Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. Le traitement de l'insuffisance surrénale comprend l'élimination de ses causes, le traitement substitutif par corticostéroïdes, le traitement symptomatique.

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. La crise surrénalienne est une manifestation extrême de l'insuffisance surrénale.

Le cortex surrénalien produit des hormones glucocorticoïdes (cortisol et corticostérone) et minéralocorticoïdes (aldostérone) qui régulent les principaux types de métabolisme tissulaire (protéines, glucides, sels hydriques) et les processus d’adaptation de l’organisme. La régulation sécrétoire de l'activité du cortex surrénalien est réalisée par l'hypophyse et l'hypothalamus en sécrétant les hormones ACTH et corticolibérine.

L’insuffisance surrénale combine diverses variantes étiologiques et pathogéniques de l’hypocorticisme, une affection qui se développe en raison de l’hypofonction du cortex surrénal et d’un déficit en hormones produites par celui-ci.

Classification de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale peut être aiguë et chronique.

La forme aiguë d'insuffisance surrénalienne se manifeste par le développement d'une maladie grave - une crise addisonique, qui est généralement une décompensation de la forme chronique de la maladie. L'évolution de l'insuffisance surrénale chronique peut être compensée, sous-compensée ou décompensée.

Selon le trouble initial de la fonction hormonale, l’insuffisance surrénale chronique est divisée en primaire et centrale (secondaire et tertiaire).

L'insuffisance primaire du cortex surrénalien (1-HH, hypocorticisme primaire, maladie de Addison ou maladie de Bronze) se développe à la suite d'une lésion bilatérale des glandes surrénales. Elle survient dans plus de 90% des cas, sans distinction de sexe, plus souvent à l'âge adulte et à l'âge adulte.

Les insuffisances surrénaliennes secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquentes et sont dues à un déficit de sécrétion d’ACTH par l’hypophyse ou à la corticolibérine par l’hypothalamus, entraînant une atrophie du cortex surrénal.

Causes de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale primaire se développe lorsque 85 à 90% du tissu surrénal est affecté.

Dans 98% des cas, l’atrophie idiopathique (auto-immune) du cortex surrénalien est la cause de l’hypocorticisme primaire. En même temps, pour des raisons inconnues, des anticorps auto-immuns dirigés contre l'enzyme 21-hydroxylase se forment dans l'organisme, détruisant ainsi les tissus sains et les cellules surrénaliennes. Également chez 60% des patients présentant une forme idiopathique primaire d'insuffisance surrénalienne, des lésions auto-immunes d'autres organes sont notées, le plus souvent une thyroïdite auto-immune. La tuberculose des glandes surrénales survient chez 1 à 2% des patients et est généralement associée à une tuberculose pulmonaire.

Une maladie génétique rare - l'adrénoleucodystrophie provoque une insuffisance surrénalienne primaire dans 1 à 2% des cas. En raison d'un défaut génétique du chromosome X, il manque une enzyme qui décompose les acides gras. L'accumulation prédominante d'acides gras dans les tissus du système nerveux et du cortex surrénalien provoque leurs modifications dystrophiques.

Coagulopathie, métastases tumorales des glandes surrénales (le plus souvent du poumon ou du sein), infarctus bilatéral surrénalien, infections associées au VIH, ablation bilatérale des glandes surrénales sont extrêmement rares dans le développement de l'insuffisance surrénalienne primaire.

Prédisposer au développement de l'atrophie du cortex surrénalien grave maladie purulente, la syphilis, les cancers surrénales fongiques et amyloïdose, les maladies cardiaques, l'utilisation de certains médicaments (anticoagulants, les inhibiteurs steroidgeneza, kétoconazole, hloditana, spironolactone, barbituriques), et ainsi de suite. D.

L'insuffisance surrénale secondaire est causée par des processus néfastes ou destructeurs dans la région hypothalamo-hypophysaire, entraînant une altération de la fonction corticotrope, entraînant:

  • tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse: craniopharyngiomes, adénomes, etc.
  • maladies vasculaires: hémorragies de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, anévrisme de la carotide;
  • processus granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse: syphilis, sarcoïdose, hypophysite granulomateuse ou auto-immune;
  • interventions traumatiques destructives: radiothérapie de l'hypothalamus et de l'hypophyse, chirurgie, traitement à long terme par des glucocorticoïdes, etc.

L'hypocorticisme primaire s'accompagne d'une diminution de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien (cortisol et aldoatérone), ce qui entraîne des troubles métaboliques et l'équilibre de l'eau et des sels dans le corps. Avec une carence en aldostérone, une déshydratation progressive se développe en raison d'une perte de rétention de sodium et de potassium (hyperkaliémie) dans le corps. Les troubles hydriques et électrolytiques entraînent des troubles des systèmes digestif et cardiovasculaire.

Une diminution des niveaux de cortisol réduit la synthèse de glycogène, entraînant le développement d'une hypoglycémie. Dans les conditions de déficit en cortisol, l'hypophyse commence à produire de l'ACTH et de l'hormone stimulant les mélanocytes, ce qui provoque une pigmentation accrue de la peau et des muqueuses. Divers stress physiologiques (blessures, infections, décompensation des maladies associées) sont responsables de la progression de l'insuffisance surrénalienne primaire.

L’hypocorticisme secondaire ne se caractérise que par un déficit en cortisol (par manque d’ACTH) et par la préservation de la production d’aldostérone. Par conséquent, l'insuffisance surrénalienne secondaire, par rapport au primaire, se déroule relativement facilement.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Le critère principal de l'insuffisance surrénale chronique primaire est l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, dont l'intensité dépend de l'âge et de la gravité de l'hypocorticisme. Au départ, les parties les plus sombres deviennent des zones ouvertes du corps exposées au soleil - peau du visage, du cou, des mains, ainsi que des zones normalement pigmentées - l'aréole du mamelon, la vulve, le scrotum, le périnée et les régions axillaires. Un signe caractéristique est l'hyperpigmentation des plis palmaires, ce qui se remarque sur le fond d'une peau plus claire, assombrissant les zones de la peau plus en contact avec les vêtements. La couleur de la peau varie d'une teinte claire au bronzage, bronzée, fumée, de la peau sale à diffuse dans l'obscurité. Pigmentation des membranes muqueuses (surface interne des joues, de la langue, du palais, des gencives, du vagin, du rectum) de couleur noir bleuâtre.

Une insuffisance surrénalienne avec une hyperpigmentation peu prononcée est appelée «addisonisme blanc». Souvent, sur le fond des sites d'hyperpigmentation, les patients présentent des points lumineux non pigmentés - le vitiligo, de taille petite à grande, de forme irrégulière, se détachant sur une peau plus sombre. Le vitiligo apparaît exclusivement dans l'hypocorticisme chronique primaire auto-immun.

