que dans le cas où des antécédents familiaux sont établis, c'est-à-dire des cas d'hyperplasie surrénalienne congénitale dans les familles des parents du patient.

Traitement et pronostic

Traitement hormonal substitutif par conduction. Le niveau de glucocorticoïdes, minérauxcorticoïdes est corrigé. La nomination d'hormones est également possible lors de l'établissement d'une hyperplasie congénitale des surrénales avant l'accouchement. Dans ce cas, l'hyperandrogénie est éliminée chez la fille, de sorte que les organes génitaux externes se forment correctement. Cependant, l'hormonothérapie prénatale est en cours de discussion. Ses principales complications pour la mère - œdème, hypertension et prise de poids significative. L’effet à long terme sur le fœtus est actuellement à l’étude. En plus de l'hormonothérapie, une correction chirurgicale des organes génitaux est effectuée. Il est préférable de mener l'opération le plus tôt possible, mais son terme est nécessairement négocié avec les parents.

Le pronostic de la maladie est douteux. Le diagnostic et le traitement opportuns peuvent corriger de manière significative les troubles hormonaux et empêcher leur développement ultérieur. Cependant, une surveillance constante des concentrations d'hormones est nécessaire car tout facteur de stress externe ou interne entraîne des modifications de la digestibilité des médicaments. Le résultat peut être le développement d'une insuffisance surrénalienne aiguë, souvent fatale en raison de l'évolution rapide de la complication. En général, on peut dire que l'hyperplasie congénitale des surrénales est contrôlable, mais la maladie pose un grave danger tout au long de la vie. La prévention consiste en un conseil médical et génétique pour les parents ayant des antécédents de cette pathologie.

Hyperplasie congénitale des surrénales

Description:

L'hyperplasie surrénalienne congénitale (HSC) est un groupe de maladies héréditaires de manière autosomique récessive qui perturbe la production de cortisol par les glandes surrénales. Les gènes associés à l'hyperplasie surrénalienne codent pour des enzymes impliquées dans la stéroïdogenèse, une chaîne de réactions qui transforment le cholestérol en stéroïdes.

Symptômes de l'hyperplasie surrénalienne congénitale:

Échec de la 20,22-desmolase (hyperplasie lipoïde congénitale du cortex surrénalien). Environ un tiers des nourrissons présentant une hyperplasie lipoïde congénitale du cortex surrénalien survivent. La maladie se manifeste généralement chez les nouveau-nés présentant une insuffisance surrénalienne sévère. Comme la stéroïdogenèse dans les gonades est altérée, les enfants porteurs du gène génétique génétique ont un phénotype féminin, bien qu'une légère virilisation soit parfois notée. Il y a presque toujours un retard dans le développement sexuel.

Causes de l'hyperplasie surrénalienne congénitale:

L'hyperplasie congénitale des surrénales est un groupe de maladies héréditaires autosomiques récessives causées par des anomalies génétiques des enzymes de la stéroïdogenèse. Le lien principal dans la pathogenèse de toutes les formes d'hyperplasie congénitale des surrénales est une violation de la synthèse du cortisol. Le déficit constant en cortisol sur le principe de la rétroaction négative stimule la sécrétion d’ACTH, qui est la cause de l’hyperplasie du cortex surrénalien. De plus, un excès d’ACTH entraîne une augmentation de la stéroïdogenèse. Dans le même temps, le nombre de stéroïdes formés aux stades précédant celui bloqué augmente non seulement, mais également ceux dont le chemin de synthèse passe par le stade bloqué. Dans de nombreuses formes d'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien, la sécrétion d'androgènes surrénaliens augmente, conduisant à la virilisation des patientes. Par conséquent, l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien était appelée syndrome adrénogénital congénital.

Traitement de l'hyperplasie congénitale des surrénales:

Glucocorticoïdes. L'hydrocortisone, l'acétate de cortisone, la prednisone ou la prednisone, la dexaméthasone ou leurs combinaisons; utiliser différents systèmes pour l'introduction de ces médicaments. Une question controversée reste de savoir quel schéma thérapeutique est préférable: la prescription de deux ou trois doses égales par jour ou la prescription d'une dose totale le matin ou l'après-midi. Le besoin en glucocorticoïdes équivaut généralement à une dose d'hydrocortisone de 10-15 mg / m2 / jour. Pour les formes accompagnées d'une sécrétion excessive d'androgènes ou de minéralocorticoïdes, il convient d'utiliser des doses minimales de glucocorticoïdes inhibant suffisamment la production de ces hormones.

Hyperplasie du cortex surrénalien: symptômes et traitement

Hyperplasie du cortex surrénalien - les principaux symptômes:

  • Faiblesse
  • Atrophie musculaire
  • Pigmentation de la peau
  • Altération de la mémoire
  • Manque de menstruation
  • Soif intense
  • Infertilité
  • Le diabète
  • Fluctuations de la pression artérielle
  • Prise de poids
  • Immunité réduite
  • Besoin d'uriner la nuit
  • L'apparition de vergetures
  • Attaques de panique
  • Cheveux en surpoids
  • Perturbation du tractus gastro-intestinal
  • Tall
  • Visage lunaire
  • Temples sur les temples
  • Engourdissement musculaire

L'hyperplasie surrénalienne est une affection pathologique caractérisée par une multiplication rapide des tissus constitutifs de ces glandes. En conséquence, la taille du corps augmente et son fonctionnement est altéré. La maladie est diagnostiquée à la fois chez les hommes et les femmes adultes et chez les jeunes enfants. Il convient de noter qu'une forme de pathologie telle que l'hyperplasie congénitale des surrénales est plus courante. Dans tous les cas, la maladie est très dangereuse. Par conséquent, lorsque ses premiers symptômes apparaissent, vous devez contacter immédiatement un établissement médical pour un examen approfondi et une méthode de traitement efficace.

Avec la progression de l'hyperplasie chez les femmes, les hommes ou les enfants, le processus de sécrétion d'hormones, telles que la noradrénaline, l'adrénaline, les androgènes, les glucocorticoïdes et autres, est perturbé. Par conséquent, de nombreux patients chez lesquels la maladie a été diagnostiquée souffrent d'infertilité. Ce sont les femmes qui souffrent d'hyperplasie plus souvent.

Étiologie

Les causes des symptômes d'hyperplasie chez les femmes, les hommes et les enfants présentant une lésion des glandes surrénales droite, gauche ou les deux seront différentes. Tout d’abord, ils dépendent du type de maladie. La progression de la pathologie repose sur une augmentation de la sécrétion d'hormones stéroïdes. Les raisons qui conduisent à la forme acquise de la maladie sont les suivantes:

La forme congénitale de l'hyperplasie surrénalienne est associée au développement de troubles fonctionnels dans le corps de la femme au moment où elle portait le fœtus. Mais la transmission de la maladie au niveau génétique n'est pas exclue.

Les facteurs conduisant à la manifestation de symptômes d'hyperplasie du cortex surrénal chez l'adulte et l'enfant sont:

  • perturbation de l'hypophyse et de l'hypothalamus;
  • anomalies génétiques;
  • autonomie congénitale du cortex de ces paires de glandes, qui a été transmise à la progéniture par les parents.

Classification

Les cliniciens identifient quatre formes principales de progression de l'hyperplasie surrénalienne, qui diffèrent quelque peu par le type d'évolution et par le tableau clinique:

  • forme nodulaire. Est héréditaire. Il est généralement diagnostiqué chez les personnes âgées et a tendance à s'aggraver. Des nodules se forment sur le cortex des glandes appariées - il s'agit d'un symptôme caractéristique de la maladie, qui peut être identifié lors du diagnostic. Les formations peuvent être simples ou multiples. Les principaux symptômes de cette forme sont les suivants: pigmentation de la peau, crampes dans les muscles des jambes, faiblesse, signes d'hypertension et de polyurie;
  • hyperplasie diffuse. Cette forme se distingue parmi les principales en ce que les glandes conservent leur forme d'origine, mais un ou plusieurs nodules se forment sur eux. Identifier et guérir ce type de maladie chez les enfants et les adultes est assez difficile. La méthode standard de diagnostic des pathologies du rein, l'échographie, ne donne aucun résultat. Il est possible de détecter des changements dans l'organe par scanner ou IRM. Les principaux symptômes incluent l’augmentation du poids corporel, la faiblesse de l’ensemble du corps, l’augmentation de la pression artérielle, la croissance accrue des poils corporels (souvent observée chez les femmes), une manifestation d’attaques de panique;
  • forme nodulaire. Il progresse généralement chez les enfants et les adolescents. Les médecins considèrent que la cause de sa manifestation est un dysfonctionnement des glandes surrénales, mais ils supposent également qu'elle peut se développer en raison d'une surdose de glucocorticoïdes. Les principaux symptômes sont l’atrophie des tissus musculaires, l’accumulation irrégulière de graisses, la pigmentation de la peau, les manifestations du diabète sucré et de l’ostéoporose, des lésions des systèmes cardiovasculaire et nerveux. Si les symptômes de la maladie étaient observés chez les enfants à temps et si le traitement était complet, le pronostic est favorable;
  • forme congénitale. De tous les types de pathologie diagnostiqués le plus souvent. Il est détecté à une fréquence de 1 cas pour 12 000 nouveau-nés. Les signes caractéristiques sont une diminution de la pression artérielle, une déshydratation sévère, des nausées et une léthargie, une augmentation de la taille du clitoris chez les filles et une augmentation des lèvres, le pénis est agrandi chez les garçons.

Symptomatologie

Le plus souvent chez les femmes, les hommes et les enfants, la forme de pathologie effacée progresse, ce qui est difficile à diagnostiquer en raison de l'absence de symptômes graves. Un type de maladie congénitale peut être identifié chez un enfant au cours de sa première ou de sa deuxième année de vie.

Les principaux symptômes de l'hyperplasie sont les suivants:

  • gain de poids;
  • les indicateurs de pression artérielle sont instables - on peut observer à la fois une augmentation et une diminution de la pression artérielle;
  • progression progressive du diabète;
  • manifestation de symptômes de l'ostéoporose;
  • engourdissement des structures musculaires avec leur atrophie ultérieure;
  • un symptôme caractéristique d'une maladie chez les femmes est un «visage lunaire»;
  • dépressions nerveuses;
  • troubles de la mémoire;
  • vergetures et pigmentation de la peau;
  • le fonctionnement du tractus gastro-intestinal est perturbé;
  • diminution du statut immunitaire;
  • l'envie de décharger l'urine la nuit;
  • la psychose;
  • soif intense;
  • l'aménorrhée;
  • infertilité;
  • grand, qui ne correspond pas à l'âge de la personne;
  • calvitie aux temples.

Mesures de diagnostic

Pour confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic à la fois en laboratoire et instrumental sont attribuées. Sur la base de leurs résultats, le médecin sera en mesure de vous prescrire le plan de traitement le plus efficace. Informative pour l'hyperplasie du cortex surrénalien sont de telles techniques:

  • tomographie;
  • biochimie sanguine;
  • ponction d'aspiration;
  • radiographie;
  • balayage des radionucléides;
  • IRM
  • ELISA.

Événements médicaux

La base du traitement est la nomination d'agents hormonaux au patient. Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas réussi à déterminer la méthode de traitement la plus efficace. Actuellement, la dexaméthasone, la prednisone et l'hydrocortisone sont utilisés pour corriger un tel trouble. Si nécessaire, les médicaments peuvent être combinés. On prescrit aux adolescents le moyen de manifester normalement leurs caractéristiques sexuelles secondaires. Ainsi, les androgènes sont donnés aux garçons et les œstrogènes aux filles.