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, le poids corporel passe d'une perte de poids modérée (de 3 à 5 kg) à une hypotrophie significative (de 15 à 25 kg). Il y a asthénie, irritabilité, dépression, faiblesse, léthargie, perte de capacité de travail, diminution du désir sexuel. Une hypotension artérielle, des évanouissements provoqués par des chocs psychologiques et un stress sont observés (orthostatique (avec une modification marquée de la position du corps)). Si un patient avait des antécédents d’hypertension artérielle avant une insuffisance surrénalienne, la pression artérielle peut se situer dans la plage normale. Développer presque toujours des troubles digestifs - nausée, perte d'appétit, vomissements, douleur épigastrique, diarrhée ou constipation, anorexie.

Au niveau biochimique, il existe une violation des échanges de protéines (diminution de la synthèse de protéines), d'hydrates de carbone (diminution de la glycémie à jeun et d'une courbe de sucre plate après la charge de glucose), de sels hydrosolubles (hyponatrémie, hyperkaliémie). Les patients ont une dépendance marquée à l'utilisation d'aliments salés, y compris l'utilisation de sel pur, associée à la perte croissante de sels de sodium.

L'insuffisance surrénale secondaire survient sans hyperpigmentation et les symptômes de déficit en aldostérone (hypotension artérielle, dépendance au salé, dyspepsie). Elle se caractérise par des symptômes non spécifiques: symptômes de faiblesse générale et d'épisodes d'hypoglycémie, se développant quelques heures après avoir mangé.

Complications de l'insuffisance surrénale

La complication la plus redoutable de l'hypocorticisme chronique avec traitement non accompagné ou inapproprié est la crise surrénalienne (addisonique) - une décompensation brutale de l'insuffisance surrénalienne chronique avec le développement d'un état comateux. La crise addisonique est caractérisée par une faiblesse extrême (jusqu’à un état de prostration), une chute de la pression artérielle (jusqu’à un collapsus et une perte de conscience), des vomissements indomptables et des selles molles avec une augmentation rapide de la déshydratation du corps, une odeur d’acétone de la bouche, des convulsions cloniques, une insuffisance cardiaque, une pigmentation de la peau encore plus intense. couvertures.

L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) liée à la prédominance des symptômes peut survenir sous trois formes cliniques:

  • cardiovasculaire, dans lequel prédominent les troubles circulatoires: pâleur de la peau, acrocyanose, membre froid, tachycardie, hypotension, pouls filamenteux, collapsus, anurie;
  • gastro-intestinaux, ressemblant à des symptômes de maladie d'origine alimentaire ou à une clinique abdominale aiguë. Il y a des douleurs abdominales spasmodiques, des nausées accompagnées de vomissements indomptables, des selles molles avec du sang, des flatulences.
  • neuropsychique, avec prédominance de maux de tête, symptômes méningés, convulsions, symptômes focaux, délires, léthargie, stupeur.

La crise addisonique est difficile à arrêter et peut entraîner la mort du patient.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale commence par une évaluation de l'historique, des plaintes, des données physiques et de la recherche de la cause de l'hypocorticisme. Effectuer une échographie des glandes surrénales. La présence de calcifications ou de foyers de tuberculose dans les glandes surrénales témoigne de l'insuffisance surrénalienne primaire de la genèse tuberculeuse; Dans la nature auto-immune de l'hypocorticisme, des auto-anticorps dirigés contre l'antigène surrénalien 21-hydroxylase sont présents dans le sang. De plus, une IRM ou une tomodensitométrie des glandes surrénales peuvent être nécessaires pour identifier les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire. Afin d'établir les causes d'insuffisance secondaire du cortex, le scanner surrénalien et l'IRM du cerveau.

En cas d'insuffisance surrénale primaire et secondaire, on observe une diminution du cortisol dans le sang et une diminution de l'excrétion quotidienne du cortisol libre et du 17-ACS dans les urines. Pour l'hypocorticisme primaire, une augmentation de la concentration en ACTH est caractéristique, pour le secondaire, sa diminution. En cas de doute sur l'insuffisance surrénalienne, un test de stimulation avec l'ACTH est effectué, déterminant le contenu de cortisol dans le sang une demi-heure et une heure après l'administration de l'hormone adrénocorticotrope. Une augmentation des taux de cortisol inférieure à 550 nmol / L (20 µg / dL) indique une insuffisance surrénalienne.

Pour confirmer l'insuffisance secondaire du cortex surrénalien, on utilise un échantillon d'hypoglycémie d'insuline, provoquant normalement une libération importante d'ACTH et une augmentation subséquente de la sécrétion de cortisol. Avec l'insuffisance surrénalienne primaire dans le sang, on détermine l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, la lymphocytose, l'éosinophilie et la leucopénie.

Traitement de l'insuffisance surrénale

L'endocrinologie moderne dispose de méthodes efficaces de traitement de l'insuffisance surrénalienne. Le choix de la méthode de traitement dépend principalement de la cause de la maladie et poursuit deux objectifs: l’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne et le remplacement du déficit hormonal.

L’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne comprend le traitement médicamenteux de la tuberculose, des maladies fongiques, de la syphilis; radiothérapie antitumorale dans l'hypothalamus et l'hypophyse; ablation chirurgicale des tumeurs, anévrismes. Cependant, en présence de processus irréversibles dans les glandes surrénales, l'hypocorticisme persiste et nécessite un traitement de remplacement à vie avec des hormones du cortex surrénalien.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire est réalisé avec des préparations de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. En cas de légères manifestations d'hypocorticisme, la cortisone ou l'hydrocortisone est prescrite, avec des combinaisons plus prononcées de prednisolone, d'acétate de cortisone ou d'hydrocortisone avec des minéralocorticoïdes (acétate de triméthyle acétate de désoxycorticostérone, acétate de DOCA - désoxycorticostérone). L'efficacité du traitement est évaluée par la tension artérielle, la régression progressive de l'hyperpigmentation, la prise de poids, l'amélioration du bien-être, la disparition de la dyspepsie, l'anorexie, la faiblesse musculaire, etc.

L’hormonothérapie chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire n’est réalisée que par des glucocorticoïdes, la sécrétion d’aldostérone étant préservée. Avec divers facteurs de stress (blessures, opérations, infections, etc.), les doses de corticostéroïdes augmentent de 3 à 5 fois. Pendant la grossesse, une légère augmentation de la dose d’hormones n’est possible qu’au deuxième trimestre.

La nomination de stéroïdes anabolisants (nandrolone) dans l’insuffisance surrénalienne chronique est indiquée aux hommes et aux femmes suivant un cycle allant jusqu’à 3 fois par an. Les patients présentant un hypocorticisme sont invités à suivre un régime alimentaire enrichi en protéines, glucides, lipides, sels de sodium, vitamines B et C, mais avec restriction des sels de potassium. Pour le soulagement des phénomènes de crise addisoniques réalisés:

  • thérapie de réhydratation avec une solution isotonique de NaCl dans un volume de 1,5 à 2,5 litres par jour en association avec une solution de glucose à 20%;
  • traitement substitutif par voie intraveineuse avec hydrocortisone ou prednisone avec diminution progressive de la dose au fur et à mesure de la disparition des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë;
  • traitement symptomatique des maladies conduisant à la décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique (plus souvent traitement antibactérien des infections).