Parfois recours à la chirurgie. Cela est nécessaire s’il n’est pas possible de différencier les organes génitaux en hommes ou en femmes. Effectuer une intervention opérable dans les premières années de la vie.

Si vous pensez que vous avez une hyperplasie du cortex surrénalien et les symptômes caractéristiques de cette maladie, votre endocrinologue peut vous aider.

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L'obésité est une condition du corps dans laquelle des dépôts graisseux commencent à s'accumuler dans ses fibres, ses tissus et ses organes. L'obésité, dont les symptômes incluent une augmentation de poids de 20% ou plus par rapport aux valeurs moyennes, n'est pas seulement la cause de l'inconfort général. Cela conduit également à l'émergence de problèmes psycho-physiques sur ce fond, de problèmes aux articulations et à la colonne vertébrale, de problèmes liés à la vie sexuelle, ainsi que de problèmes associés au développement d'autres affections associées à de tels changements dans le corps.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un processus pathologique dont la formation est influencée par des taux élevés d'hormone glucocorticoïde. Le principal est le cortisol. Le traitement de la maladie doit être complet et viser à réduire la cause du développement de la maladie.

Le syndrome asthénique (asthénie) est une maladie neuropsychiatrique qui fait généralement partie du tableau clinique des formes nosologiques neuropsychiatriques ainsi que des complexes de symptômes somatiques. Cet état se manifeste par une instabilité émotionnelle, une faiblesse, une fatigue accrue.

Le gigantisme est une maladie qui progresse en raison de la production accrue d'hormone de croissance par l'hypophyse (glande endocrine). Cela provoque la croissance rapide des membres et du torse. En outre, les patients présentent souvent une diminution de la fonction sexuelle, une inhibition du développement. Dans le cas de la progression du gigantisme, il y a une forte probabilité qu'une personne soit stérile.

L'hyperinsulinémie est un syndrome clinique caractérisé par une élévation de l'insuline et une hypoglycémie. Un tel processus pathologique peut entraîner non seulement une perturbation de certains systèmes corporels, mais également un coma hypoglycémique, qui constitue en soi un danger particulier pour la vie humaine.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Hyperplasie des symptômes du cortex surrénalien

Hyperplasie surrénalienne est divisé en:

hypertensive; viril; perdre

Le sous-type viril est associé à l'activité sécrétoire des androgènes, ce qui entraîne une augmentation des organes génitaux externes, ainsi qu'une apparence excessive et précoce des cheveux, de l'acné et un développement rapide de la musculature. La forme hypertensive se manifeste par l'action accrue des androgènes et des minéralocorticoïdes, qui affecte négativement les vaisseaux et les reins du fond utérin et provoque le syndrome hypertensif. L’hyperplasie du solter est due à une production accrue d’androgènes en l’absence d’autres hormones surrénaliennes. Ce type de pathologie provoque une hypoglycémie et une hyperkaliémie menaçant la déshydratation, la perte de poids et les vomissements.

Hyperplasie de la glande surrénale gauche

La glande surrénale gauche est en forme de croissant, sa face antérieure supérieure est délimitée par le péritoine. L'hyperplasie des tissus glandulaires est une tumeur fonctionnellement active (généralement de nature bénigne) causant des troubles endocriniens.

La médecine moderne a ouvert le mécanisme de formation de la pathologie au niveau cellulaire et moléculaire. L’hyperplasie de la glande surrénale gauche et la production d’hormones sont étroitement liées aux modifications des conditions d’interaction intercellulaire (présence de défauts dans les régions du gène et des chromosomes, présence d’un gène hybride ou d’un marqueur chromosomique). La maladie peut être à la fois hormono-dépendante et non dépendante.

Une indication pour l'ablation chirurgicale est l'identification des excroissances supérieures à 3 cm. La résection rétropéritonéale est réalisée par laparoscopie, ce qui permet de minimiser la période postopératoire. Des néoplasmes plus petits permettent d’évaluer la tendance de l’hyperplasie à se propager. En plus de l'intervention laparoscopique, il est possible d'utiliser l'accès lumbotomique selon Fedorov à gauche.

Hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche

Hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche est diagnostiquée dans la plupart des cas de maladies de l'hypertension artérielle. La maladie est souvent renforcée par des maux de tête, des dysfonctionnements du myocarde et des pathologies du fundus. Les symptômes cardiaques sont dus à la rétention de sodium, à l'hypervolémie, à une vasoconstriction et à une résistance périphérique accrue, à l'activation des récepteurs vasculaires à l'effet presseur.

Dans l'état du patient, une faiblesse musculaire, la présence de convulsions, des modifications dystrophiques des structures musculaires et nerveuses sont également notées. Souvent détecté "syndrome rénal", qui se manifeste urine alcaline, nycturie, forte soif.

L'hyperplasie diffuse de la glande surrénale gauche est différenciée par ordinateur ou par imagerie par résonance magnétique. Grâce à ces méthodes d'enquête, il est possible de détecter des changements dans la glande avec une certitude de 70 à 98%. La phlébographie sélective a pour but de déterminer l'activité fonctionnelle de la glande surrénale en obtenant des données sur la quantité de cortisol et d'aldostérone dans le sang.

L'hyperplasie nodulaire diffuse et diffuse de la substance corticale est associée à une augmentation significative de l'activité de la glande surrénale. Dans ce cas, le traitement conservateur donne de piètres résultats; par conséquent, une surrénalectomie unilatérale est recommandée. La présence simultanée d’une hyperplasie diffuse et d’un aldostome a l’issue la plus défavorable, même en cas d’intervention chirurgicale.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche

Le phénomène d'hyperaldostéronisme primaire est directement lié à l'hypertension artérielle, qui est un signe clinique important d'un excès d'aldostérone dans la couche corticale de la glande surrénale. Options pour l'évolution de la maladie: hyperplasie nodulaire diffuse ou diffuse de la glande surrénale gauche / glande surrénale droite (peut-être bilatérale) en présence / absence d'adénome de type secondaire. La symptomatologie comprend les maladies cardiovasculaires (surpressions, perte d'audition, etc.), musculaires (faiblesse, atrophie), rénales (nycturie, polyurie, etc.) et nerveuses (attaques de panique, par exemple).

En conséquence, le scanner ou l'IRM est déterminé par une forme arrondie, une formation hypoéchogène, qui est facilement confondue avec un adénome. Selon les résultats des tests, une augmentation de la production de cortisol, d'aldostérone et de rénine dans le sang est confirmée. Des études sur l'urine quotidienne révèlent des valeurs excessives de 17-KS et de 17-ACS. Observé de l'extérieur - augmentation de la croissance des cheveux, embonpoint, présence de vergetures sur le corps.

L’hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche peut faire l’objet d’un traitement chirurgical avec maintien subséquent de l’état stable des médicaments contenant des hormones.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche

Les concepts de "pathologie familiale de Itsenko-Cushing", "syndrome familial de Cushing avec adénomatose corticosurrénalienne primaire", "maladie de l'hyperplasie nodulaire corticosurrénalienne primaire", "ACTH est la maladie de Cushing inactive", etc. répandu dans la pratique clinique. Par cet ensemble de terminologie, on entend l'hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche ou de la glande surrénale droite. La plupart de la pathologie est un mode de transmission autosomique dominant héréditaire. La formation de type d'hyperplasie nodulaire soutient la théorie auto-immune. Une des caractéristiques de la maladie est l'isolement fonctionnel de la couche corticale de la glande surrénale, qui est détecté dans le sang en examinant le niveau de cortisol et d'ACTH ou par la présence de 17-ACS dans les urines.

L’hyperplasie nodulaire de la glande surrénale gauche, décrite dans un certain nombre d’études, est déterminée par les signes du tableau clinique manifeste ou élargi du syndrome coussingoïde. Le plus souvent, la maladie se développe cachée avec une augmentation progressive des symptômes, en fonction de l'âge du patient. L'hyperplasie nodulaire est caractérisée par des manifestations d'origine non surrénalienne, notamment des taches pigmentaires sur la peau, la formation de processus tumoraux de diverses localisations et de symptômes neurologiques.

Hyperplasie de la glande surrénale droite

La glande surrénale à droite a la forme d'un triangle, le péritoine est adjacent à sa partie inférieure. L’hyperplasie des glandes est une maladie assez commune, survenant souvent à un stade avancé ou après le décès du patient. La complexité de la différenciation de la pathologie, si la maladie n'est pas héréditaire, en raison de l'évolution asymptomatique de la pathologie. La détection d'une tumeur au début du développement est possible grâce à une échographie, une IRM ou une tomodensitométrie. Les manifestations cliniques des symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing sont souvent corroborées par les données de l'échoscopie avec la définition d'un néoplasme écho-positif au-dessus du rein droit. Pour la confirmation finale du diagnostic d'hyperplasie de la glande surrénale droite, des tests de laboratoire sur le sang et les urines sont effectués.

L'hyperplasie est de nature diffuse ou focale. Cette dernière forme est subdivisée en macro et micro-nodules qui, lorsqu'ils sont examinés par ultrasons, ne diffèrent pas des processus tumoraux de la glande. La symptomatologie de la maladie est diverse pour chaque cas spécifique, y compris l'hypertension artérielle, le diabète sucré, la faiblesse musculaire, des modifications du fonctionnement de l'appareil rénal, etc. Le tableau clinique se caractérise par une nature floue et nette. En fonction de la gravité de l'évolution de l'hyperplasie, de l'âge du patient et des caractéristiques individuelles, des tactiques thérapeutiques sont développées, comprenant souvent une exposition chirurgicale.

Hyperplasie nodulaire de la glande surrénale droite

Dans le syndrome de Cushing, une hyperplasie nodulaire de la glande surrénale droite ou de la glande surrénale gauche est observée dans près de 50% des cas de pratique clinique. Une maladie similaire est diagnostiquée chez les patients des groupes d'âge moyen et âgé. La maladie s'accompagne de la formation de plusieurs ou d'un seul nœud, dont la taille varie de quelques millimètres à une taille impressionnante en centimètres. La structure des nœuds est partagée, et dans l'espace entre les nodules eux-mêmes, il y a un centre d'hyperplasie.

La maladie se différencie par des signes extérieurs: obésité, amincissement de la peau, faiblesse musculaire, ostéoporose, diabète de type stéroïde, diminution du taux de chlore et de potassium dans le sang, vergetures rouges aux cuisses, à l'abdomen et au thorax. La pathologie peut se développer cachée sans symptômes cliniques marqués, ce qui complique grandement la tâche du diagnosticien. Aux fins de la classification de la pathologie utilisée des tests de laboratoire de sang et d'urine, CT et IRM, des échantillons histologiques.

Le traitement de l'hyperplasie de la glande surrénale de droite repose sur des données de diagnostic et le type de maladie. Dans la plupart des cas, une résection chirurgicale est montrée, permettant la normalisation de la pression artérielle et le retour du patient à une vie bien remplie.