Pronostic et prévention de l'insuffisance surrénale

Dans le cas d’une nomination opportune d’un traitement hormonal substitutif adéquat, l’évolution de l’insuffisance surrénalienne est relativement favorable. Le pronostic chez les patients souffrant d'hypocorticisme chronique est largement déterminé par la prévention et le traitement des crises surrénaliennes. En cas d'infections concomitantes, de blessures, d'opérations chirurgicales, de stress, de troubles gastro-intestinaux, une augmentation immédiate de la dose de l'hormone prescrite est nécessaire.

Il est nécessaire d'identifier et d'enregistrer activement auprès de l'endocrinologue les patients présentant une insuffisance surrénalienne et des personnes à risque (corticostéroïdes à long terme pour diverses maladies chroniques).

Insuffisance du cortex surrénal: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, causes, signes

L’insuffisance surrénale, qui se manifeste par une diminution de la production de gluco ou de minéralo-corticoïdes, est une conséquence de la destruction ou du dysfonctionnement de la substance corticale de ces glandes (insuffisance surrénalienne primaire ou maladie d’Addison), ou d’une diminution de la sécrétion d’ACTH hypophysaire (insuffisance surrénalienne secondaire).

La cause la plus fréquente d’insuffisance secondaire du cortex surrénalien est le traitement par glucocorticoïdes.

Insuffisance surrénale secondaire

Causes de l'insuffisance surrénale secondaire

L'insuffisance secondaire du cortex surrénalien due au déficit en ACTH est le plus souvent une conséquence du traitement par glucocorticoïdes. Parmi les causes endogènes de diminution de la sécrétion d’ACTH, les tumeurs hypothalamiques ou hypophysaires prennent la première place.

Une carence en ACTH entraîne une diminution de la sécrétion de cortisol et d'androgènes surrénaliens. La sécrétion d'aldostérone reste dans la plupart des cas normale. Aux premiers stades, les concentrations plasmatiques de base de l'ACTH et du cortisol peuvent être maintenues dans les limites de la normale. Cependant, les réserves de l'hypophyse sont réduites et, par conséquent, la réponse de l'ACTH et du cortisol au stress est moindre que chez les personnes en bonne santé. En outre, la sécrétion basale d'ACTH est réduite, ce qui entraîne une atrophie des zones de faisceaux et réticulaires du cortex surrénal et une diminution du taux de base de cortisol dans le plasma. Cette étape est caractérisée non seulement par l'absence de réponse de l'ACTH au stress, mais également par la moindre réponse des glandes surrénales à une stimulation aiguë par l'ACTH exogène.

Les manifestations de la carence en glucocorticoïdes ne diffèrent pas de celles de l'insuffisance surrénalienne primaire, mais comme la sécrétion d'aldostérone par les cellules de la zone glomérulaire est préservée, il n'y a aucun signe de carence en minéralocorticoïde.

Symptômes et signes d'insuffisance secondaire du cortex surrénalien

L'insuffisance surrénale secondaire est une affection chronique dont les manifestations sont généralement non spécifiques. Cependant, en cas d'insuffisance secondaire non reconnue du cortex surrénal ou chez les patients qui n'augmentent pas la dose de stéroïdes pendant les périodes de stress, une crise hypoadrénale aiguë peut se développer.

La principale différence entre cette affection et l'insuffisance surrénalienne primaire est la réduction de la sécrétion d'ACTH et, par conséquent, l'absence d'hyperpigmentation. De plus, dans de telles conditions, la sécrétion de minéralocorticoïde reste généralement normale.

En règle générale, ni une diminution du volume sanguin circulant, ni une déshydratation, ni une hyperkaliémie ne sont observés. Non réduit et la pression artérielle, à l'exception des cas aigus. L'hyponatrémie est possible en raison de la rétention d'eau et de l'excrétion réduite de la charge en eau, mais cela ne s'accompagne pas d'hyperkaliémie. Les patients se plaignent généralement de faiblesse, de fatigue, de somnolence, de manque d’appétit et parfois de vomissements; certains ont des douleurs aux articulations et aux muscles. Une hypoglycémie est souvent détectée. En cas de décompensation aiguë de la maladie, la pression artérielle peut chuter brusquement et ne pas réagir aux agents vasopresseurs.

Facteurs liés

Des données anamnestiques (traitement glucocorticoïde) ou des caractéristiques coussingoïdes de l'apparence du patient peuvent indiquer une insuffisance surrénalienne secondaire. Si le déficit en ACTH est dû à des tumeurs hypothalamiques et hypophysaires, il existe généralement des signes de prolapsus et d'autres fonctions hypophysaires (hypogonadisme et hypothyroïdie). Une hypersécrétion de GH ou de prolactine (PRL) peut survenir dans les adénomes hypophysaires.

Données de laboratoire

Un test sanguin normal détecte l'anémie normochrome normocytique, la neutropénie, la lymphocytose et l'éosinophilie. Une hyponatrémie est souvent détectée en raison de la perte de l'effet des glucocorticoïdes sur la sécrétion de l'AVP via un mécanisme de rétroaction négative ou d'une diminution du débit de filtration glomérulaire sous hypocortisolémie. Les taux sériques de potassium, de créatinine, de bicarbonate et d'urée restent généralement normaux. La concentration de glucose dans le plasma peut être réduite, bien qu'une hypoglycémie sévère soit rarement observée.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Bien que le diagnostic d'insuffisance surrénale nécessite une confirmation par des résultats de laboratoire, le traitement ne doit pas être différé jusqu'à l'obtention de ces résultats. Il est également impossible d'effectuer des procédures qui augmentent la déshydratation et réduisent la pression artérielle. Dans les cas aigus, vous devez commencer immédiatement le traitement et les procédures de diagnostic ne doivent être effectuées qu’après stabilisation de l’état du patient.

Tests de diagnostic

Étant donné que les taux de stéroïdes dans l'urine et le plasma peuvent rester normaux en cas d'insuffisance surrénale partielle, le diagnostic nécessite une évaluation des réserves du cortex surrénal.

Test de stimulation rapide avec ACTH

Un test rapide avec ACTH permet d’évaluer les réserves surrénaliennes et devrait constituer la première procédure de diagnostic en cas de suspicion d’insuffisance surrénale primaire ou secondaire. Comme indiqué ci-dessus, un échantillon d'ACTH à faible dose (1 µg de cosintropine) est plus physiologique et détecte de manière plus fiable une fonction réduite du cortex surrénalien.

Une faible réaction à l'ACTH exogène indique une diminution de la réserve surrénalienne et constitue la base du diagnostic d'insuffisance surrénalienne. Des études supplémentaires ne sont pas nécessaires, car une réponse affaiblie lors d'un test rapide avec l'ACTH signifie une violation de cette réaction à d'autres stimuli (métyrapone, hypoglycémie d'insuline, stress). Cependant, en utilisant ce test, il est impossible de distinguer l'insuffisance primaire du cortex surrénalien du secondaire. La valeur diagnostique différentielle est le niveau de base d'ACTH dans le plasma.