Hyperplasie congénitale des surrénales

L'hyperplasie de type congénital est classée selon le cours classique et non classique. Les manifestations classiques de la maladie comprennent:

La pathologie lipoïde est une maladie rare associée à un déficit en enzyme 20.22 desmolase et à un déficit en hormones stéroïdiennes. Dans le cas de la survie chez un enfant, une insuffisance surrénalienne sévère et une inhibition du développement sexuel sont formées; hyperplasie congénitale des surrénales due à un manque de 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase avec une perte importante de sel. Dans le même temps, chez les filles, en raison de la production active d'hormones sexuelles mâles pendant la période de développement intra-utérin, des organes génitaux externes se forment parfois, qui sont formés conformément au type masculin. Les garçons peuvent se développer selon le phénotype féminin ou avoir des échecs de différenciation sexuelle; hyperplasie diffuse (absence de 17α-hydroxylase) - très rarement diagnostiquée. Les pathologies sont caractérisées par des manifestations cliniques de carence en glucocorticoïdes et en hormones de la sphère sexuelle. Les enfants souffrent d'hypokaliémie et d'hypotension artérielle dues à un manque d'ions de potassium. Pour les filles atteintes de cette maladie se caractérise par un retard de la puberté et pour les garçons - des signes de pseudohermaphrodisme; hyperplasie diffuse avec absence de 21-hydroxylase se réfère à de simples formes virilisantes.

Les glandes surrénales sont deux glandes endocrines asymétriques distinctes, composées de corticale et de médulla. Ils sont situés au-dessus des reins et remplissent la fonction de régulation des processus métaboliques dans le corps.

L'hyperplasie surrénalienne est un nom commun pour un groupe de maladies qui entraînent une production accrue d'une ou plusieurs hormones produites dans ces glandes:

le cortisol; l'aldostérone; l'androgène; l'adrénaline; norépinéphrine; d'autres hormones de la série des glucocorticoïdes.

Symptômes similaires de l'hyperplasie surrénalienne

Les dysfonctions liées à l'hypersynthèse des hormones surrénaliennes peuvent être congénitales et se produire dans différentes tranches d'âge. Les facteurs qui provoquent l'apparition d'une hyperplasie surrénalienne tout au long de la vie incluent les conditions dans lesquelles la production de cortisol augmente de manière spectaculaire et abrupte:

situations stressantes; troubles émotionnels fréquents et graves; ou des conditions stressantes pendant une longue période.

90% de l'hyperplasie du cortex surrénalien est une conséquence de l'apparition d'un défaut de la molécule 21-hydroxylase. La violation de la structure de cette protéine réduit la production d'hormones cortisol et d'aldostérone, provoquant ainsi une insuffisance surrénalienne. Une telle diminution de la sécrétion de ces hormones amène l'hypophyse à normaliser le travail de la substance corticale et commence à augmenter la production de l'hormone adrénocorticotrope, ce qui conduit à une synthèse accrue des hormones sexuelles mâles.

Malgré la diversité des causes et les nombreuses variétés de pathologies androgéniques des glandes surrénales, caractérisées par une augmentation du taux hormonal, elles présentent toutes les caractéristiques communes suivantes:

irritabilité, irritabilité, psychose; altération de la mémoire et de la clarté de la pensée; signes primaires d'ostéoporose et de diabète sucré; instabilité de la pression artérielle; soif irrépressible et envie fréquente d'uriner la nuit.

Syndrome adrénogénital

La dysfonction congénitale du cortex surrénalien ou syndrome corticosurrénalien est un groupe de pathologies du nouveau-né causées par des troubles fonctionnels du corps de la femme pendant la grossesse ou des anomalies génétiques héritées.

Au total, il existe 5 variantes de pathologies auxquelles les enfants des deux sexes sont également affectés. Il est statistiquement établi qu'il existe une corrélation entre l'hyperplasie congénitale et la nationalité - par exemple, en Eskimos, le syndrome adrénogénital est fixé chez 1 nouveau-né sur 280 et en français - sur 1 sur 14 000.

Les pathologies de l'hyperplasie congénitale sont regroupées en 3 types et chacun présente des caractéristiques cliniques légèrement différentes.

Apparence hypertonique

Les androgènes actifs, le cortisol et les minéraux corticoïdes, qui ont des effets néfastes sur le fonctionnement des reins, contribuent à l'apparition de lésions des vaisseaux du fond d'œil. Les types adrénogénitaux congénitaux de type hypertonique sont inhérents:

Chez les enfants, développement asymétrique et tailles de crâne disproportionnées; pression intracrânienne élevée, accompagnée de fortes douleurs qui se terminent par des vomissements; irritabilité et troubles du sommeil (réveils souvent anormaux) ou, au contraire, léthargie grave et somnolence constante. Chez l'adulte - une détérioration grave de la santé avec une diminution de la pression atmosphérique; disparition presque complète du désir sexuel; cernes sous les yeux avec de nombreux vaisseaux capillaires distincts qui ne peuvent pas être guéris avec des produits cosmétiques; transpiration, fluctuations de la pression artérielle, palpitations cardiaques "dans la gorge" et affections fréquentes pré-inconscientes; nervosité accrue et fatigabilité trop rapide, même avec des charges mineures; mal de tête sévère le matin ou le soir; nausées matinales et vomissements.

Virilny voir

Ce type d'hyperplasie se caractérise par le niveau le plus élevé de production d'hormones sexuelles mâles, entraînant une augmentation disproportionnée des organes génitaux externes. Dans ce cas, chez la femme, la musculature se développe selon le type masculin, il y a une croissance accrue des poils sur le visage et le corps. Les hommes et les femmes souffrent d'acné, qui ne disparaît pas avec l'acné. La préservation partielle de l'activité enzymatique de la 21-hydroxylase, qui ne montre aucun signe d'insuffisance surrénalienne, est caractéristique de l'espèce virile.

Vue de solter

L'hyperplasie congénitale la plus fréquente est observée dans 3 cas sur 4. Un diagnostic tardif ou une tactique de traitement incorrecte menacent de petite taille. Chez les filles, il y a un clitoris élargi et une fusion des lèvres, la menstruation ne se produit pas. Chez les garçons, la taille du pénis est considérablement augmentée, le scrotum présente une pigmentation brune; déjà à 2-3 ans, la voix grossit, les poils pubiens commencent à pousser, et la masse musculaire gagne rapidement en force.

Les maladies des glandes surrénales des variétés solitaires peuvent:

conduire à la déshydratation; les patients ont souvent des crises de vomissements; il y a une léthargie générale.

Vue floue (non classique)

Pour les maladies liées à cette espèce est inhérente:

prolifération et fermeture précoce des zones germinales; acné persistante; croissance anormalement précoce des poils sous les bras, le pubis et les temples «chauves»; chez les femmes - l'absence de menstruation et l'incapacité de concevoir; la croissance des cheveux de type masculin, y compris la croissance de la barbe et de la moustache.

Tactiques de traitement de l'hyperplasie congénitale

Les diagnostics de dépistage néonatal 5 à 7 jours après la naissance (analyse du sang capillaire du talon) vous permettent de commencer le traitement le plus tôt possible, d’assurer un développement physique et sexuel normal et d’éliminer les difficultés psychologiques pendant la puberté. L'hyperplasie masculine est traitée jusqu'à la fin de la puberté et, pour les femmes, une hormonothérapie devient nécessaire tout au long de la vie.

La tactique du traitement est réduite au traitement hormonal substitutif avec une posologie individuelle, sélectionnée en fonction de l'âge et de la surface totale du corps.

Pour le remboursement du cortisol et la suppression de la production d'androgènes dans le cortex surrénalien, Cortef est recommandé pour les enfants et la prednisone et la dexaméthasone à action prolongée sont recommandées pour les adultes. l'hydrocortisone et l'acétate de cortisone. L'augmentation de l'activité de la rénine (test plasmatique) est réduite par la fludrocortisone. L’introduction d’une solution de chlorure de sodium permet de réduire un taux élevé de corticoïdes minéraux. Selon les indications, il est possible d'augmenter la consommation d'une dose quotidienne de sel jusqu'à 3 mg. Pour la formation normale de caractéristiques sexuelles secondaires, on prescrit aux garçons des médicaments contenant des androgènes et aux filles des œstrogènes.

Un diagnostic tardif ou le non-respect du traitement prescrit peut nécessiter une chirurgie plastique pour corriger les organes génitaux externes.

Les contraceptifs oraux sont prescrits aux femmes qui luttent contre la fertilité (capacité de concevoir). Diverses méthodes d’épilation permettent d’éliminer la pilosité excessive, tandis que les cosmétologues aident à faire face à l’acné.

Hyperplasie surrénalienne nodulaire

Ce type de pathologie surrénalienne se manifeste le plus souvent à l'adolescence, associé au syndrome d'Itsenko-Cushing et à des manifestations d'hypercorticisme. En outre, l'hyperplasie nodulaire peut survenir à la suite d'un surdosage ou d'une consommation excessive de glucocorticoïdes par les athlètes.

Les symptômes suivants sont caractéristiques de ce type d'hyperplasie:

tachycardie et arythmie; symptômes primaires du diabète; l'obésité dans l'abdomen et le haut du dos; un ovale rond prononcé et élargi du visage; muscles atrophiés de la ceinture scapulaire et des membres inférieurs; sur la peau sèche, un «motif de vaisseaux» ressemblant à une grille de marbre est clairement visible; vergetures cerises ou rouge-violet sur les hanches, l'abdomen et la poitrine; développement de l'ostéoporose de la colonne lombaire et thoracique; état inhibé ou, au contraire, euphorique; chez les filles, aménorrhée et croissance intense de poils masculins et féminins sur le visage et le corps.

Avec un diagnostic précoce et le respect du schéma thérapeutique prescrit, l'hyperplasie nodulaire présente le pronostic le plus favorable parmi toutes les maladies des glandes surrénales.

Hyperplasie nodulaire

Les lésions nodulaires des glandes surrénales surviennent généralement chez les adultes de plus de 40 ans, en raison d'une exposition prolongée à des doses élevées d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) sur la médullaire des glandes surrénales. De telles charges contribuent à la formation de tumeurs de type autonome dans le corps pinéal - des nodules simples ou multiples (tumeurs ressemblant à des lobes), pouvant atteindre une taille de plusieurs centimètres chacun. Les formes nodulaires, dans 30% des cas, affectent les deux glandes surrénales.

La maladie peut se développer pendant longtemps sans signes évidents. À l'avenir, les symptômes augmentent graduellement, et les symptômes flous peuvent apparaître soudainement lors de crises hormonales:

la pression artérielle saute; pigmentation croissante de la peau; Des «mouches noires» apparaissent devant vos yeux; les attaques de maux de tête et de vertiges commencent à augmenter; poursuivre des épisodes d'inconscience à court terme; il y a léthargie, diminution de la force musculaire et de fréquentes convulsions; les œdèmes périphériques se développent; la température corporelle augmente; les reins commencent à produire plus de 3 litres d'urine par jour (polyurie) et la majeure partie de la nuit (nycturie).

Étant donné que les foyers d'augmentation de la production d'androgènes se situent entre les tumeurs tumorales, en cas d'hormonothérapie inefficace et de menace de prolifération d'adénomes, il apparaît une résection complète de la glande touchée, suivie de l'utilisation à vie de médicaments contenant des hormones.

Hyperplasie diffuse

Dans les lésions diffuses, les contours des glandes restent inchangés - il est possible de préserver leurs volumes ou leur augmentation proportionnelle. Parfois, le tissu du cortex surrénalien se développe sous la forme de formations homogènes ovales d'hyperplasies nodulaires très similaires aux adénomes. On observe assez souvent (30%) des variétés mixtes d’hyperplasie diffuse-nodulaire. Les modifications diffuses de la glande surrénale gauche, en raison de sa forme et de son emplacement, ne peuvent être diagnostiquées avec précision qu'avec une IRM à «contraste».