Une réaction normale au cours d'un test rapide avec l'ACTH permet d'exclure l'insuffisance surrénalienne primaire, mais non un échec secondaire partiel (dans les rares cas où la sécrétion d'ACTH est suffisante pour prévenir une atrophie des glandes surrénales, mais n'augmente pas avec le stress). Si une telle situation est suspectée, la réserve d’ACTH hypophysaire est évaluée à l’aide de tests avec un métyrapon ou une hypoglycémie à l’insuline.

Niveau de plasma de l'ACTH

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire, le taux plasmatique basique d'ACTH devrait dépasser la limite supérieure de la normale, à 52 pg / ml (11 pmol / l). En général, il augmente à 200 pg / ml (44 pmol / l) et plus. En cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, ce taux peut être inférieur à 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Cependant, étant donné la nature épisodique de la sécrétion d’ACTH et la courte période de sa demi-vie dans le plasma, il est nécessaire d’interpréter les résultats de la détermination de son niveau de base à la lumière de la situation clinique. Par exemple, le taux d’ACTH dépasse souvent la norme aux stades précoces de l’élimination de l’insuffisance surrénale secondaire, ce qui peut être confondu avec leur insuffisance primaire. En fait, la concentration d'ACTH dans l'insuffisance surrénalienne primaire augmente même plus tôt qu'il est possible de déterminer une diminution significative du niveau de base du cortisol ou de sa réponse à l'ACTH exogène. Ainsi, une concentration plasmatique en ACTH constamment élevée est un indicateur fiable de l'adiposité surrénalienne primaire.

Échec partiel d'ACTH

Si vous suspectez une insuffisance partielle en ACTH et une diminution de la réserve hypophysaire dans les résultats normaux d'un test de stimulation rapide avec l'ACTH, le fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire est évalué à l'aide de tests avec métyrapone et hypoglycémie insulinique.

Un test nocturne avec métirapon est effectué en cas de suspicion de troubles hypophysaires ou hypothalamiques chez les patients pour lesquels le déclenchement d'une hypoglycémie est contre-indiqué ou qui suivent un traitement par glucocorticoïdes. En cas de suspicion d'hypothalamus ou de tumeur hypophysaire, un test d'hypoglycémie à l'insuline est réalisé, car il est utilisé pour évaluer non seulement l'ACTH, mais également la GH.

Une réaction normale à la métyrapone ou à l'hypoglycémie d'insuline exclut l'insuffisance surrénale secondaire. Une réaction réduite (même avec un test normal avec ACTH) confirme ce diagnostic.

Traitement de l'insuffisance surrénale

La tâche consiste à garantir le niveau de gluco et de minéralocorticoïdes, équivalent à celui des personnes ayant un fonctionnement normal du système GGN, quelles que soient les conditions.

Crise hypoadrénale aiguë

Si une crise hypoadrénale aiguë est suspectée, le traitement doit commencer immédiatement. Le traitement est réduit à l'introduction de glucocorticoïdes et à la correction du métabolisme de l'eau, de l'hypovolémie, de l'hypoglycémie et des modifications électrolytiques. Dans le même temps, ils découvrent et tentent d'éliminer les maladies associées ou provoquant une crise.

Le plus souvent, l'hydrocortisone est injectée par voie parentérale sous forme soluble (hémisuccinate ou phosphate d'hydrocortisone). Aux doses superphysiologiques, l'hydrocortisone ayant une capacité suffisante pour retenir le sodium, un traitement minéral-corticoïde supplémentaire n'est pas nécessaire.

Le premier jour, l'hydrocortisone est administrée par voie intraveineuse à raison de 100 mg toutes les 6 heures. Habituellement, l'état du patient s'améliore après 12 heures ou moins. Dans ce cas, le deuxième jour, l'hydrocortisone est administrée à raison de 50 mg toutes les 6 heures. Chez la plupart des patients, la dose peut être progressivement réduite pour atteindre 10 mg le quatrième ou le cinquième jour, trois fois par jour.

  1. Les patients souffrant de maladies graves, notamment de complications (telles que la septicémie), continuent de recevoir de fortes doses d'hydrocortisone (100 mg toutes les 6 à 8 heures) jusqu'à ce que leur état se stabilise.
  2. Pour les patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire, après réduction de la dose totale d'hydrocortisone à 50-60 mg / jour, des minéraux-corticoïdes (fludrocortisone) sont ajoutés.
  3. Les patients en état de crise ayant pour origine une insuffisance surrénalienne secondaire nécessitent avant tout un traitement de substitution par l'hydrocortisone (aux doses indiquées ci-dessus). Si, dans de tels cas, il existe un risque de rétention excessive de sodium et d'eau, au lieu de l'hydrocortisone, vous pouvez introduire par voie parentérale des stéroïdes synthétiques tels que la prednisone ou la dexaméthasone.
  4. L'administration intramusculaire d'acétate de cortisone en cas d'insuffisance surrénalienne aiguë est contre-indiquée pour plusieurs raisons: a) un débit sanguin lent; b) la nécessité d'une conversion préalable du cortisol par le foie; c) augmentation insuffisante des taux plasmatiques de cortisol; d) une faible diminution de la concentration plasmatique en ACTH (c'est-à-dire une activité glucocorticoïde insuffisante).

Du glucose et du sérum physiologique sont administrés par voie intraveineuse pour corriger l'hypovolémie, l'hypotension et l'hypoglycémie. L'absence de circulation sanguine dans la maladie d'Addison peut être importante et, avant l'administration de glucocorticoïdes, il n'est pas possible d'augmenter la pression artérielle en utilisant des agents vasoconstricteurs. L'hydrocortisone et le réapprovisionnement en volume éliminent généralement l'hyperkaliémie et l'acidose. Cependant, vous devez parfois recourir à des fonds supplémentaires.

Thérapie de soutien

Les patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire ont besoin d'un traitement à base de gluco- et minéralocorticoïde à vie. Le glucocorticoïde de choix est l'hydrocortisone. Le taux de production basale de cortisol est d’environ 8-12 mg / m 2 par jour. La dose d'entretien d'hydrocortisone chez l'adulte est généralement égale à 15-25 mg par jour. Cette dose est généralement prise fractionnée: 5-15 mg le matin après une nuit de sommeil et 5-10 mg l’après-midi. Ce mode assure l’état normal de la majorité des patients. Cependant, certains d'entre eux n'auront peut-être besoin que d'une seule dose matinale, alors que d'autres devront prendre de l'hydrocortisone trois fois par jour (10, 5 et 5 mg chacun). L'insomnie est un effet secondaire du traitement par glucocorticoïdes. Ceci est généralement évité lorsque vous prenez la dernière dose à 4 ou 5 heures de l'après-midi.

La fluocortisone (9a-fluorocotisol) est utilisée en tant que minéralocorticoïde dans le traitement substitutif, qui est généralement pris une fois le matin à une dose de 0,05 à 0,2 mg. La fludrocortisone reste longtemps dans le plasma, il n'est donc pas nécessaire de fractionner la dose pendant la journée. Environ 10% des patients (avec un apport en sel suffisant) suffisent à prendre uniquement de l'hydrocortisone.