Les conditions des patients avec des formes diffuses et mixtes provoquent:

dysfonctionnements du système cardiovasculaire et modifications du myocarde; pathologie du fundus; faiblesse musculaire générale et dystrophie; soif forte, "syndrome rénal" et augmentation de la production d'urine alcaline; hypervolémie - augmentation du volume de sang en circulation; les fluctuations de la pression artérielle et de la migraine; états convulsifs fréquents et spasmes musculaires; chez les hommes, atrophie testiculaire et "stérilité"; chez les femmes après 30 ans - infertilité et utérine, non associée au cycle menstruel, saignements.

Pour le traitement d'espèces diffuses, ils prescrivent une administration à vie de médicaments avec des analogues des hormones sexuelles mâles et femelles dans un dosage d'entretien individuel. Chez les femmes, avec une surveillance constante, des cas de grossesse réussis et la naissance d'une progéniture en bonne santé sont possibles.

Hyperplasie surrénalienne

Les glandes surrénales jouent un rôle clé dans la régulation hormonale du métabolisme dans le corps humain. L'hyperplasie surrénalienne est une affection dans laquelle la production d'hormones de ces glandes augmente. En conséquence - une violation des fonctions de nombreux organes et systèmes, métabolisme déformé. Cela crée les conditions pour le développement de nombreuses complications. Ce qu'il est important de savoir pour toutes les femmes planifiant une grossesse.

Une augmentation de l'activité fonctionnelle des glandes surrénales (leur hyperplasie) s'accompagne d'une augmentation de la concentration sanguine en hormones de ces glandes:

  • Catécholamines (adrénaline et noradrénaline);
  • Glucocorticoïdes (cortisone et ses dérivés);
  • Minéralocorticoïde (aldostérone);
  • Androgène (précurseurs de la testostérone).

L'adrénaline et la noradrénaline sont sécrétées par les cellules des glandes médullaires, les hormones restantes par les cellules du cortex.

Les symptômes

Les manifestations et les signes de cette maladie sont nombreux. La symptomatologie dépend du niveau d'hormones élevé et de la concentration. Le fait qui prévaut indique une augmentation de l'activité fonctionnelle d'une zone particulière de la glande.

L'hyperplasie du cortex surrénal donne les symptômes suivants:

  • Les fluctuations de la pression artérielle;
  • Réduction de la diurèse, l'apparition d'œdèmes;
  • Faiblesse musculaire;
  • Symptômes du diabète sucré (soif, faim, polyurie);
  • L'obésité avec dépôt de graisse prédominant sur le corps;
  • Le visage devient rond (symptôme d'un «visage lunaire»);
  • Diminution de la résistance des os;
  • Excitabilité accrue du système nerveux (irascibilité, névrose, etc.);
  • Immunité réduite;
  • Troubles de l'alimentation (indigestion, constipation, diarrhée, flatulence, etc.).

Chez les femmes, l'excès d'androgènes dans le sang peut causer:

  • Modèle masculin renforcé;
  • Violations du cycle menstruel (dysménorrhée, aménorrhée);
  • L'acné;
  • Troubles de la fertilité.

Si la médullaire de la glande est touchée, des symptômes apparaissent, ce qui chez les personnes en bonne santé est stressé:

  • Tachycardie;
  • Pression accrue;
  • Pupilles dilatées;
  • Respiration rapide et superficielle;
  • Perturbation du sommeil;
  • Pâleur, muqueuses sèches.

Ces manifestations sont causées par un excès d'adrénaline (hormone du stress) dans le sang.

Raisons

La base pathogénétique de la maladie est une augmentation du volume du tissu fonctionnel, due à une augmentation du volume des structures cellulaires. La raison en est peut-être liée à de nombreux facteurs.

Chez la femme, une hyperplasie surrénalienne (généralement à gauche) peut apparaître en raison d'un ajustement hormonal au cours de la grossesse. Dans ce cas, le cortex des glandes "souffre" davantage.

Le stress chronique peut également être attribué aux causes de cette maladie. Étant en état d'excitation ou d'anxiété émotionnelle constante, une personne maintient une concentration constamment élevée d'hormones du stress (adrénaline, glucocorticoïdes) dans le sang. Pour faire face à la charge, les glandes commencent à construire des structures cellulaires. Ainsi, lorsqu'une personne quitte un environnement «stressant», elle reste toujours sous l'influence d'hormones de stress, qui affectent négativement l'ensemble du corps.

L'hyperplasie du cortex surrénalien peut aussi être congénitale, auquel cas les symptômes de la maladie apparaissent indépendamment de l'action de facteurs externes. La propension à développer la maladie est héritée.

Types de maladie

Il existe plusieurs sous-types de la maladie, en fonction de la partie de la glande susceptible de subir des modifications pathologiques. La forme de la maladie est également déterminée par la nature de l'hyperplasie (focale ou diffuse). Comme le montrent les statistiques, l'hyperplasie de la glande surrénale gauche est plus fréquente que celle de la droite.

Hyperplasie nodulaire

Le centre sous cette forme est limité - sous la forme d'un nœud (jusqu'à plusieurs centimètres de diamètre). Il existe plusieurs tels foyers, le processus affecte les deux glandes. Ce diagnostic est plus fréquent chez les personnes âgées.

Ce type de maladie est une forme héréditaire. Il existe un risque élevé de développer un adénome bénin.

L'hyperplasie nodulaire manifeste des symptômes caractéristiques (autres que les plus courants):

  • Taches de vieillesse sur la peau de nature congénitale;
  • Nodules neurofibromateux sur les muqueuses;
  • Myxome auriculaire;
  • Pathologie rénale.