En cas d'insuffisance surrénale secondaire, la même dose d'hydrocortisone est utilisée. Le besoin de fludrocortisone est rare. La restauration du système GGN après l’abolition des glucocorticoïdes exogènes a lieu dans quelques semaines à plusieurs années et la durée de cette période est difficile à prévoir. Par conséquent, le traitement de substitution doit être poursuivi. Récemment, l'état des patients prenant de la DHEA à une dose de 50 mg / jour s'est amélioré, mais la pertinence de cette approche doit être confirmée.

L'adéquation du traitement

Lors de la thérapie de remplacement doit se concentrer sur le bien-être général du patient et son appétit. Il est clair que l’apparition de signes du syndrome de Cushing indique une surdose de glucocorticoïdes. Il est généralement admis qu'en cas de stress mineur, les doses d'hydrocortisone doivent être doublées et en cas de stress intense (par exemple, une intervention chirurgicale) pour atteindre 200-300 mg par jour. De fortes doses de glucocorticoïdes augmentent le risque de perte osseuse et de développement de l'ostéoporose. Par conséquent, il est nécessaire de sélectionner les plus petites doses qui assurent le bien-être normal du patient. L'adéquation du traitement substitutif par glucocorticoïdes est généralement évaluée en fonction de paramètres cliniques plutôt que biochimiques. Deux considérations importantes sont en faveur de cette approche. Premièrement, il existe une compréhension croissante des risques associés à la redondance ou à l’insuffisance du traitement. Récemment, il a été démontré qu'un faible contrôle de l'hypertension artérielle glycémique et artérielle chez les patients atteints de diabète sucré, une densité osseuse diminuée et une élévation du taux de lipides sériques dépendaient dans une certaine mesure du syndrome sous-clinique de Cushing provoqué par des incidentsalomes surrénaliens. Avec de nombreux incidentsalomes, le niveau de cortisol est similaire à celui du surdosage léger en hydrocortisone chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne. De plus, une relation inverse a été établie entre les doses de glucocorticoïdes pendant le traitement de substitution et la densité minérale osseuse, ainsi qu’une corrélation directe entre les marqueurs de la résorption osseuse et les doses de glucocorticoïdes. Deuxièmement, lors de la prise d'hydrocortisone dans la concentration plasmatique de cortisol dans différents plasma peut varier considérablement.

Par conséquent, lors de l'évaluation de l'adéquation du traitement par glucocorticoïdes, il est impossible de se concentrer sur le niveau de cortisol libre dans l'urine. Un indicateur tel que la teneur en ACTH dans le plasma n’est pas fiable. En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, le taux d'ACTH reste souvent élevé, malgré la prise de doses adéquates de glucocorticoïdes. Il a été proposé de se concentrer sur la dynamique quotidienne des taux de cortisol dans le plasma, ce qui nécessite de multiples déterminations, ce qui est assez difficile. Tout cela confirme qu'il est possible d'utiliser des recommandations cliniques plutôt que biochimiques pour évaluer l'adéquation du traitement de substitution des stéroïdes.

Un traitement approprié élimine la faiblesse, le malaise et la fatigue accrue. L'appétit et le poids corporel sont restaurés, les symptômes gastro-intestinaux et l'hyperpigmentation disparaissent (même s'ils ne sont pas toujours complets). Avec un traitement inadéquat, tous ces symptômes persistent.

L'adéquation du traitement substitutif par minéralocorticoïde est évaluée par la pression artérielle et la composition électrolytique du sérum. Avec un traitement approprié, la pression artérielle revient à la normale, ses modifications orthostatiques disparaissent et les niveaux de sodium et de potassium se normalisent. Certains utilisent l'activité de la rénine plasmatique (ARP) comme indicateur de l'adéquation des doses de fludrocortisone, qui devrait être inférieure à 5 ng / ml par heure pour une position corporelle verticale. Une surdose de fludrocortisone entraîne une augmentation de la pression artérielle et une hypokaliémie. À l'inverse, si ses doses sont insuffisantes, la fatigue et le malaise, les symptômes orthostatiques, l'hyperkaliémie et l'hyponatrémie persistent.

Prévention de la crise hypoadrénale

Le développement d'une crise aiguë chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne connue et recevant un traitement substitutif peut presque toujours être évité. Un élément important de cette prévention est l’éducation du patient et une augmentation des doses de glucocorticoïdes au cours de maladies intercurrentes.

Les patients doivent être informés de la nécessité d'un traitement à vie, des conséquences possibles des maladies aiguës, de la nécessité d'augmenter la dose de stéroïdes et de la consultation d'un médecin. Ils devraient toujours avoir sur eux une carte d'identité ou un bracelet.

Dans les maladies bénignes, les doses d'hydrocortisone doivent être augmentées à 60-80 mg par jour; 24 à 48 heures après l’amélioration de l’état, recommencez à prendre les doses d’entretien habituelles. L'augmentation de la dose de minéralocorticoïde n'est pas nécessaire.

Si vous maintenez ou augmentez le malaise, vous devez continuer à prendre de plus fortes doses d'hydrocortisone et consulter un médecin.

L'hydrocortisone peut être inhibée et absorbée par des vomissements. peut provoquer une crise et une diarrhée, dans lesquelles fluide et électrolytes sont rapidement perdus. B. Ces cas nécessitent une administration parentérale de glucocorticoïdes, ce qui nécessite une assistance médicale.

Compensation chirurgicale des stéroïdes

La réponse physiologique normale au stress chirurgical consiste à augmenter la sécrétion de cortisol, qui module les modifications immunologiques au cours de la chirurgie. Par conséquent, les patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire ou secondaire et devant subir une intervention chirurgicale ont besoin de doses plus élevées de glucocorticoïdes. Ce problème concerne surtout les patients pour lesquels le système hypophyso-surrénalien est inhibé par des glucocorticoïdes exogènes.

Important: N'utilisez pas d'acétate de cortisone par voie intramusculaire.

Le pronostic de l'insuffisance surrénale

Avant l'émergence de la possibilité d'un traitement par gluco et minéralocorticoïdes, une insuffisance surrénalienne primaire au cours des deux premières années conduisait inévitablement à la mort. Actuellement, la survie du patient dépend de la cause de la maladie d'Addison. Avec sa genèse auto-immune, la durée de vie n’est presque pas réduite et la plupart des patients sont capables de mener une vie normale. En règle générale, seuls les patients présentant une insuffisance surrénalienne développent un décès aigu avant le début du traitement.

Le pronostic pour les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire et recevant un traitement par glucocorticoïdes est favorable.

L'insuffisance surrénale due à une hémorragie bilatérale dans ces glandes entraîne encore souvent la mort; Le diagnostic dans la plupart des cas est défini à l'autopsie.

Insuffisance aiguë du cortex surrénalien

Symptômes et signes du cortex surrénal déficient aigu

Les manifestations cliniques de l'insuffisance aiguë du cortex surrénalien dépendent principalement de la gravité et du degré de carence en glucocorticoïdes et en minéralocorticoïdes. Souvent, une insuffisance aiguë du cortex surrénalien est accompagnée d'un choc et est généralement précédée par une sorte de circonstance stressante (chirurgie, infections). La production réduite de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes entraîne une hypotension (diminution du débit cardiaque et de la résistance vasculaire périphérique), une hypovolémie, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une acidose métabolique.

Il existe trois formes cliniques principales d'insuffisance surrénalienne aiguë:

  1. cardiovasculaire;
  2. gastro-intestinal - les symptômes de dyspepsie (vomissements sévères, diarrhée) prévalent, une pseudopéritonite est possible (douleur abdominale marquée, symptômes d'irritation péritonéale);
  3. cérébral (méningo-encéphalitique) - se manifestant par une altération de la conscience, un état souvent délirant, des symptômes neurologiques graves.

En cas d'insuffisance surrénalienne aiguë primaire (aiguë), le tableau clinique apparaît assez soudainement, sous la forme d'une insuffisance cardiovasculaire aiguë (collapsus vasculaire).

L’insuffisance surrénalienne aiguë due à la décompensation de l’insuffisance surrénalienne chronique primitive se développe souvent lentement.

Diagnostic du cortex surrénal déficient aigu

Le diagnostic d'insuffisance aiguë du cortex surrénalien est basé, en règle générale, sur les données de l'anamnèse et sur le tableau clinique.

Dans la note de sang:

  • troubles électrolytiques (hyperkaliémie, hyponatrémie, parfois hypercalcémie);
  • signes de déséquilibre acido-basique (acidose métabolique);
  • augmentation de l'azote uréique (due à la déshydratation).

En cas de détection d'insuffisance du cortex surrénalien, un examen est effectué pour confirmer le diagnostic possible et établir la genèse. Étant donné que la thérapie de substitution de masse commence dans cette situation, en règle générale, avant même la confirmation définitive d'un diagnostic par la recherche hormonale, il est recommandé de procéder à une prise de sang pour une éventuelle vérification rétrospective du diagnostic.

Si l'on soupçonne une insuffisance aiguë du cortex surrénalien, quelle qu'en soit l'origine, il est nécessaire de commencer immédiatement le traitement de remplacement par l'hydrocortisone. La vérification finale du diagnostic est effectuée après stabilisation de l'état du patient.

Traitement du cortex surrénal déficient aigu

Le traitement de l'insuffisance surrénale aiguë repose sur les principes suivants:

  • thérapie de substitution massive aux corticostéroïdes;
  • réhydratation et correction des troubles électrolytiques;
  • traitement de la maladie qui a provoqué la décompensation (manifestations) du processus et traitement symptomatique.

En cas d'insuffisance aiguë sévère du cortex surrénalien, l'administration de solutions de cristalloïdes (solution saline, solution de dextrose à 5-10%) est administrée par voie intraveineuse et le plus tôt possible; Solution de chlorure de sodium à 0,9% par voie intraveineuse à la dose de 2 000 à 3 000 ml + solution de dextrose à 5 à 10% de 500 à 1 000 ml par voie intraveineuse en 1 jour. L'introduction de solutions contenant du potassium et de diurétiques est contre-indiquée.

Commencez immédiatement le traitement avec l'hydrocortisone. À forte dose, l'hydrocortisone joue le rôle de glucocorticoïde et de minéralocorticoïde.

Insuffisance surrénale: symptômes, diagnostic, traitement

On appelle hypocorticisme, ou insuffisance surrénalienne, une affection associée à une diminution de la production d'hormones synthétisées spécifiquement dans le cortex surrénalien. La pathologie peut avoir un cours à la fois aigu et chronique.

En raison de symptômes bénins, l'insuffisance surrénalienne chronique n'est souvent ni reconnue ni traitée pendant une longue période (l'un des symptômes de la pathologie est l'amour des aliments trop salés, qui inquiète rarement le patient), ce qui entraîne le développement de complications graves.

L’insuffisance aiguë, à son tour, a des symptômes assez prononcés, elle ne passe donc pas inaperçue: on assiste à un choc avec une chute brutale de la tension artérielle et parfois à des convulsions et à une perte de conscience. Une telle crise peut apparaître sans raison apparente et ressembler à la pathologie des organes péritonéaux, mais elle résulte le plus souvent d'une réduction de dose nette ou de l'abolition complète des hormones que le patient avait prises auparavant pour le traitement de l'hypocorticisme chronique.

L'insuffisance surrénalienne peut survenir à la suite de lésions des glandes surrénales et du développement de la pathologie des organes centraux régulant l'activité du système endocrinien.

La connaissance des symptômes de l'insuffisance surrénale et le diagnostic opportun de la pathologie aujourd'hui, lorsqu'il est possible de compenser complètement le manque d'hormones nécessaires, peuvent améliorer considérablement le pronostic final de la maladie.

En bref sur les glandes surrénales et leur régulation

Les glandes surrénales sont de petits organes appariés de forme triangulaire et de taille 4 * 0,3 * 2 centimètres, situés directement au-dessus des reins. La masse de chaque glande surrénale est d'environ 5 grammes.

La glande surrénale se compose de deux couches. La couche externe large est appelée corticale (cortex, d'où le nom d'hypocorticisme), tandis que la couche centrale représente environ 20% de la masse totale de l'organe et est appelée médulla. C'est la dernière couche qui remplit la fonction de synthèse des hormones régulatrices de la pression artérielle: noradrénaline, dopamine, adrénaline. Le manque d'hormones sécrétées par cette couche du corps n'est pas une insuffisance surrénalienne, elles ne seront donc plus considérées.

La couche corticale produit également plusieurs types d'hormones:

hormones sexuelles féminines (petite quantité) - progestérone et œstrogène;

les hormones sexuelles mâles sont caractéristiques des deux sexes: déhydroépiandrostérone, androstérone;

À la tête de la sécrétion de toutes les substances bioactives susmentionnées, les organes endocriniens centraux sont localisés dans la cavité crânienne et constituent des parties anatomiquement inséparables du cerveau - l’hypophyse et l’hypothalamus. L’hypothalamus synthétise la corticolibérine qui, jusqu’à l’hypophyse, régule la production de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), laquelle régule le travail des glandes surrénales.

L’insuffisance surrénalienne est une affection du corps lorsque celle-ci est déficiente en deux hormones:

De quoi sont responsables ces hormones?

Nom des métabolites hormonaux

Effet sur le métabolisme des électrolytes

Maintient un équilibre de bicarbonate, de chlore, de potassium et de sodium:

l'excrétion des ions bicarbonate et potassium par les reins augmente;

le retour du chlore et du sodium et des urines primaires dans le sang est en augmentation.

Elle n'affecte que le taux d'excrétion de calcium (accéléré) et le taux d'absorption du tissu osseux (réduit).

Effet sur le métabolisme des glucides

Augmente le taux de glucose dans le sang en raison de l’accélération du processus de synthèse du glucose à partir des protéines du foie, tout en diminuant le taux d’utilisation du glucose dans les tissus musculaires.

Impact sur l'immunité

Agissant en tant que substance anti-inflammatoire, une fois accumulé dans de grands volumes commence à supprimer le système immunitaire. C'est à ces fins que les glucocorticoïdes synthétiques sont utilisés pour prévenir le rejet d'organes greffés et pour traiter des pathologies auto-immunes.