Hyperplasie diffuse

Le caractère diffus implique la propagation du processus pathologique à l’ensemble de l’organe, sans la présence de foyers séparés. Cette forme de la maladie est plus souvent acquise que congénitale.

Le processus de diagnostic d'une telle maladie présente des difficultés, car la propagation uniforme du processus pathologique fait qu'il n'y a aucun signe d'écho de la maladie à l'échographie.

L'hyperplasie diffuse des glandes surrénales se manifeste cliniquement par des symptômes communs caractéristiques de la pathologie de ces organes (obésité, déficit immunitaire, sauts de pression artérielle, etc.). Le manque de traitement à long terme peut déclencher le développement du diabète de type 2.

Hyperplasie congénitale des surrénales

La maladie est héréditaire et se transmet de génération en génération selon le type dominant. L'hyperplasie congénitale des surrénales est associée à un défaut du gène codant pour l'une des nombreuses enzymes impliquées dans la synthèse des hormones.

Les symptômes sont détectés dès la petite enfance. Avec l'âge, sans traitement, le tableau clinique se détériore. Dans de rares cas, un bébé peut naître avec des organes génitaux masculins et féminins simultanément.

Hyperplasie nodulaire

Un tel diagnostic est plus typique chez les enfants (on le trouve plus souvent à l'adolescence). Il y a un épaississement de la zone nodale du cortex des glandes et une synthèse accrue de glucocorticoïdes.

L'hyperplasie nodulaire s'accompagne des manifestations suivantes:

  • Augmentation du dépôt de graisse dans la moitié supérieure du corps et du visage;
  • Atrophie des muscles des membres;
  • Peau pâle et sèche avec motif vasculaire prononcé;
  • L'arythmie;
  • Comportement inadéquat (dépression complète ou vice versa - euphorie sans cause);
  • Chez les filles, il y a apparition précoce de poils pubiens et de poils des aisselles, une répartition excessive des poils dans tout le corps;
  • Manque de menstruation.

Complications dangereuses pour les personnes atteintes de ce type de maladie: ostéoporose, insuffisance cardiaque, diabète.

Hyperplasie surrénale micronodulaire

L'hyperplasie surrénale micronodulaire chez l'adulte est plus fréquente que chez l'enfant. Ce n'est pas une forme nosologique indépendante. Cette maladie est considérée comme un sous-type de la maladie d'Itsenko-Cushing. Les manifestations sont les mêmes que dans la forme nodulaire de la maladie, mais il existe des différences dans la structure de l'organe affecté.

Hyperplasie de la jambe médiale de la glande surrénale

Dans un autre diagnostic, on distingue l'hyperplasie de la jambe médiale de la glande surrénale. Cette formulation indique uniquement l'emplacement anatomique de la partie modifiée du corps. Médial - signifie celui qui est plus proche de la colonne vertébrale.

Les symptômes ne diffèrent pas des autres formes de la maladie. Cependant, statistiquement, cette option est beaucoup plus courante (environ un tiers des cas).

Diagnostiquer

Le processus de diagnostic commence par l'examen et l'interview du patient. S'il se plaint des manifestations typiques et que le médecin identifie des symptômes suspects, il lui prescrit des tests supplémentaires, notamment des analyses de sang pour vérifier le taux d'hormones, une échographie et une tomographie.

La valeur indicative pour l'évaluation de la fonction des glandes est le niveau de 11-oxycorticostéroïdes dans le sang et de la déhydroépiandrostérone libre dans les urines.

Dans les cas difficiles à diagnostiquer, ils ont recours à une biopsie - prélèvement d'un organe avec une aiguille spéciale sous anesthésie locale. L'échantillon ainsi obtenu est envoyé pour un examen cytologique dans le laboratoire de pathologie anatomique. Par exemple, l'hyperplasie nodulaire est le plus souvent détectée par une telle méthode.

Traitement

Les médicaments constituent la principale méthode de traitement de l'hyperplasie surrénalienne. Des médicaments hormonaux sont prescrits au patient, en fonction de la synthèse de l’hormone à supprimer. À cette fin, l'hydrocortisone, la dexaméthasone, la prednisone, l'acétate de cortisone. Ces médicaments peuvent être combinés selon différents schémas, dont la sélection est confiée à un endocrinologue. Ce médecin traite chaque maladie strictement selon un plan strictement individuel (en fonction du niveau d'hormones dans le corps de chaque patient).

La prise de médicaments doit être strictement réglementée par le temps, surtout lorsqu'il s'agit de traiter la maladie chez l'enfant. En effet, il existe dans le corps humain un certain rythme circadien de libération de glucocorticoïdes (leur plus forte concentration le matin).

Pour la correction du fond hormonal chez les filles, l'œstrogène est présenté - les hormones sexuelles féminines.

Chirurgie surrénale

Dans les cas graves, une forme nodulaire de la maladie fait l'objet d'une intervention chirurgicale (qui survient souvent lors de la défaite de la glande surrénale droite), lorsqu'elle passe dans l'adénome. Dans ce cas, les grands foyers et les tumeurs doivent être enlevés.

Les cas graves d'hyperplasie congénitale, accompagnés d'une dualité des organes génitaux (hermaphrodisme), nécessitent également une correction chirurgicale.

Prévention

La prévention de l'hyperplasie des glandes surrénales mérite d'être envisagée dans les couples dans lesquels cette maladie est survenue. Dans ce cas, lors de la planification d'une grossesse, il est nécessaire de consulter un généticien qui évaluera les risques de développement de cette maladie chez un enfant à naître.

Pendant la grossesse, des analyses de sang et d'urine doivent être effectuées pour détecter les dérivés du sucre et de l'hormone stéroïde. Il est également nécessaire d'exclure l'action de facteurs environnementaux nocifs - toxines, radiations, stress, etc.

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