Renforce la vitesse et le volume de la graisse sous-cutanée sur le visage et le torse, tout en fendant la graisse sous-cutanée des extrémités.

Réduit le taux de formation de protéines à partir d'acides aminés et améliore le processus de dégradation des protéines en acides aminés.

En grande quantité, en raison de la rétention de sodium, les vaisseaux commencent à attirer de l'eau, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle.

Avec une augmentation de la quantité d'hormone, la synthèse de nouveaux éléments de la peau est supprimée et son éclaircissement se produit. La masse musculaire est également réduite en raison de la suppression de la production de nouvelles protéines dans les tissus musculaires.

Classification des maladies

La synthèse des minéraux et des glucocorticoïdes, comme mentionné ci-dessus, a une régulation ternaire: les glandes hypothalamus-hypophyso-surrénales. Ainsi, une diminution du niveau d'hormones peut altérer les fonctions de l'un de ces organes. Sur la base de la localisation de la pathologie, il est courant de diviser l'insuffisance surrénalienne en:

primaire - avec la défaite des glandes surrénales elles-mêmes;

secondaire - se développe lorsque l'hypophyse fonctionne mal, lorsque la synthèse de l'hormone ACTH est absente ou se produit en quantité insuffisante;

tertiaire - lorsque le lien central (hypothalamus) ne produit pas assez de corticolibérine.

L'hypocorticoïdisme peut être déclenché par un état dans lequel la quantité requise d'hormones est synthétisée, mais les récepteurs sont soit insensibles, soit occupés par des substances qui les bloquent.

L'insuffisance surrénalienne primaire évolue plus sévèrement que les formes tertiaire et secondaire.

En raison de la nature du processus de développement, l'insuffisance surrénale est habituellement divisée en:

aiguë (appelée crise addisonique, si la maladie est provoquée par une hémorragie dans les tissus des glandes surrénales - syndrome de Waterhouse-Friederiksen) - une pathologie mortelle qui nécessite une correction urgente de la maladie;

chronique - condition qui, si la correction correcte est fournie en temps voulu, peut être maîtrisée pendant de nombreuses années. Ainsi, une défaillance peut se dérouler en trois étapes: compensation, sous-compensation et décompensation.

Causes de la maladie

Les glandes surrénales sont des organes appariés qui, entre autres choses, possèdent des capacités compensatoires importantes. Ainsi, le syndrome des lésions chroniques des glandes surrénales ne se développe que lorsque plus de 90% du cortex est affecté. L'insuffisance surrénale primaire résulte directement de la pathologie des glandes surrénales. La raison peut être:

Hypoplasie congénitale du cortex surrénalien.

Les lésions auto-immunes (autrement dit l'attaque de ses propres tissus avec ses propres anticorps) sont à l'origine de 98% des cas d'insuffisance surrénalienne. La cause de ces affections est inconnue, mais le plus souvent, elle est associée à des lésions auto-immunes et à d'autres organes du système endocrinien.

L'amyloïdose est une accumulation dans le tissu surrénalien d'un type de protéine anormal, qui se forme en raison de la présence prolongée d'une pathologie chronique.

Le processus de la tuberculose se développe initialement dans les poumons, mais avec le temps, il peut affecter d'autres organes.

Hémorragie dans le tissu surrénal. Dans la plupart des cas, il se développe en raison d'infections graves, qui s'accompagnent de la sécrétion d'un grand nombre de bactéries dans le sang: diphtérie sévère, scarlatine, sepsis, infection à méningocoque.

Métastases dans le tissu surrénal au cours des processus tumoraux.

L'adrénoleucodystrophie est une pathologie génétique transmise par le chromosome X. Cette pathologie se caractérise par l'accumulation dans le corps d'une grande quantité d'acides gras, ce qui conduit finalement à une lésion progressive des glandes surrénales et de certaines parties du cerveau.

Syndrome de Smith-Opitz: combinaison de plusieurs pathologies à la fois: anomalies de la structure des organes génitaux, retard mental et petite quantité de crâne crânien.

Syndrome de Cairns, qui est une lésion des tissus des muscles et des yeux.

Chez les nouveau-nés, de telles conditions peuvent se développer dans des situations où le fœtus a été privé d'oxygène lors de l'accouchement.

Nécrose surrénalienne dans l'infection à VIH.

Thrombose des vaisseaux qui nourrissent les glandes surrénales.

Lorsqu'il s'agit d'une défaillance secondaire, ses causes sont des pathologies de l'hypophyse:

résultant d'une hémorragie après une blessure;

nature infectieuse (dans la plupart des cas due à une infection virale);

la défaite de l'hypophyse par des anticorps de votre propre corps;

insuffisance congénitale de la masse corporelle (ceci peut inclure à la fois une carence en ACTH et une sécrétion insuffisante de toutes les hormones hypophysaires);

en raison de la destruction causée par une exposition prolongée de l'organe, des opérations sur l'hypophyse et un traitement prolongé par des glucocorticoïdes synthétiques.

L’insuffisance surrénalienne tertiaire est due à une pathologie acquise (hémorragie, infection, rayons gamma, tumeur) ou congénitale de l’hypothalamus.

Les symptômes

En cas de pénurie d'aldostérone, le corps commence à souffrir de déshydratation qui ne cesse de progresser, car la perte de sodium (et de l'eau) ne s'arrête pas. Parallèlement à cela se produit l'accumulation de potassium. Ce processus entraîne des problèmes de fonctionnement du tube digestif, ainsi que le développement d'arythmies cardiaques. Lorsque la concentration en potassium dépasse 7 mmol / l, un arrêt cardiaque soudain peut survenir.

La diminution de la production de cortisol entraîne une diminution de la sécrétion de glycogène, qui est une sorte de stockage du glucose dans le foie. En réponse à un déficit de cette hormone, l'hypophyse sécrète fortement l'ACTH. Toutefois, cette hormone ayant un spectre d'activité assez large, cette dernière augmente la synthèse de cortisol et de mélanitropine, une substance qui améliore la production de pigment mélanique par les cheveux, les cellules de la rétine et de la peau. Cela se manifeste par un assombrissement de la peau.

Les symptômes d'insuffisance surrénalienne dépendent de la rapidité avec laquelle le tissu organique est affecté. Lorsque la mort instantanée d'un grand nombre de cellules organiques est présente, une insuffisance aiguë commence à se développer dans le corps, avec les mêmes symptômes. En raison de la mort progressive des cellules du tissu de la glande surrénale, le processus se développe progressivement et est appelé hypocorticisme chronique. Ici, les autres signes sont fondamentaux.

Hypocorticisme chronique

Une condition dans laquelle plusieurs symptômes majeurs sont présents. Le plus souvent, il se développe à la suite de situations stressantes provoquées par une lésion infectieuse, un accouchement, un traumatisme, un stress psychoémotionnel, une exacerbation de maladies chroniques existantes.

Augmentation de la pigmentation des muqueuses et de la peau

En cas d'insuffisance surrénalienne primaire, le phénomène caractéristique est la coloration de la couverture de la peau en couleur brune, tout en observant un assombrissement des muqueuses. Ce symptôme est la cause d'un autre nom de la pathologie - "maladie du bronze".

Initialement, la couleur foncée est acquise par les parties de la peau qui ne sont pas couvertes par les vêtements: cou, paumes, visage. Parallèlement, les zones déjà pigmentées deviennent plus brunes: périnée, fosses axillaires, aréoles du mamelon, scrotum. La pigmentation se manifeste également dans les zones de la peau où elle entre en contact avec les vêtements (ceinture, région du col), ce qui est particulièrement visible sur le fond d'une couleur de peau normale.

L'intensité de la coloration dépend du moment de la présence de la maladie. La pigmentation peut donner à la peau un soupçon de bronzage clair, une couleur bronze, l'effet de fumée, une peau sale et, dans certains cas, même une couleur foncée.

Les muqueuses sont également pigmentées, ce qui se remarque sur la langue, sur la surface des joues, qui est en contact avec les dents, sur le palais, sur les gencives et la couleur caractéristique est la muqueuse du rectum et du vagin.

Dans le cas d’un hypocorticisme primaire auto-immun, il existe souvent sur le fond des zones sombres des zones de peau dépigmentée - taches de vitiligo.

L'insuffisance surrénale secondaire et tertiaire se produit sans un symptôme similaire, la coloration ne se produit pas.

Perte de poids

Compte tenu du fait que le corps souffre d'un manque important d'éléments nutritifs, le poids du patient diminue également: d'une perte de poids modérée (environ 3 à 5 kg) à une hypotrophie, état dans lequel le déficit pondéral est de 15 kilogrammes ou plus.

L’insuffisance surrénale primaire chronique est accompagnée de:

faiblesse musculaire grave - jusqu'à la perte de performance;

L’insuffisance surrénale primaire chronique est accompagnée de:

alternance de constipation et de diarrhée;

vomissements sans nausée ni maux de tête anticipatifs;

douleur abdominale errante;

Avec une diminution inattendue de la tension artérielle précédemment normale ou élevée, il est déjà possible de suspecter la présence d’une insuffisance surrénalienne chronique. Ainsi, une personne dont l'état de santé est normal lors de la mesure de la pression artérielle obtient un chiffre compris entre 5 et 10 mm Hg. st. plus bas que précédemment fixé sur elle.

Les dommages chroniques au cortex surrénalien s'accompagnent de la nécessité de manger des aliments salés. Sur un estomac vide sont présents - tremblements musculaires, faiblesse, qui disparaissent après un repas - un signe caractéristique d'une diminution du taux de glucose dans le sang.

Dans le cas de la présence d'hypocorticisme secondaire sur salé "ne tire pas", mais après avoir mangé de la nourriture, après quelques heures, il y a des épisodes de tremblement et de faiblesse.

Symptômes d'une crise addisonique

L’insuffisance surrénale aiguë chez les enfants de moins de 3 ans peut survenir en raison de facteurs externes mineurs: vaccinations, stress, infection intestinale, ARVI. En outre, cette déficience se développe immédiatement après l'accouchement, au cours de laquelle le bébé souffrait d'un manque d'oxygène, il s'agit généralement d'un accouchement au cours de la présentation pelvienne du fœtus. Cela est dû au fait que le tissu surrénal chez le nouveau-né a un degré de maturité insuffisant.

L’insuffisance surrénale aiguë se développe lorsque:

annulation brutale du traitement par des glucocorticoïdes synthétiques;

résection de la glande surrénale;

infections: diphtérie, toxoplasmose, infection à cytomégalovirus, listériose;

thrombose de la veine surrénale;

infection à méningocoque (elle se développe dans la plupart des cas chez les enfants, car les adultes sont le plus souvent les porteurs de la bactérie dans le nasopharynx).

L’hypocorticisme aigu peut se développer sans symptômes antérieurs. Son apparition peut être accompagnée de:

faiblesse jusqu'à l'état de prostration;

lorsque la cause de la pathologie est une infection à méningocoque, la peau est recouverte d'une éruption cutanée brun noir, qui ne disparaît pas lorsqu'elle est comprimée avec un verre transparent ou un verre;

des convulsions peuvent survenir;

la peau prend une teinte "marbrée", le bout des doigts devient bleuâtre;

la quantité quotidienne d'urine diminue;

selles molles fréquentes;

douleur abdominale errante.

Si vous n’aidez pas rapidement, un coma survient, avec une probabilité de décès élevée.

Faire un diagnostic

Pour déterminer le type d'insuffisance surrénalienne (primaire, secondaire, tertiaire), effectuez:

IRM du cerveau avec la mise en place d'une inspection ciblée de l'hypophyse et de l'hypothalamus.

L'échographie des glandes surrénales peut ne pas montrer l'organe du tout, même s'il y a une tumeur ou un processus tuberculeux. Dans de tels cas, un scanner supplémentaire des glandes surrénales est effectué.

Cependant, les principaux diagnostics de cette pathologie sont des méthodes de laboratoire. Pour déterminer les hormones particulières à l'origine de la déficience et son degré de manifestation, étudiez:

Le niveau de cortisol dans le sang: son déclin se produit en cas d'échec.

17-KS et 17-OKS dans les urines collectées par jour: ces métabolites du cortisol sont réduits en cas d'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire.

La teneur en ACTH dans le sang: diminue avec les échecs secondaire et tertiaire, augmente dans le cas de pathologie des glandes surrénales.

Le niveau d'aldostérone dans le sang - le degré de son déclin.

Le test de stimulation à l'ACTH permet de détecter les formes cachées d'insuffisance surrénalienne: le niveau initial de cortisol est déterminé et le niveau après l'administration d'ACTH de synthèse est mesuré en une demi-heure. Lorsque le niveau de cortisol n'augmente que de 550 nmol / l, cela signifie qu'il existe une insuffisance surrénalienne. Lors du fonctionnement normal d'organes appariés, le niveau de cortisol devrait augmenter de 4 à 6 fois. Le test est effectué à certaines heures - 8h00 est le pic naturel de l'activité des hormones d'intérêt.

Une fois le diagnostic établi, il est nécessaire de connaître l’importance des types de métabolisme lipidique, glucidique, protéique et électrolytique, du degré de réduction de la protection immunitaire. À ces fins, vous devez subir une numération globulaire complète. Dans le sang d'une veine, déterminez le niveau de glucose, de protéines et de ses fractions, calcium, potassium, sodium. Effectuer un lipidogramme. Un électrocardiogramme est obligatoire - cela permet de déterminer comment le cœur a réagi aux modifications de la composition électrolytique du sang.

Thérapie

Le traitement consiste en des injections d'hormones de synthèse, dont la déficience est présente dans le corps à une dose calculée individuellement. Presque toujours, ces hormones sont des glucocorticoïdes, qui sont sélectionnés en fonction de la gravité de leurs effets secondaires, de leur durée d’action, de l’activité minéralocorticoïde:

Dose quotidienne moyenne (en milligrammes par m 2 de surface corporelle)

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